• 대한소아치과학회지
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• 제45권2호
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• pp.257-264
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• 2018

골화석증은 파골세포의 기능 장애 및 증가된 골 밀도를 보이는 질환으로 그 중 유아기형 골화석증은 심각한 유형이다. 전신의 골경화와 범혈구감소증, 두개 신경 협착, 높은 감염위험성, 두부와 안모의 변형 등 다양한 증상을 유발한다. 대부분의 유아기 골화석증 환자는 발달 지연과 왜소증을 보이며, 조기에 사망에 이를 수 있다. 14개월의 여성 환아가 유전치부위에 초기 우식병소를 주소로 전남대학교 치과병원 소아치과에 내원하였다. 환아는 4세에 재 내원 하였으며 interferon-gamma, erythropoietin 치료를 받고 있었다. 성장 지연, 골격 변형, 좁은 상악궁, 총생, 선천적 영구치 결손, 우식증을 보였다. 소아과 의사와 협진하여 예방적 항생제 투여와 진정요법 후 치과 치료를 진행하였다. 이후 감염이 발생한 다수 유구치를 발치 후 상악에 가철성 연성 의치를 이용하여 구강 재건(rehabilitation)을 시행하였다. 골화석증 환자의 경우, 저하된 면역기능으로 인해 감염에 매우 취약하며, 출혈이나 발치와 연관된 골수염이나 패혈증이 유발될 수 있으므로 소아과 의료진의 협조와 예방적 항생제의 사용에 관한 고려가 간단한 치과시술 시에도 필수적이다. 또한, 당분섭취 제한 및 구강위생관리를 위한 의료진의 적극적인 개입이 필요하다.

• 대한소아치과학회지
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• 제32권2호
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• pp.251-255
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• 2005

두경부 악성 종양에 대한 방사선치료는 유용한 방법이다. 하지만 방사선치료의 부작용으로 다양한 구강내 합병증을 동반한다. 이 글에서 치열 발육 단계에 방사선치료를 받은 두 증례를 보고하는 바이다. 첫 번째 증례는 생후 19개월에 급성 골수성 백혈병으로 진단 받아 방사선치료를 받은 7세 여자 환아로 영구치 치배의 선천적 결손과 왜소치 소견을 보였다. 두 번째 증례에서는 생후 13개월에 양측성 망막아세포종으로 진단 받아 방사선치료를 받았고 영구치 치배의 선천적 결손, 왜소치, 치근의 저형성 그리고 법랑질 저형성증 소견을 보였다.

• Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery
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• 제13권1호
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• pp.82-87
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• 1991

반안면왜소증이란 제1및 제2새궁에서 유래되는 기관에 결손이 옴으로써 초래되는 안면기형을 일컫는 것으로 선천성 악안면기형 중 순열 및 구개파열 다음으로 빈발하는 질환이다. 결손부는 하악골을 포함한 안면골의 여러 부위와 안면근 및 저작근, 뇌신경, 이개등여러 부위에 다양하게 나타나며, 그 기형의 발현 정도도 아주 다양하다. 본 교실에서는 안면비대칭과 교합부전을 주소로 내원한 20 세된 남자환자에 있어서 먼저 경조직을 바로잡기 위하여 상${\cdot}$하악골에 대한 악교정수술과 onlay골이식을 시행한 후, 남아있는 연조직 결손부에 대하여 진피-지방이식을 시행하여 심미적으로 만족할만한 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.

• Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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• 제8권1호
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• pp.133-138
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• 1997

Prader-Willi 증후군(Prader-Willi Syndrome, PWS)은 $50{\sim}-70%$ 정도의 환자에서 염색체 15번에 이상이 있음이 보고된 유전적인 질환으로서, 그 특징적인 임상양상은 심한 근긴장의 저하(hypotonia), 반사소실(areflexia), 섭식의 곤란(feeding difficulty), 저체온증(hypothermia), 성기왜소증(microgenitalia), 음낭저형성증(hypoplastic scrotum), 대식증(polyphagia), 포만감의 감소와 비만, 정신운동발달의 지연, 저성선기능증(hypogonadism) 및 안면과 척추의 기형 등이다. 또한 행동상의 여러 문제들이 동반되는데 분노발작, 피부를 심하게 뜯거나 발모광, 과도한 식욕과 관련된 음식 도벽증이 나타나므로 정신과적 치료가 필요하다. 본 증례는 14세된 PWS환자로서 비만과 대식증, 도벽증, 학업부진 및 생활부적응 문제 등으로 2주간의 입원과 약 1년간의 추적기간 동안 약물요법(fluoxetine 투여)과 행동요법, 그리고 가족요법을 받아 왔다. 장기간의 Fluoxetine투여를 통하여 비만과 식욕의 조절에는 효과가 만족스럽지 않았으나 우울감과 감정문제, 자살사고 및 행동문제들은 호전되었다.

• 대한소아치과학회지
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• 제37권3호
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• pp.374-380
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• 2010

Treacher Collins 증후군(TCS)은 25,000명에서 50,000명당 1명의 빈도로 비교적 드물게 발생하는 난치성 질환이다. 이질환은 정상적인 부모에게서 돌연변이로 발생하거나 상염색체 우성으로 유전된다고 알려져 있다. 하악과 상악, 협골의 발육부전, 부정교합, 양측성 이개 기형, 안검렬의 반몽고증 사면(antimongoloid slant)이 특징적이며, 종종 구순열, 구개열, 외이도 폐쇄, 중이와 내이의 기형에 의한 청각소실, 왜소증, 심장과 골격의 이상 등을 동반한다. 또한, 인두의 형성부전, 소구, 거설증, 악골의 기형에 기인하여 수면 중 무호흡증, 만성 폐쇄성 무호흡증 등의 호흡 장애가 있을 수 있으며, 전신마취 유도 시에 기관내 삽관이 어렵다고 보고된 바 있다. 치과의사는 관련 신드롬에 대한 충분한 이해를 통해 환자에게 보다 안전하게 치료를 제공해야 하며 구강 건강 관리 및 선천성 안면 기형에 대한 문제 해결을 돕기 위해 적절한 치료 및 안면 수술에 관련된 가이드를 제시해야 한다. 본 증례는 전반적인 치아우식을 주소로 연세대학교 치과병원 소아치과에 내원하여 외래에서 치아우식 치료를 받은 TCS 환아에 대한 것으로, 문헌 고찰을 통해 얻은 다소의 지견을 함께 보고하는 바이다.

• 한국사회복지학
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• 제65권1호
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• pp.5-31
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• 2013

본 연구는 WHO의 국제건강관련분류체계인 ICF를 적용하여, 한국의 근골격계질환 장애인(척수손상, 근육디스트로피, 왜소증, 류마티즘) 352명의 사회참여 관련요인을 분석하였다. 연구방법은 기술분석, 집단별 평균분석 및 분산분석과 사후검정, 단순상관분석, 다중회귀분석을 사용하였다. 연구결과 근골격계질환 장애인의 정신기능, 신경근육골격 및 운동과 연관된 기능, 비뇨생식기와 생식기능, 피부 및 관련구조, 학습과 지식 적용, 일반적 과제와 요구, 이동의 수준이 높을수록 사회참여의 수준도 높았다. 개인요인에서 소득이 근육디스트로피질환 장애인의 사회참여 관련요인으로 나타났고, 환경요인에서 서비스, 시스템 및 정책이 척수손상 장애인의 사회참여에 영향을 미치는 것으로 나타났다. 본 연구는 장애에 관한 보편주의적 접근을 의미하는 ICF 구성요소로 연구모형을 설정하고, ICF 코어셋을 검토하여 질환관련범주를 측정하였다는 점에 의의가 있다.

