• 제목/요약/키워드: 정우성

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Rett 증후군 34례의 MECP2 유전자 변이에 관한 연구 (Mutational Analysis of MECP2 Gene in 34 Rett Syndrome)

  • 박상조;황태규;손병희;김철민
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제45권10호
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    • pp.1263-1272
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    • 2002
  • 목 적 : 레트증후군이란 1966년 Andreas Rett에 의해 처음 기술되었으며 생후 6개월에서 18개월 정도까지 비교적 정상 발달을 한 후 두위 발달의 감소와 함께 습득했던 인지 및 운동능력의 상실, 언어기능의 상실, 그리고 특징적인 손동작(상동행동)을 보이는 X 염색체 우성유전으로 생각되는 질환이다. 1999년 미국에서 그 결함 유전자인 MECP2 유전자가 Xq28에서 밝혀졌으나 우리 나라에서는 이 질환에 대한 전반적 이해가 부족하며 유전자 연구는 거의 전무한 상태이다. 이에 저자들은 우리 나라의 Rett 증후군 환아에서 MECP2 유전자의 결함이 어느 정도 나타나는지를 알고자 이 연구를 시행하였다. 방 법 : 2000년 2월부터 2001년 3월까지 본원을 방문한 Rett 증후군 환아 34례의 말초혈액을 EDTA (Ethylenediaminetetraacetic acid) 처리하여 5 cc 채취하여 냉동 보관한 후 해빙하여 DNA 표본을 추출했다. DNA의 추출은 E.Z.N.A blood DNA kit을 사용하였다. MECP2 유전자 네 종류의 axon은 PCR을 이용해 증폭하였고 primer sequence는 1999년 Amir 등에 의해 디자인 된 것(AF030876)을 사용하였다. ABI 377 DNA sequencer와 ABI PRISM dye cycle sequencing reaction kit을 사용하여 DNA sequencing을 시행하였고 우리 나라에서 최초로 발견된 유전자 변이에 대해서는 RFLP 분석을 통해 확인하였다. 결 과 : 1) MECP2 유전자의 변이를 보인 환아는 23례로 67.6%에서 관찰되었다. 2) 9종의 missense mutation과 3종의 nonsense mutation을 합해 총 12종의 유전자 변이가 관찰되었다. 3) 이들 돌연 변이 중 L100V, G161E, 그리고 T311M은 전세계적으로 우리 나라에서 처음 발견된 변이이다. 4) 23례의 유전자 변이는 대부분(78.3%) MBD와 TRD라는 기능영역에서 발견되었다. 5) 본 연구에서 T158M, R270X, 그리고 R306C가 자주 나타나는 유전자 변이였다. 결 론 : 우리 나라의 Rett 증후군 환아에서도 MECP2 유전자의 변이는 비교적 흔히 관찰되어 MECP2 유전자의 이상이 Rett 증후군을 유발하는 주 유전자 이상임을 확인하였고 Rett 증후군 환아의 확진을 위해 MECP2 유전자 검사가 필요할 것으로 사료된다.

기계 호흡 치료후 기관내관 제거 전후 호흡 일(Work of Breathing)의 비교 (The Comparison of Work of Breathing Between Before Extubation and After Extubation of Endotracheal Tube)

