A 17-year-old male patient was referred with symptoms of dyspnea. Multi-detector computerized tomography (MDCT) and echocardiography evaluation revealed quadricuspid aortic and pulmonary valves, an atrial septal defect (ASD), and pulmonary stenosis. We closed the ASD using a bovine patch and performed a commissurotomy of the pulmonary valve. Quadricuspid semilunar valves are very rare congenital abnormalities that are reported to occur nine times more frequently in the pulmonic valve than in the aortic valve. According to the Hurwitz Roberts classification, the aortic valve was type A, and the pulmonic valve was type B. The aortic valve normal function, but the pulmonic valve was stenotic and had abnormal function.
This is a genuine case report of the Ross operation without the use of homografts or heterografts in reconstruction of the right ventricular outflow tract. A 8-year-old boy with congenital aortic stenosis underwent aortic valve replacement with a pulmonary autograft and right ventricular outflow tract reconstruction with a pericardial conduit bearing autologous aortic monocusp. The postoperative echocardiography and cardiac angiography revealed good ventricular function and competent neoaortic valve. He has been followed up for 19 months.
Noonan syndrome is characterized by a Turner-like phenotype and a normal karyotype associated with congenital abnormalities, such as short stature, variable mental retardation, hypertelorism, webbed neck, low posterior hair line, skeletal malformation and congenital cardiovascular defect. Two third of Noonan syndrome have cardiac anormalies, half with pulmonary stenosis. We have experienced two cases of pulmonary stenosis associated with other cardiac anomalies in Noonan syndrome. The first 31-year-old male patient had characteristic appearance of Noonan syndrome with severe infundibular pulmonic stenosis and patent foramen ovate. The second 28-year-old male patient had valvular and subvalvular Pulmonary stenosis with typical Noonan\`s face and stature. Pulmonary valvotomy and hypertrophied muscle bundles in the right ventricular cavity were resected in both cases. Patent foramen ovate was closed directly in the first case. Postoperative follow-up examinations revealed no symptoms and successful outcome.
Background: Atrial septal defect (ASD) is the most common congenital cardiac anomaly, accounting for 30 percent of congenital heart disease detected in the adult. Many patients with ASD are well tolerated and reach adult without significant symptoms. The patients with ASD die 4th and 5th decades, but prolonged survival is not uncommon. In general, the survival depends on whether pulmonary hypertension develops during adulthood or not. The most common cause of death in the patients with ASD is right ventricular failure or arrhythmias. Materials and methods: From January 1988 to June 1997, 33 cases of ASD underwent open heart surgeries in our hospital. Among them, 31 cases were adult ASD, and 2 tricuspid regurgitation, 1 pulmonic stenosis, 1 mitral regurgitation, 1 tricuspid regurgitation, and 1 coronary artery disease were combinded. All of the patients underwent surgical repair using autologus pericardial patch or direct closure. Results: The postoperative course was smooth and uneventful. Most of the patients showed significant improvement in ECG finding, hemodynamic profile, radiologic finding, and echocardiography, after surgery. Conclusions: Conclusively, most of the ASD should be closed even in patients over the age of 60 years, and early surgical repair must be done to prevent pulmonary hypertension, right ventricular failure, and arrythmias.
A 7 years-old intact female dog (4.8 kg) was referred with primary complaints of enlarged surface lymph nodes, cardiac murmur, coughing and exercise intolerance. Diagnostic imaging studies found cardiomegaly with distended caudal vena cava, marked left ventricular and interventrciular septal thickening and flattening, severe aortic and pulmonic stenosis (~5 m/s), and mitral and tricuspid regurgitation (~4 m/s). Cytology for the samples obtained from submandibular lymph node and left ventricle revealed high grade malignant lymphoma. The case was diagnosed as cardiac lymphoma. The dog was treated with prednisolone (2 mg/kg, PO, q24h), lomustine (80 $mg/m^2$ PO, q3wk), diltiazem (1 mg/kg, PO, q12h) and enalalpril (0.5 mg/kg, PO, q12h). The clinical signs were improved after therapy. The dog is still on the chemotherapy and regularly checked up.
