상아질 이형성증 1형에 관한 증례 보고이다. 상아질 이형성증 1형은 드물게 나타나는 치아 이상으로 상아질 형성 장애가 특징적으로 나타난다. 임상적으로 정상이지만, 방사선상 모든 치수강은 폐쇄되어 있으며, 짧고 무딘 치근의 형태 이상이 관찰된다. 조직학적 소견으로 비전형적 골양 상아질 및 소용돌이 모양의 관상 상아질이 관찰된다. 이 증례에선, 혼합치열기에 나타난 상아질 이형성증 1형의 임상적, 방사선학적, 조직 병리학적 소견 및 치료방법을 보고하는 바이다.
2000년 1월부터 2007년 12월까지 전북대학교병원 치과진료처 구강내과에 의뢰된 연령추정 121례를 분석 및 평가하여 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 연령추정 의뢰인의 성별 분포는 남성(58.7%)이 여성(41.3%)보다 많았으며, 연령별로는 50대 이상이 전체의 과반수(55.4%)를 차지하였다. 2. 호적 연령과 주장 연령의 차이는 5세 이상(34.1%) 차이가 가장 많았고, 이는 50대 이상이 대부분이었다. 3. 연령을 늘리려는 의뢰인(64.2%)이 줄이려는 의뢰인(35.8%)보다 많았으며, 이는 남녀 모두 유사하게 나타났다. 10세 미만과 20대는 나이를 줄이려는 경우가, 10대, 30대이상에서는 나이를 늘리려는 경우가 많았다. 4. 복지를 이유로 연령정정을 원하는 경우가 가장 많았다. 복지혜택과 관련해서는 50대 이상이, 직장과 관련해서는 40대와 50대가, 교우관계와 관련해서는 30대와 40대가, 가족 관계와 관련해서는 50대가, 취업과 관련해서는 10대와 20대가 가장 많았다. 5. 연령추정 방법은 20세 이상에서는 영구치의 교모도와 치수강 퇴축도를 사용하였으며, 10세 이상 20세 미만에서는 치근단공 폐쇄시기를, 10세 미만에서는 영구치 석회화 정도를 각각 사용하였다. 20세 이상에서 영구치 교모도와 치수강 퇴축도를 사용하기 어려운 경우, 영구치의 상실시기와 하악각의 증령적 변화를 이용하여 연령을 추정하였다. 6. 각 방법에 의해 추정된 연령의 77.7%는 의뢰인이 주장하는 연령에 근접하였으나, 22.3%는 호적상의 연령에 근접하여 의뢰인의 주장과 일치하지 않았다.
상아질형성부전증은 유전적인 상아질의 결함으로 치아 발육과정 중 조직분화기에 발생되며 유치와 영구치 모두에서 나타난다. Shields등은 상아질형성부전증을 type I, II, III로 분류하였으며, Witkop에 따르면 1/8000명의 빈도로 이러한 유전적 소인을 갖게 되며, 남녀간의 차이는 뚜렷하지 않다고 한다. 이환받은 치아는 적갈색의 변색과 함께 심한 마모현상으로 인해 구치부 교합면과 전치의 절단면의 법랑질이 파괴되고 그후 급속도로 상아질의 파괴가 뒤따른다. 방사선학적으로 가느다란 치근과 구근상치관, 치경부 협착, 작거나 결손된 치수강이 관찰되고, 유치열에서 치근단병소나 다발성 치근파절이 관찰되기도 한다. 본 증례의 4세 남자환아는 치아색이 이상하다는 것을 주소로 연세대학교 치과병원 소아치과에 내원하였다. 치아는 전반적으로 황갈색의 변색과 중등도의 마모도를 보였으며, 방사선 검사 소견에서 치아의 치수강 폐쇄, 구근상치관, 짧은 치근들이 관찰되었다. 가족력상 각 세대마다 환아와 같은 치아변색과 마모의 유전양상이 관찰되었으며, 10세된 환아의누나는 영구치열에 전체적으로 회갈색의 변색과 경도의 마모도를 보였다. 임상 및, 방사선학적 검사소견상 상아질형성부전증으로 판단되어 환아의 손상된 치아에 대해 구치부는 기성금관 수복을, open-faced stainless steel crown으로 치근파절로 인해 발거된 상악 좌측 유중절치를 포함한 손상된 전치부를 수복해 기능적, 심미적으로 만족할 만한 결과를 얻어 이에 보고를 하는 바이다.
