• Journal of Chest Surgery
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• 제31권8호
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• pp.770-775
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• 1998

배경: 심방중격결손증은 선천성심질환중 가장 흔한 질환중의 하나이며 성인에서 진단되는 선천성 심질환 의 30%를 차지한다. 상당수의 환자들이 성인이 될때까지 별다른 증상이 없이 잘 지내기도 하고, 40∼50대에 사망 하는 경우가 많지만, 더 오래 사는 경우도 흔히 발견된다. 가장 흔한 사망원인은 주로 우심부전이나 부정맥이다. 대상 및 방법: 강북삼성병원 흉부외과에서는 1988년부터 1997년 6월까지 총33례의 심방중격결손증을 수술 하였으며, 그중 31례가 성인 심방중격결손증이었다. 동반질환은 삼첨판 폐쇄부전이 2례, 폐동맥판 협착증, 승모판 폐쇄부전 및 삼첨판 폐쇄부전, 그리고 관상동맥질환이 각각 1례였다. 결과: 모든환자에서 첩포봉합술이나 직접봉합술을 이용하여 수술하였으며, 수술후 경과는 모두 양호하였다. 수술후 심전도와 혈류역학, 및 심초음파검사상 호전을 보였다. 결론: 성인의 심방중격결손증은 60세이상의 고령일지라도 폐동맥고혈압이나 우심부전, 부정맥등을 예방 하기 위한 적극적인 외과교정술을 시행하여야 한다

• Journal of Chest Surgery
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• 제31권7호
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• pp.650-659
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• 1998

부천세종병원에서는 '96년 8월부터 '97년 8월까지 22명의 환자에게 심장외폰탄 (extracardiac Fontan) 수술을 시행하였다. 남자 14명, 여자 8명이었으며, 진단별로는 단심실증 16명(우심실형 12명, 좌심실형 4명), 삼첨판폐쇄증 4명, 좌측이소성(left isomerism), 대혈관전위증, 심실중격결손증이 있으면서 폐동맥협착증이 있는 환자 1명, 그리고 Criss-Cross 심장이면서 비대칭심실이 있는 1명이었다. 연령은 22개월부터 26세까지 분포하였고 폐동맥압은 평균 11.7$\pm$3.1 mmHg이었다. 선행수술로 양방향성대정맥폐동맥단락술(bidirectional cavopulmonary shunt)을 시행한 환자가 15명으로 평균 15.6$\pm$3.4개월의 기간을 두고 수술을 시행하였고, 고전적 글렌 수술 후 14년만에 Fontan 수술을 시행한 환자가 1명 있었다. 전대정맥폐동맥단락술(total cavopulmonary shunt, Kawashima operation)후 폐동-정맥루(pulmonary arteriovenous fistula) 발생으로 평균 37.5$\pm$20개월만에 수술을 받은 환자가 4명 있었고, 2명의 환자는 선행수술 없이 심장외폰탄수술을 시행하였다.

• 한국임상수의학회지
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• 제31권5호
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• pp.403-406
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• 2014

임상증상이 없는 6년령의 3.1 kg 말티즈견이 심잡음의 원인에 대한 추가 검진을 위해서 내원하였다. 흉부 방사선에서는 우심비대가 확인되었다. 심장 초음파에서는 두드러진 우심실비대, 비정상적 근육 다발과 섬유성 결절이 우심실 유출로 아래 누두부에서 발견되었다. 이러한 소견은 우심실양분증의 전형적인 형태학적 소견이다. 비정상 근육다발에서 주폐동맥으로 향하는 와류의 속도는 4.6 m/sec, 삼첨판 역류는 4.4 m/sec, 주폐동맥 혈류는 1.1 m/sec로 각각 측정되었다. 본 환자는 비록 임상증상은 없지만 협착에 의한 과도한 후부하와 그로 인한 심장의 손상을 막기 위해서 현재 atenolol (0.5 mg/kg) 을 복용하고 있다. 본 증례는 한국에서 발생한 견종에서 매우 드문 우심실양분증에 대해서 기술하였습니다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제33권4호
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• pp.316-319
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• 2000

Double-outlet left ventricle with ventricular septal defect and pulmonary stenosis was conventionally repaired with extracardiac conduit or pulmonary artery translocation. Here, we report an anatomically repaired double-outlet left ventricle without extracardiac conduit or pulmonary artery translocation in an 11 month old patient who had undergone palliative systemic-pulmonary shunt at a nonatal period. The location of ventricular septal defect, both great arteries and coronary arteries made it possible to reconstruct the right ventricular outflow tract using on-lay patch after incision and undercutting the tissue between the ventriculotomy and the pulmonary arteriotomy.

