돌발 반두통은 일측성이고 짧은 시간동안 심한 통증이 있는 경우이며, 대부분 두개의 자율신경계 증상을 동반한다. 이는 군발 두통의 통증, 동반 증상과 징후와 비슷하지만, 돌발 반두통은 지속시간이 더 짧고, 더 빈번하며, 인도메싸신에 잘 반응한다. 1992년에 Sjaastad에 의해 돌발 반두통이 반대쪽으로도 이동한다고 처음 보고하였으며, 문헌에는 단지 4례가 보고되었다. 4례 중 3례는 자율신경계 증상을 동반하지 않았으며, 1례만 자율신경계 증상 동반을 하였다. 저자는 10세 소아에서 자율신경계 증상을 동반한 전형적인 증상과 인도메싸신으로 치료된 양측 돌발 반두통 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
소아의 기관 내 종양은 발생 빈도가 매우 낮고 그 증상이 소아에서 흔한 양성 호흡기 질환의 증상과 유사하여 진단 지연의 원인이 되기도 한다. 저자들은 동일 부위의 반복되는 폐렴으로 내원한 15세 여아에서 기관지 내시경을 통하여 기관 내 종양을 발견하고 병리 조직 검사를 통하여 전형적인 칼시노이드 종양을 진단하였기에 보고하는 바이다. 병리조직학적으로 전형적인 칼시노이드 종양은 수술적 절제만으로 완치를 기대할 수 있으나 원격 전이가 가능하기 때문에 장기간에 걸친 세심한 추적 검사가 필요하다.
Manubriosternal 관절의 패혈성 관절염은 특히 청소년에서 드물게 발생하는 질환으로, 종종 근골격 흉통, 갈비뼈염 등과 같은 보다 흔한 진단과 비슷하게 비특이적 증상으로 나타난다. 우리는 17세 소녀의 패혈성 관절염 사례를 보고하며 이러한 질환의 진단과 치료에 대한 어려움을 강조한다. 처음에는 일시적 비특이적 흉통으로 진단된 급성 흉통으로 시작하여, 환자의 응급실 재방문에서 고열과 같은 증상이 심화되어 추가적인 영상 촬영을 진행하였다. 결과적으로 Manubriosternal 관절의 패혈성 관절염 진단이 확인되었으며, 혈액 배양 결과 메티실린 감수성 황색포도상구균이 검출되었다. 진단 지연은 전형적인 증상의 부재 및 환자의 입원에 대한 소극적 태도 등이 영향을 끼친 것으로 보인다. 이 사례는 흉통이 있는 청소년에서 드문 감염 원인을 고려하는 중요성과 전형적이지 않은 해부학적 부위에서의 감염 의심의 필요성을 강조한다.
패혈성 뇌증은 직접적인 뇌실질 침범 없이 두개외 감염성 질환에 의해 간접적으로 유발되는 뇌 기능부전을 일컫는다. 이는 패혈증의 원인이 되는 모든 질환에 의해 발생될 수 있으므로 임상에서 드물지 않게 경험할 수 있다. 또한 원인 질환의 전형적인 증상보다는 신경계 증상이 주 증상인 경우에는 진단적 오류를 범할 수 있으므로 그 개념에 대한 이해가 필요하다. 저자들은 주 임상양상이 혼수와 간효소치 급증이었던 환아를 반복적인 진찰과 복부 영상검사를 통해 최종적으로 급성 충수염에 병발된 패혈성 뇌증으로 진단한 1례를 경험하여 문헌 고찰과 함께 보고한다.
누난 증후군은 전형적인 얼굴 모양, 선천성 심질환, 저신장을 특징으로 하는 우성유전 질환으로 출생시부터 임상증상으로 진단하는데 어려움이 있다. 이에 최근 RAS-MAPK 경로 변이로 확진되는 경우가 많고, 유전 변이 유형에 따른 임상 증상이 차이가 나는 경우도 많다. 유전 변이 확진으로 말미암아 임상 증상에 대한 적극적인 치료와 경과 관찰이 중요하므로 저자들은 국내에서 드문 KRAS 유전 변이 환아를 출생시부터 임상증상으로 진단하고 확진한 경험을 하여 이를 보고하는 바이다.
