Malperfusion of major organs which frequently accompanies acute aortic dissection is one of the major causes of death. Malperfusion does not only develop before surgery, but also during or after surgery in various manifestations according to the aortic branches involved. Expeditious diagnostic and therapeutic measures based on high degree of clinical suspicion are mandatory for successful treatment. The authors report four cases of acute aortic dissection accompanied by malperfusion of various organs that were successfully treated.
Proceedings of the Korean Society of Applied Pharmacology
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1993.04a
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pp.84-84
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1993
취장 외분비 기능 부전은 임상적으로 영양결핍, 발육부전, 지방변동을 유발하나 이의 치료로는 결려된 소화효소 보충 등 보존적 요법만 시행될 뿐 근본적인 치료법은 없는 실정이다. 지난해 과제는 합성 단백분해 억제물질인 Camostat이 취장의 비대와 중식을 일으키며 또한 단백분해 효소분비를 증가시킴을 보고한 바 있다. 이를 토대로 최근 보고된 실험적 취장 외분비기능 부전 모델을 이용하여 camostat의 효과를 검색하고자 하였으며 아울러 이를 CCK효과와 비교하였다. 실험동물로는 몸무게 200 g 안팎의 수컷 Sprague-Dawley계 흰쥐를 사용하였으며 취장기능 부전은 oleic acid (25 $\mu$/100 g bw)를 취관내 주입하여 유발하였다. Camostat은 200 mg/kg씩 위내 투여(i.g.)하였으며 CCK(CCK-8)는 5 $\mu\textrm{g}$/kg씩 하루 2회 피하주사하였고 투여기간은 각각 3, 7, 14 일간으로 하였다. 각 약물 투여 후 취장 외분비 기능과 조직학적 검색을 실시하여 다음과 같온 결과를 얻었다. 1. Oleic acid의 취관내 주입으로 흰쥐의 취장 무게, 조직내 효소단백 함량 및 효소분비량이 현저히 감소되었고 조직학적으로 심한 위축과 섬유화를 관찰할 수 있었으며 이는 주입 후 기간이 지남에 따라 계속 진행하였다. 2. 취장기능 부전 유발 흰쥐에서 camostat 처치로 조직내 효소단백 함량 및 효소분비가 증가 되었으며 이는 14일간 처치군에서 뚜렷하였다. 3. 취장 기능부전 유발 횐쥐에서 camostat 처치는 조직학적으로 기능적인 외분비 조직이 유지되었으며 이는 3일군에서 특히 뚜fut하였다. 4. 취장기능부전 유발 횐쥐에서 CCK 처치효과는 camostat 처치효과와 비슷하였다. 이상의 결과로 보아 oleic acid 주입은 취장기능부전 연구에 유용한 실험모델로 생각되며 합성 단백 분해 효소 억제제인 Camostat은 취장외분비 기능 부전의 진행을 억제하고 어느정도 그 기능을 호전시킬 수 있으며 이는 CCK유리에 기인한다고 생각한다.
배경: 본 연구에서는 16년간 본원에서 시행한 완전방실중격결손 환자의 수술성적을 고찰하고 수술후 사망 및 술후 잔존 좌측방실판막부전의 발생에 관여하는 위험인자들을 분석하고자 하였다. 대상 및 방법: 본원에서 84년 7월부터 2000년 6월까지 수술한 완전방실중격결손 환자 70명의 임상기록을 후향적으로 연구관 하였다. 70명의 대상환자중 남아 환아는 36명 여아 환아는 34명이었고 연령분포는 1개월에서 19세였다.(평균나이는 32.$\pm$71.9개월). 이중 다운증후군이었던 환자는 39명(55.7%)이었으며 술후 라스텔리 분류 A형이 42명(60.0%), B형이 6명(8.6%), C형이 20명(28.6%)이었고 기록상으로 분류를 확인 할 수 없는 경우가 2명 (2.9%)이었다. 결과: 9(12.9%)명에서 술후 조기사망했으며, 이를 기간별로 비교해 보면 1996년 이전은 20.0%, 1996년 이후 최근 5년간은 7.7% 였으며 둘 사이의 통계학적 유의한 차이는 없었다. 술후 10명(14.3%)에서 3도이상의 잔존좌측방실판막부전을 보였다. 5년 및 10년 장기 생존율은 79.4%였고, 4명의 환자에서 5례의 재수술을 시행하였으며 5년간의 7.7% 였으며 둘이상의 통계학적 유의한 차이는 없었다. 술후 10명(14.3%)에서 3도이상의 잔존 좌측방실판막부전을 보였다. 5년 및 10년 장기 생존율은 79.4% 였고, 4명의 환자에서 5례의 재수술을 시행했으며 5년 및 10년 장기 재수술 회피율은 91.4%였다. 수술후 사망에 관여하는 위험인자 분석을 시행하여 술후 잔존좌측방식판막부전이 3도 이상인 겨우 오즈비가 38.5 (p<0.001)로 통계적으로 유의한 위험 인자로 나타났다. 또한 술후 잔존좌측방실판막부전의 발생에 관여하여 위험인자 분석을 시행하여 술후 좌측방실판막의 교련을 교정한 경우 오즈비가 6.72(p=0.02)로 통계적으로 유의한 위험인자로 나타났다. 결론: 1세이하 환아를 포함한 완전방실중격결손증의 수술은 낮은 수술사망율과 재수술율 그리고 양호한 장기성적으로 보였다. 또한 이에는 3도 이상의 잔존 좌측방실판막부전의 발생이 술후 사망에 중요한 위험인자로 기여하여 수술적 교정후 잔존 좌측방실판막부전의 정도를 줄이고 좌측방실판막의 양호환 교합을 유지하기 위해서는 완전방실중격결손증의 방실판막의 다양한 해부학적 형태로 따른 개별적인 접근법이 유효하다고 생각한다.고 생각한다.
