척삭종은 원시 척삭(primitive notochord)의 잔유물에서 발생하여 서서히 성장하는 악성종양으로 매우 드문 종양이다. 뿐만 아니라, 후총격동 종양으로 나타나는 흉부 척삭종은 보고된 모든 척삭종의 1∼2%만을 차지하고 있다. 이러한 척삭종은 불완전한 절제가 될 경우 국소재발과 원격전이를 하여 예후가 불량하지만, 완전 절제와 수술 후 보조적 방사선 요법이 병행된 경우에는 완치를 기대할 수 있다. 삼성서울병원 흥부외과에서는 최근, 후종격동 종양으로 나타난 흉부 척삭종을 완전절제술 및 술 후 보조적 방사선요법을 시행하여 2년 동안 재발 및 전이가 없는 예를 경험하였기에 보고하는 바이다
유척삭종(parachordoma)은 팔, 다리, 가슴에 주로 발생하며 천천히 자라는 저등급 악성 종양으로 알려져 있다. 대표적인 감별진단으로는 척삭종(chordoma), 뼈외 점액양 연골육종(extraskeletal myxoid chondrosarcoma) 등이 있으며, 조직학적 검사와 함께 면역조직화학적 검사가 감별진단에 도움이 된다. 저자는 우측 흉벽에 발생한 유척삭종을 광범위 절제 및 흉벽 재건술 후 16개월 동안 재발없이 추적 관찰한 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
척삭종은 notochordal remants에서 발생하는 비교적 드문 질환으로 천미골에서 약 50$\%$정도 발생한다. 이들은 주위 조직으로 깊숙히 침윤하여 마비증세를 일으키며 수술에 의한 완전절제가 어려워 국소재발을 겪게 된다. 천미골에서 발생하는 척삭종은 이와 같은 국소재발 외에 원격전이가 잘 발생하는 것으로 알려져 있으며 본 저자 역시 유사한 2예를 경험하였기에 이에 대한 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
1988년부터 1999년까지 영남대학교 의과대학 부속병원에서 척삭종으로 진단받은 4례를 대상으로 임상병리학적 특징을 분석하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 환자의 연령은 57세에서 75세였고 평균연령은 63.5세였다. 4례 모두 천미골부에서 발생하였다. 종양의 평균 크기는 9.3cm 였다. 종양은 비교적 경계가 비교적 잘 지워지는 섬유성 격벽에 의해 나뉘어지는 분엽성, 점액성, 젤라틴 모습이었고, 조직학적으로 풍부한 점액성 기질과 거품모양의 공포를 갖는 담공포성 세포가 특정적으로 관찰되었다. 4례(100%)에서 종양세포들은 cytokeratin, EMA와 vimentin에 양성반응을 나타내었고, 1례(25.0%)는 S-100 protein에 양성 반응을 나타내었고, CEA에 대하여 모두 음성 반응이었다.
A case of presacral chordoma in a 55-year-old male diagnosed by aspiration biopsy cytology Is reported. Cytologically, three cell types were recognized in a mucoid background. large, mononucleated or binucleated physaliphorous cells with vacuolated bubbly cytoplasm; small, uniform and rounded non-vacuolated cells; and cells with microvacuolated and plump cytoplasm. The diagnosis of chordoma was possible because typical radiological and cytomorphological features were supported by the results of special staining and immunohistochemical staining with the cell block specimen obtained from the fine needle aspiration.
A case of cervical chordoma diagnosed by fine needle aspiration is discussed. A 41year-old male was admitted due to dyspnea on neck flexion. Radiologic image revealed a retrotracheal superior mediastinal solid mass. Aspiration cytology showed many clusters of oval or large polygonal cells having abundant eosinophilic or bubbly cytoplasm in an amorphous blue-gray mucoid background. The nuclei were round and showed size variation, coarse granular chromatin, and indistinct nucleoli. Some cells contained brown granular pigments in the cytoplasm. Mitoses were rarely found. The cytoplasm was strongly positive for PAS stain. Immunohistochemical stains using cell block revealed positive reaction for cytokerain, EMA, vimentin, and S-100 protein. The confirmative diagnosis was made by following excisional biopsy. Electron microscopic study revealed large pools of intracytoplasmic glycogen and microfilaments. This is the first case of cervical chordoma diagnosed by aspiration cytology to our knowledge in Korean literature.
Cytologic features of conventional chordoma have been described and most reports emphasize the presence of large cells with numerous well defined cytoplasmic vacuoles or physaliferous cells. We report fine needle aspiration cytologlc (FNAC) findings of a case of chordoma without physaliferous cells. The smear was cellular and composed of large cohesive clusters or individually scattered cells in mucinous background. The round or cuboidal cells had centrally located nuclei with fine granular chromatin, inconspicuous nucleoli, and occasional vacuolated cytoplasm. Mild to moderate pleomorphism was noted. Physaliferous cells are extremely helpful when present in cytologic material, but they are not necessary for diagnosis. Thus clinical history, roentgenographic appearance, and exact location of the lesion are required for the successful Interpretation of presacral aspirates together with cytologic findings.
Chordoma is a rare, clinically and morphologically well characterized tumor, which arises from remnants of the notochord, The majority(60%) occurs in the sacrococcygeal region, with 25% in the clival legion, and 15% in the spine. Although most chordomas do not develop metastasis, the long term prognosis is very poor due to local progressive tumor growth and tendency to recur if incompletely excised. The chordoma has characteristic cytologic features which make a preoperative diagnosis possible. We reviewed the cytologic findings of five patients with chordoma(one oropharynx, two clivus, and two sacrum). The patients were three male and two female, aged from 29 to 77 years(mean 60). Of five chordomas, there were local recurrences in two cases and metastasis of lymph node In one case. Four were FNA smears and one was squash smear taken from intraoperative consultation. All five cases show similar cytologic features. The dominating tumor cells were large with round nuclei and pale-stained vacuolated cytoplasm. The small round uniform cells and short spindle-shaped cells were frequently noted. The cells were surrounded by myxoid or mucoid matrix. The chordoma has characteristic cytologic features which make a preoperative diagnosis possible.
Chordoma is relatively uncommon tumor comprising $1\sim4%$ of primary malignant bone tumors, and believed to arise from the remnants of notochordal tissue. Because of its rare occurrence in the thoracic spine, we report a case of chordoma involving the thoracic spine. A 45-year-old male was sufferred from chest pain radiating to the back. Chest CT showed a well marginated, round huge mass with multiseptated enhancement at the thoracic spine from T5 to T8 level. After percutaneous needle aspiration, piecemeal resection of the tumor was done. On cytologic smears, two types of neoplastic cells were arranged in sheets and cords in mucinous background. One type of cells consisted of medium sized cells with pink cytoplasm and round nuclei. The other type had voluminous bubbly or clear cytoplasm divided by intracytoplasmic septae imparting a feathery or basket-like appearance. Histologically, the tumor showed lobulated feature divided by fibrous septae and the tumor cells were pink eosinophilic or physaliphorous in morphology. Immunohistochemically, the tumor cells revealed strong positivity for low(AE1) and high (AE3) molecular weight cytokeratins.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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