• 제목/요약/키워드: 일측 무형성증

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갑상선 일측 무형성증 3예 (Three Cases of Thyroid Hemiagenesis)

  • 김기현;정현필;김재욱;고윤우
    • 대한두경부종양학회지
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    • 제22권2호
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    • pp.183-187
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    • 2006
  • Thyroid hemiagenesis is a very rare congenital anomaly in which one thyroid lobe fails to develop. The cause of thyroid hemiagenesis is still unknown. The true prevalence of thyroid hemiagenesis is not known, but it is estimated to be from 0.05% to 0.2% in normal children. Thyroid hemiagenesis is common in female with the left lobe being absent. The common disease in the remaining lobe is hyperthyroidism, benign adenoma, a toxic multinodular goiter, chronic thyroiditis, primary myxedema, and rarely carcinoma. Tc-99m pertechnate scintigraphy, ultrasonography and computerized tomography can be used to confirm this anomaly. Here we report three cases with left lobe agenesis. Two of them were euthyroid state while the other hypothyroid patient had a ectopic lingual thyroid.

$^{99m}Tc-DMSA$ 스캔에서 일측성으로 동위원소 섭취가 안되는 환아들에 대한 임상적 고찰 (Clinical Evaluation of Patients with Unilateral Non-functioning Kidney on $^{99m}Tc-DMSA$ scan)

  • 배현철;김현영;김병길;한상원
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제1권1호
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    • pp.31-37
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    • 1997
  • 목적 : DMSA스캔은 신장의 형태학적 질환의 진단에 유용한 방사선과적 검사이다. 본원에서 DMSA스캔을 시행한 환아중 일측성으로 동위원소 섭취가 안되는 환아를 대상으로 이들의 성별, 연령별 분포와 임상적 소견, 원인질환 및 동반질환을 분석하고 이에 대한 치료 및 예후를 알아보고자 하였다. 방법 : 1980년부터 1995년까지 16년간 본원에 내원하여 DMSA 스캔을 시행한 생후 1일부터 15세 환아중 일측성으로 신기능을 상실한 경우와 5% 이내로 매우 저하되어 있는 61명을 대상으로 이들의 성별, 연령별 분포와 내원하게 된 주소, 내원당시의 임상적 소견, 정맥내 신우조영술, 복부초음파, 배뇨성 방광요관조영술, 최종 진단명, 동반되어있는 반대편 신장 및 전신 질환, 내원당시의 혈액검사, 치료, 그리고 추적 관찰후의 결과 등에 대한 항목을 조사하고 상호 연관관계를 분석하였다. 결과 : 1) 대상 환아의 연령 분포는 평균 3.3세였으며, 특히 1세이하가 전체의 46%였고 성별 분포는 남녀 1.4:1의 비율로 남아가 많았다. 2) 내원하게된 주소는 산전초음파에서 신장 이상이 발견된 경우가 31.2%로 가장 많았으며, 다음으로 반복적 요로감염, 복부종괴 촉지, 육안적 혈뇨, 복통 순이였으며, 다른 질환의 평가중 우연히 신장 이상이 발견된 경우도 26.2%를 차지하였다. 3) 내원당시 임상적 소견은 발열, 농뇨 등의 요로감염 증상이 가장 많았고, 고혈압, 복부종괴 촉지, 육안적 혈뇨, 변비, 무증상, 현미경적 혈뇨 순이였다. 4) 비기능성 신장의 최종진단명은 다낭성 신이형성(multicystic dysplastic kidney)이 36.1%로 가장 많았고, 수신증, 신발육부전, 신형성부전 순이였다. 5) 비기능성 신장의 치료는 47.5%에서 수술적 치료를 시행받았고, 수술적 치료중 신적출술이 75.9%(전체의 36.1%)로 가장 많았으며 그외에는 근피적 방광루조성술, 요관방광문합술, 신적출 및 신이식 순이였고, 32.8%는 치료없이 추적관찰만 했던 환아들이였다. 6) 반대측 신장에 침범된 질환은 수신증이 90.5%로 가장 많았고 신형성부전, 신원거대감소증이 각각 1례였다. 7) 총 61명의 환아중 4명이 만성 신부전으로 이행하였는데 이들은 모두 반대편 신장에도 심한 병변이 동반되었던 경우였으며 그 외의 환아들은 비교적 예후가 좋았다. 결 론 : 신기능을 상실한 신장중 대부분은 선천적인 질환에 의한 경우였으며 양측성으로 침범된 경우 만성신부전으로 이행한 경우도 있었으나 편측으로 침범된 경우 예후가 좋은 편이였으며 양측성인 경우도 조기진단 후 수술 받은 경우 신기능이 잘 유지되었다. 본 연구를 통하여 주산기 신장 병변에 대한 평가는 중요하며, 출생후 민감도가 높은 검사방법으로 조기에 진단하고 처치하면 비교적 예후가 좋다는 것을 알 수 있었다.