A 4-year-old female Fox Terrier dog (weighting 8 kg) with history of severe abdominal distention and anorexia was presented to Veterinary Teaching Hospital, Gyeongsang National University. In physical examination, grade 4/6 systolic murmur heard at the left heart base. Electrocardiography showed right ventricular enlargement (right axis deviation and deep S wave) and right atrial enlargement (P pulmonale). Diagnostic imaging studies revealed hypertrophy of right ventricle, enlargement of right atrium and tricuspid regurgitation and turbulence in the pulmonary artery in right parastenal short axis view. Based on the diagnostic findings, the dog was diagnosed as a case of valvular pulmonic stenosis.
A two-month-old female Yorkshire terrier was referred to the Veterinary Teaching Hospital, College of Veterinary Medicine, Kyungpook national University. The patient was presented with a history of dyspnea, cough, exercise intolerance and abdominal distension, but she was appetence. In physical examination the puppy was coughed on slight tracheal compression. Rectal temperature, pulse and respiratory rate were normal, and grade 3/6 systolic murmur heard at the left heart base. The murmur was crescendo-decrescendo. Electrocardiography showed sinus arrhythmia, right-ventricular hypertrophy pattern, and right axis deviation. Thoracic radiography revealed cardiomegaly, bulging of the main pulmonary artery, and enlarged left side heart. Abdominal radiography revealed abdkominal distention. Echocardiography showed hypertrophy of right ventricle and turbulence in the pulmonary artery in parasternal oblique view. Subvalvular pulmonic stenosis was diagnosis based upon the clinical signs, physical examination, electrocardiography, radiography and echocardiography. We treated the patient with furosemide, enalapril and $\beta$-blocker. After the clinical signs of cough, abdominal distension and dyspnea were disappeared, she was on just $\beta$-blocker for prevention of occurrence of congestive heart failure. Now she was recovered her health, and she is not on any medication.
A male neonate was referred to our hospital with facial cyanosis and tachypnea at 19 days of age. Two-dimensional echocardiography showed type B interrupted aortic arch, posterior malalignment ventricular septal defect and valvular aortic stenosis. A new surgical repair was done with biventricular repair and neo-aortic arch reconstruction. Left ventricular outflow track (LVOT) was consisted of aortic valve and pulmonic valve. Right ventricular outflow (RVOT) track was reconstructed with extracardiac conduit. Postoperative two-dimensional echocardiography showed no stenosis and turbulency flow on LVOT and RVOT.
Jang Woo Sung;Kim Dong Jung;Kim Jin Hyun;Han Kook Nam;Choi Chang Hyu;Kim Woong Han
Journal of Chest Surgery
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v.38
no.5
s.250
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pp.382-384
/
2005
Background: It is very difficult to choose the ideal valved conduit used in right ventricle outflow reconstruction in child. We can use the cryopreserved homograft but there is a limit of application because of its difficulties in the size matching and supply capacity. The $Shelhigh^{(R)}$porcine-valved conduit is commercially available and used as an alternative choice in these days. We report two cases of early Shelhigh conduit failure in right ventricular outflow tract after Ross operation in congenital aortic stenosis.
From October, 1987 to December, 1995, nine patients underwent total correction of tetralogy of Fallot in adults over 20 years of age. There were 5 male and 4 female patients aged from 22 to 42 years(mean, 29.6 years). Three patients were in New York Heart Association(NYHA) functional class II, and 6 patients in class III. The hemoglobin values ranged from 10.8 to 20.7 gm/㎗ (average, l5.6gm/㎗). The preoperative clinical features were as follows: cyanosis, 8 patients; dyspnea on exertion, 6 patients; clubbing of fingers, 5 patients; frequent upper respiratory infection, 3 patients. At the operation both infundibular and valvular stenosis were present in all patients. Reconstruction of right ventricular outflow tract(RVOT) using Goretex was required in 7 patients, and transannular patching with Goretex in 2 pateints. Left pulmonary angioplasty with pericardium was done in 2 patients. No hospital deaths occurred. Four of 9 patients(44.4%) had postoperative low cardiac output syndrome, and postoperative bleeding in 5. One patient required reoperation due to residual ventricular septal defect and tricuspid regurgitation 3 months after the first operation. The mean follow-up period was 25 months, range 11 to 77 months. All was asymptomatic and in NYHA class I. We suggest that advanced age is not contraindication to surgery in tetralogy of Fallot, and tetralogy of Fallot in adults could be operated on due to low mortality.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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