• Journal of Chest Surgery
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• 제36권2호
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• pp.73-78
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• 2003

기능적 단심증에 대한 Fontan 술식은 수술 방법에 많은 변형을 거치면서 그 임상 성적 또한 향상되어 왔다. 그럼에도 불구하고 추적과정 중에 발생하는 치명적인 합병증은 장기 성적에 많은 영향을 미친다고 할수 있다. 따라서 이러한 합병증에 대한 수술적 치료가 필요하며 빈도 또한 증가하고 있다. 대상 및 방법: 1988년 4월부터 20n년 1월까지 Fontan 수술 후에 발생한 합병증에 대한 수술적 치료를 받은 16명의 환자를 대상으로 하였다. 재수술 당시 평균 연령은 8.8$\pm$5.5년이었다. Fontan수술에 적용된 술식은 심방-폐동맥 연결술 및 완전 체정맥-폐동맥 연결술이 각각 8예로 완전 체정맥-폐동맥 연결술 중 5예는 심장내 외측터널, 3예는 심장외 외측터널을 시행하였다. 이 중 천공을 추가한 경우가 5예 있었다. 재수술의 적응증은 잔존 우좌단락 6예, 폐정맥 협착 3예, 심방 조동 3예, 방실판막 폐쇄부전 2예, Fontan 유출로의 협착 1예, 단백상실성 장병증이 1예 있었다. 결과: 조기 및 만기 사망이 각각 3예 있었다. 잔존 단락이 있었던 환자에서는 2예에서 단락 부위를 일차 봉합하였고 2예에서는 체정맥과 폐정맥을 분리하기 위한 심방내 중격을 재형성하였으며 2명의 환자에서는 심장내 외측통로 및 부분 양심실 교정술로 전환하였다. 폐정맥이나 Fontan유출로의 협착이 있었던 4명의 환자에서는 3예에서 협착 부위 확장술을 시행하였고 1예에서는 좌폐 전절제술을 시행하였다. 심방 조동이 발생한 3예는 모두 심방-폐동맥 연결술에서 심장내 외측터널로 술식을 전환하였다. 2예의 방실판막 폐쇄부전 환자는 기계 판막 치환술을 시행받았으며 단백소실성 장병증이 발생한 1예는 개흉술을 통해 대동맥-폐동맥 측부 혈행을 폐쇄하였다. 4명의 환자에서 부정맥 치료의 추가적인 방법으로 냉동 절제술을 동시에 시행하였다. 결론: Fontan수술 후에 발생하는 합병증은 치료가 어렵고 상당한 유병율 및 사망률을 가지고 있다. 그러나 Fontan 생리에 대한 보다 깊은 이해와 수술 술기의 발전은 Fontan 수술 자체뿐 아니라 그 합병증의 치료 가능성을 증대시켰다. 비록 모든 환자에서 만족할 만한 결과를 얻지는 못하였으나 이러한 환자에 대한 적절한 외과적 치료로 생존환자에서 증상의 완화 및 기능적 분류의 호전을 볼 수 있었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제10권1호
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• pp.118-123
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• 1977

Congenital cystic disease of the lung is very rare and controversial disease. But in general is regarded as developmental anomaly. Occasionally failure of the primitive lung bud to develop combined with cardiac anomaly had been reported but it was very rare. Recently a case of cystic lung disease combined with pulmonic valvular stenosis was seen in this clinic with clinical pictures of nonspecific respiratory infection and X-ray finding very similar to that of far advanced pulmonary tuberculosis, destroyed left lung. This case was treated by closed pulmonic valvulotomy and left side pneumonectomy successfully.

• Journal of Chest Surgery
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• 제26권2호
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• pp.71-74
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• 1993

For Percutaneous control of the degree of constriction after pulmonary artery banding, we developed an adjustable banding device that was operated by oil pressure. This consists of a stainless steel snare, a polyethylene tube with silicone oil, and a screw adjuster. Five dogs underwent banding of the pulmonary artery or the descending aorta with this device. This band could be effectively and finely adjusted. Although these studies are preliminary, they suggest that a reversible pulmonary artery band can be performed.

