• Journal of Chest Surgery
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• 제34권9호
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• pp.724-728
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• 2001

8세 11개월된 남자 환자로 좌관상동맥의 폐동맥 기시 이상증(ALCAPA)에 대해 수술교정 후 심한 삼첨판 폐쇄부전이 발생하였기에 보고한다. 경흉부 심장초음파 검사와 관상동맥조영촬영으로 좌관상동맥의 폐동맥 기시 이상 및 허혈성 승모판 폐쇄부전과 경도의 삼첨판 폐쇄부전을 확인하였다. 수술교정은 좌관상동맥에도 동맥혈관 심정지액을 공급할 수 있도록 주폐동맥에 추가로 동맥 캐뉼라를 삽입하는 방법을 이용하여 좌관상 동맥을 대동맥 근부에 직접 연결해 주었다. 술후 경식도 초음파 검사에서 좌관상동맥의 대동맥 문합 부위에서 전향성 혈류가 잘 유지되고 있었고 삼첨판 폐쇄부전이 Gr III-IV/IV로 심하게 발생하였다. 체외순환을 다시 가동 후 Kay 형 판륜성형술 및 인공 건삭 형성, 그리고 건삭 단축술로 삼첨판 성형술을 하였다. 술후 경식도 초음파 검사에서 삼첨판 역류 정도는 경도 미만이었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제35권9호
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• pp.668-671
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• 2002

소아의 관상동맥 이상 기시증은 매우 드문 질환으로 알려져 있다. 특히 폐동맥에서 기시한 좌관상동맥 이상 기시증은 신생아기에 심근부전으로 인한 치명적인 상황을 초래할 수 있다. 폐동맥에서 기시한 좌관상동맥 이상 기시증 중에서 좌회선지만 폐동맥에서 기시한 경우는 매우 희귀한 것으로 알려져 있다. 이에 본 저자들은 좌폐동맥에서 기시한 좌회선지 이상 기시증을 보인 4세된 여아에서 좌회선지의 상행 대동맥으로의 재 이식술을 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권8호
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• pp.523-528
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• 2005

배경: 좌관상동맥 폐동맥 이상 기시증의 수술적 치료 후 좌심실 기능 및 승모판 폐쇄부전의 변화 양상을 분석하고자 하였다. 대상 및 방법: 1986년 4월부터 2002년 7월까지 12명의 환자가 좌관상동맥 폐동맥 이상 기시증으로 외과 교정을 받았다. 연령의 중앙값은 4개월이었고 10명의 환자가 관상동맥 전이술을, 1명이 Takeuchi수술, 1명이 복재정맥을 이용한 관상동맥 우회술을 시행 받았다. 승모판 성형술은 1명에서 동시에 시행하였고 나머지 모든 환자들에서 승모판 폐쇄부전의 정도와 관계없이 승모판에 대한 성형술 및 치환술을 하지 않았다. 결과: 수술로 인한 조기사망은 2명$(16.7\%)$이었으며 평균 추적관찰 기간은 $7.1\pm4.14년(7개월$\sim$13년)이었다. 4명의 환자에서 수술 후 $2.2\pm1.1$일의 순환 보조가 필요하였고 그 중 좌심실 보조 장치를 사용한 경우가 1명 있었다. 수술 후 좌심실 단축율은 $17.7\pm9.6\%$에서 $33.4\pm9.1\%$으로 증가하였고(p<0.05) 좌심실 이완기말 직경의 평균값은 $41.8\pm7.0\;mm에서 $33.1\pm7.3\;mm로(p<0.05), 수축기말 직경의 평균값은 $33.4\pm7.9\;mm에서 $22.2\pm7.5 \;mm로(p<0.05) 각각 감소하였다. 수술 전 승모판 폐쇄부전은 생존 환자 모두에서 수술 후 1년째 시행한 심초음파 검사상호전이 관찰되었고, 이후 4년 추적관찰 도중에도 점진적으로 호전되었다. 추적관찰 도중 2명의 환자가 재수술을 받았는데 수술 후 3도 이상의 승모판 페쇄부전이 남아 승모판 성형술을 시행하거나 Takeuchi수술을 받은 환자에서 우심실 유출로 협착으로 인해 재수술하였다. 걸론: 좌관상동맥 폐동맥 이상 기시증은 수술적 교정, 특히 관상동맥 전이술을 시행한 경우 훌륭한 단기 및 장기 성적을 보였으며 좌심실 기능 및 승모판 페쇄부전증의 개선을 확인할 수 있었다. 그러나 승모판 폐쇄부전에 대한 동반 수술 적응증에 대한 지표는 지속적으로 탐색해야 할 것이다