60세 남자 환자로 좌측 정중 전두엽과 양측 기저절 경색 후 발생한 과잉성욕 증상과 강박 증상을 주소로 내원하였다. 환자는 뇌졸중 후에 발생한 운동 기능 장애는 시간이 경과하면서 호전되어 발병 1개월 이내에 거의 정상화된 반면 과잉성욕 증상과 강박 증상은 호전되지 않았다. 환자에게 과잉성욕 증상과 강박 증상을 목표로 fluvoxamine과 perphenazine을 처방하였으며 치료 시작 후 2개월이 경과하면서 환자의 과잉성욕 증상과 강박 증상은 서서히 사라졌다. 이 증례는 기저절-시상전두엽 회로가 성적 행동과 강박 증상의 조절에 있어 중요한 역할을 하고 있음을 시사한다고 할 수 있다. 과잉성욕 증상은 임상에서 간과하기 쉽고 또한 일반적으로 성적 활동에 대한 변화는 환자들 스스로 보고하지 않는 경향이 많다. 따라서 뇌졸중 환자, 특히 정중 전두엽이나 기저절 병변을 동반한 환자들의 경우에는 비록 그 병변이 측두엽 침범이 없거나 Kluver-Bucy syndrome의 전형적인 증상을 보이지 않는다 할 지라도 성욕등 성적 활동에 대한 체계적인 조사가 필요할 것으로 생각된다. 또한 과잉성욕 증상과 강박 증상을 함께 가지고 있는 경우 선택적인 세로토닌 재흡수 억제제의 사용이 두 증상 모두를 효과적으로 치료하는 데에 도움이 될 수 있을 것이다.
본 증례에서는 본과에서 발견한 임상적인 특징을 통해 X 염색체 우성 저인산혈증성 구루병으로 진단받아 13년간 의과적 및 치과적인 처치를 받고 있는 환아에 대해 보고하였다. 의과적으로 환아는 저신장 및 휜 다리 등의 전형적인 구루병 증상을 나타내었고, 치과적으로도 넓은 치수강, 상아법랑경계까지 연장된 치수각 및 자발적 치아농양 등의 전형적인 증상을 나타내었다. 본 환아는 정기적인 검진을 통해 유구치와 영구 소구치 및 대구치 모두 치면열구전색 및 수복치료 등을 적극적으로 시행해왔다. 그러나 예방적인 처치에도 불구하고 유치열에서는 총 8개의 치아에서 치아 우식에 이환 없이 자발적 치아농양이 발생하여 치수절제술을 시행하였으며, 조기 상실 등의 합병증 없이 영구치교환 시점까지 유지할 수 있었다. 영구치열에서는 그 빈도가 낮아졌으나 하악 우측 제1, 2대구치에서 발생한 자발적 치아농양으로 치료를 완료하였다. 앞으로 치아교모 등의 원인으로 영구치에서 발생할 수 있는 치아농양을 예방하기 위해 예방적인 전장관수복치료가 필요하리라 생각된다.
가와사키병은 일반적으로 특징적인 증상 또는 검사 기준에 근거하여 진단한다. 그러나 가와사키병의 전형적인 증상 없이, 드문 동반 증상으로 먼저 발현하는 경우에 가와사키병의 진단은 어렵다. 저자들은 일측 이하선염으로 발현한 가와사키병 1례를 경험하였다. 23개월 여아가 갑자기 발열과 일측 이하선의 부종과 압통이 있어 화농 이하선염으로 추정 진단받고 항생제로 치료받았으나 발열과 증상이 호전되지 않았다. 발열 8일째에 발진과 비화농성 결막충혈, 관상동맥 이상 등 가와사키병의 증상이 나타나기 시작하여 정맥주사용 면역글로불린과 salicylate를 투약받은 뒤 모든 증상이 호전되었다. 본 증례를 통해, 일측 이하선염은 가와사키병에서 매우 드물게 발생하는 증상이지만, 항생제 치료에도 호전이 없는 경우에, 반드시 가와사키병의 가능성을 고려하여야겠다.
