1979년 McCabe가 자가면역성 감음신경성 난청이라는 용어를 처음으로 사용한 이래. 많은 학자가 면역성질환에서 감음신경성 난청이 동반될 수 있다는 보고가 있어 왔다. 자가면역성 감음신경성 난청은 보통 양측성, 비대칭적으로 점진적인 난청이 수주 혹은 수개월에 걸쳐서 진행되는 것이 특징이다. 그간 내이의 면역학적인 측면에 관한 연구가 진행되어 왔던 바, 일반적인 치료에 듣지 않으며 면역억제요법으로 효과를 볼 수 있는 감음신경성 난청의 범주를 결정할 수 있었으며, 이는 치료가 가능한 감음신경성 난청이라는 점에서 이비인후과 영역에서 관심을 가져야 할 필요가 있다고 하겠다. 저자들은 최근 자가면역성 질환인 전신성 홍반성 낭창을 가진 27세 여자환자에서 감음신경성 난청을 관찰할 수 있었으며, 면역억제요법으로 청력의 호전을 경험하였기에 문헌적 고찰과 함께 보고하는 바이다.
The aims of this study are to consider auditory physiological characteristics and to confirm audiological evaluation and interpretation in regards to cases of sensorineural hearing loss that observe an abnormal AB gap. Vestibulosaccular hearing occurs when there is an abnormally large air-bone gap (AB gap) in sensorineural hearing loss, also known as pure cochlear conductive hearing loss. Generally, an AB gap is caused by damage to the external and/or middle ear. In conductive hearing loss, loss of air condition hearing occurs due to a loss of resonance in the outer ear and/or impedance mismatching in the middle ear. Most of these types of hearing loss can be treated medically and surgically. However, there is no medical treatment for an AB gap in sensorineural hearing loss and hearing loss can worsen gradually or suddenly. In addition, many studies have reported that head trauma makes hearing loss even more serious. Therefore, in order to differentiate between conductive hearing losses, it is important to check whether or not there is an enlarged vestibular aqueduct by means of temporal bone computerized tomography and/or magnetic resonance imaging.
본 연구는 2006년 3월부터 2007년 2월까지 일개 대학병원에서 출생한 고위험군 신생아 121명을 대상으로 청각선별검사인 자동화 유발이음향방사와 확진검사인 청성뇌유발전위검사를 실시하여 임상양상과 청각장애 발생률, 검사소요 시간에 대해 조사하였다. 결과는 다음과 같다. 1. 청각장애발생률은 전체 고위험군 신생아 121명 중 5명의 신생아가 난청으로 조기에 진단되었다. 2. 난청으로 확진 받은 신생아 5명의 관련 질병을 살펴보면 고빌리루빈혈증 2명, 저체중 1명, 구개열 1명, 다운증후군 1명이었다. 3. 난청으로 확진 받은 신생아 5명의 청력손실정도는 양측 고도난청 1명(70dB), 양측 중도난청 2명(55dB), 편측성 난청 2명으로 나타났다. 4. 검사소요 시간은 선별검사인 유발이음향방사 검사를 실시하는 데 소요된 총 시간의 평균은 $107.5{\pm}65.2$초였고, 확진검사인 청성뇌유발전위 검사를 실시하는 데 소요된 총 시간의 평균은 $1,500{\pm}90.1$초가 소요되었다. 5. 연구를 진행하는 도중 11명의 고위험군 신생아가 이사, 연락처 변경, 경제적 사정으로 추적검사에 참여하지 않았다. 신생아 난청은 다른 질병에 비해 발병률이 높은 선천성 질환으로서 모든 신생아를 대상으로 청각검사를 실시하여 난청의 조기진단에 대한 선별검사의 정착이 필요하다고 생각된다.
