• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제9권1호
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• pp.108-113
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• 2006

윌슨병에서 용혈성 빈혈과 전격성 간부전이 동반되면 혈장교환술이나 간이식이 필수적이다. 저자들은 간염과 용혈위기가 동반된 전격성 윌슨병 환아에서 혈장교환술을 계속하였으나 호전을 보이지 않아 교환수혈을 시행한 결과 용혈위기를 극복하였다. 현재까지 약물치료와 혈장교환술에 뒤이은 간이식이 일차 치료로 되어 있지만, 전격성 간부전이 응급으로 간이식을 해야 할 만큼 심하지 않은 경우에는 혈장교환술후 교환수혈을 시도할 수 있을 것으로 생각한다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제63권5호
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• pp.435-439
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• 2007

PZA에 의한 독성 간염은 약 2% 정도 보고되고 있으나 전격성 간염으로 진행하여 사망하는 경우는 드물게 보고되고 있다. 본 증례에서는 항결핵제에 의해 중증 독성 간염을 보였다가 회복된 후 저용량의 PZA을 재투여 하고 전격성 간염으로 진행하는 양상을 보였다. 이번 사례를 통해 저용량의 PZA를 투약시 전격성 간부전으로 진행하는 경우를 경험했고 항결핵제 투여시 면밀한 관찰이 필요하고 항결핵 약제 투여시 신중을 기울여야겠다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제8권2호
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• pp.213-221
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• 2005

목 적: 혈구탐식 증후군은 지속적인 고열, 간비종대, 혈구감소증, 고 페리틴혈증, 간과 비장 또는 임파절 등의 망상내피계 전반에 걸쳐 적혈구탐식을 보이는 양성 대식세포의 활성화와 증식을 특징으로 하는 질환으로, 심한 급성간염 또는 전격성 간염으로 발현할 수 있어 소아소화기분과로 처음 의뢰되는 경우가 많은데, 혈구탐식증후군은 조기에 etoposide를 포함하는 항암치료 요법을 시행한 후 필요시 골수이식을 시행함으로써 완치가 가능한 질환이나, 다른 원인의 전격성 간염의 경우에는 간이식이 필요하다는 점에서 정확한 감별이 요구된다. 방 법: 1994년 2월부터 2005년 3월까지 서울아산병원 소아과에서 혈구탐식증후군으로 진단받은 환아 23명 중 중증 급성 간염의 소견으로 발현한 11명의 의무기록을 토대로 후향적으로 인구학적 특징, 임상 양상, 검사 결과 등을 분석하였다. 결 과: 전체 혈구탐식 증후군 환아들 23명 중 중증 급성 간염 소견으로 발현한 예는 모두 11예로 48%였고, 이 중 소아소화기 분과로 처음 의뢰된 환아가 7명(64%)으로 반 이상을 차지하였다. 평균 나이는 50개월이었다. 원인으로 가족력은 없었고 바이러스 감염이 4예(36%)에서 증명되었는데, 골수에서 EBV PCR 양성이었으며, 이 중 1예는 HSV PCR이 동시에 양성이었다. 임상 증상으로는 발열이 10예(91%), 간비종대가 모든 환아(100%)에서 있었고, 황달 10예(91%), 점상출혈 3예(27%), 임파절 비대가 3예(27%), 호흡기 증상은 3예(25%)에서 관찰되었다. 혈액학적 소견으로 빈혈 91%, 혈소판 감소증 91%, 백혈구 감소증이 72%에서 관찰되었다. 고 중성지방혈증은 81%, 저 피브리노겐 혈증은 72%에서, 고 페리틴혈증은 64%에서 있었다. 총 9명의 환아가 etoposide를 포함하는 항암요법을 받았고 사망률은 11명 중 8명으로 72%였는데, 발병시부터 4주 이내에 항암요법을 시작한 경우의 사망률은 50%, 4주 이후에 시작한 경우의 사망률은 80%였다. 2세 미만의 환아의 사망률은 100%였다. 결 론: 상당수의 소아 혈구탐식증후군 환아들이 심한 급성 간염 및 간부전, 전격성 간염 등으로 발현할 수 있으며, 특히 지속적인 고열과 혈구감소증 등이 동반된 경우 혈구탐식증후군을 의심하여 조기에 진단하고 4주 이내에 etoposide를 포함한 항암요법과 필요시 골수이식을 실시하여 완치의 가능성을 추구하여야 하며, 다른 원인에 의한 전격성 간염으로 오진하여 불필요한 간이식을 시행하지 않도록 해야할 것이다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제8권1호
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• pp.41-48
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• 2005

목 적: 소아에서 발생하는 급성 간염 중 많은 빈도를 차지하는 비-A, B, C 바이러스성 간염의 원인과 간염의 임상적 특징 및 경과에 대한 임상 양상에 대해 알아보고자 하였다. 방 법: 2001년 1월부터 2004년 6월까지 부산대학교병원 소아과에서 급성 간염으로 진단된 환자 중 독성, 대사성, 자가 면역성 간염과 신생아 간염은 제외하고 A형, B형, C형의 간염 바이러스 표지자 검사에서 음성 판정을 받은 총 45명의 환아를 대상으로 하여 후향적으로 원인 및 임상적 특징을 분석하였다. 결과: 1) 45명 중 원인 불명의 바이러스성 간염이 26명(57.8%)이었고, CMV 간염이 14명(31.1%), EBV와 HSV 간염이 각각 2명(4.4%), RV 간염이 1명(2.2%)이었다. 2) 남녀비는 1.8 : 1 이었고, 1세 이하가 27명(60.0%)이었다. 3) 여름에 환자 발생이 18명(40.4%)으로 가장 많았고, 동반 증상으로는 발열 13명(28.9%), 오심 또는 구토 12명(26.7%), 황달 10명(22.2%), 설사 8명(17.8%)의 순으로 많았다. 4) 신체 검사에서 간종대가 15명(33.3%), 공막 및 피부 황달 10명(22.2%), 비종대 9명(20.0%)이었다. 5) 임상 경과는 전형적인 급성 간염이 43명(95.6%), 전격성 간염이 2명(4.4%)이었으며, 한 명은 간부전으로 사망했다. 6) 혈청 ALT의 최고치는 $488.7{\pm}771.9IU/L$였고, 원인 불명의 간염이 $606.2{\pm}962.2IU/L$로 비교적 높았다. 7) 혈청 ALT는 2년 동안 경과 추적이 가능했던 38명 중 31명(81.6%)이 6개월 이내에, 4명(10.5%)이 1년 이내에 정상화되었다. 3명(7.9%)이 1년 이상 증가되었지만, 1년 6개월 이내에 모두 정상화되었다. 8) 혈액학적 이상으로 백혈구 증가증이 17명(47.2%)이었고, 재생 불량성 빈혈, 비정형적 림프구증가증, 혈소판 감소증이 각각 1명(2.8%) 있었다. 결 론: 비-A, B, C형 바이러스성 간염은 대부분 예후가 양호하나, 임상적으로 만성 간염의 경과를 보인 경우도 있고 전격성 간염으로 진행한 경우가 있으므로 면밀한 관찰이 필요하다.