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다양한 전착조건에서 제작된 리튬 전극의 특성 연구 (Comparison of Characteristics of Electrodeposited Lithium Electrodes Under Various Electroplating Conditions)

  • 임라나;이민희;김점수
    • 전기화학회지
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    • 제22권3호
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    • pp.128-137
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    • 2019
  • 리튬은 가장 가벼운 금속일 뿐만 아니라 낮은 환원전위(-3.04 V vs. SHE)와 큰 이론용량($3860mAh\;g^{-1}$)을 가지고 있어 차세대 음극 소재로 연구되고 있다. 리튬 금속을 전극으로 사용하는 리튬이차전지의 경우 전지의 효율과 에너지 밀도 극대화를 위해 얇은 두께의 리튬 전극이 필요하지만 기존의 리튬 박을 제조하는 물리적인 압연 방법으로는 일정수준 이하의 두께를 가지는 리튬 박을 제조하는데 한계가 있다. 본 연구에서는 물리적인 방법 대신 전해도금법으로 박막의 리튬을 전착하여 전해도금 시 사용되는 전해액의 종류와 전착 조건이 전착 특성 및 전착된 리튬의 전기화학 특성에 주는 영향을 확인하였다. 전착 전해액의 농도가 높을 수록 리튬 덴드라이트(dendrite) 형성 억제에 유리한 크고 둥근 형태의 리튬 입자를 형성하였으며 우수한 stripping 효율 (92.68%, 3M LiFSI in DME) 을 나타냈다. 전착 속도(전류 밀도)의 경우 속도 증가에 따라 리튬이 길이 방향으로 성장하여 길고 끝이 뾰족한 형태를 가지는 경향을 보였으며, 이로 인한 비표면적 증가로 전착된 리튬 전극의 stripping 효율이 감소(90.41%, 3M LiFSI in DME, $0.8mA\;cm^{-2}$)하는 경향을 확인하였다. 두 종류의 염과 용매를 조합하여 얻은 1.5M LiFSI + 1.5M LiTFSI in DME : DOL (1 : 1 vol%) (Du-Co) 전해액에서 전착된 리튬 전극이 가장 우수한 stripping 효율 (97.26%) 및 안정적인 가역성을 보였으며, 이는 염의 분해물로 구성된 전극 표면 피막의 Li-F 성분이 주는 안정성 향상과 피막의 유연성을 부여하는 DOL 효과에 기인한 것으로 추정된다.

요추부 협착에서의 피질골 궤도 나사못 고정의 초기 실패 사례에 대한 고찰 (Early Failure of Cortical-Bone Screw Fixation in the Lumbar Spinal Stenosis)

  • 권지원;김진규;하중원;문성환;이환모;박융
    • 대한정형외과학회지
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    • 제55권5호
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    • pp.405-410
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    • 2020
  • 목적: 퇴행성 요추부 척추 질환에 대한 수술적 치료로 척추 경 나사못(pedicle screw) 삽입술이 전통적으로 사용되어왔다. 이에 대한 대안으로 제시된 피질골 궤도 나사못(cortical-bone trajectory screw)은 덜 침습적인 후방 요추부 고정이 가능한 점과 몇몇의 생체 역학 연구에서 보고한 우수한 기계적 안정성을 장점으로 가지고 있다. 본 연구의 목적은 후방 감압술 후 후방 고정술 및 유합을 시행한 환자에 있어 피질골 궤도 나사못 고정술의 초기 실패에 관한 사례의 임상적 및 방사선적 결과를 알아보고자 함에 있다. 대상 및 방법: 요추의 퇴행성 척추 협착 및 척추 전방 전위에 대한 전통적인 척추 경 나사못 고정을 대안하여 피질골 궤도 나사못을 사용하여 2013년부터 2018년까지 수술적 치료를 시행한 311명의 환자를 대상으로 하였다. 수술 후 조기 고정 실패는 수술 후 6개월째, 외래 추시에서 시행한 컴퓨터 단층촬영(computed tomography) 및 방사선 사진상 나사못의 이완, 이탈 및 파손과 같은 고정 실패가 일어날 시로 정의하였다. 결과: 조기 고정 실패는 311예 중 46예(14.8%), 나사못 이완이 46예(14.8%), 이탈이 12예(3.9%), 파손이 4예(1.3%)에서 발생하였다. 해당 고정 실패가 일어난 부위 분석 시, L1이 7예(15.2%), L2가 3예(6.5%), L3가 4예(8.7%), L4가 4예(8.7%), L5가 4예(8.7%), 그리고 S1이 24예(52.2%)였다. 주로 말단 피질골 궤도 나사못 중에서도 S1 나사못에서 이완, 이탈 및 파손과 같은 고정 실패가 주로 발생하였다. 결론: 피질골 궤도 나사못 고정은 기존의 척추 경 나사못 고정과 비교했을 때 동등한 임상 결과 또는 적은 합병증을 나타낼 수 있는 하나의 대안이 될 수 있으나 골다공증이 있거나 특히 L5-S1 유합부위에서 전방지지구조가 되지 않는 조건일 때, 이완, 이탈, 파손 등의 조기 고정 실패가 나타나는 결과가 있었다.

