Nutcracker증후군은 좌측 신정맥이 대동맥과 상장간막 동맥에 압박되어 발생하는 드문 질환으로 혈뇨, 단백뇨, 기립성 단백뇨의 원인이 된다. 초음파와 도플러 검사로 진단이 가능하다. 저자들은 기립성 단백뇨와 특발성 만성피로를 보인 보기드문 심한 Nutcracker 증후군 환아를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
The authors studied 5 cases of idiopathic CNS hypersomnia who visited Division of Sleep Studies, Seoul National University Hospital in 1995. Detailed medical history was taken and nocturnal polysomnography(NPSG), multiple sleep latency test(MSLT) and human leukocyte antigen(HLA) typing were performed. Neither cataplexy nor hypnagogic hallucination was reported in all cases and in NPSGs, there were tendencies of increased sleep period time and decreased slow wave sleep time. In MSLT, all the subjects showed average sleep latencies less than 8 minutes without sleep-onset rapid eye movement period(SOREMP). In HLA typing, some correlation between idiopathic CNS hypersomnia and HLA DR4 was observed. In contrast to previous reports, overall treatment response with methylphenidate was remarkable. Therefore, the authors suggest that patients suspected of idiopathic CNS hypersomnia be actively evaluated and treated with rather optimistic perspective.
Idiopathic external root resorption is an apparently infrequently occurrence involving single or multiple teeth. Presented is an unusual case of multiple external root resorption associated with craniopharyngioma. Although the cause of this resorption was not determined, several possibilities are discussed. The literature to a systemic etiology for external root resorption is briefly reviewed.
특발성 종격동 섬유증은 매우 드문 질환으로 특별한 원인 없이 종격동에 섬유화가 진행되는 질환이다. 본 증례는 요통을 주소로 내원한 41세 남자환자와 쉰 목소리를 주소로 내원한 65세 남자환자에서 종격동에 종괴가 관찰되었고 진단적 목적의 흉강경을 이용한 조직 생검을 시행하여 조직 소견상 특발성 종격동 섬유증으로 진단된 2 례를 보고하였다. 수술 소견은 2 례 모두에서 종괴가 매우 단단하였고 주위조직과 단단히 유착되어 있었으며 주위조직과 명확한 경계가 없이 섬유화가 심하였다. 현미경 소견에서 염증세포의 침윤과 함께 다량의 교원질 및 섬유 아세포를 관찰할 수 있었나. 수술 후 약물치료는 시행하지 않았고 5개월과 7개월 추적관찰 중에 합병증은 없었으며 종격동 섬유화의 진행도 보이지 않았다.
이 연구는 저신장의 원인에 따른 치열궁 발육의 차이점을 분석하여 교정치료의 방향을 설정하는 것을 목적으로 한다. 저신장 진단을 받은 소아들에 대해 치과 진단 검사를 시행하였다. 성장호르몬 부족이 원인인 저신장 소아의 연령과 성별을 기준으로 하여 짝진 표본추출(paired sampling)을 하여 특발성 원인 저신장 소아를 분류하였다. 대조군은 1급 부정교합이고 arch length discrepancy가 3mm 미만인 대상자들을 선정하여 동일한 방법으로 분류하였다. 결론적으로 성장호르몬이 부족하거나 특발성 원인을 가진 저신장 소아에서 정상 소아에 비해 총생의 발현율이 더 높았고 수직피개 값은 작았다. 그러므로 저신장 소아의 교정치료는 총생을 치료하기 위해 조기에 Arch length discrepancy에 대한 평가를 포함한 치료계획을 세워야 할 것이다. 본 연구는 저신장 소아의 치열교합의 특성에 따른 성공적인 교정치료를 위한 중요한 자료를 제공할 수 있을 것으로 기대한다.
목 적 : 특발성 저신장증 환자에서 IGF-I 유전자 다형성의 역할에 대한 연구는 아직 보고되지 않았다. 저자들은 한국인 특발성 저신장증 환자를 대상으로 IGF-I 프로모터 CA repeat 유전자 다형성에 대한 분석을 실시하였다. 방 법 : 신장 계측에 의해 2007년에 제작된 한국 소아 발육 표준 신장표에 의거하여 나이와 성별에 따른 신장백분위수가 3백분위수 미만인 131명을 대상으로 하였다. 성장호르몬 치료의 분석은 최소한 6개월 이상 성장호르몬 치료를 받은 37명을 대상으로 실시하였다. 유전자형의 분석은 유전자 염기서열분석을 통하여 실시하였다. CA repeat 횟수에 따른 대립유전자의 분포를 조사하였고, 이를 바탕으로 유전자형을 분석하였다. CA repeat의 heterozygous의 분석은 Gene Mapper software를 이용하였다. 혈청 IGF-I 농도는 RIA방법으로 측정하였다. 결 과 : 국인 특발성 저신장증 환자에서의 CA repeat의 분포는 15부터 22까지였으며, 19 repeat가 40.6%의 빈도로 가장 높았다. 유전자형에 따른 분포는 131명 중 17명(13.0%)이 19 CA repeat homozygous 였으며, 74명(56.5%)은 heterozygous, 40명(30.5%)은 19 CA repeat noncarrier 였다. 유전자형에 따른 키, 체중, BMI는 세군 모두에서 유의한 차이가 없었다. 유전자형에 따른 혈청 IGF-I 농도는 19 CA repeat noncarrier군에서 $435.67{\pm}160.29$ ng/mL로, 19 CA homozygous 군에서의 $435.60{\pm}131.51$ ng/mL, 19 CA heterozygous 군에서의 $473.76{\pm}185.01$ ng/mL과 유의한 차이가 없었다. 나이와 혈청 IGF-I 농도와의 상관관계를 분석한 결과 세군 모두에서 유의한 양의 상관관계를 보였다(P<0.01). 유전자형에 따른 첫 1년 동안의 성장호르몬 치료 효과를 분석한 결과 성장호르몬 치료 후 12개월로 환산한 성장속도는 19 CA homozygote군에서 $7.6{\pm}3.4$ Cm, 19 CA heterozygote군에서 $7.9{\pm}2.6$ cm 그리고 19 CA noncarrier군에서 $7.7{\pm}2.8$ cm로 세군 사이에 유의한 차이가 없었다(P>0.05). 성장호르몬 치료 전후의 신장표준편차점수 차이도 19 CA homozygote군에서 $0.6{\pm}0.2$, 19 CA heterozygote군에서 $0.5{\pm}0.4$ 그리고 19 CA noncarrier군에서 $0.5{\pm}0.4$로 세군 사이에 유의한 차이가 없었다(P>0.05). 결 론 : 특발성 저신장증 환자에서의 IGF-I 프로모터 CA repeat 유전자 다형성의 분포는 15부터 22까지였으며, 19 repeat가 40.6%의 빈도로 가장 높았다. 키, 체중, BMI 그리고 혈중 IGF-I농도는 유전자형에 따라 유의한 차이가 없었다. 유전자형에 관계없이 나이와 혈중 IGF-I 농도 사이에는 모든 군에서 유의한 양의 상관관계를 나타내었다. 유전자형에 따른 첫 1년간의 성장호르몬 치료 효과도 유전자형에 따라 유의한 차이가 없었다. 그러므로 특발성 저신장증 환자에서는 IGF-I 유전자 다형성은 기능적 역할을 하지 못한다고 생각한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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