• Journal of Chest Surgery
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• 제29권11호
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• pp.1197-1201
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• 1996

인제대학교 의과대학 서울백병원 흉부외과학교실에서는 1987년 10월부터 1995년 12월까지 20세 이상의 성인 팔로사징후 9례에서 완전교정술을 시행하였다. 환자는 남자 5례, 여자 4례로 연령은 22세에서 42세까지였고 평균 29.6세였다. NYHA에 의한 기능적 분류는 Class II가 3례, Class III가 6례였고, 혈색소치는 10.8 ∼ 20.7 gm/㎗(평균 15.6 gm/㎗)였다. 술전임상 증상 및 징후는 청색증 8례, 운동시 호흡곤란 6례, 곤봉수지 5례, 잦은 상기도 감염 3례 였다. 폐동맥판 및 누두부협착이 모든 예에서 있었고, 2례에서는 좌측폐동맥에 발육부전이 있었다. 우심실유출로 협착에 대한 수술은 7례에서는 누두부절제술 및 판막절개술후 누두부에만 Goretex 첩포를 대어 확장술을 하였고, 2례에서는 누두부절제술과 판막절개술후 폐동맥 판막륜이 작아 이를 절개하여 주폐동맥까지 Goretex 첩포를 대어 확장하였다. 좌측 폐동맥에 발육부전이 있는 2례에서는 자가심낭편을 이용하여 폐동맥성형술을 하였다. 술후 사망환자는 없었고 합병증은 6례에서 발생하였는데 출혈이 가장 많아 5례에서 있었고 저심박출증 4례(44.4%)였다. 1례에서 일차수술 3개월후 잔존 심실중격결손과 삼첨판폐쇄부전이 있어 재수술을 하였다. 평균 추적관찰기간은 평균 25개월(범위, 11∼77개월)이었다. 술후 모든 환자는 NYHA class I이었다. 따라서 팔로사징후에서 나이가 들었다는 자체가 수술의 금기는 아니며, 성인 팔로사징후는 사망률도 낮으므로 완전교정이 가능하다고 사료된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제41권4호
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• pp.417-422
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• 2008

배경: 폐동맥 판막 협착 혹은 형성 부전에 대한 수술적 치료로서 다양한 종류의 우심실-폐동맥간 도관들이 사용되었다. 이 논문에서는 한 센터에서 시행되어 왔던 우심실-폐동맥간 도관 이식술에 사용된 각종 도관들의 수술 성적을 비교 분석하였다. 대상 및 방법: 1986년 6월부터 2006년 7월까지 245명의 환자(남 : 여=135 : 110)에게 시행된 410건의 우심실-폐동맥간 도관 이식술의 수술 결과를 후향적인 방법으로 분석하였다. 환자의 수술 당시의 나이는 재수술 및 그 이후의 수술을 모두 포함하여 $3.2{\pm}4.9$세(7일$\sim$45세)였으며, 수술 당시의 체중은 $12.5{\pm}8.7\;kg$ ($2.4{\sim}76.3\;kg$)이었다. 환자의 진단은 폐동맥 판막 형성 부전 혹은 협착, 완전 대혈관 전위, 양대혈관 우심실 기시증, 수정형 대혈관 전위, 총동맥간증, 폐동맥 판막 형성부전 증후군, 좌심실 유출로 협착을 동반한 대동맥궁 단절증 등이었다. 결과: 수술 시 사용된 도관은 Polystan valved conduit, Shelhigh, Carpentier Edward valved conduit, Dacron 도관에 인공 판막을 넣어 제작한 도관, 판막을 포함하지 않은 Gore Tex vascular graft, 동종 이식편, hand made conduit 등이었다. 환자들의 평균 추적 관찰 기간은 $6.3{\pm}5.2$년이었다. 수술 사망은 5.3% (13명)였으며, 만기 사망은 3.6% (9명)이었다. 환자들 중 131명에게서 재수술이 이루어졌으며, 31명에서 세 차례, 3명에서 네 차례의 수술이 행해졌다. 재수술로부터의 자유도는 5년, 10년, 15년에 각각 67.3%, 48.5%, 38.4%였다. 수술 시 사용된 도관의 종류별 성적을 비교하였을 때 동종 이식편의 성적이 가장 좋았으며, 그 다음으로 Dacron 도관에 인공 판막을 넣어 제작한 도관, Carpentier Edward valved conduit이 각각 좋은 성적을 보였다(p-value=0.031). 도관의 크기별 성적을 비교하였을 때 크기가 클수록 재수술율이 낮음을 보였다(p-value<0.001). 결론: 다양한 종류의 도관들이 개발, 사용되어 왔지만, 동종 이식편이 가장 좋은 내구성을 보였으며, 크기가 큰 도관일수록 오래 사용할 수 있음을 확인하였다. 우심실 폐동맥간 도관의 5년 재수술율은 35%에 달하여, 내구성이 뛰어난 새로운 도관의 개발이 절실하다고 할 수 있다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권9호
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• pp.624-628
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• 2007

