• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권12호
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• pp.1217-1224
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• 2007

목 적 : 소아 ALL 관해유도 시 스테로이드는 중추적인 역할을 하는 약제로 덱사메타손은 프레드니솔론에 비해 항백혈병 효과가 우수하지만 감염, 혈당 불내성, 골 괴사 등의 합병증의 가능성도 높다. 본원에서는 백혈병 세포에 대한 높은 항암효과를 고려하여 관해유도 시 덱사메타손을 사용했지만 이 약제에 의한 합병증 감소를 위해 2005년부터 시행한 치료지침(CMCPL-2005)에는 덱사메타손의 투여기간을 총 4주에서 3주로 일주일 단축해서 투여하였다. 이에 저자들은 수정한 치료지침의 관해유도율 및 주요 합병증 발생률을 기존지침(CMCPL-2001)의 성적과 비교 분석하기로 하였다. 방 법 : 가톨릭대학교 성모병원 소아과에서 2001년 1월부터 2006년 12월까지 ALL로 진단 받은 환아들의 기록을 후향적으로 조사하였다. 2001년 1월부터 2004년 12월까지 기간 동안 ALL을 진단받은 환아들은 CMCPL-2001지침 하에 관해유도를 받았고 2005년 이후에 진단받은 환아들은 CMCPL-2005지침 하에 관해유도를 받았다. 대상 환아에 대한 기초자료로 나이, 성별, 진단 시 백혈구 수, 면역표현형, 세포유전학적 특징, 그리고 위험군 분류에 대해 조사하였다. 각 CMCPL-2001 및 CMCPL-2005군의 전처치 기간 동안의 스테로이드 투여에 대한 반응을 확인하고 관해유도 결과를 분석하였다. 관해유도를 위해 입원한 기간 동안 발생한 감염, 간독성, 신경계, 위장관계, 내분비계 합병증 등은 NCI 독성 기준분류를 토대로 조사하였다. 결 과 : 총 141명이 CMCPL-2001지침으로, 88명이 CMCPL- 2005지침으로 관해유도를 받았다. 고위험군에 해당하는 10세 이상 환아, 예후 불량인자에 포함되는 염색체전위가 CMCPL-2005군에 유의하게 많았다. CMCPL-2001군에서는 총 132례(94%), CMCPL-2005군에서는 81례(92%)가 전처치 스테로이드에 양호한 반응을 보여 통계적인 차이는 없었고 관해유도 치료 후 시행한 골수검사에서도 CMCPL-2001군에서는 136례(96%), CMCPL- 2005군에서는 82례(93%)가 완전관해를 보여 동등한 치료성적을 보였다. CMCPL-2005군이 신경계, 위장관계, 심혈관계 등의 스테로이드와 연관된 합병증 없이 관해유도를 받을 확률이 CMCPL- 2001군보다 높았지만 감염성 합병증과 같은 중증합병증에 대해서는 두 군간에 차이가 없었다. 결 론 : 소아 ALL의 관해유도 치료지침에서 덱사메타손의 투여를 일주일 단축해도 기존의 4주간 스테로이드 투여방법과 동등한 관해 유도율을 확인하였으나 감염성 합병증 등 스테로이드 투여와 연관된 합병증의 감소는 없었다.

• 대한소아치과학회지
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• 제37권2호
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• pp.207-212
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• 2010

단백 C 결핍증은 항응고인자인 단백 C의 결핍으로 혈전 색전증의 위험성이 높다. 선천성 단백 C 결핍증 중 동형접합성 단백 C 결핍증은 단백 C의 활성도가 측정되지 않을 정도로 낮고 1/25만~50만의 발생 빈도를 가지는 희귀한 질환이다. 동형접합성 단백 C 결핍증의 주요 증상은 자반성 및 괴사성 피부 병변, 반상출혈, 실명, 중추신경계의 혈전증 등이다. 본 증례는 동형접합성 단백 C 결핍증인 만 4세 여아로 치아의 전반적인 우식을 주소로 내원하였다. 본 환아는 와파린 복용 중이었고 치과치료시 합병증의 예방을 위해 소아청소년과에 협진 의뢰하였다. 와파린 복용 중단 시 혈전으로 인한 심각한 합병증이 예상되어 와파린을 적절하게 (INR 3~5) 복용하되 치과 치료 중 과다 출혈 시 신선냉동혈장으로 조절할 것을 권고받았다. 이 환아는 실명을 동반한 중증 장애 아이로 행동조절이 어려웠고 과다 출혈시 신속한 처치가 가능하도록 하기 위해 전신마취 하에 치과치료를 시행하였다. 저자는 치아의 전반적인 우식을 주소로 내원한 만 4세 단백 C 결핍 환아에 대하여 전신마취 하 치과치료를 시행하였으며 다소의 지견을 얻었기에 보고하는 바이다.

