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A Case of Multiple Basal Cell Carcinomas in Nevoid Basal Cell Carcinoma Syndrome

  • Ji, So Young;Lee, Seong Pyo;Suhk, Jeong Hoon;Yang, Wan Suk
    • 대한두개안면성형외과학회지
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    • 제11권1호
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    • pp.23-27
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    • 2010
  • 목적: 모반양 기저세포암 증후군 (Nevoid basal cell carcinoma syndrome) 또는 골린-골츠 증후군은 한국에서는 흔하지 않은 증후군으로 주로 상염색체 우성으로 유전하고 다기관 장애가 나타날 수 있으며 높은 표현율과 다양한 표현도를 특징으로 한다. 모반양 기저세포암 증후군의 진단 기준에는 다발성 기저세포암, 이소성 석회화(ectopic calcification), 손 또는 발바닥 오목 (palma or plantar pits), 치성 각화 낭종(odontogenic keratocysts), 가족력 및 골격계, 신경계, 안, 비뇨생식계 및 심장혈관의 이상 등이 있다. 본원에서 주로 두부의 다발성 기저세포암을 가진 모반양 기저세포암 증후군 환자를 경험하여 보고하고자 한다. 방법: 환자는 2007년 4월 두부의 색소성 모반으로 피부과에서 시행한 펀치 생검에서 기저세포암을 진단받고 의뢰되었으며, 이후 2009년 7월까지 14회의 추가적인 절제 및 조직 검사를 시행하였다. 환자는 갑상샘 유두암종의 재발로 인해 갑상샘 절제술을 2회 시행한 과거력이 있었으며 이학적 검사와 일반 혈액, 소변, 간 기능 및 갑상선 기능 검사를 시행하였고, 흉부와 늑골 방사선 검사, 심전도와 안면부 및 두부 컴퓨터단층촬영과 유전자 검사를 시행하였다. 결과: 두부와 안면부에서 절제한 27개의 병변 중 23개(85%)가 기저세포암으로 진단되었으며, 치성 각화 낭종과 대뇌겸 석회화, 이학적 검사에서 손바닥 오목이 발견되었다. 하복부 초음파에서 난소 낭종이 발견되었으나 조직 검사는 시행되지 않았다. 결론: 한국에서 모반양 기저세포암 증후군에 대한 연구는 주로 치과와 피부과 영역에서 국한되었으며, 특히 치과 영역에서의 보고는 치성 각화 낭종 및 손바닥 오목에 초점을 둔 것이 대부분이었다. 이에 본원에서는 주로 두부의 다발성 기저세포암을 가진 모반양 기저세포암의 환자를 경험하였으며, 초기에 발견된 작은 병변의 제거 시 2mm의 정상 조직을 포함하여 절제하였어도 3년간의 경과관찰 중 재발없이 좋은 결과를 얻을 수 있어 이를 보고하는 바이다.

터보차저 노즐 슬라이드 조인트의 정형공정에 관한 연구 (Study on the shaping process of turbocharger nozzle slide joint)

  • 김봉주;이선봉
    • 한국산학기술학회논문지
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    • 제18권1호
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    • pp.107-114
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    • 2017
  • 터보차저는 배기가스로 구동되는 엔진 과급기를 말하며, 배기에너지를 이용하여 배기통로에 연결된 터빈의 회전력을 변화시켜, 혼합 가스의 충전효율을 높여 출력과 연비를 향상 시키는 부품이다. 이러한 목적에 따라 과급을 조절해주는 것이 중요하며, 핵심 부품 중 노즐 슬라이드 조인트가 있다. 소재는 현재 오스테나이트 계 스테인리스강으로 높은 내열성과 내식성 등의 우수한 기계적 성질을 이용하고 있다. 그러나 절삭성이 나쁘기 때문에 절삭가공에 의해 복잡한 형상의 제품을 만드는데 어려운 점이 많다. 현재 노즐 슬라이드 조인트의 가공방법은 금속분말 사출성형후 치수정밀도를 위해 절삭가공을 행하고 있다. 따라서 본 연구에서는 Nitronic 60을 이용하여 터보차저 과급유량을 조절해주는 노즐 슬라이드 조인트의 제작 공정에서 절삭가공이 필요 없는 정형가공 공정을 제안하기 위하여, 기계적 특징에 영향과 연관이 있는 소결온도, 제품의 응력 및 변형률, 형상과 관련이 있는 모따기 펀치각도 및 펀치의 곡률반경을 설계변수로 선정하였다. 그에 따라 유한요소해석과 실험계획법인 다구찌법 및 SN비를 이용하여 가장 좋은 공정 조건을 제안하였다. 최종제품과 유한요소해석 결과의 상대밀도 및 정수압을 비교하여 경향이 일치함을 알 수 있었다. 따라서 다구찌법을 이용한 금속분말의 성형공정 설계에 유용하게 적용할 수 있을 것으로 판단된다.

출생 시 발생한 특발성 치은섬유종증 (IDIOPATHIC GINGIVAL FIBROMATOSIS AT BIRTH)

  • 이효설;최형준;최병재;손흥규;이제호
    • 대한소아치과학회지
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    • 제35권4호
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    • pp.766-770
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    • 2008
  • 치은섬유종증(Gingival fibromaotsis)은 치은조직의 섬유성 증식을 나타내는 드문 구강질환이다. 원인은 명확히 규명되지 않았으나 상염색체 우성 또는 열성의 유전성이거나 특발성일 수 있다. 주로 영구치 맹출 시기에 나타나기 시작하나, 드물게 유치열기나 출생시부터 이환되는 경우도 있다. 치은은 서서히 증식하여 치아의 해부학적 치관부위를 덮거나 구개 변이를 일으켜 혀 운동장애를 야기하거나 입술 폐쇄를 방해하기도 한다. 이 증례의 환아는 14개월 된 여아로 출생 시부터 계속된 치은증식을 주소로 내원하였다. 특별한 가족력이나 의학적 병력은 없었고, 임상 유전검사 결과 알려진 어떤 증후군으로 진단되지 않았으나, 신체발달이 지연되어 있었다. 펀치 생검을 하였으며, 조직검사명은 치은섬유종증이었다. 가족력이 없어 특발성 치은섬유종증으로 진단하였다. 환아의 연령 및 전신 상태를 고려해 치은 절제술 등의 외과적 치료는 연기하기로 하였다.

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