• Childhood Kidney Diseases
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• 제1권1호
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• pp.4-12
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• 1997

목적 : 경피적 신생검에 의해 사구체신염으로 진단된 환자들을 대상으로, 병리조직학적인 분류에 근거하여 사구체신염의 종류와 발생 빈도를 조사하였다. 또한 각 사구체 질환별로 발현된 임상 양상의 형태와 임상 양상의 형태에 따른 사구체신염의 종류와 발생 빈도를 분석하였다. 방법 : 1986년 1월부터 1996년 12월 사이에 인제의대 부산백병원 소아과에 입원하여 신질환이 의심되어 초음파 유도하에 Tru-cut needle을 이용하여 경피적 신생검을 시행한 환자 중 사구체신염으로 진단된 15세 이하의 환자 310례를 대상으로 하였다. 환아들의 임상 양상은 의무기록을 중심으로 후향적으로 분석하였다. 결과 : 1) 대상 환자는 310명 이었고, 나이는 13개월부터 15세사이 였으며, 남녀의 비는 남자 188명, 여자 122명으로 1.54:1 남자에서 발생빈도가 높았다. 2) 전체 사구체신염 환자중 원발성 사구체신염은 217명. 속발성 사구체신염은 93명으로, 원발성 사구체신염이 더 많았으며 2.33 : 1의 비율을 보였다. 이를 빈도순으로 살펴보면 미세변화 신증이 32.6%로 가장 많았으며, 다음으로는 IgA신증 15.8%, 알레르기 자반증성 신염 13.5%, 연쇄상구균 감염후 사구체신염 8.1%의 순이었다. 3)내원 당시에 발현되었던 임상 양상의 형태를 기준으로 하여 5가지의 임상 증후군으로 분류하였을 때, 무증상성 요이상을 동반한 사구체신염이 134례로 43.2%로 가장 많았으며, 신증후군이 127례로 41.0%, 급성 사구체신염이 44례로 14.2%, 만성 사구체신염이 3례로 1.0%, 급속진행성 사구체신염이 2례로 0.6%를 차지하였다. 4) 원발성 사구체신염의 분포를 보면 미세변화 신증이 46.5%로 가장 많았으며, 다음으로 IgA신증 22.6%, Thin GBM disease 7.8%, 막증식성 사구체신염 5.5%, 메산지움 증식성 사구체신염과 국소성 분절성 사구체경화증이 각각 4.6%, 막성 신병증 0.9%, 경화성 사구체신염 0.9%. 반월형 사구체신염 0.5%의 순이었고 기타 어느곳에도 분류하지 못하는 경우가 6.0%를 차지하였다. 5) 속발성 사구체신염의 원인 질환으로는 알레르기 자반증성 신염이 45.2%로 가장 많았으며, 연쇄상구균 감염 후 사구체신염이 26.9%, B형 간염 바이러스와 연관된 사구체신염이 17.2%, 낭창성 신염이 6.5% 그리고 기타질환이 4.2%를 차지하였다. 기타 질환에는 Alport증후군 2례, 용혈성 요독 증후군 1례, Fibrillary 신염 1례 였다. 결 론 : 신생검을 시행하는 기관에 따라 신생검의 적응증이 다르며, 병리조직학적 분류 또한 일치되지 않은 실정이다. 그러므로 각 기관의 특성에 따라 어떤 특정한 질환의 환자가 상대적으로 많을 가능성이 있으므로 국내에서의 소아 신질환의 발병형태를 보다 체계적으로 조사하고 이를 자료화하기 위해서는 개별 기관들의 연구결과만으로는 미흡하다고 생각되며, 이를 위해서는 전국적인 협동조사가 필요하다고 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제1권2호
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• pp.136-143
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• 1997