• 생명과학회지
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• 제17권11호
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• pp.1464-1471
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• 2007

당뇨병은 만성적 대사질환으로 말초뿐만 아니라 중추신경계에서도 다양한 합병증을 유발시키는 것으로 알려져 있다. 특히, 당뇨환자는 인지기능의 손상으로 인해 치매 유병율이 높은 것으로 보고되고 있다. 규칙적인 운동은 당뇨병의 이차 합병증을 예방하기 위한 치료적 방법으로 흔히 권장된다. 이에 본 연구는 당뇨흰쥐를 대상으로 트레드밀 운동이 기억력과 해마 BDNF 발현에 미치는 효과를 조사하였다. SD계열 흰쥐를 실험동물로 하여 STZ (50 mg/kg) 투여로 유발시킨 당뇨흰쥐를 8주간 주 5회 30분씩 트레드밀에서 달리도록 하였다. 운동프로그램 종료 후, Morris water maze로 기억력을 측정하고, 해마조직을 적출하여 Western으로 brain-derived neurotrophic factor (BDNF) 발현을 정량화하였다. 본 연구결과 8주간의 당뇨는 선행연구과 유사하게 기억력 손상과 함께 해마 조직의 BDNF 발현을 유의하게 감소시키는 것으로 나타났다. 하지만 트레드밀 운동은 당뇨흰쥐에서 기억력과 해마 BDNF 발현을 유의하게 향상시키는 것으로 나타났다. 이러한 결과는 당뇨동물에서 운동이 해마 BDNF 발현의 증가를 통해 인지기능의 손상을 완화시킬 수 있음을 보여주는 것이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제41권6호
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• pp.718-723
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• 2008

배경: 최근 20년간 수술적인 기법, 마취 기술, 심폐기 운용, 중환자실 관리의 발전으로 심장수술의 사망률과 합병증은 상당히 감소하였지만 심장수술이 중추신경계에 상당한 위험 요소가 되는 것은 널리 알려진 바이다. 이 연구는 두경부 MRA를 통해 심장 수술 대상자에서 불현성 뇌혈관계 질환의 유병률과 두경부 MRA 상에서 비정상적인 소견을 보인 환자의 치료 방침의 변화를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 2005년 10월부터 2008년 6월까지 두경부 MRA 촬영에 동의한 107명의 심장수술 예정자(21세에서 83세까지의 연령분포를 보인 남자 71명과 여자 36명)를 대상으로 하였다. 이 환자들 중에서 신경학적인 고위험군의 비율과 그 환자들의 치료 방침의 변화를 관찰하였다. 결과: 신경학적으로 고위험군 환자의 비율은 15.7% (17예)였으며, 이중 11예는 허혈성 심질환, 6예는 판막 질환이였으며, 이 중 2예의 환자만이 이전에 신경학적인 병력이 있었다. 14명(13.1%)의 환자에서 치료 방침에 변화가 있었다. 결론: 심장수술 대상자에 있어 불현성 뇌혈관계 질환은 비교적 높은 것으로 생각되며, 이를 밝히는 데 있어 두경부 MRA가 의미 있는 것으로 생각된다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제15권2호
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• pp.167-173
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• 2008