  • 정복현;고윤석;임채만;최강현;이상도;김우성;김동순;김원동
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제44권2호
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    • pp.329-337
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    • 1997
  • 연구배경 : 기관내관의 삽관은 상기도 저항을 증가시켜 환자의 호흡 일을 증가시키는 것으로 알려져 있다. 그러나 기계 호흡으로부터 이탈 시 기관내관을 제거한 후에 오히려 호흡곤란이 증가하여 호흡 부전이 발생하기도 하므로 기관내관의 제거 후 호흡 일의 변화를 알아보고 이러한 호흡 일의 변화와 관련된 호흡역학적 지표들과의 상관 관계를 조사하고자 하였다. 방 법 : 기계 호흡 치료 후 기저 질환이 호전되어 호흡 부전으로부터 회복된 34명의 환자를 대상으로 기관내관 제거 직전, 제거 직후 및 48시간 까지 호흡 일과 호흡 역학적 지표들을 추적 관찰 하였다. 결 과 : 기관내관 제거 직전에 비해 직후 호흡 일이 감소한 환자는 33%(11/34), 변화 없는 환자는 41%(14/34), 증가한 환자는 26%(9/34)였다. 기관내관 제거 후 48시간 이내 기계 호흡의 보조나 다시 기관내관의 삽관을 받은 이탈 실패 환자는 3군(호흡 일이 증가된 군)에서는 44.4%(4.9), 2군(변화 없는 군)에서는 28.6%(4/14), 1군(감소된 군)에서는 9%(1/11)에서 발생하였다. 기관내관 제거 후 호흡 일의 변화는 주로 평균 기도 저항의 변화와 정 상관 관계를 보였다. 기관내관 제거 후 호흡 일이 증가한 환자군 중에서 48시간까지 호흡일이 측정된 3명의 환자에서 호흡 일과 평균 기도저항은 6시간까지 일률적으로 증가하였으며 24시간 후에는 감소되는 경향을 보였다. 결 론 : 기계 호흡 치료를 받은 환자들에서 기관내관 제거 직후 가역적인 호흡 일의 증가가 나타날 수 있으며 이는 주로 평균 기도 저항의 증가에 기인하는 것으로 사료되었다.

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Mycobacterium abscessus 폐질환 치료의 장기 성적 (Long-term Outcome of Treatment of Mycobacterium Abscessus Pulmonary Disease)

  • 조경욱;박수정;홍석찬;오연목;이상도;김우성;김동순;김원동;심태선
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제62권2호
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    • pp.98-104
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    • 2007
  • 연구배경: M. abscessus 폐질환은 최근 우리나라에서 유병률이 증가하는 질환이다. 국내 M. abscessus 폐감염증에 대한 치료성적 및 치료 후 장기결과에 대해서 알아보고자 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 방 법: 1996년부터 2003년까지 서울아산병원에서 미국흉부학회진단기준에 부합하는 35명의 M. abscessus 폐질환 환자 중 치료를 받은 29명의 환자를 대상으로 임상적 특징과 치료, 치료 후 추적결과에 대해 분석하였다. 결 과: 29명의 평균 나이는 56.1세(${\pm}13.6$)였고 여성이 76% 이었으며(22/29), 20명(69%)에서 결절 기관지확장증형이었다. 29명 중 19명(65.5%)에서 치료성공하였고 9명(31%)은 치료실패하였다. 1명은 약물부작용으로 치료를 중단하였다. 치료성공군은 중앙값 543일(범위 176 - 1,160)동안 치료를 받았고, 균배양음전까지의 기간은 중앙값 42일(범위 15-362)이었다. 수술은 5명에서 시행되었으며 한 엽에만 국한된 병변을 가진 두 환자에서 치료성공하였다. 치료 완료 후 중앙값 931일 (범위 230-2294일)동안 추적관찰이 이루어졌고, 19명 중 1명(5.3%)이 재발하였다. 결 론: M. abscessus 폐질환의 세균학적 치료 성적은 외국의 보고에 비하여 우수한 편이며 치료성공 후 재발률은 낮았다.

파라쿼트 중독 환자에서 deferoxamine의 치료 효과 (Efficacy of deferoxamine on paraquat poisoning)