목적 : 경피적 신생검에 의해 사구체신염으로 진단된 환아들 중 무증상성 요이상을 주소로 하였던 환아들을 대상으로 이들을 다시 단독 단백뇨군, 단독 혈뇨군, 혈뇨와 단백뇨를 동시 에 나타내는 군으로 세분한 후 이들 각각에서의 사구체신염의 종류와 발생빈도를 분석하였다. 방법 : 1986년 1월부터 1996년 12월 사이에 인제의대 부산백병원 소아과에 입원하여 신질환이 의심되어 초음파 유도하에 Tru-cut needle을 이용하여 경피적 신생검을 시행한 환아들 중에서 사구체신염으로 진단된 15세 이하의 환아 310례 중 무증상성 요이상을 동반하였던 134례를 대상으로 하였다. 환아들의 임상양상은 의무기록을 중심으로 후향적으로 분석하였다. 결과 : 1) 전체 환아 310명 중 무증상성 요이상을 동반하였던 환아는 134명으로 전체의 43.2%를 차지하였다. 2) 무증상성 사구체신염 환아 중 원발성 사구체신염은 95명, 속발성 사구체신염은 39명으로 원발성 사구체신염이 더 많았으며, 원발성과 속발성 사구체신염의 발생 비는 2.44:1이었다. 이를 빈도순으로 살펴보면 IgA 신증이 26.9%로 가장 많았고, 다음으로 알레르기 자반증성 신염이 17.9%, 미세병변을 보인 경우가 17.2%, thin GBM disease가 12.7%, B형 간염 바이러스와 연관된 사구체신염이 6.0%, 연쇄상구균 감염 후 사구체신염이 3.0%, 막증식성 사구체신염과 메산지움 증식성 사구체신염이 각각 2.2%, Alport 증후군이 1.5%, fibrillary 신염이 0.7%의 순이었고, 어느 곳에도 분류되지 못한 경우가 9.7%를 차지하였다. 3) 단백뇨와 혈뇨를 동시에 동반한 군에서의 사구체신염의 분포를 보면 IgA 신증이 34.6%, 알레르기 자반증성신염이 19%, 미세병변을 보인 경우가 17.7%, thin GBM disease가 8.9%, B형 간염 바이러스와 연관된 사구체신염이 6.3%, 연쇄상구균 감염후 사구체신염이 3.6%, 메산지움 증식성 사구체신염과 막증식성 사구체신염 그리고 Alport 증후군이 각각 1.2%를 차지하였다. 4) 단독 혈뇨군에서의 사구체신염의 분포를 보면 thin GBM disease가 19.6%. IgA 신증과 알레르기 자반증성 신염이 각각 17.6%, 미세병변을 보인 경우가 11.8%, B형 간염 바이러스와 연관된 사구체신염과 막증식성 사구체신염 그리고 메산지움 증식성 사구체신염이 각각 3.9%, 연쇄상구균 감염 후 사구체신염과 Alport 증후군 그리고 fibrillary 신염이 각각 2.0%를 차지하였다. 5) 단독 단백뇨군은 4례 였는데 미세병변을 보인 경우가 3례, B형 간염 바이러스와 연관된 사구체신염이 1례를 차지하였다. 결론 : 혈뇨와 단백뇨를 동시에 동반하였던 군이 79례로 58.9%, 단독 혈뇨군이 51례로 38.1%, 단독 단백뇨군이 4례로 3%를 차지하여 혈뇨와 단백뇨를 동시에 동반한 군이 가장 많았다. 전체적인 사구체신염의 발생빈도를 살펴보면 IgA신증, 알레르기 자반증성 신증, 미세병변을 보인 경우, thin GBM disease순이었고, 혈뇨와 단백뇨를 동시에 동반한 군에서는 IgA 신증이, 단독 혈뇨군에서는 thin GBM disease가 가장 많았다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제3권2호
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• pp.232-236
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• 1999

IgA 신병증은 사구체 중맥에 IgA가 침착하는 것이 특징적인 질환이며 막성 사구체 신염은 IgG가 사구체 기저막의 상피하에 미만성으로 침착하는 질환이다. 원발성 사구체 질환중 IgA 신병증과 막성 사구체신염은 비교적 흔한 질환이나 전체적인 빈도는 낮은 편으로, 한 환자의 사구체에서 두 질환이 동시에 발생하는 경우는 매우 드물다. IgA 신병증과 막성 사구체신염의 중복 신염은 Doi등이 1983년 원발성 신질환으로서 처음 보고한 이래, 성인에서 20여례가 보고되었다. 저자들은 신증후군이 발생한 환아에서 신생검을 시행한 결과 원발성 신질환으로서 IgA 신병증과 막성 사구체신염의 소견이 동시에 보이는 중복신염의 드문 예를 경험하였기에 보고하는 바이다. 환아는 7세된 남아로 내원 한달 전부터 발생한 전신부종을 주소로 내원하였다. 