목적: 가와사키병은 임상적인 증상에 의존하여 진단하므로 조기진단이 어려우며 특히 경부 림프절종대만을 주소로 내원할 경우 가와사키병의 진단에 어려움을 줄 수 있다. 본 연구는 전형적인 양상의 가와사키병 환아와 발열과 경부 림프절종대를 주 증상으로 내원한 가와사키병 환아에서의 임상적 차이와 진단의 지연 및 관상동맥 합병증과의 연관성을 확인하고자 하였다. 방법: 2012년 1월부터 2014년 12월까지 한림대학교성심병원에 가와사키병으로 입원한 환자 중 전형적인 임상증상으로 내원하여 가와사키병으로 진단받은 259명을 대조군(KD 군)으로, 발열과 경부 림프절종대를 주 증상으로 내원하여 가와사키병으로 진단받은 24명을 환자군(LKD 군)으로 정하여 후향적으로 조사하였다. 결과: LKD 군의 평균연령은 40개월로 KD 군의 28개월보다 높았다(P=0.04). 발열부터 가와사키병으로 진단받고 정맥용 면역글로불린 치료를 하기까지의 기간은 LKD 군에서 KD 군에 비해 더 길었다(P<0.001). 발열을 제외한 다섯 가지 임상 증상 중 LKD 군에서는 평균 1.62개, KD 군에서는 평균 3.47개의 증상을 보여 통계적으로 유의한 차이를 보였다(P<0.001). LKD 군에서 혈액검사 상 C-반응단백이 KD 군에 비해 높았다(P=0.01). 진단 2주 이내와 2개월 이내에 시행한 심장 초음파 검사에서 관상동맥 합병증 발병률은 두 군에서 차이가 없었다(P=0.52, P=0.08). 결론: 발열과 경부 림프절종대를 주 증상으로 내원하는 경우 가와사키병의 임상양상이 뚜렷하지 않아 초기에 진단하기 어려우므로 진단이 지연되지 않도록 환자 진찰 시 세심한 관찰이 필요하다.
본 웹사이트에 게시된 이메일 주소가 전자우편 수집 프로그램이나
그 밖의 기술적 장치를 이용하여 무단으로 수집되는 것을 거부하며,
이를 위반시 정보통신망법에 의해 형사 처벌됨을 유념하시기 바랍니다.
[게시일 2004년 10월 1일]
이용약관
제 1 장 총칙
제 1 조 (목적)
이 이용약관은 KoreaScience 홈페이지(이하 “당 사이트”)에서 제공하는 인터넷 서비스(이하 '서비스')의 가입조건 및 이용에 관한 제반 사항과 기타 필요한 사항을 구체적으로 규정함을 목적으로 합니다.
제 2 조 (용어의 정의)
① "이용자"라 함은 당 사이트에 접속하여 이 약관에 따라 당 사이트가 제공하는 서비스를 받는 회원 및 비회원을
말합니다.
② "회원"이라 함은 서비스를 이용하기 위하여 당 사이트에 개인정보를 제공하여 아이디(ID)와 비밀번호를 부여
받은 자를 말합니다.
③ "회원 아이디(ID)"라 함은 회원의 식별 및 서비스 이용을 위하여 자신이 선정한 문자 및 숫자의 조합을
말합니다.
④ "비밀번호(패스워드)"라 함은 회원이 자신의 비밀보호를 위하여 선정한 문자 및 숫자의 조합을 말합니다.
제 3 조 (이용약관의 효력 및 변경)
① 이 약관은 당 사이트에 게시하거나 기타의 방법으로 회원에게 공지함으로써 효력이 발생합니다.