애니메이션에 있어서 데페이즈망에 관한 연구 (A Study on the Dépaysement of the Animation)

  • 김홍균
    • 만화애니메이션 연구
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    • 통권33호
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    • pp.1-29
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    • 2013
  • 초현실주의는 무한에 대한 동경, 무의식의 탐구 등으로 전통적인 서구 합리주의와 대립하는 미학관을 성립시켰다. 초현실주의의 주된 관심사는 정체성과 차이의 문제이며 '경이', '발작적 아름다움', '객관적 우연' 등과 같은 불가사의한 개념으로 그들만의 독특한 시도를 하였다. 이러한 그들의 독특한 미학관은 여러 가지 예술적 양식을 통해 표현 되어졌다. 그 중의 하나가 바로 초현실주의의 대표적인 표현 장치인 데페이즈망이다. 데페이즈망은 물체를 본래 있던 곳에서 '떼어내는 것'을 의미한다. 따라서 현실적 사물들을 대상으로 하여 그 본래의 용도, 기능, 의미를 현실적 공간에서 이탈, 환경을 변화시켜 그것이 놓여 질 수 없는, 또는 사물의 속성과는 관련성이 없는 낯선 장소에 조합시킴으로 초현실적인 환상을 창조해 내는 기법이다. 다시 말해 표현공간에서 사물 본래의 일상적인 질서나 배경, 분위기 등을 떼어내어, 자기장소를 떠나 존재하는 사물들이 새로이 '배치'하는 것이다. 시간과 공간을 초월하여 '재구성'된 이 사물들은 우리에게 경이와 심리적 충격을 안겨주며, 낯선 의미와 느낌을 전달하게 된다. 본 논문은 매체에 적용된 데페이즈망의 활용에 대해 고찰한 것이다. 특히 애니메이션의 적용에 논의의 초점을 둘 것이다. 애니메이션은 기타 다른 매체와는 달리 독특한 미학적 특성들을 지니고 있다. 우선 애니메이션은 분절 촬영으로 손에 의해 생성된 창조적 이미지이다. '배치'를 통해 생성된 애니메이션 이미지는 특유의 운동성으로 생명력을 얻는다. 노먼 맥라렌의 <환타지>와 해리 스미스의 <하늘과 땅의 마법>은 이러한 데페이즈망의 구조적 특성을 잘 반영한 흥미로운 작품으로, 추상적 형태와 다양한 움직임으로 이루어져, 관객에게 다양한 영화적 형식을 지각하도록 만든 작품이다. 여기서 우리는 생물과 무생물의 전위, 공간과 시간, 생성과 소멸, 반복과 변형 등 무수한 환상을 체험하게 되는데, 그 주된 장치는 애니메이션 프레임 공간의 데페이즈망을 강화한데서 기인한다고 할 수 있다. 결론적으로, 데페이즈망은 초현실주의의 대표적인 예술기법 중 하나인 동시에 애니메이션과 필연적인 연결고리를 갖는 양식이다.