목 적 : 저자들은 8년간 단일기관에서 경험한 소아 폐외결핵 환자들의 임상적, 미생물학적 특성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 2000년 1월부터 2007년 12월까지 가톨릭대학교 인천성모병원에서 폐외결핵으로 진단받은 15세 이하의 환자들의 의무기록과 검사소견을 후향적으로 조사하였다. 결 과 : 총 109명의 결핵환자 중 폐외결핵은 12명으로 11%를 차지하였다. 총 결핵환자에 대한 폐외결핵 환자의 비율은 2006-2007년에 20%로 그전에 비하여 증가하였다. 남녀 비는 1.4:1이었으며 진단시 평균 연령은 9.2세(3개월-15세)였다. 침범부위는 늑막이 5명(41.6%)으로 가장 많이 발생하였고 중추신경계 3명, 속립성 2명, 골관절 1명, 위장관1명 순이었다. 입원했을 때의 주증상은 발열이 11명(91.6%)으로 가장 많이 나타났으며 총 발열일수는 평균 15.8일(0-47일)이었다. 결핵균 도말 검사는 33.3%, 배양검사는 41.6%, 중합효소연쇄반응 검사에서는 41.6%의 환자에서 양성이었다. 항결핵제 감수성 검사를 시행한 5명 중 4명(80%)에서 1개 이상의 약제에 내성을 보였다. 11명은 합병증 없이 치료되었고 1명은 치료 도중 사망하였다. 결 론 : 본 연구 결과 연구 기간 중 2006-2007년에 총 결핵환자에 대한 폐외결핵 환자의 비율이 이전에 비하여 증가하였다. 또한 소아 폐외결핵이 폐결핵에 비해 미생물학적 진단률이 낮고 항결핵제 내성률이 증가하는 추세임을 알 수 있었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권1호
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• pp.25-31
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• 2007

배경: 대동맥궁 치환 수술 시 뇌 보호법은 필수불가결하며, 다양한 방법이 시도되고 있다. 이중 순행성 뇌관류법의 이용은 완전 순환 정지시간을 최소화하고 뇌관류를 가능하게 하여 중추신경계 합병증을 줄일 수 있는 방법 중의 하나이다. 본 연구의 목적은 우액와동맥을 통한 순행성 뇌관류를 이용하여 대동맥궁 치환술을 시행한 환자들의 임상 결과를 조사하는 데 있다. 대상 및 방법: 2004년 7월부터 2006년 7월까지 대동맥궁 치환 시 대동맥궁 분지의 전부 혹은 일부를 치환 후 우액와동맥을 통한 순행성 뇌관류를 시행하면서 대동맥궁 치환을 한 11명의 환자를 대상으로 하였다 남자 환자는 9명, 여자 환자는 2명이었다. 수술 당시의 진단은 A형 대동맥 박리(5/11, 45.5%), A형 벽내혈종(1/11, 9%), 대동맥류(5/11, 45.5%)였고, 평균 나이는 $60.3{\pm}12.8$세였다. 우액와동맥으로 삽관하여 심폐기 가동 후 초저체온 상태(평균 최저 비인두 체온 $11.7{\pm}1.0^{\circ}C$)에서 완전순환정지를 시행하였고, 이 기간 중 일부에서 역행성 뇌관류법을 시행하였다. 결과: 완전 순환 정지 시간은 $31.1{\pm}16.9$분이었으며 역행성 뇌관류 시간은 $21{\pm}17.8$분이었다. 뇌관류를 위한 각각의 도관과 대동맥궁 분지를 연결하는 데 걸린 평균시간은 $24.1{\pm}9.3$분이었다. 술 후 사망 환자는(0/11, 0%) 없었고, 영구적 신경학적 합병증 또한 없었다. 결론: 더 많은 수의 환자와 장기적인 성적에 대한 연구가 필요하지만 우액와동맥을 통한 순행성 뇌관류를 이용한 대동맥궁 치환술은 대동맥궁 조작을 최소화하고 색전 및 전반적인 허혈에 의한 뇌합병증을 줄일 수 있는 방법으로 생각된다.