목 적 : 선천성 또는 신생아시기에 위험요인을 가진 환아에서 조기 난청의 발생율이 높으며, 지연성 또는 진행성으로 발생하는 난청의 상당 부분도 신생아시기에 위험요인이 있었던 환아에서 발생 한다. 따라서 위험군을 효과적으로 선별하고 관리하는 것은 중요하다. 본 연구는 다양한 위험인자를 발견 할 수 있는 신생아 집중 치료실 입원환자를 대상으로 청력선별검사를 시행하고 난청 발생 빈도와 위험인자들간의 관계 및 상대적인 중요성을 알아보았다. 방 법 : 2003년 5월부터 2005년 12월까지 좋은문화병원 신생아 집중치료실에 입원한 신생아 1,201명을 대상으로 하였다. 검사는 입원원인질환에서 회복되고 교정연령 36주 이상, 체중 2,200 g이상 되었을 때 자동뇌간유발반응검사(AABR. ALGO-3)를 시행하였으며 1차 청력검사에서 통과된 경우 'pass'군 통과하지 못한 경우 'refer'군으로 하였다. 첫 번째 검사에서 'refer'가 나온 경우 1개월 뒤에 재검사를 받도록 하였고 재검사에서 'refer'가 나온 경우 난청 클리닉에 의뢰하여 난청을 확진하였다. 결 과 : 총 1,201명중 1,187명(98.8%)은 청력검사를 통과 하였고 14명(1.2%)이 난청으로 진단되었다. 대상자중 293명(24.4%)이 위험인자를 가지고 있었으며, 이중 282(96.2%)이 통과 하였고, 11명(3.8%)이 난청으로 진단되었다. 위험군에서 난청의 발생빈도가 유의하게 높았다(P<0.001). 각 위험인자들 중에서 난청발생에 유의한 차이를 보인 것은 청력손상을 일으키는 약물의 사용(P<0.001), 출생체중 1,500 g 이하(P<0.001), 안면부 기형(P=0.007) 등이었다. 반면에 위험인자 중 선천성 감염, 고빌리루 빈혈증, 세균성 뇌수막염, 낮은 Apgar점수, 5일 이상의 인공호흡기 사용, 청력 이상을 나타내는 증후군 등은 'pass'군과 'refer'군 사이에 발생 빈도에 있어서 통계적으로 의미가 없었다. 결 론 : 적절한 시기에 난청을 진단하기 위해서 신생아 청력선별검사 뿐만 아니라 난청의 위험요소를 잘 파악하는 것도 중요하다.
언어 습득 이후 성인 난청은 진행 속도가 느려서 발견이 어렵다. 이들은 적절한 도구를 제공하면 자발적이고 적극적인 평가가 가능하다. 스마트 폰도 도구들 중 하나이며, 설문이나 애플리케이션을 이용하여 효과적인 평가가 가능하다. 이 연구에서는 순음청각선별(pure tone screening, PTS)을 위한 스마트 폰 앱을 개발 후 이의 효과성을 검증하기 위해, 난청자각 설문조사방법(hearing handciap inventory, HHI)을 동시에 진행한 후 결과를 비교하여 진행 속도가 느린 지연성 후천성 난청 발견을 위한 도구로서 가능성을 확인하고자 한다. 대상은 10대부터 80대 사이 남녀 22명으로 하였다. 가청역치 평균(PTAs)은 두 귀 같은 주파수 가청역치 중 좋은 것을 선택(최량청력, best hearing)하였다. HHI의 민감도와 특이도는 난청 자각 여부나 PTAs_4 kHz를 기준으로 하였다. 두 검사 간 비교는 App_PTS의 PTAs와 HHI 점수 사이의 상관관계를 단순회귀 분석하였다. 민감도와 특이도는 두 기준 모두에서 1.000으로 관찰되었다. 최량청력 PTAs_4 kHz와 HHI 사이에는 통계적으로 유의한 관계를 보였다(R-square= 0.951, p= .000). 설문을 이용한 청각선별은 정량적 계측을 통해 구현한 스마트 폰 애플리케이션 기반 청각선별과 높은 상관관계를 보였다. 따라서 app_PTS는 개인 친화적 도구로 생애 주기별 청각선별에 유용하게 사용할 수 있을 것이다.
