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중증 급성 간염으로 발현한 혈구탐식증후군에 관한 연구 (Hemophagocytic Syndrome Presenting as Severe Acute Hepatitis)

  • 유정민;장수희;김준성;이주훈;이미정;박기영;김경모;서종진;문형남;김태형;지현숙
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제8권2호
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    • pp.213-221
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    • 2005
  • 목 적: 혈구탐식 증후군은 지속적인 고열, 간비종대, 혈구감소증, 고 페리틴혈증, 간과 비장 또는 임파절 등의 망상내피계 전반에 걸쳐 적혈구탐식을 보이는 양성 대식세포의 활성화와 증식을 특징으로 하는 질환으로, 심한 급성간염 또는 전격성 간염으로 발현할 수 있어 소아소화기분과로 처음 의뢰되는 경우가 많은데, 혈구탐식증후군은 조기에 etoposide를 포함하는 항암치료 요법을 시행한 후 필요시 골수이식을 시행함으로써 완치가 가능한 질환이나, 다른 원인의 전격성 간염의 경우에는 간이식이 필요하다는 점에서 정확한 감별이 요구된다. 방 법: 1994년 2월부터 2005년 3월까지 서울아산병원 소아과에서 혈구탐식증후군으로 진단받은 환아 23명 중 중증 급성 간염의 소견으로 발현한 11명의 의무기록을 토대로 후향적으로 인구학적 특징, 임상 양상, 검사 결과 등을 분석하였다. 결 과: 전체 혈구탐식 증후군 환아들 23명 중 중증 급성 간염 소견으로 발현한 예는 모두 11예로 48%였고, 이 중 소아소화기 분과로 처음 의뢰된 환아가 7명(64%)으로 반 이상을 차지하였다. 평균 나이는 50개월이었다. 원인으로 가족력은 없었고 바이러스 감염이 4예(36%)에서 증명되었는데, 골수에서 EBV PCR 양성이었으며, 이 중 1예는 HSV PCR이 동시에 양성이었다. 임상 증상으로는 발열이 10예(91%), 간비종대가 모든 환아(100%)에서 있었고, 황달 10예(91%), 점상출혈 3예(27%), 임파절 비대가 3예(27%), 호흡기 증상은 3예(25%)에서 관찰되었다. 혈액학적 소견으로 빈혈 91%, 혈소판 감소증 91%, 백혈구 감소증이 72%에서 관찰되었다. 고 중성지방혈증은 81%, 저 피브리노겐 혈증은 72%에서, 고 페리틴혈증은 64%에서 있었다. 총 9명의 환아가 etoposide를 포함하는 항암요법을 받았고 사망률은 11명 중 8명으로 72%였는데, 발병시부터 4주 이내에 항암요법을 시작한 경우의 사망률은 50%, 4주 이후에 시작한 경우의 사망률은 80%였다. 2세 미만의 환아의 사망률은 100%였다. 결 론: 상당수의 소아 혈구탐식증후군 환아들이 심한 급성 간염 및 간부전, 전격성 간염 등으로 발현할 수 있으며, 특히 지속적인 고열과 혈구감소증 등이 동반된 경우 혈구탐식증후군을 의심하여 조기에 진단하고 4주 이내에 etoposide를 포함한 항암요법과 필요시 골수이식을 실시하여 완치의 가능성을 추구하여야 하며, 다른 원인에 의한 전격성 간염으로 오진하여 불필요한 간이식을 시행하지 않도록 해야할 것이다.

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한국의 항문-직장 기형 -1999년도 대한소아외과학회 회원 대상 전국 조사- (Anorectal Malformations In Korea - A Clinical Survey by the Korean Association of Pediatric Surgeons, 1999 -)