② 당 사이트는 이 약관을 개정할 경우에 적용일자 및 개정사유를 명시하여 현행 약관과 함께 당 사이트의
초기화면에 그 적용일자 7일 이전부터 적용일자 전일까지 공지합니다. 다만, 회원에게 불리하게 약관내용을
변경하는 경우에는 최소한 30일 이상의 사전 유예기간을 두고 공지합니다. 이 경우 당 사이트는 개정 전
내용과 개정 후 내용을 명확하게 비교하여 이용자가 알기 쉽도록 표시합니다.
제 4 조(약관 외 준칙)
① 이 약관은 당 사이트가 제공하는 서비스에 관한 이용안내와 함께 적용됩니다.
② 이 약관에 명시되지 아니한 사항은 관계법령의 규정이 적용됩니다.
제 2 장 이용계약의 체결
제 5 조 (이용계약의 성립 등)
① 이용계약은 이용고객이 당 사이트가 정한 약관에 「동의합니다」를 선택하고, 당 사이트가 정한
온라인신청양식을 작성하여 서비스 이용을 신청한 후, 당 사이트가 이를 승낙함으로써 성립합니다.
② 제1항의 승낙은 당 사이트가 제공하는 과학기술정보검색, 맞춤정보, 서지정보 등 다른 서비스의 이용승낙을
포함합니다.
제 6 조 (회원가입)
서비스를 이용하고자 하는 고객은 당 사이트에서 정한 회원가입양식에 개인정보를 기재하여 가입을 하여야 합니다.
제 7 조 (개인정보의 보호 및 사용)
당 사이트는 관계법령이 정하는 바에 따라 회원 등록정보를 포함한 회원의 개인정보를 보호하기 위해 노력합니다. 회원 개인정보의 보호 및 사용에 대해서는 관련법령 및 당 사이트의 개인정보 보호정책이 적용됩니다.
제 8 조 (이용 신청의 승낙과 제한)
① 당 사이트는 제6조의 규정에 의한 이용신청고객에 대하여 서비스 이용을 승낙합니다.
② 당 사이트는 아래사항에 해당하는 경우에 대해서 승낙하지 아니 합니다.
- 이용계약 신청서의 내용을 허위로 기재한 경우
- 기타 규정한 제반사항을 위반하며 신청하는 경우
제 9 조 (회원 ID 부여 및 변경 등)
① 당 사이트는 이용고객에 대하여 약관에 정하는 바에 따라 자신이 선정한 회원 ID를 부여합니다.
② 회원 ID는 원칙적으로 변경이 불가하며 부득이한 사유로 인하여 변경 하고자 하는 경우에는 해당 ID를
해지하고 재가입해야 합니다.
③ 기타 회원 개인정보 관리 및 변경 등에 관한 사항은 서비스별 안내에 정하는 바에 의합니다.
제 3 장 계약 당사자의 의무
제 10 조 (KISTI의 의무)
① 당 사이트는 이용고객이 희망한 서비스 제공 개시일에 특별한 사정이 없는 한 서비스를 이용할 수 있도록
하여야 합니다.
② 당 사이트는 개인정보 보호를 위해 보안시스템을 구축하며 개인정보 보호정책을 공시하고 준수합니다.
③ 당 사이트는 회원으로부터 제기되는 의견이나 불만이 정당하다고 객관적으로 인정될 경우에는 적절한 절차를
거쳐 즉시 처리하여야 합니다. 다만, 즉시 처리가 곤란한 경우는 회원에게 그 사유와 처리일정을 통보하여야
합니다.
제 11 조 (회원의 의무)
① 이용자는 회원가입 신청 또는 회원정보 변경 시 실명으로 모든 사항을 사실에 근거하여 작성하여야 하며,
허위 또는 타인의 정보를 등록할 경우 일체의 권리를 주장할 수 없습니다.