  • 허진원;제갈양진;홍상범;오연목;심태선;임채만;이상도;김우성;김동순;김원동;고윤석
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제62권2호
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    • pp.113-118
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    • 2007
  • 연구배경: 파라쿼트 중독은 다발성 장기부전과 폐섬유화를 유발하여 높은 사망률을 초래한다. 폐섬유화의 약화를 위해 여러 종류의 면역억제제가 사용되었으나 그 치료효과는 다양하다. 철은 파라쿼트로 유발된 산화 스트레스에 의한 폐손상에 중요한 역할은 한다. 본 연구는 파라쿼트 중독의 치료시 철 킬레이트 제제인 deferoxamine의 효과를 보고자 시행되었다. 방 법: 2001년 10월부터 2005년 4월까지 파라쿼트 중독으로 내과계중환자실에 입원한 37명 중 28명이 본 연구에 포함되었다. 환자들은 서울아산병원의 파라쿼트 치료 프로토콜에 따라서 치료되었다. 이 중 12명이 추가로 deferoxamine 투여군으로 무작위 분류되었다. 결 과: 두 군간의 성별, 나이, 파라쿼트 중독의 정도, 섭취 후 병원까지의 도착 시간 등은 유의한 차이를 보이지 않았다. 파라쿼트 섭취 후 간기능과 신기능의 변화도 유의한 차이를 보이지 않았다. 전체 사망률은 두 군 간의 차이는 없었으나 deferoxamine 투여군에서 대조군과 비교시 호흡부전의 빈도가 높았다(4/7 versus 0/9, p=0.019). 결 론: 파라쿼트 중독 시 본 연구에서 적용된 용량과 기간의 deferoxamine (100mg/kg during 24 h)은 치료효과가 없을 것으로 사료된다.

조기 난소 부전증 유발 관련 단백질인 FOXL2의 새로운 결합 단백질 UBE2I의 발견 (Discovery of UBE2I as a Novel Binding Protein of a Premature Ovarian Failure-Related Protein, FOXL2)

  • 박미라;정현숙;김현리;;하혜정;이강석;배지현;고정재
    • 한국발생생물학회지:발생과생식
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    • 제12권3호
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    • pp.289-296
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    • 2008
  • BPES($\underline{B}$lepharophimosis/$\underline{P}$tosis/$\underline{E}$picanthus inversus $\underline{S}$yndrome)는 FOXL2 유전자의 돌연변이에 의해 유발되는 상염색체 우성질환이다. 눈꺼풀이 갈라지거나 쳐지고 넓은 미간이 나타나는 특징이 있으며, 여성의 조기 난소 부전증(premature ovarian failure, POF)을 일으켜 불임을 유발한다. FOXL2는 forkhead family에 속하는 전사인자로서 FOXL2가 결여된 난소에서는 granulosa cell의 분화가 진행되지 않아 난포 성숙과정의 멈춤과 난자의 폐쇄증을 유발한다. FOXL2를 bait로 하여 rat의 난소 cDNA 라이브러리의 yeast two-hybrid screening을 시행하여 FOXL2 단백질과 상호작용을 하는 small ubiquitin-related modifier(SUMO)-conjugating E2 효소인 UBE2I 단백질을 찾았다. UBC9이라고도 알려진 UBE2I 단백질은 SUMO 변형 과정을 위한 필수적인 단백질이다. Sumoylation은 수 많은 전사인자의 전사능력의 조절을 포함하여 다양한 신호전달체계에 관여하는 번역 후 변형 과정이다. 본 연구에서 인간세포인 293T 내에서 면역침전반응 실험을 통해 FOXL2와 UBE2I의 단백질-단백질간의 상호작용을 확인하고, FOXL2의 돌연변이형을 제작하여 yeast two-hybrid system을 이용해 UBE2I와 결합에 필요한 FOXL2의 부분을 규명하였다. 따라서, FOX2에 상호작용하는 UBE2I의 규명은 sumoylation에 의한 FOXL2의 새로운 조절 메커니즘을 시사한다.

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벼 내염성 및 비내염성 품종들의 양이온함량과 그의 유전 (Cation Content of Salt-Tolerant and -Susceptible Cultivars and Its Inheritance in Rice)