가족력과 과거력상 특이 소견없었으며, 내원시 이학적 소견상 전신적인 허약감과 안와부종, 복부팽만, 하지의 함요부종이 관찰되었고, 검사소견에서는 WBC $19,800/mm^3$, Hb 14.1g/dL, Platelet $397,000/mm^3$, BUN/Cr 10/0.4mg/dL, protein/albumin 4.43/2.73g/dL, cholesterol 429mg/dL, IgA 85mg/dL, $C_3$ 68.8mg/dL, $C_4$ 13.4mg/dL, ANA(-), ANCA(-), RF(-), HBsAg/Ab(-/-)이었다. 뇨검사에서는 RBC many/HPF, WBC 2-3/HPF, protein ${\le}\;300mg/dL$ 였으며, 24시간 소변 검사상 protein 9.18g/day, Ccr 66.67ml/min의 소견을 보였다. 신생검을 시행한 결과 광학현미경상에서 몇몇 사구체의 분절성 경화와 중맥역의 증식이 관찰되었고, 면역형광현미경검사에서는 IgA(3+)가 과립상으로 미만성 분포를 보이며 중맥역에 침착되어 있고, 미세한 과립상과 위선의 양상으로 IgG(1+)가 모세혈관벽에 침착되어 있었으며, 전자현미경 소견상 중맥역과 모세혈관 기저막 상피하에 소량의 전자 고밀도 침착이 함께 관찰되었다. 환아는 prednisolone을 경구 투여 받았으나 단백뇨와 혈뇨가 지속되어 solumedrol pulse therapy, captopril과 cyclophophamide로 치료 받은 후, 전신 상태 호전되고, 혈뇨가 사라졌으며, 24시간 소변 검사상 단백뇨가 487.5mg/day로 감소하여 외래에서 추적 관찰 중이다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제12권1호
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• pp.84-95
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• 1995

저자들은 영남대학교 의과대학 부속병원 내과에서 1985년 1월부터 1994년 5월까지 시행한 경피적 신생검 110례 중, 추적관찰이 가능한 94례(원발성 91례, 속발성 3례)를 대상으로 조직형별에 따른 임상상과 치료반응을 관찰하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1) 신생검 전 임상진단은 신증후군이 69례, 무증상성 요이상 20례 등이었고, 연령분포는 15세에서 30세사이가 총 52명으로 전체의 55.3%를 차지하였으며 남녀비는 1.76 : 1로 남자가 많았다. 2) 병리 조직학적소견상 원발성 신증후군은 미세변화 신증후군 41례(43.6%), 메산지움증식성 사구체신염 28례(29.8%), 막성 사구체신염 12례(12.8%), Type I 메산지움모세관성 사구체신염 4례(4.3%), 소상성분절상 경화증 3례 (3.2%), 반월상 사구체신염 3례(3.2%)였으며, 속발성은 루푸스 신염 2례(2.1%), B형 간염 연관 막증식성 신염 1례(1.1%)로 전체적으로 미세변화 신증후군이 가장 많았고, 젊은 연령층에서는 미세변화 신증후군과 메산지움증식성 사구체신염이 많았으며 50세 이상의 노인층에서는 막성 사구체신염과 소상성분절상 사구체경화증이 많았다. 3) 스테로이드 치료에 대한 효과는 치료를 시행한 86례 중 41례(47.7%)가 완전관해를, 18례(20.9%)가 부분관해를, 5례(5.8%)가 스테로이드 의존성을 보였으며, 스테로이드 의존성 5례중 4례에서 cyclosporin A를 사용하여 4례 모두에서 단백뇨의 관해를 보였고, 스테로이드에 반응이 없었던 경우는 22례(25.6)였으며, 이외에 ACE inhibitor와 항혈소판제제를 사용하였으나 현재까지 단백뇨의 관해는 볼 수 없었고, 이중 메산지움증식성 사구체신염 1례와 막성 사구체신염 1례, 반월상 사구체신염 1례, 루푸스 신염 1례 등 모두 4례에서 만성 신부전으로 진행하였다. 4) 조직형별로 치료에 대한 효과는 미세변화 신증후군이 가장 좋았으며 스테로이드 의존성을 보인 5례중 4례에서 cyclosporin A를 사용하여 4례 모두에서 단백뇨의 관해를 보였으며, 메산지움모세관성 사구체신염 4례는 스테로이드 사용없이 항혈소판제제와 ACE inhibitor 등을 사용중이며 단백뇨의 개선은 보이지 않고 있으나 현재까지 전 예에서 정상 신기능을 유지하고 있다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제5권2호