전이금속 디칼코제나이드 나노촉매를 이용한 태양광 흡수 광화학적 물분해 연구 (Transition Metal Dichalcogenide Nanocatalyst for Solar-Driven Photoelectrochemical Water Splitting)

  • 유지선;차은희;박정희;임수아
    • 전기화학회지
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    • 제23권2호
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    • pp.25-38
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    • 2020
  • 태양광 흡수 물분해는 화석연료 대체 에너지원으로 떠오르는 수소에너지를 생산할 수 있는 가장 유망한 방법이다. 현재 전이 금속 디칼코제나이드 (transition dichalcogenide, TMD)는 물분해 촉매 특성이 뛰어난 물질로 많은 관심을 끌고 있다. 본 연구에서는 실리콘 (Si) 나노선 어레이 전극 표면에 대표적 TMD 물질인 4-6족의 이황화 몰리브덴 (MoS2), 이셀렌화 몰리브덴(MoSe2), 이황화 텅스텐 (WS2), 이셀렌화 텅스텐 (WSe2) 나노시트 합성할 수 있는 방법을 개발하였다. Si나노선 전극을 금속 이온 용액으로 코팅하고, 황 또는 셀레늄의 화학 기상 증착법(chemical vapor deposition)을 이용하는 것이다. 이 방법으로 TMD 나노시트를 약 20 nm 두께로 균일하게 합성하였다. p형 Si-TMD 나노선 광전극으로 구성된 광화학전지는 태양광 AM1.5G, 0.5 M H2SO4 전해질에서 개시 전위 0.2 V를 가지며 0 V (vs. RHE)에서 20 mA cm-2 이상의 전류를 낼 수 있다. 수소 발생 양자효율은 90% 정도로 우수한 물분해 촉매 특성을 확인하였다. MoS2 및 MoSe2는 3시간 동안 90% 이상의 우수한 광전류 안전성을 보여주었으나, WS2 및 WSe2는 상대적으로 적은 80%였다. MoS2, MoSe2는 Si 나노선 표면에 균일한 시트 형태로 씌워졌지만, WS2, WSe2는 조각 형태로 붙었다. 따라서 Si 표면을 잘 보호하지 못하기 때문에 Si나노선이 더 잘 산화되어 안정성이 낮아지는 것으로 해석하였다. 본 연구결과는 TMD의 수소 발생 촉매 특성을 이해하는 데 크게 기여할 것으로 예상한다.

전방십자인대 재건술 이후 이완된 전방십자인대에 시행한 고주파 에너지 열 수축 (Radiofrequency thermal Shrinkage for Elongated Anterior Cruciate Ligament after Anterior Cruciate Ligament Reconstruction)

  • 김영진;전철홍;김태균;양환덕;김형준;김영진
    • 대한정형외과스포츠의학회지
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    • 제7권1호
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    • pp.27-32
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    • 2008
  • 목적: 전방십자인대 재건술을 시행하고 발생된 전방십자인대 이완에 대해서 고주파 에너지를 이용한 열 수축을 시행하고 기능적인 이점이 있는지 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1999년 10월부터 2006년 3월까지 관절경하에 전방십자인대 재건술을 시행하고 이차 관절경 수술을 시행한 133례중에서 재건된 전방십자인대가 이완되고 긴장성이 없어 보이는 16례를 대상으로 하였고, 평균 추시 기간은 20.4개월이었으며, 평균 나이는 33.5세이었고, 12례가 남자, 4례가 여자였다. 이완된 전방십자인대에 대해서 2 단계 강도의 양극성 고주파 에너지를 이용한 열 수축을 시행하였다. 객관적 및 주관적 평가 지표로는 관절 운동 각도, Lysholm 슬관절 점수, Tegner 활동 점수, Lachman 검사, pivot shift 검사, IKDC 점수 등을 이용하였다. 통계학적인 검증은 Wilcoxon signed-rank test를 이용하여 유의 수준 0.05에서 판정하였다 결과: 평균 Lysholm 슬관절 점수는 술전 평균 $82.2{\pm}5.2(77{\sim}85)$점에서 $85.2{\pm}4.8(82{\sim}90)$점으로 통계학적 의미가 있는 좋은결과를 보였다(P=0.04). 전방 스트레스 방사선 사진 상에서 술전 평균 $5.4{\pm}4.6(3{\sim}10) mm$에서 술후 평균 $2.1{\pm}1.9(0{\sim}4)mm$의 전방 전위 소견이 관찰되어 의미 있는 통계학적으로 의미 있는 감소 소견이 관찰되었다(P=0.02). Lachman 검사, IKDC 점수 등은 술전에 비해 의미 있는 차이가 있었지만(P=0.04), 슬관절 관절 운동의 정도, Tegner 활동 점수는 의미 있는 차이가 없었다. 결론: 전방십자인대 재건술 이후에 발생되는 전방십자인대 이완에서 고주파 에너지를 이용한 열 수축 방법은 안전하면서도 증상 호전이 기대되므로 시도해 볼 수 있는 좋은 술식으로 사료된다.