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권1호
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• pp.18-27
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• 2006

배경: 관상동맥 폐동맥 이상 기시증(Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery; ALCAPA)은 드문 선천성 심장병으로, 아이들에게 있어 심근경색 및 허혈성 심장병의 가장 흔한 원인 중 하나이다. 치료하지 않을 경우 출생 1년 내에 높은 사망률을 보이며, 진단 즉시 이중관상동맥 체계로 수술적 교정을 해주는 것이 치료 원칙이다. 아직 국내의 임상 경험 및 결과에 대한 보고가 드물어 본원의 경험을 공유하고자 한다. 대상 및 방법: 서울아산병원에서는 1989년 6월부터 2003년 7월까지 수술을 시행한 6예의 좌관상동맥 폐동맥 이상 기시증과 1예의 우관상동맥 폐동맥이상 기시증 환아를 대상으로 하여 심전도, 단순흉부촬영 및 심초음파 소견 등을 후향적으로 검토하였다. 결과: 환아들 중 남아는 3명이고, 여아는 4명이었으며, 수술 당시 환아의 연령은 중앙값 5.4개월(3$\∼$33개월)이였다. 환아의 몸무게는 평균 6.7$\pm$2.6 kg (3.7$\∼$11.3 kg)이었고, 진단은 3명만이 초기에 좌 관상동맥 폐동맥 이상 연결증으로 정확히 진단되었고, 4명은 다른 진단으로 입원하였다. 수술은 이중관상동맥 체계의 형성을 원칙으로 직접 좌관상동맥-대동맥 이식술을 시행하였다. 체외순환 시간은 114$\pm$37분, 대동맥차단 시간은 55$\pm$22분이었다. 이차성 심방중격결손의 단순 봉합이 1예, 승모판 성형술이 2예에서 동반 시술되었다. 중환자실 재원일은 평균 5일, 인공호흡기 보조시간은 평균 38시간이며, 술 후 입원기간은 평균 12일이었다. 심전도와 흘부 단순 촬영 소견은 만기 사망한 한 예를 제외하고 모두 호전되었으며, 좌심실 기능의 회복도 거의 정상적으로 회복되어, 수술 후 1년 내에 실시한 심초음파 검사에서 좌심실 박출률(EF: Ejection fraction)은 평균 41.2$\pm$10.3$\%$에서 평균 $59.8{\pm}13.9\%$로, 좌심실 수축률(Shortening Fraction)은 평균 23.6$\pm$4.7$\%$에서 37.4$\pm$7.9$\%$로 호전되었고, 좌심실의 수축기말의 용적지수(LVEDDI: Left ventricular end-diastolic dimension index to body surface area)는 수술 전100.8$\pm$25.6 mm/$m^{2}$에서 79.3$\pm$ 15.8 mm/$m^{2}$로 감소한 소견을 보였다. 승모판 성형술은 전 승모판엽 탈출증이 있는 두 환아에서 동시에 시행하였다. 수술 후 1년 내 시행한 심초음파에서 모든 환아에서 단지 경등도 이하의 승모판 폐쇄 부전 소견을 보였다. 수술 후 조기 사망은 없었으며, 합병증으로는 유미흉이 한 명에서 있었다. 술 후 10개월째 허혈성 확장성 심근증이 호전되지 않아 Dor 술식을 시행한 후 사망한 예를 제외한 나머지 6명은 특이 증상 없이 정상 생활 중이다 결론: 좌관상동맥 페동맥이상 기시증은 드물기는 하나, 영유아기에 심근경색 및 허혈성 심근증 또는 선천성 승모판 폐쇄 부전등을 초래하는 심각한 선천성 심질환이다. 그러나 진단 즉시 직접 좌관상동맥-대동맥 이식술로 수술적 교정을 해줌으로써 좋은 성적을 기대할 수 있음을 보여주었다.