  • 원용재;허문회;고희종
    • 한국작물학회지
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    • 제37권1호
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    • pp.1-8
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    • 1992
  • 내염성 수도 육종에 있어서 내염성정도의 표시로 생육량과 양이온함량을 선발의 지표로 이용할 수 있는가를 구명하기 위하여 내염성품종과 비내염성품종들의 모본, $F_1$, $F_2$ 식물에 염처리를 하여 생육량과 양이온함량을 조사하였다. 그 결과를 요약하면 다음과 같다. 1. 공시된 벼 내염성품종들은 염의 농도가 높아갈 때 비내염성품종에 비하여 초장과 건물중의 감소가 적었다. 2. 내염성품종인 Pokkali, Annapurna는 비내염성품종인 wx817, 신설찰에 비하여 염처리시 $Na^{+}$ 함량이 적고, $K^{+}$함량이 많았으며 $Na^{+}$ / $K^{+}$비가 현저하게 낮았으나, $Ca^{++}$, M $a^{++}$함량은 뚜렷한 경향이 없었다. 3. 염처리시 초장, 분얼수, 건물중 등의 생육량은 $Na^{+}$함량, $Na^{+}$/ $K^{+}$비와 유의한 부의 상관을 보였고, $K^{+}$함량과는 정의 상관을 나타냈다. 그러나 $Ca^{++}$$Mg^{++}$함량은 생육량과 유의한 상관을 보이지 않았다. 따라서 $Na^{+}$, $K^{+}$함량 및 $Na^{+}$ / $K^{+}$비는 내염성정도를 표시하는 한가지 지표로서 이용 가능할 것으로 생각된다. 4. 염처리시 내염성품종과 비내염성품종 모두 얼자별 양이온함량은 유의한 차이를 보이지 않았으나, 주간의 엽들은 상위엽에서 하위엽으로 내려갈수록 $Na^{+}$함량이 많아지고, $Na^{+}$ / $K^{+}$ 비가 높아지는 경향이었다. 5. 내염성품종인 Pokkali, Annapurna와 비내염성 품종인 wx817, wx126과의 $F_1$에서 염처리시 초장과 건물중 및 $K^{+}$함량, $Na^{+}$ / $K^{+}$ 비는 내염성 모본인 Pokkali와 유사하였으며, $Na^{+}$함량은 각 모본의 중간정도를 보여, 내염성은 비내염성에 대하여 우성으로 나타났다. 6. 내염성품종인 Pokkali와 비내염성품종인 wx817간의 $F_2$에서 염처리시 내염성 관련형질의 변이분포는 건물중과 초장, $Na^{+}$$K^{+}$함량, $Na^{+}$ / $K^{+}$비가 내염성모본인 Pokkali에 가깝게 분포하였다. 유전력은 형질별로 0.604~0.811 정도이었고, 조사형질간 유전상관 및 표현형상관은 대체로 고도로 유의한 상관관계를 보였다.

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CVM기법을 이용한 가칭 '동서트레일'의 환경가치 추정 (A Study on Estimation of Environmental Value of Tentatively Named 'East-West Trail' Using CVM)

  • 강기래;최윤호;정보광;김동필;오현경;이우성;채수복
    • 한국환경생태학회지
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    • 제36권6호
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    • pp.676-683
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    • 2022
  • 2000년 이후 급격한 생활환경의 변화와 근래에 발생한 예측 불가능한 전염병 등의 영향으로 국내·외의 여행과 이동을 자제하고 건강을 위한 야외활동은 기존에 조성되어 온 유명한 둘레길, 숲길 등의 공익적 가치가 더욱 중요하게 부각되고 있다. 본 연구는 CVM을 활용하여 충청도와 경상도를 가로지르는 숲길을 연결하는 가칭 '동서트레일'에 대한 환경적 가치를 추정하였다. 연구는 동서트레일을 방문한 탐방객을 대상으로 하였으며, 723부를 분석에 이용하였다. 조사대상지를 방문한 응답자의 기본적인 이용행태는 주 2-3회 정도 운동하는 건강에 관심이 많은 사람들이며, 거주지에서 멀지 않은 곳의 숲길을 친구나 가족들과 방문하고, 1회 방문 시 약 5만원 이상을 소비하는 경향을 보이고 있다. 둘레길을 방문할 때 숲길코스에 대한 안내판이 부족하다는 것을 느끼고 있으며, 적절한 장소에 쉼터를 설치해 주기를 원하는 것으로 나타났다. 동서트레일의 보존가치를 추정하기 위한 방법은 Hanemann식 이중경계 로짓모형을 이용하였다. 동서트레일 방문자가 1회 방문 시 얻을 수 있는 환경적 가치는 30,087원으로 추정할 수 있었다. 추정된 금액을 동서트레일 인근 직접이용권에 속한 인구로 환산하면 동서트레일의 연간 환경가치는 약 940억원으로 추정할 수 있다. CVM을 이용한 숲길에 대한 환경의 가치추정에 대한 연구는 현재까지 진행된 적이 없으며, 추정된 연구 결과는 국가 숲길 정책에 대한 타당성을 제시해 줄 수 있을 것이다.

