치성종양은 악구강계 영역의 질환 중 중요한 관심거리가 되어왔으며, 이중 상피성 치성종양에 관한 보고는 많으나, 중배엽성 치성종양에 관한 보고는 많이 이루어지지 않았다. 저자는 1975년부터 1985년까지 서울대학교병원 치과진료부에서 방사선학적, 병리학적으로 중배엽성 치성종양인 치성섬유종, 치성점액종, 백악질형성섬유종으로 진단된 증례들을 토대로 하여 연구, 분석한 결과 다음과 같은 결과를 얻었다. 1. 치성섬유종의 연령분포는 32세에서 72세로 광범위 하였으며, 발생위치는 모두 상악구치부이었고, 단방성이 2증례, 다방성이 1증례이었다. 2. 치성점액종의 연령분포는 40세에서 55세로 비교적 중년층에서 호발했고, 4증례가 상악에, 2증례가 하악에 발생하였다. 6증례 모두 방사선학적으로 다방성 방사선투과성을 보였으며, 경계는 비교적 불분명하였다. 3. 백악질형성섬유종은 주로 ?년에서 중년 성인 사이에 많이 발행하였고 40대에 가장 많은 출현율을 보였다. 남녀비는 약 1:2로 여자에게서 빈발하였다. 19증례중 하악에 15증례, 상악에 4증례가 발생하여, 하악이 호발부위였으며, 상하악 소구치, 대구치 부위에 발생하였다. 방사선학적으로 방사선투과성이 2증례, 혼합성이 12증례, 방사선불투과성이 5증례이었다.
Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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제30권3호
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pp.218-222
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2004
치성유령세포암종은 석회화치성낭종의 악성 부분으로 치성낭종, 치성종양 모두에서 기인할 수 있다. 다형성 상피 세포와 유령세포가 nucleated cell들과 혼재된 침윤성 종양의 형태로 나타나는 것이 특징이고, 국소 재발 및 원격 전이된 증례도 보고된 바있다. 저자들은 드문 치성종양인 치성유령세포암종을 상악골에서 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하였으며, 본 증례의 경우 향후 재발 및 전이 여부 파악을 위해 주기적인 경과 관찰이 필요하리라 사료된다. 또한 악성 변화의 요인으로 이종골 이식의 영향에 대한 연구도 필요하리라 사료된다.
각화낭성 치성종양은 국소적으로 공격적이고, 높은 재발률을 가지며 뚜렷한 조직학적 특성이 있는 낭성 병소로 다양한 치료 방법이 사용되고 있다. 몇몇 학자들은 공격적인 형태의 치료방법을 주장하지만, 또 다른 학자들은 보존적인 치료를 선호한다. 본 증례들은 미맹출 치아를 가진 소아 환자들에게 보존적 외과적 방법인 조대술과 낭종 적출술을 이용하여 각화낭성치성종양을 치료하였고, 주기적인 검진을 시행중에 있다. 보존적 외과적 치료를 이용하여 각화낭성 치성종양을 치료하는 경우 치아와 해부학적 구조를 보호할 수 있어 소아 청소년 환자의 경우에게 좋은 치료 선택이 될 수 있다.
기저세포모반증후군은 상염색체 우성의 유전 질환이며 주요소견으로는 다발성 기저세포암, 악골의 다발성 각화낭종, 늑골이상, 손과 발바닥의 소와, 대뇌겸의 석회화 등이 있다. 기저세포모반증후군에서 호발 하는 각화낭성 치성종양은 치성기원의 골내종양으로 착각화된 중층 편평상피에 의해 특징적으로 이장되어 있고 공격적이고 침습적인 성향을 갖는 것으로 정의된다. 본 증례는 감별진단이 필요한 상악 견치부위의 단방성의 낭종을 주소로 내원한 환아가 조직검사를 통해 각화낭성 치성종양으로 밝혀진 후 임상적, 방사선학적 검사를 통해 기저세포모반 증후군으로 진단된 경우이다. 종양은 적출술로 치료되었고 증후군과 연관된 추가적인 질환들의 조기진단을 위해 정기적인 검진이 필요할 것이다.
선양 치성 종양(adenomatoid odontogenic tumor)은 악골에 드물게 발생하는 치성 기원의 종양이다. 이전에는 법랑모세포종(ameloblastoma)의 한 종류로 여겨졌으나 양성이며 재발되는 경우는 극히 드물다. 상악 견치에 호발하며 대개는 무증상이지만 크기가 천천히 커져 무통성 종창을 일으킬 수 있다. 방사선학적으로 함치성 낭종(dentigerous cyst) 및 단방성 법랑모세포종(unicystic ameloblastoma)과 매우 유사하다. 일반적으로 보존적인 소파술(curettage) 및 적출술(enucleation)을 통해 치료한다. 본 증례는 하악 우측 측절치 미맹출을 주소로 내원한 10세 여자 환아에서 방사선 사진 검사를 통해 치아의 매복 및 병소를 확인하고 적출술을 시행하였다. 치아에는 브라켓을 부착하여 교정적 정출을 유도하였다. 조직학적 검사를 통해 선양 치성 종양으로 확진되었으며 양호한 치료 결과를 보였기에 보고하는 바이다.