• Journal of Chest Surgery
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• 제36권12호
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• pp.921-927
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• 2003

동맥전환술은 대혈관전위증의 가장 효과적인 수술 방법이 되어왔다. 그러나 동맥전환술 후 신생대동맥근부가 과도하게 확장되는 현상이 보고되었으며, 이에 따른 신생대동맥판막의 기능과 대동맥의 성장에 미치는 영향에 대해서는 잘 알려져 있지 않다. 본 연구에서는 신생대동맥판막과 대동맥의 수술 후 크기의 변화와 신생대동맥판막의 기능 및 기능에 영향을 미치는 요인을 조사하였다. 대상 및 방법: 대동맥전환술을 받고 추적관찰기간 중 심도자술을 시행 받은 48명의 환자들이 연구 대상이 되었으며, 동맥전환술은 나이 중앙값 생후 18일(1∼211일)에 시행받았다. 수술 전 심도자술은 26명의 환자에서 시행되었고, 수술 후 15.8$\pm$9.6개월에 모든 환자에서 심도자술을 시행하였다. 수술 후의 하행대동맥에 대한 신생대동맥륜, 대동맥근부과 대동맥문합부위의 직경 비율을 수술 전의 폐동맥륜, 근위부 및 동관경계부위의 크기와 비교하였다. 수술 전과 수술 시의 변수에 대한 신생대동맥판막폐쇄부전의 위험인자를 분석하였다. 결과: 추적관찰 중 2명의 환자에서 중등도 이상의(grade$\geq$II/IV) 대동맥판막폐쇄부전이 있었으며 이 중 1명은 대동맥판막치환술이 필요하였다. 1명의 환자에서 대동맥문합부 협착으로 재수술이 필요하였다. 수술 후 neoaortic annulus/DA 비는 1.33$\pm$0.28에서 1.52$\pm$0.33로 증가하였고(p=0.01), neoaortic root/DA 비도 2.02$\pm$0.40에서 2.56$\pm$0.38로 증가하였다(p<0.0001). 그러나 aortic anastomosis/DA 비는 통계적으로 유의한 차이는 없었다(p=0.06). 신생대동맥판폐쇄부전의 발생과 neoaortic annulus/DA 비, neoaortic root/DA 비율에는 통계적으로 유의한 상관관계는 없었다. 신생아기 이후의 교정(나이>30일)(p=0.02), 수술 전 폐동맥판막협착(p=0.01)과 이엽성폐동맥판막(p=0.03)이 단일변수 분석에서 대동맥판막폐쇄부전의 위험인자이었다. 결론: 동맥전환술 후 대동맥문합부는 하행대동맥의 성장에 비례하는 정상 성장을 보이나 신생대동맥판막륜과 대동맥근부는 이상 확장을 보였다. 신생대동맥판막륜과 대동맥근부의 크기는 대동맥폐쇄부전과 직접적으로 연관되어 있지 않았으며, 임상적으로 의미 있는 대동맥판막폐쇄부전은 동맥전환술 후 드물게 발생했다. 신생아기 이후의 동맥전환술, 수술 전 폐동맥협착, 이엽성 폐동맥판막이 신생대동맥판막 폐쇄부전의 위험인자였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제35권2호
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• pp.149-152
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• 2002

저자들은 이중 기관기관지 스텐트를 성공적으로 거치하여 상당히 긴 부분에 걸쳐 협착이 있는 환아에서 환기유지를 할 수 있었던 증례를 보고한다. 생후 1개월된 환아가 출생 시부터 시작된 빈호흡과 이산화탄소저류를 주소로 응급실로 내원하였다. 술전 흉부단층촬영에서 폐동맥 슬립과 진성성대 직하부부터 양측주기관지 입구에 이르는 상당히 긴 부분에 걸쳐 미만성 기관협착을 확인하였다. 수술소견에서 양측 주기관지의 입구는 3m미만이었으며 기관지협탁부위는 완전환형기관연골이었다. 체외순환 상태에서 좌폐동맥을 잘라 주폐동맥으로 재이식하고 자가심낭편을 이용하여 기관을 확대성형하였다. 그러나, 기관내 육아조직의 성장과 이식한 자가심낭편의 호기시 운동성 폐쇄에 의해 여전히 이산화탄소저류와 호흡곤란은 지속되었다. 이 문제를 해결하기 위해 기관스텐트를 기관내에 거치하였으나, 여전히 양측 주기관지 입구의 협착으로 인해 호흡곤란 증세가 해결되지 않았다. 결국 이중 기관기관지 스텐트를 삽입하여 기도폐쇄를 해결할 수 있었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제31권12호
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• pp.1222-1225
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• 1998