국내 한 3차 병원 중환자실에 입원한 중증지역획득폐렴 환자의 원인 미생물과 경험적 항균제 치료 성적의 고찰 (The Etiologies and Initial Antimicrobial Therapy Outcomes in One Tertiary Hospital ICU-admitted Patient with Severe Community-acquired Pneumonia)

  • 이재승;정주원;고윤석;임채만;정영주;오연목;심태선;이상도;김우성;김동순;김원동;홍상범
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제59권5호
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    • pp.522-529
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    • 2005
  • 배 경 : 국내에서는 중증지역획득폐렴 원인균의 빈도에 대한 자료가 부족하여, 외국의 항균제 투여 지침을 따르고 있는 실정이다. 이에 본 저자들은 중증지역획득폐렴을 일으키는 원인균과 초기 경험적 항균제 투여 종류에 따른 치료 성적을 분석하여 향후 경험적 항균제 선택에 도움을 주고자 본 연구를 수행하였다. 대상 및 방법 : 2002년 3월부터 2004년 3월 사이에 울산대학교 의과대학 서울아산병원 내과계 중환자실에 입원했던 18세 이상의 성인 환자들 중 지역획득폐렴의 정의를 만족하는 환자를 대상으로 후향적 의무기록 분석을 시행하였다. 세균학적 검사 결과로 원인균의 빈도를 조사하였고, 항균제 투여 종류에 따른 중환자실 재원기간, 중환자실 사망률과 30일 사망률을 비교 분석하였다. 결 과 : 대상 기간 동안 총 116명의 환자가 본 연구 대상에 포함되었다. 대상 환자의 평균 연령은 66.5 (19-89)세 였고, 남자가 95 (81.5%)명으로 다수를 차지하였다. 원인균은 116명의 환자 가운데 54명 (46.5%)에서 동정되었는데, S. pneumoniae 14례, P. aeruginosae 9례, K. pneumoniae 9례, S. aureus 8례, H. influenza 7례 이었다. 비정형 폐렴균은 Legionella 3례, M. pneumoniae 2례 이었다. 총 116명의 환자의 중환자실 평균 재원 일수는 $15.0{\pm}13.7$일 이었으며, 중환자실 사망자 수는 27명 (23.2%), 30일 사망자 수는 33명 (28.4%) 이었다. 전체적으로 항균제 투여 군간의 중환자실 재원일수와 중환자실 사망률 및 30일 사망률은 통계적으로 유의한 차이를 보이지 않았다 (p=0.482, 0.719,0.682). 사망 예후 인자의 다변량 분석에서는 급성호흡곤란증후군, 급성 신부전, K. pneumoniae가 통계적으로 유의한 예후 인자이었다. 결 론 : 본 연구에서 중증지역획득폐렴의 원인균은 S. pneumoniae, P. aeruginosae, K. pneumoniae, S. aureus가 가장 많았고, K. pneumoniae는 높은 사망률을 보여 주었다. 초기 경험적 항균제 종류에 따른 중환자실 재원일수 및 30일 사망률은 차이가 없었다.

절제 불가능한 제 3기 비소세포성 페암의 다분할 방사선 치료와 MVP 복합 항암요법의 동시 치료에 대한 예비적 결과 (Hyperfractionated Radiotherapy and Concurrent Chemotherapy for Stage III Unresectable Non Small Cell Lung Cancer : Preliminary Report for Response and Toxicity)