  • 이명덕;김상윤;김우기;김인구;김재억;김재천;김현학;박귀원;박우현;송영택;오수명;유수영;이두선;이석구;이성철;장수일;정상영;정성은;정을삼;정풍만
    • Advances in pediatric surgery
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    • 제6권2호
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    • pp.106-123
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    • 2000
  • The purpose of the survey was to clarify the clinical features and management of the anorectal malformations (ARM) in Korea. Twenty-seven members of the Korean Association of Pediatric Surgeons were surveyed. The members completed a case registration form for each patient during the two years period of 1996-1997, and a questionnaire that contained their management preferences for primary and complicated patients. Twenty-four members of the 22 institutions registered 295 cases of the ARM, and 27 out of 34 members (77.1 %) responded to the questionnaire. The patients were classified by the Wingspread classification of ARM(1984). The case registration form was a modification of Wingspread workshop for the postoperative assessment and case registration. The male to female ratio was 1.7 : 1. The average number of patients per surgeon was 6.1 cases per year. Prematurity(< 36 weeks) was present in 1.9 % of cases and low birth weight (< 2.6 Kg) in 12.1 %. Among 187 male patients, 62 were high(H) type, 29 intermediate(l) type, 88 low(L), and 8 unclassified. In female, there were 2 cases of cloacal anomalies(C), 4 H type, 30 I type, 66 L type and 6 unclass ified. For male, 87.9 % of H and I type were operated by the Pena procedure, but only 7.9 % in L types. In female, all of C, H and I types, and 40.9 % of L type were done by the Pena procedure. One case expired (MR; 0.003%) as a result of surgical complication. Over-all complication rate was 12.5 %. Among 6 cases of reoperation, 4 were failed Pena procedures. Among 140 colostomies sigmoid colon was utilized in 75.7%, and loop colostomy was commonly used. Ten surgeons prefered primary maturation of the stoma. In conclusion, posterior sagittal anorectoplasty is popular for high types of ARM in this country, but considerable number of patients are still suffering from failed operations. For better understanding and analysis, necessity of prospective study by new classification was discussed.

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급성 충수염 - 2006년 대한소아외과학회회원 대상 전국조사 - (Acute Appendicitis -A Survey by the Korean Association of Pediatric Surgeons in 2006-)

  • 이석구;김대연;김상윤;김성철;김신곤;김우기;김인구;김재억;김재천;박귀원;박우현;서정민;송영택;오정탁;이남혁;이두선;이명덕;이성철;장수일;전용순;정상영;정성은;정을삼;정풍만
    • Advances in pediatric surgery
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    • 제13권2호
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    • pp.203-211
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    • 2007
  • 본 조사 결과는 21개 병원에서 수술 받은 환자 476명의 기록에 대한 전향적인 분석과 23명의 회원에 대한 설문 응답지에 의한 것이다. 미리 환자등록지를 배부하여 6개월 간 전향적으로 기록한 것으로 그 의의가 크다고 할 수 있다. 그러나 전향적 연구계획에 의한 것이 아니므로 통계적인 비교는 시도하지 않았고 급성충수염에 대한 회원들의 전체적인 의견과 성향을 파악하는데 중심을 두었다. 복강경수술은 아직 전체 충수절제술의 30 %에 못 미치고 있으나 설문지에 답한 회원 약 50 %가 복강경 충수절제술을 시행하고 있으며 이 숫자는 계속 증가할 것으로 보인다. 그러나 복강경수술의 결과는 아직 개복수술과 크게 차이가 없는 것으로 보인다. 한편 단순충수염에 대한 예방적 항생제투여 방법과 기간 등에 대한 설문결과에 큰 차이가 있어 이에 대한 학회 중심의 논의가 필요하다고 생각한다.

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노인복지 관련법제의 발전방향 (A Study on Improvement of Laws regarding Welfare for the Aged)

  • 박지순
    • 법제연구
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    • 제41호
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    • pp.87-123
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    • 2011
  • 평균수명의 증가 및 출산율의 저하와 함께 수반되는 급격한 인구고령화는 단기간에 우리나라의 경제 사회 문화 전 분야에 걸쳐 중대한 변화를 야기하고 있다. 단순히 노인의 비율이 늘어나는 것뿐만 아니라 평균수명이 계속해서 증가하여 많은 국민들이 장기간의 노후생활을 영위해야 하는 상황이다. 이와 같은 배경에서 노인들이 인간으로서의 존엄과 가치를 유지하면서 품위 있게 인생을 마무리할 수 있도록 노인복지 관련법제의 역할과 기능이 특별히 강조될 수밖에 없으며, 사회보험 및 공공부조와 기능적 연계성을 토대로 사회복지서비스를 목적으로 하는 노인복지법의 역할도 점차 중요해지고 있다. 노인복지법은 노인을 위한 사회복지서비스의 내용을 제시하고 있는데, 그중에서도 소득보장, 보건의료서비스, 요양 및 주거복지를 중심으로 하는 복지조치 그리고 일자리 등 사회참여지원 등을 핵심요소로 하며, 그와 같은 복지서비스의 유기적 결합을 통하여 노인이 살아가는데 적합한 생활조건을 실현할 수 있게 된다. 이를 위하여 노인복지법은 기초노령연금법과 노인장기요양보험법 등 관련법제와 밀접한 규범적 네트워크를 형성하면서 효율적인 노인복지시스템을 구축하게 된다. 그러나 우리 현행 노인복지법 및 관련법제는 21세기의 고령사회, 장수사회를 대비하는데 여전히 미흡하다고 하지 않을 수 없다. 노후소득보장과 다양하고 수준 높은 노인의 사회참여의 결합, 보건 의료와 요양의 효율적 연계 및 국가 또는 지방자치단체의 비용부담수준, 복지조치의 효과성 제고를 통한 품위 있고 존중받는 노인복지의 실현을 위해 더 많은 노인들을 포괄할 수 있는 다양하고 구체적인 개선방안이 마련되어야 할 것이다.