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인대광산 지역 광산배수에 영향을 받은 하천에서 미량원소의 계절적인 수질변화와 자연저감 (Seasonal Variation and Natural Attenuation of Trace Elements in the Stream Water Affected by Mine Drainage from the Abandoned Indae Mine Areas)

  • 강민주;이평구;최상훈
    • 자원환경지질
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    • 제40권3호
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    • pp.277-293
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    • 2007
  • 비소와 납 함유량이 높은 인대광산 지역에 분포하는 여러 폐광석 적치장으로부터 유출된 침출수와 광산배수에 영향을 받은 수계에서 미량원소, pH 및 산화환원전위차의 계절적 및 공간적인 변화가 관찰되었다. 채광활동이 약 40년전이었고 폐광석 적치장이 유실되었기 때문에 이 수계는 심각하게 오염된 상태이었다. 침출수와 광산배수의 유입으로 인하여 수계 상류구간의 지표수는 비교적 약 산성 및 강한 산화환경 특성이 있으며, 아연(최대 $5.830mg/{\ell}$), 구리(최대 $1.333mp/{\ell}$), 카드뮴(최대 $0.031mg/{\ell}$) 및 황산염(최대 $173mg/{\ell}$) 함량의 계절적 및 공간적인 변화가 큰 특징이 있었다. 침출수에서 가장 함량이 높은 원소의 순서로 나열하면 아연($0.045-13.909mg/{\ell}$), 철($0.017-8.730mg/{\ell}$), 구리($0.010-4.154mg/{\ell}$) 및 카드뮴($n.d.-0.077mg/{\ell}$)이며, pH는 낮으며 황산염 함량(최대 $310mp/{\ell}$)은 높았다. 광산배수도 아연, 구리, 카드뮴 및 황산염 함량이 높았으며, pH는 연중 중성으로 일정하게 유지되었다. 침출수와 광산배수가 단기적인 수계 유량의 변동에 영향을 줄 수 없을 지라도 수계의 화학원소 함량에 강한 영향을 주었다. 수계 내 철(수)산화광물이 풍부하다는 것과 화학적 특성은 철(수)산화광물의 침전이 이 수계의 지표수로부터 미량원소를 제거하는 데 중요한 역할을 하고 있음을 지시하였다. 이 수계의 하류 구간에서의 공간적 및 계절적인 변화는 오염되지 않은 지류로부터 유입되는 지표수에 의해 크게 기인하였다. 또한, 이 구간에서의 미량원소의 함량은 어떠한 인위적인 처리 없이도 광산배수와 침출수가 배출되는 지점으로부터 가까운 거리에서 지류와 수리학적으로 혼합되어진 후 배경값과 거의 유사한 함량으로 낮아졌다. 비보존성 반응(즉 침전, 흡착, 산화, 용해 등)과 보존성 반응(예: 수리학적 혼합)은 미량원소가 강으로 이동되는 것을 크게 감소시키는 효과적인 자연저감 기작이었다.

크롬산화환원반응을 이용한 제주도 화산회토양 내 토양산화환원능 평가 (Evaluation of Soil Redox Capacity using Chromium Oxidation-reduction Reactions in Volcanic Ash Soils in Jeju Island)

