급성 대동맥 박리증에는 주요 장기의 관류 부전이 동반될 수 있으며 이는 사망의 중요한 원인이다. 관류 부전은 수술 전뿐 아니라 수술 중 및 수술 후에도 발생할 수 있고 침범하는 대동맥 분지의 위치에 따라 다양한 양상으로 나타난다. 이를 성공적으로 치료하기 위해서는 급성 대동맥 박리증 환자의 진료시 항상 관류 부전 합병 가능성을 염두에 두고 적절한 진단 및 치료 조치를 신속하게 진행하는 것이 가상 중요하다. 저자들은 급성 대동맥 박리증에 뇌, 하지, 신장 및 위장관 등 다양한 장기의 관류 부전이 합병한 환자 4명을 성공적으로 치험하였기에 보고한다.
취장 외분비 기능 부전은 임상적으로 영양결핍, 발육부전, 지방변동을 유발하나 이의 치료로는 결려된 소화효소 보충 등 보존적 요법만 시행될 뿐 근본적인 치료법은 없는 실정이다. 지난해 과제는 합성 단백분해 억제물질인 Camostat이 취장의 비대와 중식을 일으키며 또한 단백분해 효소분비를 증가시킴을 보고한 바 있다. 이를 토대로 최근 보고된 실험적 취장 외분비기능 부전 모델을 이용하여 camostat의 효과를 검색하고자 하였으며 아울러 이를 CCK효과와 비교하였다. 실험동물로는 몸무게 200 g 안팎의 수컷 Sprague-Dawley계 흰쥐를 사용하였으며 취장기능 부전은 oleic acid (25 $\mu$/100 g bw)를 취관내 주입하여 유발하였다. Camostat은 200 mg/kg씩 위내 투여(i.g.)하였으며 CCK(CCK-8)는 5 $\mu\textrm{g}$/kg씩 하루 2회 피하주사하였고 투여기간은 각각 3, 7, 14 일간으로 하였다. 각 약물 투여 후 취장 외분비 기능과 조직학적 검색을 실시하여 다음과 같온 결과를 얻었다. 1. Oleic acid의 취관내 주입으로 흰쥐의 취장 무게, 조직내 효소단백 함량 및 효소분비량이 현저히 감소되었고 조직학적으로 심한 위축과 섬유화를 관찰할 수 있었으며 이는 주입 후 기간이 지남에 따라 계속 진행하였다. 2. 취장기능 부전 유발 흰쥐에서 camostat 처치로 조직내 효소단백 함량 및 효소분비가 증가 되었으며 이는 14일간 처치군에서 뚜렷하였다. 3. 취장 기능부전 유발 횐쥐에서 camostat 처치는 조직학적으로 기능적인 외분비 조직이 유지되었으며 이는 3일군에서 특히 뚜fut하였다. 4. 취장기능부전 유발 횐쥐에서 CCK 처치효과는 camostat 처치효과와 비슷하였다. 이상의 결과로 보아 oleic acid 주입은 취장기능부전 연구에 유용한 실험모델로 생각되며 합성 단백 분해 효소 억제제인 Camostat은 취장외분비 기능 부전의 진행을 억제하고 어느정도 그 기능을 호전시킬 수 있으며 이는 CCK유리에 기인한다고 생각한다.