선천성 장폐쇄증 - 대한소아외과학회 정회원을 대상으로 한 전국조사 - (Intestinal Atresia - A Survey by the Korean Association of Pediatric Surgeons -)

  • 김인구;김상윤;김신곤;김우기;김재억;김재천;김현학;박귀원;박영식;박우현;송영택;양정우;오수명;유수영;이두선;이명덕;이석구;이성철;장수일
    • Advances in pediatric surgery
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    • 제5권1호
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    • pp.75-81
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    • 1999
  • 대한소아외과학회 회원들을 대상으로 시행한 조사결과이기 때문에 별도의 고안이 필요없을 것으로 생각되며, 다만 한두가지를 언급하고자 한다. 통상 성서(textbook)에서는 선천성 장폐쇄증을 십이지장폐쇄증과 공회장폐쇄증으로 나누어 기술하고 있다. 본 조사에서는 십이지장, 공장, 회장을 각각 나누어 분석하여 보았다. 재태기간의 조사에서 공장폐쇄증에서 미숙아의 비율이 가장 높았고(48.6%), 장운동의 회복기간을 비교분석한 자료에서는 상부 공장폐쇄증 환아에서 나머지 공회장폐쇄증 환아보다 유의하게 길게 나타남을 관찰할 수 있었다. 이는 상부 공장폐쇄증이 있을 때 이차적으로 확장된 십이지장이 그 직경이 정상으로 돌아와 정상적인 장운동을 회복할때까지 상당한 시간이 걸릴 수 있으며 이 폐쇄증에는 다발성 폐쇄증이 빈발하는것도 긴 회복시간과 관계가 있다고 생각된다. 상부 공장폐쇄증의 또 한가지 특성은 소위 크리스마스 나무 (Christmas tree)기형이라고 하는, 전상부 장간막동맥의 결손을 동반하는 기형이 이 폐쇄증의 상당 부분을 차지하기 때문에 그 하부의 공회장폐쇄증과는 다른 특이한 소견을 나타낸다고 생각된다. 이에 Donnellan등은 "high jejunal obstruction" 에 대하여 "Abdominal Surgery of Infancy and Childhood" 에서 따로 기술하고 있다. 따라서 추후 조사에서는 이점은 참고하여야 할 것으로 생각되었다. 상부 공장페쇄증 환아에서의 주름형성술 또는 장의 직경을 줄이는 수술의 효과는 통계적으로 의미가 없는 것으로 분석되었으나, 상기 술식을 시행한 예수가 적기 때문에(9례) 이 점에 대하여서도 추후 조사에서 재검토하여야 할 사항으로 생각되었다. 주제 토의(topic discussion)시간에 가정 큰 쟁점이 되었던 점은 임신 기간과 출생시 체중이 우리의 예상과 다른 결과를 보였기 때문이다. 특히 공장폐쇄증(jejunal atresia)에서 72례의 환아 중 35례(48.6%)가 37주 미만의 조산아이었는데 출생시 체중에서는 24례(33.3 %)만이 2.5 kg 미만의 저체중아로 분석되었다. 등록된 환아들의 분석과정에 잘못이 있었는지 재조사하여 보았으나, 분석과정에는 오류가 없었음이 확인되었다. 또 한가지 큰 쟁점 되었던 사항은 십이지장폐쇄증의 화타씨유두부와의 위치가 문제이었다. 등록된 환아의 기록에서 정확하게 기술이 안된 예가 상당수있어 이점은 공회장폐쇄증의 정확한 형(type)과 같이 재조사 하였으며, 대부분의 회원들이 재조사에 성실히 협조하여 좀더 명확한 자료를 얻을 수 있었다. 이외에도 병인론에 입각한 분류법인 십이지장폐쇄증과 공회장폐쇄 증으로 나누지 않고 십이지장, 공장, 회장을 따로 분석하였느냐는 지적도 많았다. 장폐쇄증의 분석에서는 협착증은 제외하고 폐쇄증 만을 분석하여야 한다는 주장도 있었다. 회원들이 근무하고 있는 병원의 사정이 다르기는 하지만 조사 기간동안 각 회원들이 치험한 환아의 숫자는 큰 차이가 없었던 점은 본 질환의 발생율이 지역간 차이가 없는 것으로 추정되었다. 그러나 치료방법은 수술술식과 사용 기술에 굉장한 다양성이 있음을 알게 되었다. 대한소아외과학회 회원들의 다양한 소아외과 연수배경이 한가지 원인으로 생각되었다. 이번 주제토의를 통하여 우리소아외과회원 각자들도 많은 것을 느끼고 생각하게 되었으리라고 생각한다.

