Congenitally corrected transposition of great arteries is a congenital cardiac anomaly with ventriculoarterial discordant connection and atrioventricular discordant connection. A 8-year-old girl had congenitally corrected transposition of the great arteries with ventricular septal defect and pulmonary valvular stenosis. By transaortic approach, ventricular septal defect was closed and pulmonary valvotomy was performed by transpulmonary approach. No heart block or aortic insufficiency developed postoperatively.
For Percutaneous control of the degree of constriction after pulmonary artery banding, we developed an adjustable banding device that was operated by oil pressure. This consists of a stainless steel snare, a polyethylene tube with silicone oil, and a screw adjuster. Five dogs underwent banding of the pulmonary artery or the descending aorta with this device. This band could be effectively and finely adjusted. Although these studies are preliminary, they suggest that a reversible pulmonary artery band can be performed.
We report successful application of dual trachcobronchial stcnt to the diffuse tracheal stenosis. An one-month-old boy was transferred to the emergency room due to tachypnea and respiratory difficulty with COB retention. Preoperative computed tomography revealed pulmonary artery sling with diffuse tracheal stenosis. We found that the diameter of the both main bronchus was less than 3mm and the trachea was a complete ring. We divided the left pulmonary artery and implanted it to the main pulmonary artery under cardiopulmonary bypass. After that, tracheoplasty was performed with autologous pericardium. However, after the initial measures, CO2 retention and respiratory difficulty persisted due to the granulation tissue and dynamic obstruction of the airway ensued by the overlying pericardial flap. Therefore, we decided to apply a single tracheal stunt. After the insertion of tracheal stent, residual stenosis of the both main bronchus opening continued to cause respiratory difficulty Finally we applied dual tracheobronchial stent and resolved the airway obstruction.
Aortic valve replacement in young patients has its problems. Biologic prosthetic valves degenerate and need replacement. Metalic prosthetic valves are more durable, however, anticoagulation which has its inherent problems is inevitable. The use of Ross procedure in young patients is gaining wider acceptance. The need of foreign pulmonary valve in right ventricular outflow tract(RVOT) will require reoperation due to RVOT obstruction, later. To overcome this problem, we reimplanted the native aortic valve in the pulmonary position in 21 year old female patient operated on utilizing the Ross procedure for aortic insufficiency. We experienced that the diseased aortic valve worked well in the pulmoanry position because of low pulmonary artery pressure and resistance.
Background: Total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) is still one of the more challenging congenital heart defects in newborns and young infants. The purpose of the study is to evaluate the early and midterm results of the surgical corrections for patients in early infancy with isolated TAPVC. Material and Method: Hospital records of 15 consecutive patients in early infancy (January 1993 to August 1998) were retrospectively reviewed. There were 8 boys and 7 girls whose ages ranged from 4 days to 3.5 months (median age 22 days). Their body weight ranged from 1.75 kg to 4.9 kg (mean 3.54 kg). The abnormal anatomical connections were supracardiac in 11, cardiac in 3, and infracardiac in 1. In 6 patients (40%), the pulmonary venous drainage was obstructive. Total circulatory arrest was used in 13 patients. Anastomosis between the common pulmonary vein and the left atrium was performed with a continuous suture technique using a fine nonabsorbable polypropylene suture through a lateral approach behind the right atrium. Result: There was one hospital death (6.5%) caused by a sepsis 17 days after the operation in a neonate who had supracardiac drainage and was dependent on a ventilator preoperatively. There were 2 late deaths. One died sudde`nly of an unknown cause at home 2.5 years after the operation and the other died of a recurrent pulmonary hypertension 3 months after the reoperation due to pulmonary venous obstruction (PVO). Two patients required reoperations because of PVO 5 months and 10 months respectively after the initial operation. Of these patients, one patient is alive at the present time with persistent pulmonary hypertension. All survivors without postoperative PVO (78.6%) were in NYHA functional class I at mean follow-up of 25.8 months (0.5∼67 months). Conclusion: Surgical correction of TAPVC in early infancy can be performed at low risk. However, there were 2 postoperative PVOs (14.3%) which had bad results. The survivors without postoperative PVO had excellent functional status.
Lim, Mi Rang;Lee, So Yaun;Kim, Deok Soo;Kim, Kyung Mo;Ko, Tae Sung
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.46
no.1
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pp.86-90
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2003
Alagille syndrome is a autosomal dominant disorder characterized by intrahepatic bile duct paucity and resultant chronic cholestasis in combination with cardiac(mainly peripheral pulmonary stenosis), skeletal, ocular, and facial abnormalities. In addition to the pulmonary stenosis, in large series, anecdotal reports of vascular lesions have concerned the renal artery, aorta, hepatic artery, carotid artery, celiac artery or subclavian artery. Theses diffuse vascular abnormalities, which appear to be a feature of Alagille syndrome, suggest Notch signaling pathway defects affect angiogenesis. The associations of Alagille syndrome with moyamoya disease, the chronic cerebrovascular occlusive disease, were reported and suggested as additional evidence of vasculopathy of Alagille syndrome. We report another 25 month-old Alagille syndrome girl who presented with acute left hemiparesis and was diagnosed with moyamoya disease through the cerebral angiographic study.
A 3 years-old female mixed dog (weighing 5.3 kg) was referred to veterinary teaching hospital of Kangwon National University with primary complaints of syncope, severe exercise intolerance, depression and lethargy. Diagnostic studies revealed polycythemia, right sided cardiac enlargement on thoracic radiography and right-to left atrial septal defect, severe pulmonary stenosis (~5 m/s of peak velocity) and right ventricular hypertrophy. Based on diagnostic findings, the dog was diagnosed as trilogy of Fallot. To improve clinical condition of this dog, diltiazem and enalapril were prescribed with weekly phlebotomy. To author's best knowledge, this is the first case of trilogy of Fallot in Korea.
