목 적: 연구자들은 삼성의료원 소아과에 상기 증상으로 내원한 환아의 임상상을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법: 1997년 3월부터 1999년 7월까지 failure to thrive를 주소로 삼성의료원 소아과 영양크리닉을 방문한 16세 이하의 영아 및 소아 환자 74명을 대상으로 후향적인 방법으로 병록지 고찰을 통하여 임상 상을 알아보았다. 외래를 내원하였을 때 환아의 출생체중, 체질성 성장지연의 가족력을 포함하는 병력청취와 신체검사를 시행하였고, failure to thrive가 병력 및 신체검사로 설명이 되지 않는 경우는 흉부 방사선촬영, 간 기능 검사, 전해질 검사, 신장기능 검사, 혈액 검사, 요침사를 포함하는 소변검사를 시행하였고 필요한 경우 뇌파검사, Brain MRI, 골 연령 등을 측정하였다. 또한 영양사의 도움을 얻어 현재 섭취하고 있는 음식의 열량을 분석하였다. 결 과: 1) 74명의 환아의 병록지 고찰이 가능하였고 이중 남아가 43명이었으며 나이는 1개월에서 13년 1개월(평균: $3.3{\pm}3.7$세)이었다. 2) 전체적으로 원인을 추정할 수 있었던 총 69례 중 생리적 failure to thrive는 33례로 전체 47.8%, 병적인 failure to thrive는 36례로 52.2%를 차지하였고, 생리적 failure to thrive에서는 가족성 저신장증, IUGR, 체질성 성장지연, Idiosyncrasy, 미숙아 순이였고 병적 원인의 경우 나이와 관계없이 중추 신경계질환, 위장관 질환, 알레르기 질환 순이었다. 3) 3세 미만의 군에서는 원인을 추정할 수 있었던 총 41례 중 19례(46.3%)가 생리적 원인이었고 IUGR과 가족성 저신장증이 가장 많았다. 4) 3세 이상의 군에서는 원인을 추정할 수 있었던 28례의 환아 중 14례(50%)에서 생리적 원인으로 가족성 저신장증, 체질성 성장지연, IUGR 순이었다5). 평균 섭취열량은 하루 권장량의 76.2%였다. 체질성 성장지연과 IUGR, Idiosyncrasy, 병적 failure to thrive는 평균 섭취열량이 적은 경향을 보였고, 미숙아는 비교적 정상적인 소견을 보였으며 가족성 저신장증의 경우 열량 공급이 고루 분포되는 경향을 보였다. 5) 신체형은 생리적 failure to thrive의 원인 중 미숙아, IUGR과 병적인 failure to thrive에서는 신장과 체중 모두 감소되어 있는 형이 가장 많았고, 체질성 성장지연과 가족성 저신장증에서는 신장은 정상이나 체중은 감소되어 있는 형이 많았다. 결 론: Failure to thrive는 3세 미만에서는 IUGR 및 가족성 저신장증 등이 failure to thrive의 가장 흔한 원인이고 3세 이상에서는 가족성 저신장증과 체질성 성장지연 등 유전환경이 가장 흔한 원인이다. 병적인 failure to thrive의 원인은 나이와 관계없이 중추 신경계질환, 위장관 질환이 가장 흔한 원인이다. 영 유아를 포함하는 소아에서의 failure to thrive의 원인은 대개 치료가 필요하지 않는 생리적인 원인이 많고 완전한 병력청취 및 신체 검사만으로도 진단이 가능하므로 조기 진단 후 적절한 영양평가는 중요하리라 생각된다.
