척색종은 1856년 루스카(Luschka)에 의해 발견된 이후 1977년까지 약 1000례가 보고되었으며 매년 10∼15례의 새로운 환자가 보고되고 있다. 이는 notochord의 잔유물에서 발생하는 종양으로 척추의 양 끝에서 주로 발생한다. 그러나 경추의 발생은 다른 부위에 비해 드물다. 저자들은 경부 척색종 1례를 경험하였기에 문헌적 고찰과 함께 보고하는 바이다.
유척색종은 전세계적으로 소수의 증례만이 보고될 정도로 매우 드문 종양으로서 척색종과 조직학적으로 매우 유사한 소견을 보이지만 구간 골격에 위치하는 척색종과 달리 유척색종은 구간외 골격 조직에 발생한다. 또한 국소적으로 재발하는 것으로 알려져 있다. 저자들은 2개월 전 서혜부 연부 조직 종양으로 국소 마취하에 단순 절제술을 시행받은 후 재발하여 광범위 절제술을 재시행하였던 유척색종 증례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다. 척색종의 전이를 배제하기 위하여 골주사 검사를 시행하여 골병변이 없음을 확인하였고, 절제된 조직의 종양 세포는 면역조직화학 염색상 Epithelial membrane antigen(EMA), S-100 단백질, vimentin, cytokeratin에 양성반응을 보였다.
목적: 천추에 발생한 척색종에 대해 수술적 치료를 시행했던 환자들의 장기 추시 결과를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 천추 척색종으로 수술을 시행받았던 4예를 대상으로 하였으며, 평균 추시 기간은 8.3년(3~11)이었다. 3예에서 후방 도달법을, 1예에서는 전후방 도달법을 통해 종양의 완전 절제를 시행하였으며, 1예에서 제 2천추 신경근 이상을, 3예에서 제 3천추 신경근 이상을 보존하였다. 술 후 배뇨, 배변 장애 유무를 포함한 하지의 운동, 감각 장애 유무를 평가하였고 수술 부위 감염 등의 합병증과 추시상 국소적인 재발 및 원거리 전이 유무를 조사하였다. 결과: 전 예에서 술 후 하지의 운동 장애는 없었으나 1예에서 우하지의 방사통이 심하였고, 1예에서 수술창의 감염이 있었다. 술 후 배뇨 기능은 2예에서 정상이었고 1예에서는 간헐적 요실금을, 1예에서는 지속적인 자가 도뇨를 시행하였다. 배변 기능은 1예에서 정상이었고, 2예에서는 변비를 보였다. 추시상 1예에서 재발 및 전이가 없었고, 1예에서 수술 부위의 재발이, 1예에서 원거리 전이 및 수술 부위의 재발이 있었다. 결론: 천추에 발생한 척색종에 대하여 수술적 절제 후 평균 8년 이상의 생존으로 만족할 만한 결과를 보였으며, 조기 발견을 통한 적극적인 수술적 치료가 상부 천추 신경근의 보존으로 기능 소실의 최소화와 함께 생존을 연장할 수 있는 방법으로 생각된다.
목적: 천골에 발생한 척색종의 치료결과 분석을 통해 생존율 및 종양의 국소조절과 연관된 예후인자에 대하여 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1990년 1월부터 2010년 2월까지 본원에서 치료받은 19예를 대상으로 하였다. 평균연령은 56세였으며 남자9예, 여자 10예였다. 15명의 환자에서 후방접근법을 이용한 절제술을 시행하였으며 4명의 환자는 방사선 치료만을 시행하였다. 종양의 위치가 S3 보다 근위부를 침범한 경우가 6예였으며 이중 4예에서 방사선 치료만을 시행하였다. 광범위 절제 6예, 변연부 절제 8예, 병소내 절제 1예였다. 평균 추시 기간은 63개월(25-144개월)이었다. 결과: 5년 무병 생존율 및 전체 생존율은 각각 34.7%, 79.7%였다. 재발은 9예, 원격전이는 7예에서 발생하였다. 생존율에 관계된 예후 인자는 종양의 제3천추 상방 침범유무(p=0.033), 종양의 크기(p=0.032)였다. 수술 후 합병증으로 배뇨 및 배변 장애가 발생한 경우가 9예였으며 이중 2예에서는 자가도뇨 시행이 필요하거나 중증의 요실금이 발생하였다. 결론: 종양의 절제 가능성 여부와 더불어 전반적인 환자상태와 수술 후 발생 가능한 합병증을 고려한 치료방법의 선택이 생존율과 함께 삶의 질을 높일 수 있는 방법으로 생각된다.
Purpose: Chordoma is a rare primary osseous tumor arising from the remnants of the primitive notochord. It occurs once in 2,000,000. It is characterized by its slow growth, high frequency to invade destroy bone by direct extension. We experienced giant sacral chordoma and reconstructed with gluteal advancement flap. Methods: A 52-year-old woman presented with a 2-years history of gluteal pain. In the biopsy study revealed sacral chordoma. MRI study showed $13{\times}12{\times}10\;cm$ sized m0cs. We approached anterior and posterior resection and reconstructed with bilateral gluteus maximus advancement flap. Results: After the operation, blader and anal function were slightly decreased. But, 4 months later those were almost fully recovered. There was no significant complication and recurrence after 2-years follow-up. Conclusion: Chordoma is characterized by its slow growth, high frequency to invade and destroy bone by direct extension. Wide surgical resection is the only curative procedure. We report a ase of giant sacral chordoma which was successfully treated by anterior and posterior approach and reconstructed with bilateral gluteal advancement flap.