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한국 노인의 만성질환 진단경험 및 의료이용에 관련된 요인 : 도시와 농촌 간 비교를 중심으로 (Factors associated with Experience of Diagnosis and Utilization of Chronic Diseases among Korean Elderly : Focus on Comparing between Urban and Rural Elderly)

  • 이민지;권동현;김용욱;김재한;문성준;박건우;박일우;박준영;백나연;손기석;안소연;여인욱;우상아;유성윤;이기법;임수범;장수현;장인덕;전정우;정수진;정연주;조성건;차정식;황기석;이태준;이무식
    • 농촌의학ㆍ지역보건
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    • 제44권4호
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    • pp.165-184
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    • 2019
  • 이 연구는 도시와 농촌에 거주하는 노인인구의 일반적 특성변수, 건강행태와 만성질병 진단 및 치료경험 등의 차이와 그 관련요인을 비교하고자 하였다. 이 연구는 질병관리본부의 2017년 지역사회건강조사 원시자료를 활용하였다. 연구 대상은 만 65세 이상 노인으로 총 67,835명의 자료를 이용하였다. 카이제곱검정과 단변량 및 다변량로지스틱회귀분석 등을 이용하여 비교분석하였다. 분석결과, 도시 농촌 간의 건강행태, 진단 경험과 치료 경험 등에서 차이가 있는 것으로 확인되었다. 특히, 로지스틱회귀분석 결과, 도시 노인에 비해 농촌 노인에서 당뇨 진단 경험이 1.136배 (1.092-1.183), 이상지질혈증 진단 경험 1.278배(1.278-1.386), 백내장 진단 경험 1.159배(1.116-1.203), 백내장 치료 경험 1.285(1.200-1.375)로 높았고, 관절염 진단 경험은 0.940배 (0.904-0.977) 낮았다. 백내장 치료 경험에서는 농촌 노인이 1.285배(1.200-1.375) 높았으며, 관절염 치료 경험은 0.785배(0.736-0.837) 낮았다. 만성질환 진단 및 치료 경험에는 각 질환별로 다양한 변수들이 기여변수로 도출되었는데 특히, 만성질환 진단 경험에서는 고혈압 진단 경험을 제외한 당뇨병 진단 경험, 관절염 진단 경험, 백내장 진단 경험 및 이상지질혈증 진단 경험에서 도시 농촌 지역변수가 통계적으로 유의의한 차이가 있었다(p<0.01). 치료 경험에서는 관절염과 백내장 치료 경험에서 도시 농촌 지역변수가 통계적으로 유의의한 차이가 있었으나(p<0.01) 기타 고혈압, 당뇨병, 이상지질혈증 등의 치료 경험은 유의한 차이를 보이지 않았다. 따라서 도시 농촌 간의 노인 만성질환의 관련요인을 반영하여 진단과 치료 경험에 차이가 있는 질환에 대한 전략적인 보건관리 사업의 추진이 필요해 보인다. 추후 각 만성질환별로 도시와 농촌의 지역 차이와 이환 및 예방관리 등 차이와 그 관련요인에 대한 추가적인 연구가 필요해 보인다.