Intra- & extra-hepatic duct system의 경화를 야기하는 Biliary atresia는 출생시 1 : 10,000의 발생빈도를 보이며, 5년 이하의 생존율을 나타내는 예후가 좋지 않은 질환이다. 담도폐쇄증의 원인은 아직 명확하지 않으나, 유전적인 요소나 발육성 원인으로 믿고 있다. 임상적 특징으로 두드러진 황달, 간비증대, 가려움증, 지방변, 황색종, 성장지연, 문맥압항진증, 출혈, 골연하증, 복수 그리고 호흡기계 감염 등을 나타낸다. 구강내 소견으로 녹색을 띄는 변색치아, 유치의 확장된 치수강과 치근관, 치아맹출지연, 법랑질 형성부전, 그리고 심한 치아 우식 등이다. 담도폐쇄증은 조기진단과 수술에 의해 사망률이 감소되고, 성장과 발달이 정상으로 돌아오며 생존율도 향상되었으나 여전히 그 원인과 치료에 대한 연구가 계속되어야 할 것이다. 이에 저자는 전북대학교 치과병원에 내원한 2명의 담도폐쇄증환아에 대해 임상, 방사선학적 특징 및 적합한 처치에 대하여 보고하고자 한다.
보는 일반적으로 흐르는 하천을 막아 수위를 높여서 취수 용도로 사용되는 저수 시설의 역할을 한다. 그러나 홍수 시 보 구조물은 홍수류 소통의 장애물 역할을 하여 보 상류의 수위를 상승시키고, 이는 곧 보의 상류에서는 침수피해를 발생시키기도 한다. 따라서 홍수 시 보 구조물이 하천흐름을 방해하지 않도록 설계하여 보의 통수능과 안정성을 확보시키는 것은 보 설계 시에 매우 중요한 요인으로 작용한다. 본 연구에서는 낙동강 구미보를 대상으로 보 구조물에 의한 보 상류부의 통수능 및 치수안정성에 대해 분석하기 위하여 수리모형실험을 수행하였다. 가동보의 수문 운영 조건에 따른 보 상류부의 수위 변화, 빈도 홍수량에 의한 구미보 상류의 흐름특성을 유속 및 수위측정을 통하여 비교 분석하였다. 구미보의 수문 2개를 이용하여 수문 2개 개방 조건, 수문 1 개 개방, 수문 1개 폐쇄 조건, 수문 2개 폐쇄 조건으로 구분하여 실험을 진행하여 분석하였다. 연구 결과 수문폐쇄조건에서 수위가 가장 크게 나타났으며 급격히 상승하였다. 수문이 폐쇄된 2년 빈도의 홍수량조건이, 수문이 개방된 100년 빈도 홍수량조건보다 상류수심이 높게 형성되는 것을 확인할 수 있었다. 따라서 실제 계획홍수량보다 작은 유량조건일지라도 수문이 폐쇄됐을 경우에 보 상류부는 홍수범람의 위험이 더욱 커진다고 판단되었다. 가동보 수문을 개방하여 통수하는 경우에 보 상류의 수위저하 영역을 검토한 결과, 유량이 클수록 가동보에 의해 수심저하 영향을 받는 보 상류의 영역이 늘어나며, 보 상류 방향으로 거리에 따른 보 상류의 수심저하가 발생하는 거리의 관계는 유량 크기에 비례하는 것으로 나타났다.
외상받은 치아에서 치수강폐쇄, 치수괴사, 치근흡수, 인접치조골소실, 치근단염증성변화 및 치아상실 등의 부작용이 나타날 수 있으며, 이는 치근형성정도, 탈구의 종류, 고정의 기간에 따라 예후가 달라진다. 외상후 부작용의 빈도를 줄이기 위해서는 조기에 치수생활력 유무를 판단하는 것이 중요하다. 그러나 미성숙치근을 가진 치아는 치수내 신경발달분포가 불완전하고, 환자의 연령이 어려 술식에 대한 이해력이 부족하고 치과에 대한 공포감 때문에 전기치수검사등의 전통적인 치수생활력 방법의 신뢰도가 떨어진다. 반면 laser Doppler flowmetry는 치수혈류량을 측정하여 치수생활력을 검사하는 방법으로서 보존적이며 객관적이고, 외상후 비교적 조기에 치수생활력을 측정할 수 있는 신뢰도가 높은 치수생활력 검사방법이다. 이에 저자는 외상받은 미성숙치아를 대상으로 냉검사, 전기치수검사, laser Doppler flowmetry를 이용하여 치수생활력을 검사하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1. 외상받은 치아의 치수생활력은 초기에는 음성으로 나타날 수 있으나 시간의 경과에 따라 양성으로 회복될 수 있어 장기간의 관찰이 필요하다. 2. 치수생활력은 냉검사, 전기치수검사 보다 laser Doppler flowmetry 에서 더 빨리 나타났다. 3. 냉검사와 전기치수검사의 두가지 치수생활력 검사방법중 전기치수검사 보다 냉검사가 신뢰도가 더 높았다.