배경: 본 연구에서는 16년간 본원에서 시행한 완전방실중격결손 환자의 수술성적을 고찰하고 수술후 사망 및 술후 잔존 좌측방실판막부전의 발생에 관여하는 위험인자들을 분석하고자 하였다. 대상 및 방법: 본원에서 84년 7월부터 2000년 6월까지 수술한 완전방실중격결손 환자 70명의 임상기록을 후향적으로 연구관 하였다. 70명의 대상환자중 남아 환아는 36명 여아 환아는 34명이었고 연령분포는 1개월에서 19세였다.(평균나이는 32.$\pm$71.9개월). 이중 다운증후군이었던 환자는 39명(55.7%)이었으며 술후 라스텔리 분류 A형이 42명(60.0%), B형이 6명(8.6%), C형이 20명(28.6%)이었고 기록상으로 분류를 확인 할 수 없는 경우가 2명 (2.9%)이었다. 결과: 9(12.9%)명에서 술후 조기사망했으며, 이를 기간별로 비교해 보면 1996년 이전은 20.0%, 1996년 이후 최근 5년간은 7.7% 였으며 둘 사이의 통계학적 유의한 차이는 없었다. 술후 10명(14.3%)에서 3도이상의 잔존좌측방실판막부전을 보였다. 5년 및 10년 장기 생존율은 79.4%였고, 4명의 환자에서 5례의 재수술을 시행하였으며 5년간의 7.7% 였으며 둘이상의 통계학적 유의한 차이는 없었다. 술후 10명(14.3%)에서 3도이상의 잔존 좌측방실판막부전을 보였다. 5년 및 10년 장기 생존율은 79.4% 였고, 4명의 환자에서 5례의 재수술을 시행했으며 5년 및 10년 장기 재수술 회피율은 91.4%였다. 수술후 사망에 관여하는 위험인자 분석을 시행하여 술후 잔존좌측방식판막부전이 3도 이상인 겨우 오즈비가 38.5 (p<0.001)로 통계적으로 유의한 위험 인자로 나타났다. 또한 술후 잔존좌측방실판막부전의 발생에 관여하여 위험인자 분석을 시행하여 술후 좌측방실판막의 교련을 교정한 경우 오즈비가 6.72(p=0.02)로 통계적으로 유의한 위험인자로 나타났다. 결론: 1세이하 환아를 포함한 완전방실중격결손증의 수술은 낮은 수술사망율과 재수술율 그리고 양호한 장기성적으로 보였다. 또한 이에는 3도 이상의 잔존 좌측방실판막부전의 발생이 술후 사망에 중요한 위험인자로 기여하여 수술적 교정후 잔존 좌측방실판막부전의 정도를 줄이고 좌측방실판막의 양호환 교합을 유지하기 위해서는 완전방실중격결손증의 방실판막의 다양한 해부학적 형태로 따른 개별적인 접근법이 유효하다고 생각한다.고 생각한다.
연구 배경 : 중환자의 예후를 예측할 수 있는 지표로 현재까지 APACHE II, III 점수체계와 SAPS 등이 임상에 응용되고 있다. 1996년 유럽에서 SOFA 점수체계가 제안되었고 1998년 다기관 전향적 연구를 통하여 장기부전을 평가하고 경과를 감시하는 간편하고 효과적인 점수체계임을 입증하였다. 이 연구는 춘천성심병원에서 내과계 중환자만을 대상으로 SOFA 점수체계의 유용성을 조사하였다. 방 법 : 2000년 5월 1일부터 6월 30일까지 춘천성심병원 내과계 중환자실에 입원한 154명을 대상으로 하였고, 이중 타과환자, 타병원으로 전원된 경우, ECG 관찰만을 위하여 입원한 경우, 처치 후 관찰을 위해 48시간 이내만 체류한 환자를 제외한 105명을 연구에 포함시켰으며, 91명에서 평가가 가능하였다. SOFA 점수와 APACHE III 점수는 입원 시부터 매일 24시간 간격으로 중환자실에서 퇴실할 때까지 하였다. 결 과 : 1) 사망률은 20%였고 중환자실 체류기간의 중앙값은 3일이었다. 2) 사망군과 생존군 간의 24시간 내 SOFA 점수는 각각 $8.17{\pm}4.05$, $3.85{\pm}3.24$로 유의한 차이가 있었다. 3) 장기부전이 없는 경우의 사망률은 6.5%, 5개의 다발성 장기부전이 있는 경우 사망률은 100%였다. 4) 48시간 이상 체류했던 74명을 분석한 결과 사망군에서는 최대 SOFA 점수가 81%에서 증가하였고 생존군에서는 21%에서 증가하여 유의한 차이를 보였다. 5) 24시간 내 SOFA 점수와 APACHE III 점수와의 관련성을 평가한 결과 r=0.85 (p<0.01)로 유의한 상관관계가 있었다. 결 론 : SOFA 점수체계는 다발성 장기부전이 있는 환자에서 장기부전을 평가하고 예후를 예측하며 임상경과를 관찰하는데 이용할 수 있는 간편하고 임상적 효용성이 있는 지표로서 임상적으로 많은 도움이 될 것으로 생각한다.