• 사회복지연구
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• 제45권2호
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• pp.173-202
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• 2014

본 연구는 저신장장애 자녀를 둔 부모의 양육경험을 탐색적으로 고찰하기 위해 질적연구를 수행하였다. 내부자 관점을 반영할 수 있는 심층면담을 수행하여 저신장장애 자녀를 양육하면서 겪게 되는 양육자의 고유한 현실과 그 본질적 의미를 도출하였다. 저신장장애 자녀를 키우는 부모의 고유한 양육경험을 관통하는 대주제는 '자라날 수 없는 아이'에서 '자라날 수 있는 아이'로 키우기"로 확인되었다. 참여자들은 자녀의 '자라날 수 없음'에 대한 큰 충격과 실망을 경험하지만 자녀를 '자라날 수 있는 아이'로 만들기 위해 혼신을 다한다. 그러나 자녀의 '키 키우기'의 한계와 자녀가 겪는 사회적 낙인과 어려움을 함께 감내하면서 쉽지 않지만 결국 자녀의 장애를 인정하게 되고 자녀의 자라날 수 없는 '키' 가 아닌 자녀가 '자라날 수 있는' 심리적 사회적 성장에 집중할 수 있는 대안적 관점을 갖게 된다. 이러한 결과를 근거로 본 연구는 저신장장애인 당사자와 부모들을 지원할 수 있는 사회복지적 방안을 제안하였다.

• 대한치과의사협회지
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• 제10권6호
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• pp.379-383
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• 1972

Patient, S.B. moon, an 20-years old female was first seen S.N.U. Dental Hospital in January 1971 because of masticatory dysfunction, cosmetic unfiguration due to mandibular micrognathia. Her Complaint was 'bird face' due to under development of the jaw. A bilateral Z-shape sliding osteotomy was performed with the patient under the general Anesthesia.

• Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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• 제27권4호
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• pp.321-329
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• 2001

안면 비대칭이나 반안면 왜소증등과 같은 악변형증 환자의 진단 및 치료계획을 수립함에 있어서 종합적이고도 3차원적인 접근을 하는 것이 중요하다. 최근 3차원 CT가 개발되었으나 이 경우 계측점의 정확성이 아직 확립되어 있지 않다. 최근들어 두부 위치를 보정하여 다른 시기에 촬영된 방사선 사진을 3차원적으로 비교할수 있도록 하는 방법이 소개되었다. 이러한 방법을 이용하여 얻어진 3차원 좌표값 자동적으로 계산한 후 3차원적 구조 분석 및 계측을 할 수 있는 컴퓨터 프로그램을 개발하였다. 이 프로그램은 정중면을 설정하는 개념에 입각하여 안면구조물의 변형정도를 다양한 방법으로 나타낼수 있으며 이러한 기능은 특히 안면 비대칭의 분석과 술전, 후 비대칭의 정도를 파악하는데 유용한 것으로 보인다.

• 대한소아치과학회지
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• 제31권1호
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• pp.120-125
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• 2004

Cornelia de Lange Syndrome은 이형성적 특징들에 의해 특징 지워지는 증후군으로서 정확히 알려지지 않은 원인을 가진 이상증이다. 이 증후군은 이형성적 임상증상에 의거하여 진단되기 때문에 염색체 검사, 유전자 검사 등의 진단 목적의 다른 검사들은 유효하지 않다고 할 수 있다. 임상증상으로는 전반적 발육 장애 정신지체, 외소증 다모증(hypertrichosis), 갈매기 모양의 눈썹(confluent eye brows), 낮은 헤어라인, 낮고 평평한 코, 위로 들린 코끝, 사지 기형, 발가락의 합지증(webbing), 심장기형, 위식도 역류 질환, 청력 이상, 그리고 안 질환 등이 나타나며 구강관련 증상으로는 왜소악 치아 맹출 지연, 구순 구개열, 높은 구개궁, 얇은 상순, 그리고 처진 구각 등이 나타난다. 본 증례에서는 전북대학교병원 소아치과에 치아 우식증을 주소로 내원한 Cornelia do Lange Syndrome을 가진 3세 및 4세 여환의 치료 예를 보고하는 바이다.