목 적 : 선천성 심장병의 개심술 직후에 발생하는 부정맥은 술 후 조기 사망의 주된 원인의 하나인데, 이는 심폐 우회술 및 심근보호법의 발달, 술 후 집중치료와 적절한 약물 치료로 감소시킬 수 있다. 이에 이번 연구에서는 선천성 심장병의 개심술 후 조기에 발생한 부정맥의 빈도와 종류, 그 위험 인자들을 조사하여 보았다. 방 법: 2002년 1월부터 2008년 12월까지 선천성 심장병으로 경북대학교병원에서 개심술을 시행받은 561명의 환자를 대상으로 하였다. 이들의 의무기록지를 후향적으로 조사하여 진단명, 수술방법, 수술 후 부정맥이 발생한 시기와 기간, 부정맥의 종류와 치료방법, 부정맥으로 동반된 합병증 및 사망률, 부정맥 발생 당시 혈액 전해질 수치 등을 분석하였다. 결 과 : 소아 개심술 후 조기 부정맥의 빈도는 7.3% (42/578 개심술)로 남아 23명, 여아 18명이었으며, 개심술을 시행 받은 나이는 평균 $8.7{\pm}19.8$개월, 몸무게는 평균 $5.8{\pm}4.0kg$이었다. 발생한 부정맥 종류는 방실 접합부 이소성 빈맥이 17례로 가장 많았고, 다음으로 가속 심실고유 율동이 13례였으며, 또한 대혈관 전위에 대한 동맥 전환술에서 가장 많은 빈도의 부정맥을 보였다(36.4%). 대부분의 부정맥은 치료에 반응이 좋았다. 개심술 후 조기 부정맥의 위험 인자로는 수술 당시 작은 몸무게, 어린 나이, 긴 인공 심폐기 시간과 긴 대동맥 차단 시간이었다($P$<0.05). 부정맥이 발생한 환자에서 그렇지 않은 환자에 비해 인공호흡기 사용시간과 집중치료실 입원기간이 의미있게 길었으나($P$<0.05), 사망률에서는 의미있는 차이가 없었다. 결 론 : 선천성 심장병의 개심술 후 발생하는 조기 부정맥은 주의깊은 감시와 적극적인 치료로 치명적인 결과를 줄일 수 있다. 최근 개심술의 나이가 낮아짐에 따라 술 후 조기 부정맥에 대한 더욱 세심한 관리가 필요할 것으로 생각된다.
목 적: 혈관내피 손상과 섬유소 용해계의 표지자 중 하나인 D-dimer가 가와사끼병의 감별진단과 관상동맥 병변의 예측인자로서 유용한지를 알아 보고자 하였다. 방 법: 2005년 9월부터 2006년 6월까지 고려대학교 의료원에 입원한 가와사끼병 환아68명(환아군)과 급성 열성질환 환아 28명(대조군)을 대상으로 혈액검사를 시행하여 D-dimer, CRP, ESR, 전해질 및 기타 생화학적 검사를 시행하였으며, 환아군은 급성기와 발병 4, 8주에 심장초음파를 시행하여 관상동맥 병변 여부를 검사하였다. 결 과: D-dimer는 환아군에서 대조군보다 높았으나 유의하지 않았으며($1.21{\pm}0.77{\mu}g/mL$ vs $0.92{\pm}0.71{\mu}g/mL$, P=0.083), 관상동맥 이상을 보였던 군에서 관상동맥 이상이 없었던 군보다 높았으나 역시 유의하지 않았다($1.49{\pm}0.98{\mu}g/mL$ vs $1.15{\pm}0.71{\mu}g/mL$, P=0.169). D-dimer는 환아군과 대조군을 포함한 분석에서 ESR(r=0.203, P<0.05), CRP(r=0.349, P<0.001), 백혈구 수(r=0.275, P<0.01)와 유의한 상관관계를 보였다. 결 론: D-dimer는 가와사끼병에 특이적이지 못하여 다른 열성질환과의 감별진단이나 관상동맥 이상을 예측하는데 유용하지는 못하지만 염증의 정도를 나타내는 비특이인자로서 가와사끼병 환아의 중증도 평가에 보조적 인자가 될 수 있을 것이다.