2001년부터 2006년까지 심실중격결손이 동반된 여러 부위의 좌심실유출로 협착 진단을 받은 3명의 신생아를 대상으로 하여 Norwood-Rastelli 술식을 시행하였다. 대상 신생아들의 체중은 $2.9{\sim}3.1 kg$ 이었으며 승모판막과 좌심실의 크기 및 형태는 정상이었다. 수술은 완전순환정지 없이 국소 관류하에서 자가 조직만을 이용하여 광범위하게 좌심실 유출로를 재건하는 수정된 Norwood 술식, 판막이 없는 우심막 도관을 이용하여 우심실과 폐동맥을 연결하는 Rastelli 형태의 술식 및 좌심실에서 폐동맥 판막으로 혈류가 가도록 연결하는 심실중격결손 폐쇄술을 시행하였다. 모두 수술 후 특별한 문제는 없었다. 추적 관찰 중 1명에서 수술 7개월 뒤 우심실유출로 도관의 협착으로 심도자술 도중 발생한 심정지와 이로 인한 합병증으로 사망하였다. 생존한 2명 중 1명은 우심실유출로 도관 협착으로 재수술을 받았으며 5년째 건강한 상태이며 나머지 환아도 1년째 건강한 상태로 외래 추적 중이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제11권4호
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• pp.481-487
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• 1978

Seventeen patients of the congenital pulmenic stenosis were operated at the department of Thoracic Surgery, Seoul National University Hospital. There were thirteen male and four females, and ranging from six to thirty years of age. And it's incidence was 2.7% of congenital heart disease cases that were operated on. (Total 628) Seven case of trilogy of Fallot were excluded. Two cases of bacterial endocarditis were found. Right heart catheterization was done in all patients. Average right ventricular pressure was $121{\pm}35.8$mmHg, pulmonary artery $20{\pm}6.8$mmHg, and RV-PA pressure gradient $98{\pm}34.5$mmHg. The preoperative average time interval of A2-P2 which was checked at phonocardiography was $0.08{\pm}0.016$second, and was reduced to $0.03{\pm}0.009$second postoperatively. One was operated by Varco's procedure, another one was done by Brock's procedure, and fifteen patients were done by open heart surgery with heart-lung machine. Pure valvular stenosis was found in sixteen and infundibular stenosis in one case. And the combining anormalies were two patent ductus arteriosus, two patent foramen ovale, and one tricuspid valve hypoplasia. Two expired postoperatively at the begining stage of cardiac surgery in this Department. The remaining fifteen showed excellent operative results.

• Journal of Chest Surgery
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• 제37권4호
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• pp.313-321
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• 2004

