수부에 발생하는 연골점액양 섬유종은 매우 드문 양성 종양의 하나이다. 방사선학적으로, 병리학적으로, 수부에 발생하는 다른 양성 종양, 즉 내연골증, 연골아세포증, 거대세포수복성 육아종, 연골육종과 감별하여야 한다. 저자는 59세 여자 환자와 19세 남자 환자에서 수지에 발생한 연골점액양 섬유종을 경험하여 이에 보고하며, 특히 비특이적인 임상적 발현과 특징적인 방사선학적, 병리학적 소견을 기술하였다.
배경: 심장에 발생하는 종양은 흔치 않다. 심장종양의 종양에 대한 임상적 특징과 수술 결과를 조사하였다. 대상 및 방법: 1990년 3월부터 2005년 12월까지 35명(남자14명, 여자 21명)의 환자를 대상으로 하였으며 평균 나이는 52.4세였다. 임상 및 병리학적 조사를 후향적으로 시행하였다. 수술은 좌심실 섬유종 1예를 제외한 전 예에서 완전 절제술을 시행하였다. 결과: 양성은 30예였으며 그중 점액종이 29예, 섬유종이 1예였다. 악성은 5예로 골육종, 미분류 점액성 육종, 간세포암, 신세포암, 그리고 난황낭암이 각 1예였다. 양성인 경우 수술 사망은 없었으며 완전절제 후 추적이 가능했던 27예의 경우 재발된 예는 없었다. 악성의 경우 4예가 술 후 6개월 이내에 사망하였다. 결론: 좌심방의 점액종이 가장 많았으며 양성의 경우 외과적 치료는 효과적이었으나 악성인 경우 예후는 매우 불량하였다.
원발성 심장 종양은 비교적 드문 질환으로 알려져 있다. 저자들은 수술을 시행받은 원발성 심장 종양의 결과에 대하여 살펴보았다. 대상 및 방법: 1980년 8월부터 2003년 12월까지 연세심장혈관 병원에서 원발성 심장 종양으로 수술을 시행 받은 86명의 환자들을 대상으로 병리적 진단에 따라 점액종, 점액종외의 양성 종양 및 악성 종양으로 나누어 고찰하였다. 환자들의 평균 연령은 $44.3\pm20.8$세였으며 남자가 29명$(33.7\%)$ 여자가 59명$(66.3\%)$이었다. 수술 후 병리적 진단으로는 양성 종양이 81예$(94.2\%)$였고 이 중 점액종이 70예$(78.7\%)$로 가장 많았으며 섬유종이 5예$(5.6\%)$, 횡문근종이 3예$(3.4\%)$였고, 악성 종양은 5예$(5.8\%)$였다 결과: 점액종은 양성 종양의 $86.4\%$였고 환자들의 평균 나이는 $50.4\pm15.4\;(7\~80)$세였다. 여자가 49명$(70\%)$이었으며 가장 흔한 증상은 호흡 곤란$(62.9\%)$이었다. 종양은 57예$(81.4\%)$에서 좌심방 중격에 위치하였고, 우심실 중격에 위치한 1예를 제외하고는 모두 완전 절제가 가능하였다. 수술 사망은 얼었으며 1예에서 수술 후 승모판막 부전이 발생하여 승모판막 대치술을 시행 받았다. 평균 추적 관찰 기간은 $109.3\pm71.8$개월이었고 이 기간 중 종양의 재발 소견을 보인 환자는 없었다. 점액종외의 양성 종양은 11예$(12.8\%)$로 섬유종이 5예, 횡문근종이 3예였다. 2예에서 진균성 심내막염 및 저산소증으로 인한 수술 사망이 있었으며 재수술은 없었다. 악성 종양은 5예$(5.8\%)$로 미분화성 육종이 2예, 횡문근육종 1예 등이었고, 수술 사망은 없었으나 추적이 가능했던 3예에서 합병증에 의한 사망이 있었다. 걸론: 점액종은 완전 절제 후 예후가 매우 좋았으며, 점액종외의 양성 종양은 증상 완화에 도움이 되었다. 악성종양은 종양과 관련된 증상을 완화시키기 위하여 수술이 필요하였으나 예후는 불량하였다.
Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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제37권1호
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pp.67-71
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2011
Myxofibrosarcoma, also known as a myxoid variant of a malignant fibrous histiocytoma (MFH), is one of the most common sarcomas in the extremities of elderly people. The lesion is characterized by a high frequency of local recurrence but is uncommon in the head and neck regions. Low-grade myxofibrosarcoma, which is commonly misinterpreted as being benign, has a tendency for histological and biological progression in local recurrences, highlighting the importance of an accurate diagnosis and wide surgical excision of the primary lesion. We report a rare case of low-grade myxofibrosarcoma of the mandible located in the left mandibular body and angle area. The tumor was first diagnosed as a myxofibroma and was resected initially. After the final biopsy the patient underwent combined chemo-radiotherapy. The progress of the patent was uneventful until the one year follow up.
Benign cardiac tumors are almost uniformly curable, but malignant cardiac tumors are almost always fatal despite of modern techniques of diagnosis and surgical treatment Resection of malignant tumors of heart is occasionally feasible and can result in prolonged survival, although cure is unlikely. Survival may be enhanced by postoperative irradiation in selected patients, but chemotherapy does not appear to be beneficial. Fibromyxosarocoma of the left atrium is a primary malignant tumor of the heart which is extremely rare and has a poor prognosis and rapid recurrence. It is important to differentiate the uniformly fatal fibromyxosarcoma from the more common benign atrial myxoma. A 19-year-old woman with a fibromyxosarcoma of the left atrium which was extirpated surgically, and postoperative irradiation was given[totally 4,500 rads]. She is still alive 9 months postoperatively without recurrence.
Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery
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제61권11호
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pp.624-629
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2018
Low-grade fibromyxoid sarcoma (LGFMS), a soft tissue tumor that has high recurrence and metastasizing potential, rarely occurs in the head and neck region. Therefore, the treatment for LGFMS in the facial area is challenging in terms of cosmetic and functional maintenance. The authors report a case of LGFMS in the posterior nasal cavity. It was completely removed in parallel with the nasal endoscopic and oral approach, but the lower margin was closed by preserving the soft palate. The patient is well without any recurrence or metastasis after 5 years of follow-up.
Low-grade fibromyxoid sarcoma (LGFMS) is a rare soft tissue tumor. There have been only a few prior fine-needle aspiration (FNA) cytological reports. Recognition of this tumor is important because of its potential for metastasis despite its indolent nature and its deceptively bland cytologic appearance. A 60-year-old male presented with a slowly growing mass in the left calf detected 10 years ago. The patient underwent surgical excision. FNA cytology was performed directly on the mass. The smears showed low cellularity composed of hypercellular tissue fragments, hypocellular loose aggregates, and stripped nuclei. The cytoplasm was seen as either collagenous material or very thin fibrillary collagen strands. Tumor cells had spindle, ovoid, or irregular nuclei, fine chromatin, and small nucleoli. Focally slight degree of nuclear pleomorphism is noted. There were no mitotic figures. Blood vessels were frequently seen. Immunocytochemically, tumor cells were negative for S-100 protein, desmin, smooth muscle actin, and CD34. The diagnosis of LGFMS is rarely possible by cytology alone; however, LGFMS should be included in the differential diagnosis of spindle-cell tumors consisting of hypercellular and hypocellular components with some capillary-sized vessels arising in the deep soft tissue of the lower extremities, particularly the thigh. The immunocytochemical findings are of help in the differential diagnosis.
목적: 연조직종양의 조직 성분을 자기공명영상으로 평가하는데 MEDIC과 지방억제 T2 영상을 비교하여 더 나은 검사방법을 선택하고자 하였다. 대상 및 방법: 병리조직학적으로 진단된 연조직종양 10예 (신경집종 3예, 혈관종 2예, 지방종 1예, 혈관각화종 1예, 윤활막육종 1예, 지방육종 1예 그리고 악성섬유조직구종 1예)에서 25 조직 성분 (혈관 5예, 신경 4예, 섬유성 4예, 과세포성 4예, 출혈성괴사 2예, 낭성 2예, 지방성 2예, 점액버팀질 1예, 그리고 혈전 1예)을 선택하였다. 병리조직학적 조직 성분과 일치하는 동일 단면상을 가진 MEDIC과 지방억제 T2영상에 동일한 크기의 관심영역을 그려 불균질치를 얻었다. 불균질치는 영상의 불균질성을 나타내는 표준편차 값을 관심영역에서 얻은 신호강도 평균값으로 나눈 값으로 하였다. 결과: 25 조직 성분의 불균질치는 MEDIC 보다 지방억제 T2영상에서 높게 나타났다 (p < .001). 결론: MEDIC 영상은 불균질치가 현저히 낮으므로, 자기공명영상으로 연조직종양의 조직 성분을 평가하는데 지방억제 T2영상 보다 MEDIC 영상이 더 유용할 것으로 사료된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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