Hypophosphatemia rickets는 비타민 D의 치료량에 내성을 갖기 때문에 Vitamin D-resistant rickets(VDRR)라고도 명명되며, 이는 요세관으로부터 무기질 인산의 재흡수가 감소됨으로써 혈청 칼슘농도는 정상이나 인산농도가 낮고 alkaline phosphatase가 약간 증가되기 때문에 쉽게 진단되는 구루병의 한 형태이다. 이러한 Hypophosphatemia rickets의 임상적인 소견으로 양다리가 휘는 것. 작은 키, 척추측만. 손목과 발목부위의 팽대가 나타나며 구강내 소견으로는 자발적인 치성농양의 높은 발생률, 맹출 지연, 근단공의 폐쇄지연, 얇고 저형성된 법랑질, 명확히 인지하기 힘든 치조백선, 확대된 치수강, 법랑상아경계까지 연장된 치수각 등이 있다. 본 증례는 유치의 상실과 그에 따른 치료를 위해 본원 소아과에서 의뢰된 비타민 D저항성 구루병 환아의 임상소견과 그 치과적 치료에 대해 보고하는 바이다.
상아질 형성부전증은 상아질 형성 이상이 초래되는 유전성 질환으로, 주로 상염색체 우성으로 유전된다. 8000명당 1명꼴로 발생하며 남녀 성별의 차이가 없고 유치열과 영구치열 모두에서 나타난다고 알려져 있으며, Shield등은 세 가지 유형으로 분류하였다. 이환 받은 치 아는 다양한 치아 변색, 법랑질의 박리, 급속도의 상아질의 파괴, 심한 마모현상 등의 임상소견을 보인다. 따라서 치간이개, 고경감소, 저작능력의 저하, 치태와 치석의 침착 등이 나타날 수 있다. 방사선학적 소견으로 치경부 수축 구근 상치관, 짧고 가는 치근, 치수강과 근관의 폐색, 건전치 에서 치근부 병변 등이 보인다. 상아질 형성부전증에 대한 치료 목표는 심미성 회복, 저작능력회복, 교합고경의 회복을 들 수 있다. 본 증례들은 치아의 마모와 변색을 주소로 경북대학병원 소아치과에 내원한 두 명의 환아들에서 임상 및 방사선학적 검사 소견상 상아질 형성 부전증으로 판단되어 환아의 손상된 치아에 대해 치료를 시행하여 기능적 심미적으로 만족할 만한 결과를 얻어 이를 보고하는 바이다.
상아질형성부전증은 상아질 형성 이상이 초래되는 유전성 질환으로 상염색체 우성 형질을 따른다. 상아질형성부전증은 유치와 영구치 모두 이환되며, 다양한 치아 변색, 상아질 및 법랑질 파괴, 심한 치아마모 등의 임상소견을 보인다. 방사선학적으로 치아는 가느다란 치근과 둥그런 치과의 형태를 보이고 치수강은 적거나 폐쇄되었다. 상아질형성부전증의 치료는 추가적인 마모를 방지하고 수직고경 회복을 목표로 한다. 본 증례는 치아의 마모와 변색을 주소로 내원한 상아질형성부전증을 지닌 남매의 상이한 15년간의 장기 예후를 보고하고자 한다. 두 환자에서 치료개입 시기의 차이에 따라 상이한 치료과정을 볼 수 있다. 첫 번째 환아는 대부분의 본인 치아를 살렸으나, 두 번째 환아는 모든 치아를 발치하였다. 이는 상아질형성부전증의 조기 진단 및 치료방법 결정에 도움이 될 수 있다.
부갑상선기능저하증은 혈장내 칼슘 농도에 반응해 분비되는 부갑상선 호르몬의 분비가 비정상적으로 감소된 상태를 의미한다. 이에 반해 가정부갑상선기능저하증은 부갑상선의 기능은 정상이나 뇨세관과 파골세포등의 말단기관들이 부갑상선 호르몬에 반응하지 않는 질환이며, 원인은 이들 호르몬이 결합하는 수용체 성분인 Guanin protein을 결정하는 GS gene의 돌연변이에 의한다. 부갑상선기능저하증은 평균 8-9세에 발병하며 대부분이 20세 이전에 호발하게 되는데, 이 질환에 이환된 경우 특징적으로 뇌, 호르몬 기관, 연골세포등에 존재하는 GS gene의 돌연변이로 인해 성장 및 발육부전, 둥근 얼굴, 비만, 허리만곡증, 외골증등이 생기며, 조기 골단 폐쇄로 인한 중수골 및 중족골의 왜소증 등이 나타난다. 그리고 공통적으로 갑상선 자극 호르몬, 생식 호르몬, glucagon 등의 다수 호르몬에 대해서도 반응하지 않는다. 이들의 치과적 소견의 특징은, 법랑질의 형성부전과 맹출 지연이 가장 일반적이고 치배의 무형성, 치배결손, 짧고 이형성된 치근과 넓어진 치수강, 왜소치, 치수내 석회화, 부정교합 등도 자주 보고되고 있다. 가성부갑상선기능저하증으로 진단된 본 증례 환아의 구강내 소견으로는 전반적으로 짧고 미발육된 영구치 치근과 소구치 및 대구치의 맹출지연과 미맹출, 제 1, 2 소구치와 제 2 대구치의 형성 부전양상이 보이고 있다. 이에 저자는 연세대학교 치과병원 소아치과에 내원한 가성부갑상선기능저하증 환자를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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