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• pp.188-195
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• 2001

제2형 막증식성 사구체 신염은 전자현미경 검사 상 기저막 내에 리본과 같은 형태의 전자고밀도물질이 참착되어 지속적인 보체의 감소와 혈뇨, 단백뇨등을 나타내는 원발성 사구체 질환이다. 저자들은 내원 4년 전에 신장조직검사상 연쇄상구균 감염 후 급성사구체 신염을 진단 받은 후 4년 이상 지속되는 혈뇨와 보체의 감소로 재차 시행한 신장조직검사상 확진된 제 2형 막증식성 사구체신염 1례를 경험하였기에 국내외 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제3권2호
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• pp.130-144
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• 1999

목적 : Cyclosporine A(CsA)의 장기적인 치료에서 CsA의 신독성에 의하여 나타나게 되는 만성적인 신조직의 변화는 구심성 소동맥의 수축으로 인한 신혈류의 감소에서 시작되어, 신세뇨관의 위축과 간질조직의 섬유화를 포함하는 비특이적인 간질성 신염과 비교적 특징적이라 할 수 있는 사구체 주위 소동맥의 변화로 나타나게 된다. 본 연구에서는 원발성 및 이차성 신증후군의 CsA치료에서 치료기간 및 원발성 질환에 따른 조직학적인 신독성의 빈도 및 임상적인 신독성과의 관계를 알아보고 최적의 치료기간을 결정하고자 하였다. 방법 : 1986년부터 1997년까지 본원 소아과에서 신장조직검사로 확진된 신증후군 환아 중 스테로이드 저항성, 빈발 재발형 혹은 스테로이드 의존성으로 인하여 CsA로 치료받았던 102례(미세변화신증후군 58례, 국소성분절성 사구체신염 10례, 막성사구체신염 10례, 자반성신염 15례, IgA신병증 9례)를 대상으로 하였다. CsA를 미세변화신 증후군은 1년간 24례, 1.5년간 12례 2년간 22례에서 투여하였고, 국소성 분절성 사구체 경화증은 1년간 2례, 1.5년간 2례, 2년간 6례에서, 막성사구체신염은 1년간 8례, 2년간 2례에서 투여하였다. 자반성신염 과 IgA신병증은 모든 례에서 1년간 사용하였다. 전체 대상 환아에서 치료전과 치료 종료후 1개월 째 신장조직검사를 시행하여 신독성 여부를 조사하였다. 결과 : 전체대상 환아에서 신증후군의 완전관해율은 86%였다(미세변화증후군 96%, 막성사구체신염 90%, 국소성분절성사구체경화증 60%, 자반성신염 80%, IgA 신병증 55%). 스테로이드 반응성의 미세변화신증후군 및 국소성분절성사구체경화증 환아에서 CsA치료후 6개월간의 재발의 빈도는 각각 $0.5{\pm}0.7$회, $0.8{\pm}0.3$회로 치료전 6개월간(각각 $1.8{\pm}0.8$회, $2.0{\pm}0.7$회)에 비하여 의미있게 감소하였다(P<0.0001). 전체 102례의 신증후군 환아중 71례(69.6%)에서 치료전후에 조직학적인 변화를 보이지 않았고 24례(23.5%)에서 간질성 신염을 보였으며 7례(6.8%)에서 혈관변화를 보였다. 미세변화신증후군 환아에서 CsA치료후 관찰된 간질성 신염의 빈도는 1년, 1.5년, 2년 치료군이 각각 16.6%, 33.3%, 27.2%였고, 혈관변화의 빈도는 1년, 1.5년, 2년 치료군이 각각 0%, 16.6%, 9%였다. 임상적인 신독성의 소견은 한례에서도 보이지 않았으며 1년이상 사용군에서 1년이하의 사용군에 비하여 통계적으로 유의하게 조직학적 신독성의 빈도가 증가함을 보였다(P=0.03). 발병연령, 성별, 원인질환에 따른 조직학적인 신독성의 빈도의 의미있는 차이를 보이지 않았다. 결론 : 소아의 원발성 및 이차성 신증후군의 CsA치료에서 치료기간이 의미 있는 만성조직학적 신독성의 위험인자로 나타났으며, 신독성의 위험을 최소화 할 수 있는 적절한 CsA 치료기간은 1년 이하가 바람직 하며, CsA에 의한 신장의 조직학적인 변화는 임상적인 신기능의 감소와 무관하게 나타날 수 있으므로, 조직학적인 신독성을 찾아내는뎨 있어서 신장조직검사의 중요성이 반드시 고려되어야 할 것으로 생각되었다.