Kim, Su Ho;Lee, Myung Goo;Park, Sang Myeon;Park, Young Bum;Jang, Seung Hun;Kim, Cheol Hong;Jeon, Man Jo;Shin, Tae Rim;Eom, Kwang Seok;Hyun, In-Gyu;Jung, Ki-Suck;Lee, Seung-Joon
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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v.57
no.4
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pp.329-335
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2004
Background : The Sequential Organ Failure Assessment (SOFA) score can help to assess organ failure over time and is useful to evaluate morbidity. The aim of this study is to evaluate the performance of SOFA score as a descriptor of multiple organ failure in critically ill patients in a local unit hospital, and to compare with APACHE III scoring system. Methods : This study was carried out prospectively. A total of ninety one patients were included who admitted to the medical intensive care unit (ICU) in Chuncheon Sacred Heart Hospital from May 1 through June 30, 2000. We excluded patients with a length of stay in the ICU less than 2 days following scheduled procedure, admissions for ECG monitoring, other department and patients transferred to other hospital. The SOFA score and APACHE III score were calculated on admission and then consecutively every 24 hours until ICU discharge. Results : The ICU mortality rate was 20%. The non-survivors had a higher SOFA score within 24 hours after admission. The number of organ failure was associated with increased mortality. The evaluation of a subgroup of 74 patients who stayed in the ICU for at least 48 hours showed that survivors and non-survivors followed a different course. In this subgroup, the total SOFA score increased in 81% of the non-survivors but in only 21% of the survivors. Conversely, the total SOFA score decreased in 48% of the survivors compared with 6% of the non-survivors. The non-survivors also had a higher APACHE III score within 24 hours and there was a correlation between SOFA score and APACHE III score. Conclusion : The SOFA score is a simple, but effective method to assess organ failure and to predict mortality in critically ill patients. Regular and repeated scoring enables patient's condition and clinical course to be monitored and better understood. The SOFA score well correlates with APACHE III score.
A mechanical circulatory support system is a life-saving option for treating acute severe respiratory failure or cardiac failure. There are currently a few types of assist devices and the Twin-Pulse Life Support (T-PLS) system is a kind of pulsatile pump. We report here on three patients with severe life threatening cardiopulmonary dysfunction who had the T-PLS system used as an assist device. The indications for applying the T-PLS system were continuing respiratory or cardiac failure in spite of maximal ventilatory and inotropic support. There were two patients with acute respiratory failure due to infection and one patient with cardiac failure due to acute myocarditis. One respiratory failure patient and one cardiac failure patient survived after applying the T-PLS system for 3 days and 5 days, respectively. The T-PLS system is useful as an assist device and it should be considered before multi-organ failure occurs.
Journal of the korean academy of Pediatric Dentistry
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v.48
no.2
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pp.237-244
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2021
Dentinogenesis imperfecta (DI) is a hereditary disorder of dentinal defect. It is generally inherited as a single autosomal dominant trait. DI usually affects both the primary and permanent dentition. Affected teeth have various types of discolorations, rapid destruction of the dentin, and severe attrition. In radiologic view, the affected teeth have bulbous crowns, short roots and narrow or closed pulp chambers. The treatment objective is to prevent additional attrition and recover the vertical dimension of occlusion. The aim of this report was to present the long-term prognosis in 15 years in a pair of siblings. Both the patients had DI with tooth attrition and discoloration. Different treatment procedures were used, depending on the difference in the timing of intervention. The first patient saved most of his teeth. The second patient had all of her teeth extracted. This report could be helpful for early diagnosis and overall treatment of DI.