103~105㏈의 소음강도를 갖인 방직공장의 직포장에서 근무하고 있는 18세에서 25세까지 184명 (351이)의 여자공원를 대상으로 근무연한을 1년이하, 1~2년, 2~3년, 3~4년 4년이상 군인 5개 군으로 세분하여 청력검사를 실시한 결과 몇 가지 결론을 얻었다. 1. 총대상 인원 184명 (351이) 중에서 73명 (129이)이 소음성 난청을 보여 소음성 난청의 출현율은39.7%(36.8%)으며 1년이하 근무군에서는 29.2%의 출현율을 보였으나 1~2년 근무군에서 급격히 증가하여 그 후에는 큰 변화가 없었다. 2. 순음 청력역치에서 4,000Hz에 40㏈ 정도의 가장 큰 청력손실을 보이며 근무연한에 따라 약간 증가하는 경향을 보이나 최초 1년 동안에 가장 청력손실이 심히 발생하였고 그 후에는 별 변화가 없었다. 3. 고주파수 (3,000, 4,000, 6,000Hz)에서의 평균 청력치는 근무연한에 따라 증가하는 경향을 보이나 역시 최초 1년 동안의 청력손실이 가장 심하였으며 그 후 변화가 없었다. 그러나 8,000Hz에서의 평균청력치는 근무연한에 따라 증가하는 경향을 보였다. 4. 저 주파수(500, 1,000, 2,000Hz)에서의 청역의 평균역치는 정상 청역범위이내였으며 근무연한수에 따른 어떤 변화를 보이지 안하였지만 2,000Hz 한 주파수에서는 25㏈이상의 청력손실을 보인 이는 35이로 27.1%였다. 5. 4,000Hz에서 최대 청력손실을 보인 예는 94이(72.7%)로 대부분을 차지하였으며 4,000Hz의 주위 주파수(3,000, 6,000, 8,000Hz)에서 최대 청력손실을 보인 예는 근무년한의 증가에 따라 약간씩 증가하는 경향을 보였다. 즉 근무년수의 증가에 따라 고주파에서 청력손실을 초래하여 dip 현상이 점차 소멸되여 가는 것을 볼 수 있었다. 결국 103~105㏈ 소음에 노출되었을 경우 최초 1~2년 동안에 급격한 소음성 난청을 초래하며 그 후 5년까지는 완만히 진행되는 경향을 보이고 있다.
최근 10~20대 연령층이 소음성 난청을 경험하는 비율은 전체의 20%에 육박할 정도로 심각한 상황으로, 향후 심각한 난청으로 이어질 수 있다는 측면에서 예방이 매우 중요하다. 이 연구는 프레이밍 유형(긍정/부정)과 자기효능감 정보제공(유/무)에 따라 구성된 청력손실 예방 메시지가 공중의 청력손실 예방의도에 미치는 영향을 검증한다. 청력손실 예방 메시지 효과에 영향을 미칠 수 있는 참여자들의 개인적 특성 변인으로는 지각된 위험과 미래지향 시간관 설정했다. 이 연구는 공중의 이해와 관심을 증진시키기 위한 청력손실 예방 캠페인을 진행할 때 메시지 전략 및 실행 효과 측면에서 메시지 내용 표현방식과 전달방법에 대한 함의를 제시한다.
목 적 : Alport증후군은 유전성 신질환 중 가장 많은 형태로서 흔히 빠른 속도로 진행하는 신질환과 감각신경성 난청, 눈의 이상, 전자현미경상 특징적 소견, 그리고 대부분의 경우 가족력 동반을 특징으로 한다. 저자들은 Alport증후군의 임상적 특징을 관찰하여 진단에 도움이 되고자 후향적 조사를 실시하였다. 대상 및 방법 : 1991년 4월부터 1999년 6월까지 경희의대 부속병원 소아과에서 Alport증후군으로 진단된 환아 12명을 대상으로 하였으며 진단 기준으로 신질환, 가족력, 감각신경성 난청이나 눈의 이상 및 전자현미경상 특징 등 4가지를 설정하여 의무기록을 통하여 비교분석하였다. 결 과 : 12예중 설정된 4가지의 진단 기준에 모두 부합되는 경우는 2예였으며 가족력이 확실치 않았던 예가 3예, 감각신경성 난청이나 눈의 이상 소견이 없었던 예가 6예였다. 또한 1예에서는 만성신부전에 빠져 신생검을 시행치 못하였으나 나머지 진단 기준을 충족시켰다. 12예 중 남녀의 비는 1:2였으며 신질환 발견시의 연령은 평균 5.6세 였다. 처음 나타난 증상으로 신질환이 먼저 나타난 예는 10예 였으며 나머지 2예에서는 청각장애와 백내장이 각각 처음 증상으로 나타났다. 12예 중 신질환의 가족력을 동반한 경우는 9예였으며 11예에서 청력검사와 안과적검사를 시행하여 6예의 감각신경성난청과 2예의 눈의 이상을 발견하였다. 전자현미경 소견은 11예중 9예에서 사구체기저막의 두께가 불규칙하게 두꺼워지고 고밀도층의 박층화와 족돌기 융합의 소견을 보였고 나머지 2예에서는 기저막이 얇아져있고 박층화와 족돌기 융합 소견을 보였다. 