기계적인 순환보조장치는 급성호흡부전이나 심부전에서 생명을 구할 수 있는 방편의 하나이다. 현재 여러 가지 형태의 순환 보조장치가 있으며 Twin-Pulse Life Support (T-PLS) system은 박동형 펌퍼의 한 종류다. 3예의 심한 심폐기능부전 상태 환자에게 순환보조장치로 T-PLS system을 사용하였다. 적응증은 인공호흡기와 강심제를 최대한 사용함에도 불구하고 지속되는 호흡부전이나 심부전이었다. 감염에 의한 호흡부전환자가 2예, 심근염에 의한 심부전 환자가 1예였다. 각각 한 명의 호흡부전환자와 신부전 환자가 생존하였는데 보조장치의 사용시간은 각각 3일과 5일이었다. T-PLS system은 순환보조장치로 유용하게 사용할 수 있으며 다발성 장기부전이 오기 전에 적용하여야 할 것으로 생각된다.
상아질형성부전증은 상아질 형성 이상이 초래되는 유전성 질환으로 상염색체 우성 형질을 따른다. 상아질형성부전증은 유치와 영구치 모두 이환되며, 다양한 치아 변색, 상아질 및 법랑질 파괴, 심한 치아마모 등의 임상소견을 보인다. 방사선학적으로 치아는 가느다란 치근과 둥그런 치과의 형태를 보이고 치수강은 적거나 폐쇄되었다. 상아질형성부전증의 치료는 추가적인 마모를 방지하고 수직고경 회복을 목표로 한다. 본 증례는 치아의 마모와 변색을 주소로 내원한 상아질형성부전증을 지닌 남매의 상이한 15년간의 장기 예후를 보고하고자 한다. 두 환자에서 치료개입 시기의 차이에 따라 상이한 치료과정을 볼 수 있다. 첫 번째 환아는 대부분의 본인 치아를 살렸으나, 두 번째 환아는 모든 치아를 발치하였다. 이는 상아질형성부전증의 조기 진단 및 치료방법 결정에 도움이 될 수 있다.
연구 배경: 척추후측만증, 흉곽성형술, 섬유흉 등과 같은 흉곽변형에 따른 질환들은 비슷한 환기장애의 형태로서 결과적으로 만성호흡부전에 이를 수 있으며, 경과 중 흔히 적인 급성호흡부전이 합병하게 되고 사망의 위험에 놓이게 된다. 저자들은 이러한 환자들에서 급성호흡부전의 빈도와 결과, 생리적 상태, 그리고 장기적 예후 등의 특성을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 경북대학교병원에서 급성호흡부전으로 첫 환기보조를 받게 된 29명의 흉벽질환자를 대상으로 초기 사망률, 이후의 급성호흡부전의 재발빈도, 동맥혈가스검사 및 폐기능검사, 재택 산소 치료의 효과, 그리고 장기 생존율을 조사하였다. 결 과: 1) 첫 급성호흡부전시의 사망률은 24.1%였으며, 생존자 중 72.7%에서 급성호흡부전이 1회 이상 재발하였고 전체적인 급성호흡부전에 대한 이탈 성공률은 73.2%였다. 2) 첫 급성호흡부전으로부터 회복된 22명은 평균 FVC 및 TLC가 각각 추정 정상치의 37.2, 62.4%인 제한성 환기장애와 평균 $PaCO_{2}$가 57mmHg인 만성적 과탄산혈증 호흡부전소견을 보였으며, $PaCO_{2}$와 VC 및 FVC 사이에 유의한 연관성을 보였다. 3) 보존적 약물치료만 받은 군과 상대적으로 유의한 저산소혈증에 의해 보존적 치료와 재택 산소치료를 함께 받은 군의 비교 시에, 재 급성호흡부전 환자수와 생존율에서 두 군 간에 유의한 차이가 없었다. 4) 첫 급성호흡부전으로부터 생존한 22명의 경과에서 재택 NIV를 받은 2명을 제외한 20명의 1년, 3년, 5년 생존율은 각각 75%, 66%, 57%였으며, 사망자의 88%가 심폐부전으로 사망하였다. 결 론: 흉벽질환자의 급성호흡부전에 대해 적극적으로 환기보조치료가 시도될 만하나, 이들 만성적 호흡부전자에서 재택 산소 치료만으로는 그 효과가 미약하여 삶의 질 및 생존율의 향상을 위해서는 재택 NIV가 필요할 것으로 생각된다.