  • 전철민;안주성;김구영;박기화
    • 한국광물학회지
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    • 제21권2호
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    • pp.161-175
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    • 2008
  • 제주도 화산회 기원 토양시료들은 전형적인 안디졸에 해당하는데 낮은 pH, 높은 수분함량, 높은 유기물함량, 식질-미사질 토성을 보여주었다. 결정질 광물 중 현무암 기원의 감람석, 휘석 등의 철고토광물과 자철석 및 적철석 등의 산화철이 주구성광물로 관찰되며 이차광물인 깁사이트가 일부 심토에서 나타나는 것이 특징이다. 그밖에 제주도 화산회 토양은 비정질 알로판 광물과 ferrihydrite 등의 결정도가 낮은 광물을 상당량 포함하고 있다. 주성분원소는 비화산회토양에 비해 상대적으로 낮은 $SiO_2$ 함량과 높은 $A1_2O_3$$Fe_2O_3$ 함량을 보이는데 이는 전형적인 화산회토의 특성을 반영한다. 토양 내 중금속 함량 중에서 Zn, Ni, Co, Cr은 각자 $84{\sim}198$, $56{\sim}414$, $38{\sim}150$, $132{\sim}1164\;mg\;kg^{-1}$의 범위를 보여 일반적인 세계 토양 내 함량범위를 초과하는 것으로 나타났다. 특히 Cr의 경우 1,000 ppm 이상의 함량을 가지는 토양 시료도 존재하는 등 제주도 화산회 토양은 높은 Cr 함량을 보이는 것이 특징이다. 제주도 토양의 환원능은 평균 $6.53\;mg\;L^{-1}$ reduced Cr(VI)로서 내륙의 비화산회토양에 비해 5.1배 이상 큰 것으로 나타났다. 비화산회토양의 경우 토양 환원능은 토양의 이화학적 인자 중 총 탄소함량과 매우 좋은 상관관계(R = 0.90)를 보이고 있는 것으로 보고되었으나, 총 탄소함량이 일반 토양에 비해 20배 이상 큰 제주도 화산회 토양의 경우 환원능은 탄소함량과는 오히려 약한 음의 상관관계를 보여주고 있다(R = -0.469). 이러한 결과는 제주도 화산회 토양의 환원능을 제어하는 인자가 탄소함량뿐만 아니라 또 다른 토양 이화학성에 있음을 지시한다. 주성분 원소조성과 환원능의 상관관계분석결과 화산회토 특성을 반영하는 Al과 Fe 원소와 정의 상관관계(R = 0.793, R = 0.626)를 보여주었다. 또한 중금속 원소 중 Ni, Co, Cr 등은 제주도 화산회 토양의 환원능과 정의 상관관계(R = 0.538, R = 0.647, R = 0.468)를 보이고 있다. 산화환원전위에 민감한 Cr 원소의 경우 제주도 화산회토양의 높은 환원능으로 인해 유해하고 이동성이 높은 6가 크롬의 생성 및 이동이 매우 제한될 것으로 판단된다. 또한 제주도 화산회 토양의 환원능을 제어하는 인자는 비정질인 알로판 광물 및 ferrihydrite 등의 화산회토 특성과 밀접한 관련이 있는 것으로 판단된다.

4겹의 반건양건과 골-슬개건-골을 이용한 관절경적 전방 십자 인대 재건술의 중기적 치료 결과 비교 (Comparative Medium Term Results of Arthroscopic ACL Reconstruction with Quadrupled Semitendinosus Tendon versus BPB tendon)

  • 김형수;박승림;강준순;이우형;김기욱
    • 대한관절경학회지
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    • 제5권1호
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    • pp.1-6
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    • 2001
  • 목적 : 본 논문의 목적은 전방 십자 인대 손상에 있어서 반건양건과 골-슬개건-골 자가이식을 이용한 관절경적 전방 십자 인대 재건술후의 술 후 중기적 성공여부와 안정성을 비교하기 위함이다. 대상 및 방법 : 순수한 전방 십자 인대 파열만을 가진 80명의 환자를 대상으로 하였다. 평균 추시 기간은 골-슬개건-골군은 49.4개월이었고 반건양건군은 48.8개월이었다. 술후 주관적인 Lysholm score와 anterior drawer test, Lachman test, pivot shift test, KT-2000 measurement에 따른 객관적인 이완정도 및 IKDC 평가법을 이용하여 최종결과를 비교하였다. 결과 : 전방 전위 검사상 반건양건군에선 양성이 $22.5\%$, 골-슬개건-골군에 $27.5\%$ Lachman 검사상 반건양건군에선 양성이 $30.0\%$, 골-슬개건-골군에선 $25.0\%$, pivot shift 검사상 반건양건군에선 양성이 $15\%$, 골-슬개건-골군에선 $20\%$를 보였으며 통계학적으로 의미있는 차이를 보이지는 않았다(p>0.05). 20lbs에 따른 KT-2000 검사의 차이는 반건양건군에서는 2.2mm, 골-슬개건-골군에서는 2.1mm의 차이를 보였다(p>0.05). 주관적인 Lysholm 점수 평가 상 두군에서 의미있는 차이를 발견하지 못하였다(>0.05). 전방 슬관절의 통증은 골-슬개건-골군에서 더 흔히 나타났으며 양쪽군 모두가 IKDC 등급 상 $82.5\%$에서 유사 정상 등급 이상의 결과를 나타내었다. 결론 : 전방 십자 인대 재건술에 있어서 골-슬개건-골이식건을 이용하는 방법과 비교하여 반건양건도 관절의 안정성에 있어서 유용한 방법으로 생각된다.