  • 최은경;김종훈;장혜술;김상위;서철원;이규형;이정신;김상희;고윤석;김우성;김동순;김원동;송군식
    • Radiation Oncology Journal
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    • 제13권2호
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    • pp.157-162
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    • 1995
  • 목적 : 절제 불가능한 제 3기 비소세포성 폐암에서 다분할 방사선 치료와 MVP 복합 항암요법의 동시 치료에 의한 종양관해율, 급성부작용, 생존기간에 미치는 효과를 알아보기 위하여 1993년 8월부터 전향성 연구(Prospective study)를 시작하였다. 방법: 본 연구는 제 III기의 비소세포성 폐암중 절제가 불가능한 환자를 대상으로 하여 다분할 방사선치료(120 cGy/fx, BID)를 6,480 cGy 시행하며 동시에 방사선치료 제1일과 28일에 2회의 MVP (Mitomycin C $6mg/m^2,$ Vinblastine $6mg/m^2,$ Cisplatin $60mg/m^2$) 복합 항암 요법을 시행하였다. 1994년 11월까지 등록된 62명의 환자에 대한 분석을 시행하였다. 병기는 IIIa 환자가 6명이고 나머지 56명은 IIIb 환자였으며 이중 흉막액이 있었던 환자는 11명, 쇄골상 임파선 전이가 있었던 환자는 10명으로 대부분의 환자가 IIIb 중에서도 진행된 환자였다. 조직학적 유형은 편평 상피암이 41명으로 $66\%$ 선암도 11명으로 $18\%$를 차지하였다. 결과: 52명의 환자중 끝까지 치료를 마친 환자는 48명으로 이 study의 compliance는 $77\%$이었다. 48명의 환자중 2명은 치료중 치료와 관계된 백혈구 감소로 인한 폐렴으로 사망하였다. 치료의 효과를 판정할 수 있었던 46명의 환자중 완전 관해(CR)는 10명으로 $22\%$의 높은 완전 관해율을 보였다. 부분 관해(PR)는 24명 $(52\%)$ 으로 다분할 방사선 치료와 동시 병행 MVP 항암요법에 의한 부분관해 이상의 관해율은 $74\%$ 이었다. 급성부작용 판정이 가능했던 46명중 가장 빈도가 높은 금성 부작용은 백혈구 감소로 1차 항암요법후 10명이 Grade 3, 4명이 Grade 4의 백혈구 감소를 보였으며 2차 항암요법에는 11명이 Grade 3, 9명이 Grade 4의 백혈구 감소를 보여 치료기간이 3일에서 5일 정도 지연되는 결과를 나타냈고 이중 2명은 폐렴으로 인한 패혈증으로 사망하였다. 치료중 체중감소를 보인 환자는 26명 $(54\%)$ 이었으며 이중 9명에서는 치료전에 비해 $10\%$ 이상의 체중감소를 보였다. 치료 1개월후 찍은 CT상 6명에서는 Grade 1의 방사선 폐렴이 관찰되었고 3명에서는 Grade 2로 Steroid 치료후 호전되었다. 결론: 이상의 결과 다분할 방사선 치료와 MVP 항암요법의 동시 치료가 이전의 항암요법후 다분할 방사선 치료하는 Sequential 방법에 비하여 높은 관해율을 보이고 특히 $22\%$의 높은 완전 관해율이 관찰되어 이 연구를 계속 진행함으로써 더 좋은 결과를 얻을 것으로 생각되며 급성 부작용에 대하여는 입원을 통한 Nutrition support와 G-CSF 등을 이용하여 백혈구 감소를 막을 수 있을 것으로 생각된다.

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간질성 폐질환환자들의 기관지 폐포세척액내 폐포 대식세포와 임파구의 접착분자 발현 및 Soluble ICAM-1 농도에 관한 연구 (The Expression of Adhesion Molecules on Alveolar Macrophages and Lymphocytes and Soluble ICAM-1 Level in Serum and Bronchoalveolar Lavge(BAL) Fluid of Patients with Diffuse Interstitial Lung Diseases(DILD))