완전 방실중격결손증에 대한 많은 수술기법의 변형과 개선이 있어 왔으나 아직 완전 방실중 격결손증의 수술 후 잔존 좌측 방실판막부전은 정도의 차이는 있지만 일반적인 임상양상이다. 수술 후 잔존 방실판막부전은 유병률과 사망률에 영향을 미치는 가장 중요한 요소이며, 재수술에 있어 가장 흔한 적응증이기도 하다. 본 연구에서는 완전 방실중격결손증의 수술 후 잔존하는 좌측 방실판막부전에 대한 컬러도플러 초음파검사법을 이용한 추적검사결과로 수술 후 좌측방실판막부전의 장기적인 임상경과에 대해 분석하고자 하였다. 대상 및 방법: 1984년 7월부터 2002년 3월까지, 연세대학교 세브란스병원에서는 77명의 완전방실중격 결 손증 환아에게 완전교정술을 수술하였다. 수술 당시의 평균나이는 30.2 $\pm$ 69.1개월(1∼456 개월, 중간값 10개월)이었으며 남아는 40명, 여아는 37명이었다. 수술 후 30일 이내 사망한 경우와 수술 후 퇴원을 하지 못하고 병원 내에서 사망한 경우를 술 후 조기 사망으로 정의하였고, 77명의 환자 중 술 후 조기사망한 9명(11.7%)과 초음파를 시행하지 못한 환자 명을 제외한 64명의 환자에서 컬러 도플러 심초음파 검사를 시행하였다. 결과: 본 연구 기간 동안 수술 직후에 비해서 잔존 좌측 방실판막부전의 정도가 1도 이상 증가한 상태로 악화된 경우 는 수술 사망한 환자를 제외하면 19명으로 30.2%였다. 그러나 악화된 정도는 가벼웠고 비교 적 술 후 이른 시간에 일차적인 변화를 보였다. 수술 후 첫 24개월 동안 잔존 좌측 방실판막부전은 10(16.5%)명에서 수술 직후에 비해 악화되어 5명은 2도, 나머지 5명은 1도 증가되었다. 수술 후 첫 12개월 동안 판막부전의 악화는 없었다. 수술 후 첫 12개월 이후부터 24개월까지는 잔존 좌측 방실판막부전 정도의 변화가 다양하게 관찰되었고, 수술 후 24개월 이후에는 8명에서 판막 부전의 정도가 증가하였으나 모두 전 기간에 비해 1도의 증가를 보였다. 특히 이 중 3도 이상의 판막 부전이 발생한 경우는 3명이었다. 수술 후 48개월 이후에는 1명에서 4도의 판막 부전이 발생하였다. 잔존 좌측 방실판막부전에 있어서 그 심한 정도의 분포를 수술 후 추적검사 기간에 따라서 비교해 본 결과 판막 부전의 정도의 변화는 각 기간간에 통계학적으로 의미 있는 분포의 차이를 보이지 않았다. 전체 대상 환자 중 모두 8 명(11.8%)의 만기 사망이 발생하였다. 수술 후 조기사망을 제외한 전체 환자의 5년 및 10년 생존율은 87.2%와 80.0%였다. 전체 환자 중 19명(27.9%)의 환자에서 3도 이상의 잔존 좌측 방실판막부전이 발생하였고 이 중 2명(10.5%) 및 7명(36.4%)에서 수술 사망과 만기 사망이 각각 발생하였다. 또한 5명(7.4%)의 환자에서 수술 후 4도의 잔존 좌측방실판막부전이 발생하여 이 중 2명(40%)이 만기 사망하였다. 