연골 육종은 가장 흔한 원발성 골육종 중 하나로, 간엽성 연골육종을 제외하면 대체로 저 악성도 병변이며, 다발성 발현이나 원격 전이가 드문 것으로 알려져 있다. 다발성 내연골종(Ollier's disease)과 Maffucci's 증후군에서 다발성 연골육종이 발생한 례가 드물게 보고되었으며, 아직까지 한 관절을 사이에 두고 그 근위부와 원위부에서 연골육종이 동시에 발생한 례는 보고된 적이 없었다. 저자들은 30세 남자 환자에서 폐나 내장의 전이를 동반하지 않고, 한쪽 견관절을 사이에 두고 견갑골의 견봉과 상완골에서 동시에 발생한 다발성 연골육종을 경험하였으며, 이를 "동시성 다발성 관절 근접 연골육종"이라 명하였다. 견봉에 위치한 병변은 소파술과 함께 동종 골이식과 시멘트 충전술을 시행하였으며, 근위 상완골 병변은 설상 절제술과 시멘트 충전술을 시행하였다. 수술 후 18개월까지 재발의 증거가 관찰되지 않았으며, 통증 없이 전 범위 운동이 가능하였다.
기관지기원낭종은 primitive foregut의 발생학적 이상에 의해 형성되는 드문 질환이며, 주로 폐실질과 종격동에 발생한다. 피부나 피하조직에서 발생한 기관지기원낭종은 흔하지 않으며, 이 중 견갑부에 발생한 것은 매우 드문 것으로 알려져 있다. 저자들은 20개월 된 남아의 좌측 견갑부에 발생한 기관지지원 낭종 1예를 보고하고자 한다. 환아는 피부과에서 절개 생검 및 소파술을 시행 받았고, 표피 낭종으로 진단되었다. 하지만 상흔 치유 도중 추가적인 낭성 종괴가 촉진되었다. MRI상 피하조직에 경계가 분명한 낭성 종괴가 관찰되었다. 절제된 낭종은 점액세포를 동반하는 pseudostratified ciliated columnar epithelium로 피복되어 있었으며, 기관지기원낭종으로 진단되었다.
기관지성 낭종은 일반적으로 폐실질 내 혹은 종격동 내에 발생하는 것으로 알려져 있다. 종격동 내에 위치하는 경우 기관지와 식도 부근에 위치하나 식도에 함몰되어 있는 경우는 매우 드물다. 수술 전에 기관지성 낭종과 식도 낭종을 구분하는 것은 매우 어려워 식도 양성 종양으로 의심하고 수술을 시행하게 된다. 저자들은 우연히 발견된 식도 내 종양이 수술 절제를 통해 기관지성 낭종으로 밝혀져 보고하는 바이다.
선양낭포암의 두개내 침습은 매우 드물게 보고되어 있고 구개 선양낭포암이 두개내로 침습된 경우는 국내에서 보고된 바 없다. 침습 기전으로는 직접적인 침습, 신경주위 전이, 혈행성 전이 등 세 가지 경로가 알려져 있다. 본 증례는 35세 여자 환자로 우측 구개 선양낭포암으로 수술과 방사선치료를 받고 3년 10개월 후에 우측 삼차 신경의 안신경가지와 상악 신경가지 부위에 감각이상을 호소하였으나 CT상 재발소견이 보이지 않았다. 이후 우측 안검하수증과 안구마비 증세가 차례대로 발생되어 2차 수술을 받았으며, 종양이 삼차 신경을 따라 두개내 갓세르 반월신경절(Gasserian ganglion)을 거쳐 해면 정맥동과 안와내로 침습됨을 시사했다. 또한 7년 6개월 후에 측두골과 접형골 및 접형동을 통해 우측 측두엽으로 직접 침습된 소견이 발견되어 3차 수술을 받았다. 그 후 폐 전이가 진단된 상태로서, 일차 수술후 9년 5개월동안 생존하여 있다.
폐실질에 존재하는 결핵종의 경우 정해진 기간동안 치료하면 크기가 감소하지 않더라도 치료를 종료하고 다시 조직검사를 시행하지 않는 경우가 일반적이어서 치료 중 결핵종 내의 조직 소견의 변화를 평가한 보고가 국내에서는 없는 실정이다. 이에 저자들은 세균학적 및 조직학적으로 확진된 종양형 기관지결핵에서 치료 중 반복적으로 기관지내시경 검사 및 조직검사를 시행하여 치료반응을 평가한 예로, 15개월 간의 치료에도 불구하고 육안적으로 종괴가 관찰되고 조직소견상 만성육아종성염증이 지속되었으나 치료 종료 후 자연적으로 기관지내 종괴가 소멸된 환자를 경험하였기에 이를 보고하는 바이다.