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Oxytocin의 자궁수축작용에 미치는 Diazepam의 영향 (Effect of Diazepam on the Oxytocin Induced Contraction of the Isolated Rat Uterus)

  • 박윤기;이승호;권오철;하정희;이광윤;김원준
    • Journal of Yeungnam Medical Science
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    • 제9권2호
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    • pp.359-381
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    • 1992
  • Benzodiazepine계 약물들은 진정 최면제의 대표적인 약물로서, 중추신경계에서의 그 작용은 gamma amino butyric acid(GABA) 수용체와 짝지워져 있는 benzodiazepine 수용체를 통해서 나타나며 또한 뇌에 있는 synaptosome에서 전위 의존성 calcium channel을 통한 calcium의 섭취를 억제함으로써 진정작용 및 최면 작용이 나타난다. 이와 아울러 말초 장기에서도 benzodiazepine 수용체와 GABA 수용체가 발견 되었는데 이들의 기능과 상호관계는 잘 알려져 있지 않다. 이에 본 실험에서는 benzodiazepine계통의 대표적인 약물이며 중추신경과 말초 장기에 동시에 작용하는 diazepam이 흰쥐 적출자궁의 자발 수축 및 oxytocin 유발 수축에 미치는 영향을 검색하고, 이러한 diazepam의 효과와 GABA 수용체 및 calcium과의 상호관계를 검색함으로써 그 작용기전을 추구해 보기 위하여 다음과 같은 실험을 하였다. 난소를 제거한 후 estrogen(17 beta-estradiol : $500{\mu}g/kg/day$)을 4일 동안 전 처치한 흰쥐의 자궁을 적출하여 등척성 장력을 측정함으로써 그 수축력의 변화를 관찰하였다. Diazepam과 GABA 수용체 효현제 및 그 봉쇄제들이 자궁절편의 자발 수축과 oxytocin 유발 수축에 미치는 영향을 검색하였고, 또 이들 약물의 작용에 관련된 calcium 동원기전에 대하여 관찰하여 다음과 같은 결과를 얻었다. Diazepam은 흰쥐 적출자궁의 자발수축 및 oxytocin 유발수축을 농도 의존적으로 억제하였다. GABA, GABA A 수용체 효현제인 muscimol, GAGA A 수용체의 상경적 봉쇄제인 bicuculline, GABA A 수용체의 비상경적 봉쇄제인 picrotoxin, GABA B 수용체 효현제인 boclofen, 그리고 GABA B 수용체 봉쇄제인 delta-aminovaleric acid는 흰쥐 적출 자궁의 자발 수축 및 oxytocin 유발수축에 아무런 영향을 미치지 않았다. 자발 수축 및 oxytocin 유발수축에 대한 diazepam의 억제 작용은 GABA 수용체 효현제 및 봉쇄제의 영향을 받지 않았다. 그러나 bicuculline은 diazepam의 억제 작용에 상가적으로 작용하였는데, bicuculline의 이러한 작용은 muscimol에 의해서 길항되지 않았다. 정상 PSS 내에서 diazepam에 의해 억제되었던 자발수욱 및 oxytocin유발수촉은 calcium의 첨가 및 calcium inophore인 A23187의 첨가로 일부 회복되었다. Calcium 배제 용액내에서는 diazepam이 calcium 첨가로 인한 수축력 회복을 방해하였으며 calcium inophore인 A23187에 의한 수축력 증가는 막지 못하였다. 또 세포외액에 calcium이 결핍된 상태에서는 oxytocin 자체에 의한 수축을 방해하지 못하였으나 이어 첨가된 calcium에 의한 oxytocin 유발 수축의 증가는 일부 억제하였다. 이상의 실험결과로 미루어 볼 때 diazepam은 자궁의 자발수측 및 oxytocin 유발 수축을 억제할 수 있으며, 이러한 작용은 GABA 수용체 의존성이 아닌 세포외액의 calcium의 유입을 억제함으로써 나타나는 것으로 사료된다.

