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기면과 중추성 무호흡으로 나타난 단풍시럽뇨병 Type 1B 신생아 1례 (A Newborn Case of Maple Syrup Urine Disease Type 1B Presenting with Lethargy and Central Apnea)

  • 강영태;최성환;고정민;신승한;김이경;김한석
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제18권2호
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    • pp.43-49
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    • 2018
  • 단풍시럽뇨병은 드문 상염색체 열성 대사 질환으로 측쇄 알파 케토산 탈수소효소 돌연변이에 의해 발생되는 질환이다. 측쇄 아미노산인 류신, 이소류신, 발린의 분해가 되지 않아 몸에 축적이 되고 식욕 저하, 구토, 기면, 이상행동, 발작 및 심한 경우 죽음을 초래한다. 세계적으로 단풍시럽뇨병의 유병율은 185,000명당 한명 이지만 한국에서는 극히 드물어 1,148,413명당 한명으로 보고된다. 이 증례의 여아는 만삭에 2.54 kg로 주산기 특이 병력 없이 출생한 첫째 아이로 특이 가족력 없었던 환아이다. 생후 10일경 식욕저하, 구토, 기면으로 타병원에서 대증치료 중에 선천성 대사이상 선별 검사 결과 상류신이 높아 전원 되었다. 환아는 기면, 혼수를 보였고 중추 수면무호흡으로 인공호흡기를 적용하였으며 소변에서 단풍시럽 냄새를 보였다. 뇌 초음파, 뇌 자기공명영상에서 뇌부종 소견을 보였으며 혈중아미노산 검사상 류신, 이소류신, 발린의 수치가 정상치보다 매우 높았다. 측쇄 아미노산 없는 특수분유를 시작했고 뇌부종으로 만니톨과 이뇨제를 사용했으며 고암모니아혈증으로 벤조산을 투약하였다. 경련 예방을 위해 페노바비탈을 투약하였으며 측쇄 알파 케토산 탈수소효소의 조효소인 타이아민 보충을 시작하였다. 치료함에 따라 혈중 측쇄 아미노산 수치가 감소하였고 뇌부종의 감소가 확인되었다. 29일 간의 신생아중환자실 처지 후 환아는 호흡 및 구강 식이 진행이 안정적이었고 병동으로 전동 후 퇴원하였다. 환아는 현재 5개월로 페노바비탈을 점차 줄여가고 있으며 측쇄 아미노산 수치도 안정적으로 유지되고 있다. 고개 가누기는 완벽하지 않지만 옹알이 및 뒤집기 가능하며 따라잡기 성장 및 발달을 보이고 있다. 유전학적 검사에서는 두 개의 BCKDHB 이형접합 돌연변이 p.Ala32Phefs*48와 p.Val130Phe를 확인 하였으며, 가족 검사를 통하여 부모 모두 보인자임을 확인하였다. 이 두 변이는 모두 이전에 한국에서 보고되지 않은 변이이다. 단풍시럽뇨병의 빠른 진단과 즉각적이고 적절한 치료가 환아의 생명을 유지하고 예후를 호전시킴을 본 증례를 통하여 다시 한 번 확인할 수 있다.

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안평대군 비해당(匪懈堂) 원림의 의미경관과 조경문화 (An Interpretation of the Landscape Meaning and Culture of Anpyung-Daegun(Prince)'s Bihaedang Garden)

