기괴 방골성 골연골성 증식증(Nora씨 병변)은 드문 발생률을 가진 양성 종양으로 주로 수부 및 족부의 단관골에서 발생하는 것으로 알려져 있으나 중족골에서 발생한 증례가 국내에서 보고된 경우는 매우 드물다. 저자들은 중족골에 발생한 기괴 방골성 골연골성 증식증을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고한다.
골연골종은 가장 흔한 양성 골 종양으로, 성장판에서 기원한 명확하게 구별되는 연골모를 가지고 있다. 호발 연령은 20세 이하의 환자에서 주로 발생하며, 성장에 비례하여 종양의 크기가 커지다가 골격계의 성숙과 함께 종양의 성장이 멈춘다. 골연골종의 호발 부위는 주로 장 관골의 골간단부와 편평골에서 발생하나, 족부에서는 낮은 발생 빈도를 보인다. 족부에서는 대개 중족골과 족지골에 발생하며 종골에서의 발생은 매우 드문 것으로 알려져 있다. 본 교실에서는 15세 남아에서 발생한 종골 내측 족저부 조면에 발생한 단발성 골연골종을 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
연골모세포종은 골단에서 기원하는 연골형성 양성 종양이다. 중족골의 기저부는 골단 또는 이차 골화중심을 갖고 있지 않기 때문에 연골모세포종의 발생이 드물다. 저자들은 34세 남자의 다섯번째 중족골의 기저에서 발생한 연골모세포종 1예를 경험하였기에 보고한다. 조직학적 검사에서 파골세포와 닮은 거대세포가 거대세포종과 유사할 정도로 풍부하였으며 연골모양 세포사이 기질이 섞여 관찰되었으나 그 양이 적었다. 그러나 배경의 단핵세포는 연골모세포로의 분화의 증거로서 불규칙하며 만입된 핵을 보였고 면역조직화학 검사에서 S-100 단백에 양성 반응을 보였다.
내연골종은 주로 수부에 발생하는 양성 골 종양으로 족부에 발생하는 경우는 흔하지 않다. 족부에서 발생할 경우에도 대개 족지나 원위 중족골이며 종골에서는 발생이 매우 드문 것으로 알려져 있다. 수개월간 지속된 좌측 종골 부위 통증으로 내원한 44세 남자 환자에서 시행한 방사선 검사에서 내연골종 의심되어 골 소파술 및 골 이식술을 시행하였고 최종 병리검사에서 확진되었다. 이에 본 저자들은 종골의 내연골종을 1예 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고 하는 바이다.
연골 유점액 섬유종은 젊은 층에서 발생하며 비교적 드문 양성종양이나 재발률이 높은 것으로 알려져 있다. 경골의 근위 1/3의 골간단에 대부분 발생하며 족부에도 20%에서 발생한다고 보고하였다. 저자는 족부에 발생한 연골 유점액 섬유종 1례에 대하여 1차 소파술 및 골 이식술을 시행하였으며 술 후 7개월에 재발하여 전절제술 및 장골 이식술을 시행하여 24개월간 추시 후 만족스러운 결과를 얻었다.
갈색 종양 (brown tumor or osteitis cystica fibrosa)은 일차성 또는 이차성 부갑상선 기능항진증의 골소견 중 하나이다. 부갑상선 질환이 의심될 때에 과거에는 $^{201}TI/^{99m}Tc$ 감영 스캔이 가장 많이 이용되는 비침습적 방법 중 하나였으나, 근래에는 $^{99m}Tc-MIBI$를 이용한 핵의학 영상이 더 널리 사용되고 있다. $^{99m}Tc-MIBI$의 종양 섭취에는 혈류의 증가, 세포 대사 및 미토콘드리아의 활동성이 관계된다고 보고되었지만, 갈색 종양에의 $^{99m}Tc-MIBI$의 섭취기전에 대해서는 거의 알려져 있지 않다. 저자들은 이전에 중족골의 거대 세포종 (Giant cell tumor)으로 오진하였던 환자에서, $^{99m}Tc-MIBI$스캔상 갈색 종양이 의심되었고, 후에 수술을 통해 부갑상선 암종 (Parathyroid carcinoma)이 확인되었던 1예를 보고하고자 한다.
목적: 역분화 연골육종은 저 악성도의 연골육종과 골육종, 섬유육종 등 고 등급의 육종이 같이 관찰되는 매우 드문 악성 골종양이다. 저자들은 원자력병원에서 경험한 역분화 연골육종 환자들의 임상 양상과 종양학적 결과에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 2007년부터 1월부터 2016년 12월까지 본원에서 역분화 연골육종으로 진단된 이후 치료 받은 11명의 환자를 대상으로 하였다. 이들의 나이, 성별, 증상 발현 기간, 종양의 위치 및 크기, 병기, 자기공명영상, 수술적 절제연, 병리 소견을 후향적으로 분석하였고, 국소 재발 및 원격 전이 발생 시간, 추시 기간 및 종양학적 결과를 분석하였다. 생존율 분석에는 Kaplan-Meier 생존율 분석법을 이용하였다. 결과: 남자가 7예, 여자가 4예였으며, 평균 연령은 54세(33-80세)였다. 종양의 위치는 대퇴골이 6예, 골반골이 4예, 중족골이 1예였으며 종양의 평균 크기는 12.7 cm (6.0-26.1 cm)였다. 진단 당시 증상은 8예에서 동통, 2예에서 종괴였으며, 나머지 1예는 방사선에서 우연히 발견된 골병변이었다. 진단 시 병적 골절이 동반된 환자는 2명이었으며, 병기는 1예에서 IIA기, 9예에서 IIB기, 1예에서 III기였다. 8예가 원발성, 3예가 속발성 역분화 연골육종이었으며, 원발성 중 1예는 방사선적으로 저 등급의 연골육종으로 오인되어 소파술을 시행받은 후 진단되었다. 평균 추시 기간은 17개월(5-56개월)이었고, 국소 재발이 8예, 원격 전이가 10예에서 발생했다. 국소 재발은 평균 8개월(2-23개월), 원격 전이는 평균 7개월(1-32개월)에서 관찰되었다. 역분화 연골육종 환자의 Kaplan-Meier 3년 생존율은 18%였으며, 10명의 환자가 질병으로 인해 사망하였다. 결론: 역분화 연골육종은 조기에 폐 전이가 발생하여 매우 좋지 않은 예후를 갖는 치사율이 높은 악성 골종양으로 확인되었다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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