• 대한소아치과학회지
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• 제40권1호
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• pp.66-71
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• 2013

근이영양증은 점진적인 근육 약화를 특징으로 하는 유전질환이다. 그 중 후쿠야마 선천성 근이영양증은 상염색체 열성으로 유전되며, 영아기 초기부터 시작되어 중추신경계, 안면근 등에도 이환되고 다발성 관절구축도 나타난다. 근이영양증 환자는 호흡기계나 심장 등의 합병증 발생 위험이 있으며, 특히 흡입마취제를 이용한 전신마취 시 악성고열증 가능성이 문제가 된다. 본 증례에서는 후쿠야마 선천성 근이영양증을 가진 3세 9개월 여아의 다발성 우식증을 전정맥마취 하에 치료하였다. 전신마취 유도 및 유지를 위해 프로포폴을 효과처 농도 $3{\sim}3.5{\mu}g/mL$, 진통 효과를 위해 레미펜타닐을 1.5 ng/mL 목표농도 조절주입하였다. 적절한 마취 심도와 안정적인 생징후를 유지하며 합병증 발생없이, 후쿠야마 선천성 근이영양증 환아의 전정맥마취하 다발성 치아우식 치료가 성공적으로 이루어져 이를 보고하고자 한다.

• 생명과학회지
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• 제31권11호
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• pp.1037-1045
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• 2021

전세계적으로 비만의 유병률은 증가하고 있으며 비만 유행은 식이요인과 좌식 생활 방식과 관련이 있기 때문에 현대인에게 발병하기 쉬운 질병이다. 또한 비만은 당뇨병, 심혈관계 질환과 같이 심각한 합병증을 동반하기 때문에 비만을 예방하고 치료하는 것이 중요해지고 있다. 현재 Liraglutide와 phentermine과 같은 의약품이 식욕억제 및 위장관 운동 지연을 유도해 비만 치료를 하고자 사용되고 있지만 갑상선암, 심혈관계 부작용, 중추 신경계 부작용 등 다양한 부작용이 발생하는 것으로 알려져있다. 따라서 상대적으로 부작용이 적은 비만 치료 방법을 탐색하기 위해 백색 지방조직을 갈색조직지방으로 바꾸어 에너지 소비를 증가시켜 비만을 치료하는 "Fat browning"이라는 방법이 도입되었다. 임상적으로 안전하게 "browning"을 유도하기 위해 효과 있는 천연 물질을 탐색하기 위한 연구가 진행중이며 현재 많은 천연물 소재가 연구되었다. 천연 물질 치료를 통한 "Browning" 유도는 일반적으로 "Browning" 유도 인자의 긍정적인 제어, 백색지방조직으로의 분화 억제, "Browning"과 관련된 메커니즘의 활성화의 세 가지를 포함한다. 따라서 Strawberry, Black raspberry, Cinnamomum cassia, Ecklonia stolonifera와 같은 "Browning" 유도 효과가 알려진 식물 추출물에 대한 연구를 설명한다. 우리는 또한 이러한 추출물이 "Browning"을 유도하고 그들이 매개하는 신호 경로를 통해 지금까지 확인된 메커니즘을 요약한다. 나아가 Browning을 통해 생성된 갈색지방조직이 내분비 기관으로써 심장 질환에 미치는 영향까지 확인해본 후 정리했다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제37권4호
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• pp.313-321
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• 2004