  • 신상섭;노재현
    • 한국전통조경학회지
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    • 제29권1호
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    • pp.28-37
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    • 2011
  • 안평대군(1416-1453)의 비해당 원림을 대상으로 집현전 학사들이 차운한 연작시 '비해당사십팔영'의 경관 어휘소를 분석하여 조선 전기 사대부정원에 담긴 의미경관 및 정원문화를 해석한 연구결과는 다음과 같다. 첫째, 안평대군이 인왕산 기슭에 비해당 원림을 가꾸면서 제영한 '사십팔영'의 소표제는 동식물의 태생과 형태, 시간과 공간, 그리고 의미와 상징성 등을 음양의 접합과 같이 대비적으로 연작하는 규범성을 보여주고 있으며, 경물 중 38개는 식물소재를, 8개는 점경물과 동물을 대상으로 하고 있다. 둘째, 정원 명칭을 원림(園林), 정제(庭除), 임천(林泉), 화원(花園)등으로, 뜰의 밀도와 위치에 따라 공정(空庭)과 만원(滿園), 중정(中庭)과 후원(後園), 원락(院落: 안뜰)과 별원(別院) 등으로 세분하여 표현하고 있다. 한편, 누정과 수경시설은 물론 디딤돌과 계단, 그늘시렁, 평상, 화분, 석가산, 괴석, 우물, 롱(籠)(새장), 꽃밭(오(塢)), 생울타리 등이 작정 소재로 다양하게 도입되고 있으며, 뜰 관리자를 사화(司花), 정원수 심기와 가꾸기를 재배(栽培), 연못 속 섬을 부구(浮丘), 축소 경관을 조성하는 축지(縮地) 등의 명칭을 사용하였다. 셋째, 바깥뜰에는 버드나무를 심었고, 서재 앞에 매화를 심어 대나무숲길로 이어지게 했으며, 화원을 만들어 작약, 동백, 모란, 배롱나무 등을 심었다. 점경물로는 이끼 낀 괴석, 작은 석가산, 유리석과 화분을 두었고, 장방형 연못을 조성했으며, 뜰에는 사슴, 꽃 비둘기, 금계, 학 등을 사육했다. 넷째, 경물을 상징화하여 (1) 군자와 절개, (2) 부귀영화, (3) 신선 풍류, (4) 은일과 은둔, (5) 기타 효행과 덕, 성찰 등 의미경관을 취했다. 즉, 기화이초와 진금기수가 어우러진 원림을 조성하여 격물치지의 교훈, 은일과 은둔문화의 대입, 불로장생과 무릉도원을 염원하는 선경처의 구축 성향 등 의미경관 요소가 다양하게 표출되고 있다. 다섯째, 경관을 취하는 기법으로 앙경(仰景)과 부경(俯景) 그리고 저경(低景), 외부경관의 차경, 꽃을 그윽하게 바라보며 의미경관을 즐기고 (유경(幽景)), 꽃구경의 흥취를 돋우며 노닐 수 있는 요정(遼庭), 꽃가꾸기 취미인 화색향벽(花色香僻) 등이 발견되고, 사계절과 시간에 따라 감흥을 달리하며 즐기는 시어가 추출된다.

국산 유용 수종재의 인공건조 특성에 관한 연구 (Studies on the Kiln Drying Characteristics of Several Commercial Woods of Korea)