"중엽증후군"의 용어는 Grahaml)등에,의해 처음 기술되어졌으며 대개 비후된 림프절에 의해 기관지 가 외부적으로 압박되 어 발생된다고 하였다. 환자들은 거의 증상이 없을 수 있으나 가장 흔한 발현 증상 은 기침, 호흡 곤란, 반복되는 발열, 객혈, 그리고 흥통 등이다. 진단방법은 흉부 X선, 기관지경검사, 기 관지조영술, 흉부컴퓨터단층될영 등이며 대개 공기가 없이 압축된 중엽이 중요한 소견이다. 본 저자들은 1990년 3월에서 1995년 5월까지 15례의 중엽증후군을 경 험하였으며 그 중 11례에서 수술 적 치료를 시행하였다. 중엽 증후군의 환자에서 수술적용은 악성 종양이 의심되거나,비가역적 기관지 확장증,기관지협착증,약물 치료에 호전이 없는 경우, 치료후 반복되는 감염 등의 경우에 시행하였다. 수술은 중엽절제술 8례,중엽 및 하엽절제술2례,상엽 및 중엽절제술 1례를시술하였다. 수술후 병리조 직소견상 결핵 6례, 만성감염 3례, 악성 종양 1례, 국소적 출혈 1례의 소견을 보였다 술후 합병증은 2례에서 발생하였으며,그 중 1례에서 술후 폐허탈, 1례에서 간장장애를 경험하였으며 치유되었다.였으며 치유되었다.
종격동 지방모세포종은 미성숙 지방세포에서 발생하는 드문 양성 종양으로 주로 영아기에서 나타난다. 예후는 좋으나 종종 급격히 성장하거나 국소적으로 침범하기도 한다. 본 증례는 전 종격동에 발생한 지방모세포종으로 인해 빈번하게 폐렴이 발생한 3세 여아에 대한 보고로서, 흉부 컴퓨터 단층 촬영에서 심낭과 우측 폐 종격동 흉막 사이에 위치하여 주변장기를 압박하는 지방함유 종괴로 내부에 석회화나 낭성 조직을 함유하지 않았으며 완전 절제 후 병리 조직 검사에서 지방모세포종으로 진단되었다. 현재까지 합병증이나 재발의 증거 없이 외래 추적 관찰 중이다.
프로게스테론 제제를 복용해 오던 12세령의 암컷 잡종 견이 복부 종괴의 평가를 위해 내원하였다. 복부 초음파 검사와 방사선 검사를 통해 확장된 자궁과 관련된 종괴를 확인하였다. 혈청 화학 검사에서는 고글로불린혈증이 나타났으며, 전기영동 검사상 급성 염증 패턴으로 판단되었다. 초음파 유도하에 종괴의 세침흡인을 실시하였으며 세포학검사를 통해 선암종이 진단되었다. 탐색적 개복을 실시하였으며 장구체의 종괴를 발견하여 자궁과 함께 종괴를 제거하는 수술을 실시하였다. 조직병리 검사결과 자궁 선암종이 진단되었으며 종양세포의 에스트로겐 수용체와 프로게스테론 수용체 발현 여부 평가를 위해 면역 염색을 실시하였다. 면역염색결과 종양세포는 두 항체에 대해 음성 결과를 보였으며, 정상 간엽세포에서만 양성 결과가 나타났다. 수술 후 1주일에 재검을 위해 내원하였는데 컴퓨터 단층촬영 검사결과 폐 전이가 확인되었다. 환자는 수술 후 40일경에 폐사하였다.
기관지내 연골종은 드문 양성 종양으로 폐 절제술 또는 내시경적 절제술로 치료가 가능하므로 다른 질환과의 감별이 중요할 것으로 생각된다. 본 종례는 2년간의 호흡곤란으로 치료를 받았으나 호전되지 않아 굴곡성 기관지 내시경, 흉부 전산화 촬영 후 기관지내 결핵 및 악성 종양 의심하에 기관지 절제술 및 단단 문합술을 시행 받고 기관지내 연골종으로 최종 진단 받은 환자로 현재 특별한 문제없이 외래 추적 관찰중이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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