젊은 연령층 환자를 대상으로 한 대동맥판막치환술은 몇가지 내재하는 문제점을 안고 있는데, 조직판막의 경우 내구성의 제한으로 재치환이 필요하며, 금속판막의 경우 내구성은 좋지만 일생동안 항응고제 치료에 따른 불편을 감수해야 한다. 로스술식은 대동맥판막치환에 대한 하나의 대안으로서 젊은 연령층 환자를 대상으로 점차 널리 시행되는 추세이나 장기적인 관점에서는 우심실유출로 협착 등의 문제로 인해 재수술을 필요로 한다는 사실이 단점으로 지적될 수 있다. 저자 등은 로스술식의 이러한 단점을 보완하기 위해 대동맥판막폐쇄부전을 앓아온 21세 여자 환자를 대상으로 로스술식을 적용하면서 폐동맥판막 위치에 자가 대동맥판막을 이전해 주는 반월판막전환술을 시행하였다. 이러한 반월판막전환술의 결과 폐동맥판막 위치에 이전된 자가폐동맥판막이 병리학적 변화를 수반하더라도 이전 후의 낮은 폐동맥압과 폐혈관저항으로 인해 판막기능이 비교적 만족할 만한 수준으로 호전되는 것을 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권6호
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• pp.510-517
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• 1999

배경: 신생아나 조기영아에서 전폐정맥연결이상은 아직도 외과적으로 쉽게 치료되지 않는 심기형 중 하나이다. 본 연구는 조기 영아기에 외과적으로 교정된 중요한 다른 심기형이 동반되지 않은 전폐정맥연결이상 환아들의 조기 및 중기 성적을 분석하기 위해 시행되었다. 대상 및 방법: 1993년 1월부터 1998년 8월까지 본 교실에서 외과적으로 교정술을 시행받은 전폐정맥연결이상 환아들중 조기 영아 15명의 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 남아가 8명, 여아가 7명이었으며 나이는 생후 4일에서 3.5개월(중심나이 생후 22일)이었다. 체중은 1.75 kg에서 4.9kg(평균체중 3.54 kg)이었다. 심기형을 형태별로 보면 심장상부형이 11례, 심장형이 3례, 심장하부형이 1례였다. 6례(40%)에서 폐정맥환류의 협착이 있었다. 13례에서 수술방법으로 완전순환 정지법을 사용하였고 심장상부형과 심장하부형은 우심방 뒤에서 측방으로 접근하여 공통폐정맥과 좌심방을 문합하였는데 매우 가는 비흡수사인 polypropylene 사를 이용하여 연속봉합을 이용하였다. 결과: 1명의 환아가 술후 17일째 패혈증으로 사망하여 수술사망율은 6.7%였다. 이 환아는 술전 인공호홉이 필요하였던 상심실형의 신생아였다. 두명의 만기사망이 있었는데 그 중 1명은 수술 3년 후 집에서 급사하였는데 원인을 알 수 없었고 다른 한명은 술후 폐정맥협착으로 재수술을 시도하고 좋은 상태로 퇴원하였으나 재수술 3개월후 재발된 폐동맥고혈압으로 사망하였다. 두명의 환아에서 폐정맥협착으로 첫 수술 5개월, 10개월후에 각각 재수술이 시행되었다. 이 중 한명은 현재 계속되는 폐동맥고혈압은 있으나 비교적 좋은 상태로 잘 지내고 있다. 만기사망 및 재수술 환아 3명을 제외한 11명(78.6%)의 환아는 25.8$\pm$20.4개월(0.5개월에서 67개월)의 평균 추적기간동안 심초음파검사상 폐정맥환류의 협착이나 폐동맥고혈압의 증거없이 모두 NYHA class I으로 잘 지내고 있다. 결론: 조기 영아에서의 전폐정맥연결이상은 비교적 낮은 수술사망율로 교정 될 수 있었으나 술후 폐정맥 혹은 문합부협착증이 2례(14.3%)에서 발생하였고 재수술의 결과도 좋지 못하였다. 그러나 술후 폐정맥환류에 협착이 없었던 환아들의 상태는 매우 양호하였다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권1호
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• pp.86-90
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• 2003