  • 정병재
    • Journal of the Korean Wood Science and Technology
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    • 제2권2호
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    • pp.8-12
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    • 1974
  • 한국의 목재 인공 건조법을 개발하기 위하여 필자의 전직 대학인 전북대학교 전 김두헌 총장님, 동농대전 백남혁학장 및 동농대교수 제위의 각별한 협조를 얻어 1956년 고액을 지불하고 미국 More Dry Kiln Co.에서 최신의 목재 인공 건조 장치를 도입하여 전북 농대 임학과에 설치하게된 것이다. 그러나 이 건조 시설을 활용하는데는 많은 지장이 있었으므로 1959년 전기 More Dry Kiln의 온, 습도 조절장치만을 이용한 소형 Dry kiln을 제작하여 본 시험을 실시한 것이다. 공시수종은 소나무, 낙엽송, 은행나무, 전나무, 밤나무 및 감나무등이며, 공시목의 크기는 것이 60cm, 넓이 10cm 및 두께 15-35mm이다. 실험한 건조 조건은 건조 온도를 일정히 ($170^{\circ}F$)하고, 관계습도를 각종으로 변화할때 얻어지는 건조 속도를 측정하는 동시에 각 건조조건에 의하여 유발되는 건조결함을 조사하여 공시목의 초기 함수율과 건조 최경함수율 특히 shell의 함수율과의 비가 이들의 결함 형성 특히 표면경화(casehardening) 형성에 미치는 영향을 구명하였으며 또한 casehardening 계산식을 유도하였다. 1. 목재내부에 형성된 응력 즉 prong이 개주할 때의 응력은 prong이 서로 접합할 때의 응력을 100으로 하는 백분율에 의하여 다음식으로 표시할 수 있다. 단, 응력 측정에 사용한 prong은 그림 1과 같이 작성하여야 한다. $CH=\frac{(A-B') (4W+A) (4W-A)}{2A[(2W+(A-B')][2W-(A-B')]}{\times}100%$ 상식은 다음과 같은 간이식을 사용할 수 있다. $CH=\frac{A-B'}{A}{\times}200%$ 2. 일정 한 건조 조건하에 건조하여 항중에 달하고, 또한 normal casehardening을 형성하는 경우에 는, 그 sample board의 shell 의 함수율은 특히 얇은 sample board에 있어서 US Dep. Agr., Forest Products Laboratory에서 발표한 EMC 보다 낮다. 3. 본 실험에서 측정한 1시간당 목재 건조 표면적 $1cm^2$ 당 증발하는 증발량 즉 건조속도를 비교 검토한 결과 다음과 같은 순위로 되었으며, 비교 검토한 5수 종중 최대치를 유하는 은행나무 MC 20% 에 있어서 최저치를 표시한 밤나무의 3.8배가 된다. (표 1 참조) (1) 은행나무 (2) 감나무 (3) 소나무 (4) 낙엽송 (5) 밤나무 특히 함수율 26% 이하에 있어서 각 함수율에 대한 증발속도치는 다음과 같은 일차식으로 표시 할 수 있으며, 그 회귀계수 유의성 검정에 있어서의 T치는 다음과 같이 각각 고율의 유의성을 표시하였다. (표2 참조) 상기중 Y는 증발속도($g/cm^2hr$.), X는 함수율을 각각표시한다. 이들 회귀직선을 도시하면 그림 2와 같다. 4. 초기함수율과 건조 최종기에 있어서의 목재의 표층 함수율 즉 shell의 함수율과의 비(SR)가 casehar dening 형성에 미치는 영향은 다음과 같다. 어떤 SR 값에 관하여 그 SR 값 이하를 유하는 총개제수(N) 중 CH 제4급이 출현하는 수(D)의 확율 즉 N에 대한 D의 출현확율 P%는 표 3과 같다. (D의 출현확율 P%를 위험확율이라고 가칭한다.) 표 4에 있어서 종란의 1,2,3의 숫자는 각각 다음과 같은 사항을 표시한다. (1) CH 값 제 4급이 출현하지 아니 하는 안전한 최소 SF 값 (2) 위험을 30%를 허용하는 경우에 있어서의 SF 값의 한계 (3) CH 값 제 4급 이하가 발생하지 아니하는 위험율 100%의 값의 범위 상기한 실측 결과에 의하여 밤나무, 낙엽송등은 내부응력 형성이 용이한데 비하여 감나무, 소나무등은 내부응력 형성이 용이하지 아니하여, 특히 전나무, 은행나무등은 타수종과 동일한 건조조건에 있어서 reverse casehardening을 초래함에 비추워 타수종에 비하여 현저히 내부응력 특히 normal casehardening이 잘 형성되지 아니한다는 것을 알 수 있다. 5. casehardening을 제외한 각종의 drying defects는 long time loading에 있어서 그 내부응력이 ultimate stress를 초과할 때 나타나는 것인데 건조조건 온도 $170^{\circ}F$에 대하여 습도를 낮게하여도 그렇게 심하지 아니하나, 온도 $200^{\circ}CF$의 저습에 있어서 end coating을 하지 아니하는 경우에는 용이하게 발생한다. 특히 밤나무는 실험한 타수종에 비하여 casehardening 및 활열성 defects가 강한 것을 지적할 수 있다.

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천연기념물 노거수 외과수술 문제점 및 보존 관리방안에 관한 연구 (A Study on the Tree Surgery Problem and Protection Measures in Monumental Old Trees)