Backgound: It has been shown that the endothelium of cardiac valves and adjacent great vessels have a reduced immune reaction compared to other vessels. We investigated the clinical feasibility of using immunologically untreated xenogenic valves, in a pig-to-goat pulmonary valve conduit implantation model. Material and Method: Porcine pulmonary valve conduits were prepared without specific immunologic treatment and implanted into the right ventricular outflow tract of goats while undergoing cardiopulmonary bypass. Two goats each were assigned to the following observation time intervals: one day, one week, three months, six months and twelve months. Echo-cardiographic examinations were performed prior to sacrifice of the goat to evaluate pulmonary valve function. After the xenograft specimens were retrieved, histological changes were evaluated microscopically. Result: Ten of the twelve animals survived the predetermined observation time intervals. Aneurysmal dilatations, of the anterior wall of the implanted pulmonary artery, were observed at each of three and twelve month-survival animals. A variable degree of pulmonary valve regurgitation was observed on echocardiography. However, valve stenosis, thrombotic occlusion and vegetation were not seen. Microscopically, the nuclei of the donor tissue disappeared as a result of pyknosis and karyolysis; however the three components of the implanted xenografts (the pulmonary artery, the valve and the infundibulum) were gradually replaced by host cells over time, while maintaining their structural integrity. Conclusion: Immunologically untreated xenogenic pulmonary valve conduits were replaced by host cells with few observed clinical problems in a pig to goat pulmonary valve implantation model. Therefore, they might be an alternative bioprosthesis option.
Kim, Yun-Seok;Goo, Hyun-Woo;Jhang, Won-Kyoung;Yun, Tae-Jin;Seo, Dong-Man;Park, Jeong-Jun
Journal of Chest Surgery
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v.42
no.6
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pp.749-756
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2009
Background: Vascular ring is a rare anomaly of the aortic arch. We did surgical repair procedures on 16 cases of vascular ring over the past 12 years. This article reviews our results. Material and Method: Between 1995 and 2007, 16 patients (5 with double aortic arch, 7 with right aortic arch-left ligamentum, 4 with pulmonary artery sling) underwent surgical repair. Mean age at the time of the operation were as follows: double aortic arch, $5.7{\pm}5.5$ years; right aortic arch-left ligamentum, $6.1{\pm}13.4$ years; pulmonary artery sling, $2.9{\pm}2.6$ years. Five patients (71%) with right aortic arch-left ligamentum had an associated Kommerell's diverticulum. Two patients (40%) with double aortic arch, 2 patients (28.6%) with right aortic arch-left ligament and 4 patients (100%) with pulmonary artery sling had associated airway stenosis. Cardiac anomalies were present in 8 of 16 patients. Result: There was no peri-operative or post-operative mortality. The mean hospital stay was $27.1{\pm}38.2$ days. None of our patients underwent reoperation. Conclusion: Vascular ring is rare, but, it needs surgical correction. It is important to suspect the diagnosis and to validate with echocardiography. Preoperative and postoperative computed tomography and bronchoscopy are useful to evaluate the airway and surrounding structures.
Arterial switch operation (ASO) has been the most effective surgical option for transposition of the great arteries. But, the inappropriate dilation of the neoaortic root has been reported and its effect on neoaortic valve function and growth of aorta has not been well documented. Material and Method: Forty-eight patients who underwent cardiac catheterization during follow up after arterial switch operation were included in this study. Arterial switch operation was performed at a median age of 18 days (range 1∼211 days). Preoperative cardiac catheterization was performed in 26 patients and postoperative catheterization was performed in all patients at 15.8$\pm$9.6 months after ASO. Postoperative ratios of the diameters of neoaortic annulus, root and aortic anastomosis against the descending aorta were compared to the size of preoperative pulmonary annular, root and sinotubular junction. Preoperative and operative parameters were analyzed for the risk factors of neoaortic insufficiency. Result: There were two clinically significant neoaortic insufficiencies (grade$\geq$II/IV) during follow up, one of which required aortic valve replacement. Another patient required reoperation due to aortic stenosis on the anastomosis site. Post-operatively, neoaortic annulus/DA ratio increased from 1.33$\pm$0.28 to 1.52$\pm$.033 (p=0.01) and neoaortic root/DA ratio increased form 2.02$\pm$0.40 to 2.56$\pm$0.38 (p<0.0001). However, the aortic anastomosis/DA ratio showed no statistically significant difference (p=0.06). There was no statistically significant correlation between the occurrence of neoaortic insufficiency and neoaortic annulus/DA ratio and neoaortic root/DA ratio. Non-neonatal repair (age>30days) (p=0.02), preopeative native pulmonaic valve stenosis (p=0.01), and bisuspid pulmonic valve (p=0.03) were the risk factors for neoaortic insufficiency in univariate risk factor analysis. Conclusion: After ASO, aortic anastomosis site showed normal growth pattern proportional to the descending aorta, but neoaortic valve annulus and root were disproportionally dilated. Significant neoaortic valve insufficiency rarely developed after ASO and neoaortic annulus and root size do not correlate with the presence of postoperative neoarotic insufficiency. ASO after neonatal period, preoperative native pulmonary valve stenosis, and bicuspid native pulmonic valve are risk factors for the development of neoaortic insufficiency.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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