이종간 장기이식은 즉각적이고 비가역적 초급성 거부 반응을 초래하는데 자연항체인 IgM이 주원인으로 알려져 있다. 따라서 항체를 제거하는 것이 초급성 거부반응을 감소시키는 하나의 방법이 될 수 있다. 이에 연구자들은 돼지\$\longrightarrow$ 개 이소 심장이식 모델에서 자연항체를 제거하기 위해 원심분리 후 혈장분반술(postcentrifugal plasmapheresis-PCPP)을 사용하고 수혜견의 항체 변화와 이종 심장이식 시 생존시간을 관찰하였다. 대상 및 방법: 10∼20 kg의 이계 교배시킨 돼지를 공여돈으로, 25∼30 kg의 잡종개를 수혜견으로 사용하였다. 실험군에 해당하는 수혜견은 COBE TPE plasmapheresis device(COBE Laboratories, Lakewood. CO)로 PCPP를 시행하였다. 심장이식 2일 전과 이식 당일 PCPP를 진행하였다. 대조군은 PCPP를 수행하지 않았다. 그룹 1에서는 PCPP를 1 plasma-volume(PV)을 시행하고, 2일 후 2 PV를 실시하였다. 그룹 2는 2 PV를 시행하고 2일 후 2 PV로 PCPP를 실시하였다. 돼지의 심장은 이소심장 이식법으로 수혜견의 복강내 신하(infrarenal) 대동맥과 하대정맥에 이식하였다. 수혜견 혈장내의 총 IgM과 IgG의 분석은 ELISA방법을 이용하였다. 실험에서 얻은 시료로 혈청 albumin, 전해질, 보체 활성도와 응고 인자의 변화를 관찰하였다. 또한 이식된 심장의 초급성 거부 반응을 확인하기 위해 이식 거부반응을 경험한 심장 절편을 조직 병리학적으로 관찰하였다. 결과: PCPP 방법으로 처리한 그룹 2에서의 혈장내의 총 IsM과 IgG의 제거율은 각각 95.7$\pm$1.2%, 80.5$\pm$2.4%를 나타냈다. 또한 각 그룹에서 혈청 albumin 농도가 감소하는 것을 관찰하였는데 그룹 1에서는 2.8에서 1.4g/㎗, 그룹 2에서는 3.0에서 1.5 g/㎗의 감소를 보였다. 보체 활성도는 PCPP를 시행하면 감소하였다가 PCPP시행 후 약 24시간 후면 정상으로 회복되었다. 2 PV로 2회 시행한 PCPP에서의 보체 활성도는 시행 전의 10% 수준까지 감소되었다. PCPP가 혈액응고인자에 미치는 영향을 보면 2 PV의 PCPP 시행으로 fibrinogen의 농도가 시행 전의 20% 수준 이하로 떨어졌으나 이 효과는 24시간 이내에 회복되었고 antithrombin III도 비슷한 양상을 보였으나 fibrinogen보다 소폭의 감소를 보였다. PT, aPTT는 PCPP도중에 간혹 연장되는 경우가 있었으나 늘 일정한 결과는 아니었으며 이식 후에 측정 가능 범위 이상으로 연장되었다. D-dimer의 경우 PCPP 시행 동안에는 검출되지 않았으나 이식 후 10분부터 검출되어 지속되었다. PCPP를 수행하지 않은 그룹 0 수혜견에 이식한 심장의 생존시간은 5분이었으나 PCPP에 의해 자연항체를 제거 후 이식된 심장의 생존시간은 90분으로 현저한 증가를 보였다. 또한 조직 병리학적으로도 이식 거부에 대한 특징이 그룹 0에 비해 그룹 2에서 지연됨을 확인하였다. 결론: PCPP는 수혜견의 자연항체를 효과적으로 제거하여 초급성 거부반응을 감소시킴으로써 결국 돼지의 이종 이식 전 심장의 생존시간을 증가시켰다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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