② 당 사이트가 관계법령 및 개인정보 보호정책에 의거하여 그 책임을 지는 경우를 제외하고 회원에게 부여된
ID의 비밀번호 관리소홀, 부정사용에 의하여 발생하는 모든 결과에 대한 책임은 회원에게 있습니다.
③ 회원은 당 사이트 및 제 3자의 지적 재산권을 침해해서는 안 됩니다.
제 4 장 서비스의 이용
제 12 조 (서비스 이용 시간)
① 서비스 이용은 당 사이트의 업무상 또는 기술상 특별한 지장이 없는 한 연중무휴, 1일 24시간 운영을
원칙으로 합니다. 단, 당 사이트는 시스템 정기점검, 증설 및 교체를 위해 당 사이트가 정한 날이나 시간에
서비스를 일시 중단할 수 있으며, 예정되어 있는 작업으로 인한 서비스 일시중단은 당 사이트 홈페이지를
통해 사전에 공지합니다.
② 당 사이트는 서비스를 특정범위로 분할하여 각 범위별로 이용가능시간을 별도로 지정할 수 있습니다. 다만
이 경우 그 내용을 공지합니다.
제 13 조 (홈페이지 저작권)
① NDSL에서 제공하는 모든 저작물의 저작권은 원저작자에게 있으며, KISTI는 복제/배포/전송권을 확보하고
있습니다.
② NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 상업적 및 기타 영리목적으로 복제/배포/전송할 경우 사전에 KISTI의 허락을
받아야 합니다.
③ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 보도, 비평, 교육, 연구 등을 위하여 정당한 범위 안에서 공정한 관행에
합치되게 인용할 수 있습니다.
④ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 무단 복제, 전송, 배포 기타 저작권법에 위반되는 방법으로 이용할 경우
저작권법 제136조에 따라 5년 이하의 징역 또는 5천만 원 이하의 벌금에 처해질 수 있습니다.
제 14 조 (유료서비스)
① 당 사이트 및 협력기관이 정한 유료서비스(원문복사 등)는 별도로 정해진 바에 따르며, 변경사항은 시행 전에
당 사이트 홈페이지를 통하여 회원에게 공지합니다.
② 유료서비스를 이용하려는 회원은 정해진 요금체계에 따라 요금을 납부해야 합니다.
제 5 장 계약 해지 및 이용 제한
제 15 조 (계약 해지)
회원이 이용계약을 해지하고자 하는 때에는 [가입해지] 메뉴를 이용해 직접 해지해야 합니다.
제 16 조 (서비스 이용제한)
① 당 사이트는 회원이 서비스 이용내용에 있어서 본 약관 제 11조 내용을 위반하거나, 다음 각 호에 해당하는
경우 서비스 이용을 제한할 수 있습니다.
- 2년 이상 서비스를 이용한 적이 없는 경우
- 기타 정상적인 서비스 운영에 방해가 될 경우
② 상기 이용제한 규정에 따라 서비스를 이용하는 회원에게 서비스 이용에 대하여 별도 공지 없이 서비스 이용의
일시정지, 이용계약 해지 할 수 있습니다.
제 17 조 (전자우편주소 수집 금지)
회원은 전자우편주소 추출기 등을 이용하여 전자우편주소를 수집 또는 제3자에게 제공할 수 없습니다.
제 6 장 손해배상 및 기타사항
제 18 조 (손해배상)
당 사이트는 무료로 제공되는 서비스와 관련하여 회원에게 어떠한 손해가 발생하더라도 당 사이트가 고의 또는 과실로 인한 손해발생을 제외하고는 이에 대하여 책임을 부담하지 아니합니다.
제 19 조 (관할 법원)
서비스 이용으로 발생한 분쟁에 대해 소송이 제기되는 경우 민사 소송법상의 관할 법원에 제기합니다.
[부 칙]
1. (시행일) 이 약관은 2016년 9월 5일부터 적용되며, 종전 약관은 본 약관으로 대체되며, 개정된 약관의 적용일 이전 가입자도 개정된 약관의 적용을 받습니다.