  • 정종수
    • 헤리티지:역사와 과학
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    • 제42권1호
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    • pp.122-142
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    • 2009
  • 본 연구는 노거수 관리개선을 위하여 국내외의 외과수술 제반 이론을 살펴보고 국내 외과수술의 현 실태를 대상 수목의 수술부위 해체 조사와 전문가 집단의 인식조사를 실시하여 그 개선 방안을 제안하는 과정을 통해, 다음과 같은 결론을 도출할 수 있었다. 첫째, 조사 대상 수목 67주를 수령, 생육 상태, 주변 환경 등과 상관관계 분석 결과, 이들은 위치별 특성과 상처크기별 특성은 상호 상관관계가 밀접한 것으로 분석되었으나, 충전물별 재료 등에는 상관관계가 적은 것으로 나타났다. 둘째, 환부의 크기는 $0.09m^2$ 이하의 가지 절단부위에서 빈도가 가장 높았고, 위치별(부위별) 공동의 크기는 근주부후로 출발되는 "뿌리+줄기"에서 가장 크게 나타났다. 상관관계 분석 결과에서도, 건전도가 낮은 상위 그룹에서도 동일한 결과가 도출되었다. 셋째, 근주(根株)부후에서 발생된 큰 공동이나 노출뿌리에 충전물(특히 우레탄)을 채우거나 표면처리를 하는 경우 문제가 심각하였다. 공동부 충전으로 인한 잇점은 크지 않은 것으로 분석되었다. 넷째, 현재 주로 사용하고 있는 충전물의 표면처리(인공수피)는 주로"에폭시+부직포+코르크"를 이용하고 있으나, 유연성이 없어 목질부와의 접합부에서 틈이 자주 발생하고 표면이 갈라지는 등 문제가 발생하고 있었다. 다섯째, 수술부위 외부 상태와의 상관관계 평가에서 목질부와의 밀착, 표면상태, 유합조직 형성 등과 내부 조사 결과와 매우 높은 상관관계를 가지고 있었다. 여섯째, 노거수의 관리 잘못으로 수세에 가장 큰 영향을 미치는 것은 복토였으며, 잘못된 가지치기는 지상부 상처의 근원이 되고 있음을 파악할 수 있었다. 가지치기에서 작은 가지는 표준방법으로 잘랐을 경우 유합조직의 형성이 활발하여 상처가 쉽게 회복되지만 심재가 있는 큰 가지는 방어능력이 없어 부후균의 침입을 받게 되는 경우가 많다. 일곱째, 노거수 관련업무 처리횟수에 영향을 미치는 변수들을'노거수 관리자 및 관련업체의 의식개혁이 필요', '노거수에 가장 많은 피해가 발생되는 부위는 특정부위와 상관없다.', '노거수의 가장 중요한 가치는 생물학적 가치', '노거수 외과수술 결과, 문제점 발생원인은 약제 사용 부적절이다.', '새로운 기법의 개발 및 시도로 인한 수술기법의 다양', '노거수에 가장 많은 피해가 발생되는 부위는 가지이다.', '노거수 관리자 및 관련업체의 의식개혁이 필요', '노거수 관련업무 처리시 문제가 되는 것은 업무분장 모호성 및 중복성이다.'등 8개의 변수들이 나타났다. 설문 조사결과, 수술 및 제도 개선 부분에서 가장 높은 빈도수를 보인 항목은 노거수 관리 현황 등의 파악을 통한 관리 정보체계의 확립, 수목외과수술의 처치법 표준화, 업체와 기관사이의 정보의 공유 활성화, 전문인력에 의한 모니터링, 정기적 교육프로그램의 개발이 중요하게 나타났으며, 행정조직의 개선, 산학협력, 수술시기의 부적절성, 외과수술 건의 안정적 수요에 대한 불안감, 전문인력의 부족 등이 문제점으로 분석되었다. 여덟째, 개선 방안으로는 제도적인 측면에 있어서 노거수 관리 및 보존에 관한 법과 조직의 정비를 들 수 있다. 특히. 노거수 관리에 있어서 외부 용역 등을 통하여 적시에 행함으로써 노거수 생육 상태의 건전도를 유지할 수 있다. 또한 보존 관련법의 연계성을 확보할 수 있도록 다른 법의 개정이나 제정 시 문화재 보호를 위한 조항의 삽입을 적극 추진해야 한다. 본 연구는 지정 노거수의 실태 조사를 통해 개선 방안을 마련하는 연구로, 보다 많은 개체조사를 통한 실태 조사 결과를 토대로 개선 방안을 도출하는 것에 대한 한계점과 제도적 개선 방안 도출을 위한 통계적 자료에 의한 근거 제시가 미약했다는 미진함을 남기고 있다. 이는 연구자의 후속연구를 통해 보완될 수 있을 것이다.