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Prader-Willi 증후군의 임상 양상 및 유전학적 진단에 관한 고찰 (Clinical Characteristics and Genetic Analysis of Prader-Willi Syndrome)

  • 이지은;문광빈;황종희;권은경;김선희;김종원;진동규
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제45권9호
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    • pp.1126-1133
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    • 2002
  • 목 적 : Prader-Willi 증후군(PWS)은 특징적 임상 증상을 보이는 복합적인 다기관 질환이며 유전적으로 는 부친으로부터 유래한 15번 염색체 15q11.2-13의 결함이 원인으로 밝혀진 바 있다. 과거 심한 비만에 이르기 전에는 진단이 불가능하였으나 최근 분자 유전학과 세포 유전학의 발달로 많은 환자들이 조기 진단되는 추세다. 이에 저자들은 Prader-Willi 증후군 환자들의 임상 양상 및 유전학적 원인을 분석하여 향후 조기 진단 및 치료에 도움을 주고자 본 연구를 시행하였다. 방 법: 1997년 9월부터 2001년 9월까지 삼성서울병원 소아과 유전 대사 클리닉에서 Prader-Willi 증후군으로 진단된 24례의 환자를 대상으로 후향적인 연구를 시행하였다. 임상 양상에 대한 조사는 병원 기록에 대한 검토를 통하여 출생력, 진단시 연령 및 성별, 병원 첫 방문시의 주소, 연령별 분포도, 진단 기준에 따른 임상적 특징, 동반된 질환 등에 대한 결과를 분석하였다. 유전자적 진단으로는 고해상도 염색체 분염법과 형광결합보체법를 이용하여 유전자 결손을 확인하였고 SNRPN의 CpG island에 대한 methylation- specific PCR을 시행하여 모친으로부터 유래한 174 염기쌍만이 존재하는 경우에 Prader-Willi 증후군으로 진단하였다. 결 과 : 1) 평균 출생 체중은 $2.67{\pm}0.47kg$이었고 진단시 중앙연령은 1.3세로서 24례 중 17례(70.8%)가 최근 2년간 진단되었다. 2) 진단시 연령이 1세 미만의 경우 체중과 키가 평균 3-10 백분위수를 보였고 2-6세 사이에는 신장에 비해 체중이 급격하게 증가하는 비만이 나타났다. 3) 부모가 환자에게 이상을 느껴 내원한 원인으로는 수유곤란을 동반한 저 긴장증, 불명열, 정신지체를 동반한 비만, 발달 지연 순이었다. 4) 진단 기준에 따른 임상적 특징으로 수유곤란 및 성장 장애, 영아기의 근 긴장도 저하가 가장 많은 빈도 (95.8%)를 나타냈으며 산전 태동의 미약함, 작은 손과 발 등이 그 다음 빈도를 나타내었다. 진단 기준의 점수는 진단시 3세 미만의 환자군 17례에서 평균 $7.1{\pm}1.5$점, 3세 이상의 환자군 7례는 평균 $9.6{\pm}1.5$점이었다. 5) 진단 기준의 임상적 특징 항목 외에 동반되는 질환으로 잦은 호흡기 감염(33.3%)이 가장 많았고 그외 선천성 심질환, 위식도역류 등이 있었다. 6) 대상 환아 24례의 염색체 분석 결과 15번 염색체 장완의 부분 결손이 75%(18례)이며 이중 5%(1례)가 14번 염색체와 15번 염색체의 로버트슨 전위를 보였다. 세포유전학적으로 이상이 없었던 16.7%(4례)는 모친으로부터의 이체성(maternal UPD)이 원인으로 보이며 나머지 8%(2례)는 기타 소견을 보였다. 결 론 : 영아기나 신생아기에 발생한 근 긴장도 저하와 수유곤란이 있는 경우 PWS을 감별 진단하는 것이 중요하며 질환의 특성상 특징적 임상 소견들이 연령의 증가에 따라 현저해지기 때문에 의심되는 환아에서 유전학적인 검사가 조기에 필요하다. 또한 15번 염색체 장완 일부의 결손이 75%로 유전적인 원인 의 대다수를 차지하고 있었으며 복잡하고 다양한 유전적 원인을 가진 질환으로 향후 지속적인 유전학적 연구가 필요하다.