3도 이상의 잔존 좌측 방실판막부전 발생 회피율 은 5년 및 10년이 각각 70.7%와 62.8%였고, 4도의 잔존 좌측 방실판막부전 발생 회피율은 5년 및 10년이 88.2%였다. 전체 77명의 환자 중 4명(5.2%)의 환자에서 5번에 걸쳐 재수술을 시행하였고 5년 및 10년 재수술 회피율은 92.9%였다. 걸론: 결론적으로 수술 후 12개월 이 후부터 2년까지는 잔존 좌측 방실판막부전이 심해질 수 있기 때문에 면밀한 검사가 필요하다고 생각되며 그 이후로는 잔존 좌측 방실판막부전의 정도는 큰 변화 없이 일정한 수준을 유지한다고 생각된다. 수술 후 심각한 3도 이상 그리고 4도의 잔존 좌측 방실판막부전의 발생은 수술 후 24개월 이후에는 드물었다.
목적: 국내 소아에서 발생한 PCP의 예후와 관련된 인자들과 PCP 예방요법의 효과를 분석하였다. 방법: 2002년 1월부터 2015년 4월까지 최근 13년간 서울아산병원 어린이병원에서 면역형광법 및 PCR 검사를 통해 PCP로 확진된 18세 이하 환자들의 의무기록을 후향적으로 분석하였다. PCP 예방요법 유무에 따른 임상경과의 차이 및 PCP 관련 사망의 위험 요소를 분석하였다. 결과: 총 24명의 PCP 확진 환자의 진단시 나이는 5세 3개월(범위, 3개월-18세)였고, 모두 기저질환을 동반하였으며, 23명(95.8%)은 혈액질환 또는 조혈모세포이식(15명), 고형장기 이식(4명) 및 일차성 면역결핍 질환(4명) 등의 면역저하 환자였다. PCP 진단시 기침과 빈호흡이 가장 흔한 증상이었으며(각각 92%), 79%에서 발열이 동반되었다. 호흡부전 및 다발성 장기부전으로 발현한 경우는 19명(79%) 및 6명(25%)이었고, PCP 경과 중 8명(33%)은 기계환기가 필요하였으며 PCP 관련 사망률은 21% (5명)였다. 진단시 다발성 장기부전 동반이 통계적으로 유의한 사망 예측 인자였다(OR, 17.1 [95% CI 1.13-257.67]; P=0.04). 진단 1개월 이내에 적절한 PCP 예방요법이 시행된 경우는 12명(50%)였고, PCP 예방요법을 시행한 군에서 진단시 다발성 장기부전 동반이 적었으며(P=0.014), 치료 중 기계적 환기요법의 사용한 경우 및 재원일수가 유의하게 적었다(각각 P=0.027, 0.021). 고찰: PCP 진단시 다발성 장기부전이 동반된 경우 사망률이 높았으며, PCP 예방요법을 시행한 군에서도 PCP가 발생하였으나 상대적으로 양호한 임상 경과를 보였다. 추후 소아의 PCP 발생의 위험 요인 및 적절한 예방요법의 구축을 위한 장기적인 전향적 연구가 필수적이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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1. (시행일) 이 약관은 2016년 9월 5일부터 적용되며, 종전 약관은 본 약관으로 대체되며, 개정된 약관의 적용일 이전 가입자도 개정된 약관의 적용을 받습니다.