악골에서 다수로 발생하는 낭은, 단독으로 발생하는 낭에 비해 매우 드물게 나타난다. 증후군을 동반하지는 않고, 악골 내에 다수의 낭이 발생한 경우를 다발성 악골낭 이라고 하는데, 소아에서 발생하는 다발성 악골 낭의 대부분은 각화낭성 치성종양(Keratocystic odontogenic tumor, KCOT)이다. 소아에서 나타나는 악골의 다발성 각화낭성 치성종양은, 기저세포모반증후군의 한 증상으로 발생할 수 있으므로, 악골의 방사선 사진에서 다발성 낭이 발견되면, 증후군을 의심해보고 임상 및 병리 검사를 하게 된다. 본 증례는, 다발성 악골 낭을 주소로 내원한 소아환자들로, 기저세포모반증후군을 의심하였으나 현재까지 증후군의 다른 증상들은 보이고 있지 않으며, 단지 수년간에 걸쳐서 종양의 재발과 수술을 반복하고 있는 경우이다. 악골의 다발성 낭 이외의 기저세포모반증후군의 증상들이 나타나지 않더라도, 나이가 들면 증후군의 다른 증상들이 나타난 경우의 보고도 있으므로, 소아에서 이러한 다발성 치성종양이 관찰되면, 지속적으로 방사선 및 임상 검사를 시행하여 증후군으로의 진행 여부를 관찰하는 것이 중요한 것으로 사료된다.
기저세포 모반 증후군은 상염색체 우성 방식으로 유전되는 질환으로 다발성 각화낭성 치성종양, 대두증 및 두정골 융기, 골격계 기형 등을 보이는 질환이다. 다발성 각화낭성 치성 종양, 두정골 융기, 양안격리증을 가진 만 11세 환자의 하악과 상악에서 발생한 다양한 크기의 낭종에 대한 적출술과 이종골 이식술을 시행 후 교정적 견인을 시행하였다. 낭종에 의한 매복 영구치를 가진 성장중인 기저세포 모반 증후군 환자에서의 보존적인 치료를 하였기에 문헌고찰과 더불어 보고하고자 한다.
선양 치성 종양(adenomatoid odontogenic tumor)은 소아에서 드물게 발생하는 악골의 치성 기원의 종양이다. 보통 10대에서 상악 견치부분에 발생한다. 이 증례는 3세 여환으로 하악 제2유구치의 미맹출을 주소로 개인병원에서 의뢰되었다. 부종과 통증의 병력은 없었다. 파노라마 사진에서 매복된 하악 제2유구치의 주변으로 방사선투과상 병소가 관찰되었고, Cone Beam Computed Tomography (CBCT) 에서는 골팽창과 함께 방사선 불투과상 병소들이 관찰되었다. 하악 제2유구치의 발치와 함께 병소의 적출과 조직 생검이 시행되었다. 술 후 1년 검사에서 재발을 보이지 않았다. 임상적, 방사선학적 검사를 통해 이 병소는 소아 청소년의 하악 구치부에서 호발하는 법랑모세포 섬유치아종(Ameloblastic fibroodontoma)로 진단되었다. 하지만 생검의 결과를 통해 이 병소는 선양 치성 종양으로 확진 되었다. 이 증례 보고는 매우 어린 나이에 하악 유구치에 발생한 흔하지 않은 선양 치성 종양 증례를 기술하고 있다.
낭은 상피세포로 싸여있는 병적인 공간으로 내부가 액체나 반액체로 채워져 있다. 악골에서 낭은 다른 골 부위에서보다 더 흔하게 발생하는데 이는 대부분의 낭이 치아 형성 후에 악골에 남아있는 치성잔류물로부터 발생하는 경우가 많기 때문이다. 구강악안면부에서 발생하는 낭은 연조직에서 발생할 수도 있지만 대부분 골내에서 발생하고, 법랑질 상피나 치배와 관련해 악골내에 발생하는 치낭성이다. 치낭성은 WHO분류에서 발생근원에 따라 크게 염증성과 발육성 기원의 두 가지 군으로 분류되고, 발육성 낭은 치성과 비치성으로 세분할 수 있다. 악골에 발생하는 낭은 대부분이 치낭성이며 가장 흔한 악골 낭종은 치근단낭으로 염증성이고, 발육성인 함치성낭과 치성각화낭도 다음으로 발생률이 높은 편이다. 소아환자에서 함치성낭과 치성각화낭의 발병률이 성인보다 더 높았다. 비치성낭 중에서 비구개관낭이 가장 많이 발생하며, 연조직에서 발생하는 낭과 상피세포 경계가 없는 낭성 병소인 가성낭(pseudocyst)은 드물게 관찰된다. WHO에서 치성각화낭과 서회화치성낭은 파괴적 성장을 하고 재발 경향이 높으므로 양성 낭성 종양으로 재분류하고 있다.
The calcifying epithelial odontogenic tumor is a rare benign odontogenic neoplasm which was first described by Pindborg in 1955 and accounts for less than 1% of all odontogenic tumors. The tumor occurs primarily in the molar-premolar region of the mandible, and 52% of cases are associated with an unerupted tooth. The clinical feature is most commonly a slow-growing painless swelling. The tumor may show considerable radiographic variation and usually characteristic histopathologic features. In this study, we report a case of the calcifying epithelial odontogenic tumor on the left mandibular body and ramus area in a 28-year-old male with a brief review of the concerned literatures.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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