평균추적기간은 3년 6개월로 현재 만성신부전에 이른 경우는 1예 있어 신이식을 시행하였다. 결 론 : Alport증후군의 진단에 신질환의 가족력, 감각신경성 난청, 눈의 이상 및 전자현미경상 특징적 소견은 중요하며 이러한 특성을 분석함으로써 앞으로 많은 환자의 발견에 도움이 되리라 생각된다. 알 수 있었다 (P<0.05). 결 론 : 저자의 경우 전체 환아 중 65$\%$만이 완전 회복을 보였고 35$\%$에서 사망이나 말기 신부전으로 이행하여, 병의 경과를 좋게 하고 사망률을 줄이는데 조기 진단과 조기 투석을 시행하는 것이 중요한 역할을 하는 것으로 알 수 있었다. 내원하여 시행한 검사 소견상 혈색소치가 불량한 예후를 보인 환자군에서 유의하게 감소하여, 낮은 혈색소치가 불량한 예후인자로서의 역할을 할 것으로 사료된다. 용혈성 요독 증후군은 아직 국내에서 드문 질환중의 하나이지만, 소아 영역에 있어서 급성 신부전증의 가장 흔한 원인중의 하나로 지속적인 연구가 필요할 것으로 사료된다.므로 임상적 위험인자로 자반의 지속기간과 함께 HS자반증 환아의 신침범에 대한 예측인자로 활용할 수 있을 것이며 따라서 HS신염의 예방과 치료에 있어서 TNF-$\alpha$에 대한 생성억제제나 특이항체 등의 이용가능성에 대한 연구가 필요할 것이다.야간 수분 섭취 제한의 중요성이 강조되어야 한다고 생각된다.임상상으로는 추정할 수 없었으며 그러므로 환아에 대한 장기적인 관리 계획을 수립하기 위해서는 신생검을 시행하여 정확한 조직학적 병변을 확인함이 필요하다고 생각된다.89$개월, FSGS군 $5.27{\pm}12.48$개월로 각 군간의 의미있는 차이는 없었다. 결 론 : 미세변화형 신증후군에서 치료 경과중 국소성 분절성 사구체 경화증으로 이행된 예는 전체 MCNS의 249명중 8명으로 $3.2\%$였다. 이들의 임상양상의 특징을 비교 고찰한 결과 이행여부를 예측할 수 있는 위험요인은 없었다. 미세변화형 신증후군으로 진단된 환아 중에서 스테로이드 치료에 반응이 없거나 자주 재발하는 경우, 또는 강력한 면역치료에도 관해가 오지 않는 경우 등에는 신장 조직 생검을 재시행하여 국소성 분절성 사구체 경화증으로의 이행 여부를
The causes of occupational hearing loss are physical trauma. ototxic substances and noise. However, only noise induced hearing loss of workers has been reported in Korea as second cause of occupational disease. We report a case of progressive hearing loss in worker exposed to noise. carbon disulfide and hydrogen sulfide for about 13 years. Because of his hearing loss he had to move another position where no noise and no ototoxic substance is. Following audiometry showed that his hearing loss had worsen than before.
청신경종은 제8 뇌신경에서 기원하는 종양으로서 초기에 발견될수록 제거가 용이하기 때문에 조기진단이 중요한 의미를 갖는다. 뇌간유발반응검사는 청신경종의 초기에 객관적으로 청신경종의 유무를 확인할 수 있는 방법으로 사용되고 있다. 이에 저자들은 1982년부터 1986년까지 본원 이비인후과와 신경외과에 입원하여 수술한 청신경종 환자 27례에 대하여 뇌간유발반응검사를 검토하고 다음과 같은 결과를 얻었다. 27례중 9례에서 환측에서 제 1파만이 관찰되었고 이중 6례는 순음청력검사상 60 ㏈이하의 역치를 보였다. 13례에서는 환측의 반응이 전혀 없었고 5례에서는 양측에 이상이 있었다. 대개의 경우 진행된 상태에서 발견되어 수술을 시행했기 때문에 뇌간유발반응 검사상 특이 소견을 찾기 어려웠으나 청력이 남아 있는 감각신경성난청환자에 있어서는 진단적 의의가 있음을 알 수 있었다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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