폐동맥하 심실중격결손을 동반한 양대혈관 우심실기시증에서 동맥전환술은 심실내 교정의 제한된 적응증과 동맥전환술의 우수한 임상성적으로 인해 최근 이 기형의 선택적 치료법으로 자리잡고 있다. 이 기형에 대한 동맥전환술의 단기 및 중기 성적을 검토하였다. 대상 및 방법 1994년 8월부터 2002년 7월까지 8년 동안 동아대학교 병원에서 심실중격결손증 교정과 동맥전환술을 시행한 폐동맥하 심실중격결손을 동반한 양대혈관 우심실기시증 환자 13명을 대상으로 후향적 조사를 하였다. 양대혈관 우심실기시의 진단은 50% rule을 적용하였다. 중심나이와 평균체증은 각각 27일(범위, 3-120일)과 3.8$\pm$0.7kg (범위, 2.92-5.3kg)이었다. 대동맥궁기형은 6명(46.2%)에서 동반되었고 모두 일차 완전교정(one-stage repair)으로 교정되었다. 양대혈관의 위치관계는 좌우로 위치한 것이 8예(61.5%), 전후로 위치한 것이 5예(38.5%)였다. 관상동맥의 형태는 1LCx-2R과 좌관상동맥이 폐동맥의 뒤로 돌아가는 형태가 각각 6예씩(46.2%)이었으며 1명(7.7%)에서 벽속 좌관상동맥기형이 관찰되었다. 심실중격결손의 확장 및 패치를 이용한 우심실유출로 성형술이 각각 1명(7.7%)에서 시행되었다 좌우 대혈관 위치관계를 갖고 있는 3명(23.1%)을 제외한 모든 환자에서 Lecompte 술식을 시행하였다. 결과: 3예(23.1%)의 수술사망이 발생하였다. 3예 모두 대동맥궁기형을 갖고 있었던 경우였다. 수술 생존자의 평균추적기간 41.3$\pm$30.7개월(범위 1.7-79.1개월) 동안 만기사망은 1예(10%)로 술 후 5개월 뒤 중추신경계 합병증으로 사망하였다. 1예(10.0%)에서 압력차 30mmHg 이상의 폐동맥판 협착이 발견되었고 2예에서 좌폐동맥 협착으로 풍선확장술이 필요하였으며 이 중 1예(10%)에서 술 후 52개월만에 재수술이 필요하였다. 무증상의 중등도 대동맥판 폐쇄부전증이 1예(10%)에서 발견되었다. 수술사망을 포함한 5년 생존율은 68.3%였다. 결론: 대동맥궁기형을 동반한 폐동맥하 심실중격결손의 양대혈관 우심실기시증 환자에서는 높은 수술사망률을 보였으나 동반하지 않은 경우는 낮은 수술사망률과 재수술률을 보여 동맥전환술이 이 심기형에서 유용한 수술방법으로 고려될 수 있을 것이라고 생각한다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제21권2호
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• pp.129-138
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• 2014

목적: A군 연쇄구균은 소아에서 인두염, 연조직염을 일으키며 드물게 침습성 질환을 일으키는 중요한 원인균이다. 그리하여 본 연구에서는 한국 소아에서 A군 연쇄구균 침습성 감염증의 임상 양상 및 예후에 대해 조사하고자 하였다. 방법: 1992년 3월부터 2012년 12월까지 서울대학교 어린이병원 및 2003년 3월부터 2012년 12월까지 분당 서울대학교병원에 입원한 환자 중 A군 연쇄구균 침습성 감염증으로 치료받은 18세 이하의 소아를 대상으로 하였다. 의무기록을 후향적으로 분석하여 대상환자들의 임상양상, 검사결과, 치료방법 및 예후와 합병증에 대해 조사하였다. 결과: A군 연쇄구균 침습성 감염증으로 진단 받은 총 36명의 환자 중 30명에 대해 의무기록을 확인할 수 있었다. 남자가 많았으며(남:여=2.75:1) 환자들의 중앙연령은 4년 2개월(생후 12일부터 15세까지)로 그 중 53.3%가 5세 미만이었다. 질환은 피부 및 연조직감염증(9/30, 30.0%), 국소 감염부위가 없는 균혈증(4/30, 13.3%) 그리고 관절염 및 골수염(6/30, 20.0%)가 가장 많은 것으로 확인되었다. 연쇄구균 독소쇼크증후군(3/30, 10.0%), 호흡기, 복부 및 중추신경계 감염증도 확인되었다. 전체기간 중 2012년에 환자발생이 가장 많았으며(9/30, 30.0%), 사망한 사례는 없었다. Erythromycin 및 clindamycin에 대한 항생제 내성률은 각각 3.8% 및 7.5%로 확인되었다. 결론: 본 연구를 통해 소아에서 A군 연쇄구균 침습성 감염증으로 입원치료 받은 환자들의 임상양상을 확인할 수 있었으며 주로 5세 미만의 어린 연령층에서 발생하는 것을 알 수 있었다. 지난 20년 동안 한국 소아에서 발생한 A군 연쇄구균 침습성 감염증의 임상적 특성 및 예후를 조사함으로써 향후 임상에서 환자를 빠르게 인지하고 적절하게 치료하는데 본 연구결과가 도움이 될 수 있을 것으로 생각된다.