Alagille 증후군은 간내 담도 형성 부전으로 인한 만성 담즙 정체, 말초 폐동맥 협착, 골격 이상, 눈의 이상, 특징적인 얼굴 모양 등을 주요 증상으로 하는 상염색체 우성 유전 질환으로 말초 폐동맥 협착 이외에도 여러 말초 혈관 병변들이 동반된다. 관련된 유전자로 20번 염색체 위에 존재하는 JAG1이 발견되었고, 이 유전자의 결손으로 인한 Notch 신호전달체계의 결함이 혈관형성에 영향을 미친다고 생각되고 있다. Alagille 증후군에서 만성 뇌동맥 폐색질환인 moyamoya병이 발생한 예들이 보고된 바 있는데, Alagille 증후군의 혈관병증의 또 다른 한 발현으로 이해되어야 할 것이다. 저자들은 생후 2개월에 Alagille 증후군을 진단받고 추적 관찰 중에 갑자기 편측 마비가 발생하여 뇌혈관 조영술을 통해 moyamoya병을 진단받은 25개월 여아를 경험하였기에 이를 보고하는 바이다.

• 한국임상수의학회지
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• 제29권5호
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• pp.404-407
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• 2012

3년령 암컷 잡종개(체중 5.3 kg)가 실신, 운동불내성, 의기소침, 기면 등의 증상으로 강원대학교 동물병원에 내원하였다. 진단검사상 적혈구증가증이 관찰되고, 흉부방사선 검사상 심한 우심종대 패턴이 관찰되었으며, 심초음파상우-좌 단락의 심방중격 결손증, 심한 폐동맥 협착증(~5 m/s of peak velocity)과 우심실 비대소견이 관찰되었다. 환자는 진단영상학적 소견을 근거로 팔로삼징(trilogy of Fallot)으로 진단되었다. 환자의 임상증상을 안정화시키기 위해 diltiazem과 enalapril을 투여하였고 일주일에 한번씩 정맥사혈을 실시하고 있다. 본 증례는 국내에서 최초로 보고되는 팔로삼징의 증례이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권1호
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• pp.1-7
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• 2007

배경: 심장판막 및 그 주변의 큰 혈관들의 내피세포는 다른 부위와 달리 훨씬 완화된 면역 반응을 보이는 것에 착안하여, 고정액이나 면역학적 처치를 거치지 않은 이종 판막의 대동맥 판막의 임상적 유용성을 돼지-염소 간 이종 폐동맥 판막도관 이식 실험을 통해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 돼지 폐동맥 판막도관은 특별한 면역학적 처치를 거치지 않은 채 준비하여 인공심폐기 가동 하에 염소의 우심실 유출로에 이식하였다. 염소들은 군당 2마리씩 배정하여 이식 후 하루, 1주, 3개월, 6개월, 12개월 동안 각각 관찰하였다. 실험동물을 희생하기 전 심초음파검사를 시행하여 판막의 움직임을 관찰하였고, 이종 장기를 적출한 후 판막도관의 조직학적 변화를 관찰하였다. 결과: 총 12마리 중 10마리에서 정해진 기간 동안 생존하였다. 이식된 폐동맥의 전벽의 동맥류가 12개월과 3개월 관찰한 각각 한 마리의 염소에서 발견되었다. 심초음파 검사에서는 다양한 정도의 폐동맥 판막 폐쇄부전의 소견을 보였으나 판막의 협착이나 혈전형성, 증식증은 관찰되지 않았다. 조직학적 관찰에서 이식 세포의 핵은 핵농축 및 핵융해를 통해 없어졌지만, 이식된 이종 판막도관의 세 구역(폐동맥, 폐동맥 판막, 누두부)은 구조가 보존되면서 점차적으로 시간에 따라 숙주 세포로 대체되었다. 결론: 면역학적 처리를 거치지 않은 이종 폐동맥 판막도관이 돼지-염소 간 이종 이식실험에서 다소의 문제점이 발견되기는 하였지만 성공적으로 숙주 세포로 대체되어 기존의 조직판막의 대안이 될 가능성을 제시하였다.