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단일 배꼽 동맥 환아의 출생체중과 동반기형에 관한 다기관 연구 (Multicenter clinical study on birth weight and associated anomalies of single umbilical artery)

  • 배수남;임재우;고경옥;진현승;김민희;이보영;김천수;김은령;박상기;이정주
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제52권6호
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    • pp.655-660
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    • 2009
  • 목 적 : SUA 환아의 출생체중을 정상아와 비교해보고, SUA의 동반기형의 계통별 분류 및 빈도에 대하여 알아보며, 이 중 외견상 이상이 없는 환아(isolated SUA) 의 동반기형의 빈도 및 예후에 대하여 알아보고자 하였다. 방 법 : 2004년 1월부터 2007년 7월까지 국내의 7개 종합병원(건양대병원, 강릉아산병원, 건국대병원, 계명대병원, 성애병원, 조선대병원, 중앙대병원)에서 출생한 15,193명의 신생아 중 SUA를 진단받았던 59명을 실험군으로 하였으며, 각 환아와 같은 해에 출생한 환아 중 성별과 재태연령, 쌍태아 여부을 같게하여 4배수의 신생아 236명을 무작위로 선발하여 대조군으로 하였다. 대조군은 환아와 산모의 임상 양상 및 동반 기형에 대한 조사는 병력지를 통하여 이루어졌으며, 동반 기형이 있는 환아는 병력지 또는 설문 조사를 통하여 추적 관찰하였다. 결 과 : 전체 신생아 중 SUA 환아의 발생률은 0.37% 이었으며, 이들의 평균 재태연령은 $36.5{\pm}3.5$주 였고, 평균 체중은 $2,610{\pm}820g$으로 대조군보다 의미있게 작았다. 산전 초음파로 SUA 가 진단된 환아는 10명(16.9%) 이었다. 동반된 기형을 보였던 환아는 총 21명(38.9%)으로 계통별로는 심혈관계 기형이 15명(25.4%)으로 가장 많았고, 소화기계 2명(3.4%), 비뇨생식기계 9명(15.3%), 신경근골격계 6명(10.2%), 중추신경계 1명(1.7%), 염색체 이상 1명(1.7%), 기타 3명(5.1%)에서 관찰되었다. SUA 환아 중 외견상 이상이 없는 환아(isolated SUA)는 49명(83.1%) 이었으며, 이 중 심혈관계 기형은 6명(12.2%), 비뇨생식기계 기형은 6명(12.2%)에서 동반되었다. 심혈관계 기형은 청색증형이 2명(Fallot 4징, 대동맥 축착) 있었고 수술 후 호전되었으며, 비청색증형은 4명으로 1명은 자연치유되었고, 3명은 악화되지 않고 관찰 중이다. 또한 비뇨생식기계 기형은 5명이 경미한 수신증이었고, 1명은 일측 신 무형성증 이었다. 이 중 2명은 자연 치유되었고 4명은 현재 악화되지 않는 상태로 추적 관찰 중이다. 결 론 : 본 연구에서 SUA 환아의 출생체중은 같은 조건의 대조군에 비해 작았으며, 동반기형은 심혈관계 및 비뇨생식기계 동반기형이 주로 관찰되었다. 또한 외견상 이상이 없는 환아(isolated SUA)에서 동반된 비뇨기계 기형은 비교적 양호한 예후를 보였다.