  • 김동순;최강현;염호기;박명재;임채만;고윤석;김우성;김원동
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제42권4호
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    • pp.569-583
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    • 1995
  • 연구배경: 간질성 폐질환은 여러가지 다양한 원인에 의해, 또는 아직 밝혀지지 않은 원인에 의해 폐포염 및 폐간질내 염증으로 시작해 종국에는 폐섬유증으로 진행되는 질환들로 염증세포들의 이동에 필요한 접착분자들이 이들 질환의 발병기전에 중요한 역할을 할 것으로 추정되며, 현재까지는 뚜렷이 적당한 지표가 없었던 질환의 활동성을 판정하는 지표로 사용할 수 있을 가능성이 많다. 그러나 이제까지는 BAL내 AM에서 면역염색법으로 측정한 결과들로 방법 자체가 음성과 양성세포를 감별하기가 쉽지 않을 뿐 아니라 발현도 증가를 정량적으로 측정하지 못하는 단점이 있고, 따라서 발표된 결과들이 차이가 많다. 저자들은 간질성 폐질환 환자들에서 기관지 폐포세척액(BAL)내 AM과 임파구에서의 ${\beta}_2$-integrin(CD18)과 ICAM-1의 발현도를 FACS를 이용한 relative median fluorescence intenity(RMFI)를 측정하여 정상 대조군과 비교 관찰하고, 또한 혈청 및 BAL액내 가용정 ICAM-1(sICAM-1) 농도를 측정하고, BAL액내 다른 지표들과 비교하여 이들을 간질성 폐질환의 활성도를 반영할 수 있는 지표로 사용할 가능성을 알아 보았다. 방법: 대상은 조직학적으로 확인 된 미만성 간질성 폐섬유증(IPF) 환자 11명, 교원성 폐질환과 연관된 폐섬유증환자(CVD-PF) 6명, 폐유육종증 9명, 과민성 폐장염환자 2명과 대조군으후 건강한 정상인 9명이었고 BAL은 통상적인 방법을 사용하였다. ICAM-1 및 CD18은 단일항체를 사용하여 FACScan으로 median fluorescence intenity를 측정하여 RMFI를 구하고, sICAM-1농도는 ELISA법으로 측정하였다. 결과: AM에서 ICAM-1의 발현도는 $3.30{\pm}1.16$으로 대조군($0.93{\pm}0.18$)보다 증가되었고 임파구의 ICAM-1 발현도 $5.39{\pm}2.70$으로 대조군($1.06{\pm}0.21$)보다 높았다. CD18의 발현도는 임파구에서 $24.9{\pm}14.9$로 대조군($4.69{\pm}3.77$) 보다 향진되었으며, 이들 ICAM-1의 발현도는 AM 백분률과 역상관관계륜 보였고(r=-0.66, p=0.0001) 임파구의 백분율과는 정상관관계를 보였다(r=0.447, p=0.0116). 임파구가 증가되는 유육종증, 교원성질환, 과민성폐렴에서는 임파구의 ICAM-1 발현도와 BAL액내 임파구의 %(r=0.747, p=0.0006) 및 임파구농도(r=0.832, p=0.0002)와 좋은 상관관계를 보였고, 임파구의 IL-2수용체발현과도 연관관계를 나타내었다(r=0.539, p=0.0075). 또한 유육종증에서는 혈중 ACE 농도와 임파구의 ICAM-1 발현도가(r=0.905, p=0.0132) 높은 상관관계를 보여, 이들 접착분자 발현도가 병소의 활동성과 연관이 있음을 시사 하였다. 혈청내 sICAM-1농도는 환자군에서 $499.7{\pm}222.2\;ng/ml$로 대조군의 $199.0{\pm}38.9\;ng/ml$보다 높았으며(p=0.0097), BAL액내 sICAM-1농도도 환자군에서 $41.8{\pm}23.0\;ng/ml$로 대조군의 $20.1{\pm}13.6\;ng/ml$보다 증가를 보였다. 또한 혈청내 sICAM-1 농도는 AM의 ICAM-1 발현도 및 (r=0.554, p=0.0259) BAL액내 sICAM-1농도와 상관관계를 보였다. 또한 혈청 및 BAL액내의 albumin과 sICAM-1의 비율을 비교한 결과 BAL액내의 sICAM-1 농도가 훨씬 높은 것으로 미루어 대부분의 sICAM-1은 병소내에서 생성된 것임을 짐작할 수 있었다. 결론: 간질성폐질환환자들의 AM및 BAL-임파구에서 접착분자들의 발현도가 증가되었고, 혈청 및 BAL액내 sICAM-1 농도가 상승되어 있어 이들 접착분자들이 발병기전에 중요한 역할을 한다고 생각되며, 앞으로 이 활동성 판정의 지표로 사용할 기능성을 시사하였다.

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