Chordoma is a malignant tumor arising from the primitive notochord involving the axial skeleton. It usually occurs at sacrococcygeal and besisphenoidal area but only rarely does at other vertebral areas, especially at the thoracic vertebrae. It has a slow growth rate and is locally aggressive with an extremely high rate of local recurrence. Either surgery or radiation alone often fails to cure the disease and the local failure is the main cause of treatment failure and death. Overall 5 year survival rate is less than $10\%$. Useful palliation or occasional cure can be obtained by the combination of surgery and radiotherapy. After incomplete resection, the tumor requires radiation dose of 7,000 cGy or more over 6-7 weeks for local control. Tumor regression is slow in response to irradiation and continuation of the regression for several months after completion of RT is not unusual. We report a case of chordoma of the thoracic vertebra, the site of extreme rarity, which showed good local control after partial resection and radiation therapy. He is well and alive without any evidence of recurrence after 13 months of treatment with near complete tumor regression.
Chordoma was described in the tail masses of two ferrets. Tail masses were surgically removed and submitted for diagnosis. On histopathology, the masses from both ferrets were almost similar each other. The mass was well-demarcated and composed of lobules or sheets of neoplastic cells. The neoplastic cells were round to polygonal with distinct cell border and contained marginally located round nucleus. The cytoplasm of neoplastic cells was highly vacuolated. Immunohistochemically, the neoplastic cells were positive to cytokerain, vimentin, and S-100. Based on these results, both cases were diagnosed as chordoma in ferrets. Recurrence was not noted since surgery.
동양달팽이의 EST 에서 serpin 유전자는 2가지 type이 추정되었다. Ns-serpin type 1 (partial) 서열의 코딩 영역은 총 819 bp 이었으며, 272개의 아미노산으로 이루어져 있었으며, Ns-serpin type 2 (partial) 의 코딩영역은 총 555 bp, 185개의 아미노산으로 이루어져 있었다. Laminarin 처리 전에는 Ns-serpin type 1이 2개 발현되었으며 처리 후에는 Ns-serpin type 2가 1개 발현되고 있었다. BLAST 결과를 바탕으로 유사도가 높은 17개의 참고 서열과 동양달팽이의 Ns-serpin type 1, 2의 아미노산 서열을 MEGA6 프로그램의 clustalW 엔진을 이용하여 multiple sequence alignment 를 수행한 결과, 척색동물의 포유강 9종, 조류강 1종, 양서강 1종과 척색동물인 해초강, 절지동물의 거미강 1종과 곤충강 1종이 같은 군으로 묶였으며, 연체동물문의 경우 동양달팽이의 두 가지 type 을 포함한 복족강 4종이 같은 군으로 묶이는 것을 확인하였다. Psipred 프로그램을 활용하여 예측한 2D 구조도 multiple align 및 phylodendrogram 결과와 연관이 있음을 확인할 수 있었다. EST를 통해 밝힌 동양달팽이의 두 가지 type의 Ns-serpin 서열은 Aplysia californica 등의 근연종들의 서열과 유사하였다. 본 연구에서는 무척추동물에서의 선천성 면역과 연관이 있는 것으로 잘 알려진 두 종류의 serpin 유전자 서열을 동양달팽이 EST 결과에서 발굴 하였으며, 동양달팽이에서도 여러 가지 type의 serpin 이 존재 할 수 있음을 입증하였다.
이 연구는 한강 수계 보통천에 서식하는 좀구굴치의 초기생활사를 규명하고 근연종과 유연관계를 비교하였다. 좀구굴치의 수정란은 타원형으로 평균 난경은 장경 1.23 mm, 단경 0.85 mm 였다. 수온 20.6℃에서 부화 시간은 179시간이 소요되었다. 부화자어의 크기는 전장 3.82~4.08 mm로 입과 항문이 완전히 발달하지 않았다. 후기자어기는 부화 후 18일째 전장 7.97~8.43 mm로 척색말단 끝부분이 45°로 완전히 휘어졌다. 치어기는 부화 후 29일째 전장 9.83~10.8 mm로 지느러미 줄기 수는 정수에 달하였다. 연구 결과 좀구굴치는 난 크기, 부화자어 크기, 유영형태에서 근연종과 차이를 보였다. 후기자어 이행시기와 제1등지느러미 발달 시기는 비교한 근연종 중 가장 느렸고, 크기는 큰 특징을 보여 초기생활사에서 근연종과의 차이점을 확인할 수 있었다.
볼락속(屬)에 속하는 불볼락(Sebastes thompsoni)과 개볼락(S. pachycephalus pachycephalus)의 난형태(卵形態) 및 자어(仔魚)의 성장(成長)에 따른 형태발달(形態發達)에 대하여 관찰한 결과는 다음과 같다. 1. 불볼락과 개볼락의 수정난(受精卵)은 구형(球形)으로 무색투명하며, 불볼락의 난경(卵徑)은 1.27~1.33mm, 개볼락이 1.39~1.52mm였다. 2. 체내(體內)에서 부화(孵化)한 자어(仔魚)의 전진(全辰)은 불볼락이 3.02~3.12mm, 개볼락이 4.83~5.17mm였다. 3. 척색말단(脊色末端)이 $45^{\circ}$ 위로 굽어지는 시기는 불볼락이 전장(全長) 7.56~8.00mm, 개 볼락이 5.43~5.56mm였다. 4. 불볼락 자어(仔魚)는 흑색소포(黑色素胞)가 꼬리 중앙의 등쪽과 배쪽에 분포하는 점, 개볼락은 몸통의 중앙, 등쪽 및 배쪽에 밀집하여 분포하는 점에서 다른 종(種)과 구별된다. 5. 개볼락은 전장(全長) 14.22~15.86mm에서 등지느러미와 뒷지느러미 가시가 완전하게 형성됨으로써 변태(變態)가 일어나 성어(成魚)의 형태와 닮아 있다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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