폐동맥하 심실중격결손을 동반한 양대혈관 우심실기시증에서 동맥전환술은 심실내 교정의 제한된 적응증과 동맥전환술의 우수한 임상성적으로 인해 최근 이 기형의 선택적 치료법으로 자리잡고 있다. 이 기형에 대한 동맥전환술의 단기 및 중기 성적을 검토하였다. 대상 및 방법 1994년 8월부터 2002년 7월까지 8년 동안 동아대학교 병원에서 심실중격결손증 교정과 동맥전환술을 시행한 폐동맥하 심실중격결손을 동반한 양대혈관 우심실기시증 환자 13명을 대상으로 후향적 조사를 하였다. 양대혈관 우심실기시의 진단은 50% rule을 적용하였다. 중심나이와 평균체증은 각각 27일(범위, 3-120일)과 3.8$\pm$0.7kg (범위, 2.92-5.3kg)이었다. 대동맥궁기형은 6명(46.2%)에서 동반되었고 모두 일차 완전교정(one-stage repair)으로 교정되었다. 양대혈관의 위치관계는 좌우로 위치한 것이 8예(61.5%), 전후로 위치한 것이 5예(38.5%)였다. 관상동맥의 형태는 1LCx-2R과 좌관상동맥이 폐동맥의 뒤로 돌아가는 형태가 각각 6예씩(46.2%)이었으며 1명(7.7%)에서 벽속 좌관상동맥기형이 관찰되었다. 심실중격결손의 확장 및 패치를 이용한 우심실유출로 성형술이 각각 1명(7.7%)에서 시행되었다 좌우 대혈관 위치관계를 갖고 있는 3명(23.1%)을 제외한 모든 환자에서 Lecompte 술식을 시행하였다. 결과: 3예(23.1%)의 수술사망이 발생하였다. 3예 모두 대동맥궁기형을 갖고 있었던 경우였다. 수술 생존자의 평균추적기간 41.3$\pm$30.7개월(범위 1.7-79.1개월) 동안 만기사망은 1예(10%)로 술 후 5개월 뒤 중추신경계 합병증으로 사망하였다. 1예(10.0%)에서 압력차 30mmHg 이상의 폐동맥판 협착이 발견되었고 2예에서 좌폐동맥 협착으로 풍선확장술이 필요하였으며 이 중 1예(10%)에서 술 후 52개월만에 재수술이 필요하였다. 무증상의 중등도 대동맥판 폐쇄부전증이 1예(10%)에서 발견되었다. 수술사망을 포함한 5년 생존율은 68.3%였다. 결론: 대동맥궁기형을 동반한 폐동맥하 심실중격결손의 양대혈관 우심실기시증 환자에서는 높은 수술사망률을 보였으나 동반하지 않은 경우는 낮은 수술사망률과 재수술률을 보여 동맥전환술이 이 심기형에서 유용한 수술방법으로 고려될 수 있을 것이라고 생각한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권2호
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• pp.108-118
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• 1999

배경: 동맥전환술의 위험인자와 장기 성적을 알아보고자 후향적 연구를 시행하였다. 대상 및 방법: 1988년 1월부터 1996년 12월까지 심실중격이 온전한 대혈관전위증으로 인해 동맥전환술을 시행 받은 58명의 환자를 대상으로 동맥전환술에 따른 조기 및 만기성적에 대하여 후향적 평가를 시행하였다. 술전 처치로 36례(62.1%)에서 풍선심방절개술을 시행하였으며, 32례(51.7%)에서 PGE1을 사용하였고, 좌우심실의 압력비가 평균 0.53$\pm$0.11이었던 6례(10.3%)의 환아에서는 먼저 폐동맥밴딩을 시행하였다. 결과: 수술당시의 평균연령은 24$\pm$26일(범위 1-137일)이었고 수술당시 평균체중은 3.5$\pm$0.8 kg(범위 1.8~6.1 kg)였다. 전체 조기사망율은 24.1%(14/58)였으며, 최근 3년간의 조기사망율은 8.3%(2/24)였다. 사망과 관련된 위험인자 분석에서는 수술 시행 년도가 유일한 위험인자로 나타났다(p-value < 0.01). 조기 사망한 14례 중 8례는 급성심근부전으로 사망하였으며 주된 원인은 관상동맥부전이었다. 44명의 술후 생존자들을 대상으로 2개월에서 8년까지 평균 36$\pm$27개월 동안 추적관찰을 시행하였으며, 대혈관과 관상동맥의 문합부위, 심실기능, 반월판막의 폐쇄부전, 심박동 이상 등에 중점을 두고 연속적인 비관혈적 검사 및 술후 5개월과 32개월 사이에 모두 21례의 심도자술을 시행하였다. 만기 사망한 경우는 5례(11.4%)였으며 사망원인은 관상동맥의 만기 협착 1례, 흡인 2례, 만성 종격동염 1례, 진행성 대동맥판막폐쇄부전과 심부전 1례 등이었다. 혈류역학적으로 가장 흔한 이상은 폐동맥상부의 협착이었고, 폐동맥협착과 대동맥협착을 보였던 몇몇 경우에 있어서는 점차 협착정도가 진행하는 경우도 관찰되었으나 이로 인한 재수술은 없었다. 9례에서 대동맥판막폐쇄부전 소견을보였으며 7례에서는 그 정도가 가벼웠으나 2례에서는 중정도의 폐쇄부전을 보였고 다소 진행하는 경우도 있었다. 수술전후로 심근허혈의 증거가 없었던 2례에서 관상동맥의 폐쇄가 확인되었다. 나머지 생존자들은 동성박동과 정상적인 좌심기능을 유지한 채 양호한 경과를 보이고 있으며 생명표법에 근거한 8년 생존률은 68.8%였다. 결론: 심실중격이 온전한 대혈관전위증에서 해부학적 교정술은 우선적인 수술방법으로 여겨지나 추후 지속적인 추적관찰이 필요할 것으로 사료된다.