Background: Chest wall deformities such as kyphoscoliosis, thoracoplasty, and fibrothorax cause ventilatory insufficiency that can lead to chronic respiratory failure, with recurrent fatal acute respiratory failure(ARF). This study evaluated the frequency and outcome of ARF, the physiologic status, and the long-term prognosis of these patients. Methods: Twenty-nine patients with chest wall disorders, who experienced the first requirement of ventilatory support from ARF were examined. The mortality and recurrence rate of ARF, the pulmonary functions with arterial blood gas analysis, the efficacy of home oxygen therapy, and the long-term survival rate were investigated. Results: 1) The mortality of the first ARF was 24.1%. ARF recurred more than once in 72.7% of the remaining 22 patients, and overall rate of successful weaning was 73.2%. 2) Twenty-two patients who recovered from the first ARF showed a restrictive ventilatory impairment with a mean FVC and TLC of 37.2% and 62.4 % of predicted value, respectively, and a mean $PaCO_{2}$ of 57mmHg. Among the parameters of pulmonaty functions. the FVC(p=0.01) and VC(p=0.02) showed a significant correlation with the $PaCO_{2}$ level. 3) There were no significant differences between the patients treated with conservative medical treatment only and those with additional home oxygen therapy due to significant hypoxemia in the patients with recurrent ARF and the mortality. 4) The 1, 3, 5-year survival rates were 75%, 66%, and 57%, respectively, in the 20 patients who had recovered from the first ARF, excluding the two patients managed by non-invasive nocturnal ventilatory support. Conclusion: These results suggest that active ventilatory support should be provided to patients with ARF and chest wall disorders. However, considering recurrent ARF and weak effect of home oxygen therapy, non-invasive domiciliary ventilation is recommended in those patients with these conditions to achieve a better long-term prognosis.
The purpose of this study was to evaluate the fate of left atrioventricular valve regurgitation(LAVVR) following repair of complete atrioventricular septal defects (AVSDs). Material and Method: Between July 1984 and March 2002, repair of complete AV defects were performed in 77 patients. Mean age at surgery was 30.23$\pm$69.11 months (range 1 to 456). Echocardiograms of all survivors after isolated AVSDs correction were reviewed. LAVVR were evaluated with color doppler echocardiography in 64 survival periodically. On each study, LAVVR severity was graded on a 1 to 4 scale, based upon the size of the regurgitated jet. Result: Mild deterioration of LAVV function was fairly common. LAVVR severity increased by >1 grade in 19 patients (30.2%) during the course of the study. However, the deterioration in LAVVR function occurred primarily between 12 and 24 months postoperatively. After the initial 24 postoperative months, LAVVR worsened on only 8 occasions and in each instance worsened by only 1 grade. Deterioration more than 3+ LAVVR occurred in only 3 patients. And deterioration to 4+ LAVVR was not observed after the initial 24 postoperative months but one. Survival curve analysis predicted a 88.2% of ten-year freedom rate from development of 4+ LAVVR after initial operation of complete AVSDs. Conclusion: Postoperative LAVVR remains fairly stable following AVSDs repair, Serious deterioration is rare after 24 postoperative months, especially after the initial 48 postoperative months. But serial follow-up study with echocariogram was need till 24 postoperative months after repair of complete AVSDs.
Purpose: The aim of this study was to investigate the prognostic factors for Pneumocystis jirovecii pneumonia (PCP) and to evaluate the influence of PCP prophylaxis in pediatric patients. Methods: From January 2002 to April 2015, patients aged <18 years with a diagnosis of confirmed PCP at our institute were reviewed retrospectively. Clinical characteristics and outcomes were compared according to the groups with or without PCP prophylaxis. Risk factors associated with PCP-related death were analyzed by logistic regression analysis. Results: During study period, a total of 24 patients were diagnosed with PCP by immunofluorescence assay and/or PCR. The median age of the patients was 5 years (range, 3 months-18 years) and 23 (96%) had immunocompromised conditions including hematologic disorders with or without hematopoietic stem cell transplantation (n=15), solid organ transplantation (n=4), and primary immune deficiency (n=4). Most common presenting symptoms were tachypnea and cough (92%, each). At the time of diagnosis, 79% (19/24) and 25% (6/24) suffered from respiratory failure and multi-organ dysfunction syndrome (MODS), respectively. Mechanical ventilation was required in 8 (33%) patients and 5 (21%) patients died of PCP. Multivariate analysis showed that MODS at initial presentation was an indicator of poor prognosis (OR, 17.1 [95% CI 1.13-257.67]; P=0.04). Compared to the patients without PCP prophylaxis, the frequency of MODS at diagnosis, need for mechanical ventilation and length of hospital days were significantly less common in the children who received PCP prophylaxis. Conclusions: MODS at presentation was a significant predictor for poor outcome and PCP prophylaxis could alleviate the clinical courses of pediatric PCP. Prospective study will be mandatory to determine the risk factors for development and deterioration of PCP in children.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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