• Journal of Preventive Medicine and Public Health
• /
• 제21권1호
• /
• pp.70-81
• /
• 1988

우리 나라의 최근 농촌 지역에서의 출생 신고의 법정 기간내 신고율과 출생 신고의 정확도를 알아보기 위해 경북 군위군에 거주하는 모든 유배우 가임 여성 4,014명을 1985년 4월 1일부터 1987년 3월 31일까지 2년간 면보건요원들이 추적 조사하여 찾아낸 모든 출생아 766명의 출생일자와 1987년 9월 30일자로 면사무소의 주민 등록 대장을 열람하여 얻은 동기간내 출생한 것으로 신고된 944건의 출생 신고 기록을 대조하였다. 추적 조사한 766명중 576명(75.2%)이 출생후 6개월 이내에 신고된 것으로 확인되었으며 96명 (12.5%)은 출생신고를 하였다고 진술하였으나 기록이 없었다. 추적 조사에 등록되어 있고 생후 6개월 이내에 출생신고가 확인된 576명의 법정 신고 기간인 30일 이래 신고율은 61.3%였다. 법정 기간내 신고율은 산모의 연령이 20세 미만이거나 35세 이상인 경우, 교육 수준은 국민학교 졸업자에서 그리고 출산 순위가 늦을수록 낮았다. 출생 월별 신고율은 10월부터 3월 시아의 출생아가 4월에서 9월 사이의 농번기의 출생아에 비해 높았다. 신생아기에 사망한 7명은 모두 출생 신고를 하지 않았다. 추적 조사에 등록되어 있고 6개월 이내에 출생 신고가 확인된 576명의 실제 출생 연월일과 주민등록표의 출생 연월일의 일치율은 78.0%였고 6.8%는 실제 출생일보다 더 이른 날짜로 신고되어 있고 15.3%는 더 늦은 날짜로 신고되어 있었다. 일치율은 산모의 연령이 35세 이상인 경우에 54.5%로 그리고 출산 순위가 4순위 이상일 때 56.3%로 특별히 낮았다. 또 산모의 학력이 높을수록 일치율이 높았으며, 남아가 여아보다 높았다. 3월에 출생한 경우에 실제 출생일보다 이른 날짜로 신고하는 율이 17.4%로 다른 달에 비해 높았고 이들은 대부분이 음력으로 신고하였는데 이것은 취학 연령을 고려한 것으로 생각된다. 최근 우리 나라 농촌 지역의 법정 기간내 신고율 및 신고의 정화도는 향상되고 있으나 아직도 선진국에 비해 낮은 편이며 출생 신고 자료에 의한 영아 사망률은 매우 부정확한 실정이다. 법정 기간내 신고율과 신고 내용의 정확도를 높히기 위해 분만 개조를 한 의료인으로 하여금 부모의 주소지로 직접 출생 신고를 하도록 하고 비의료인에 의한 가정 분만의 경우에는 현행 신고 제도대로 하는 것이 권장된다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제42권3호
• /
• pp.292-298
• /
• 2009

배경: 소아 환자의 승모판막 질환에 대한 외과적 치료는 그 모양의 다양성과 동반된 선천성 심장 기형 등으로 인해 기술적, 임상적으로 어렵다. 본 연구는 선천성 승모판막 폐쇄부전증 환아에서 본원에서 시행한 승모판막 성형 수술의 결과를 평가하였다. 대상 및 방법: 1997년 4월부터 2007년 10월까지 승모판막 폐쇄부전증으로 승모판막 수술을 시행한 소아 환자 22명을 대상으로 후향적으로 분석하였다. 수술 당시 환아의 평균 연령은 5.4세였고, 이 중 12개월 미만의 영아는 4명이었다. 동반된 심기형으로는 심실 중격결손이 13예로 가장 많았고, 그 외에 심방 중격결손과 판막 상부 대동맥 판막 협착증(supravalvar aortic valve stenosis)이 각각 1예 있었으며, 승모판막 페쇄부전증만 단독으로 있는 경우는 7예가 있었다. 수술 전 승모판막 페쇄부전증의 정도는 II, III, IV가 각각 4예, 15예, 3예였고, 그 원인으로 판막 탈출증(leaflet prolapse)이 12예, 판막륜 확장(annular dilatation)이 4예, 제한된 판막 움직임(restrictive leaflet motion)이 5예 있었다. 수술 전후의 페쇄부전증 정도와 승모판막륜의 Z-value를 비교함으로써 그 결과를 평가하였다. 결과: 모든 환자에서 판막 성형술이 가능했고, 수술 후 조기 사망과 만기 사망 모두 얼었다. 19예에서 판막륜 축소술(reduction annuloplasty)을 시행하였고, 18예에서 건삭 축소술(shortening of chordae)이나 판막열 봉합술(cleft closure) 등의 판막 성형술(valvuloplasty)은 추가로 시행하였다. 수술 직후 승모판막 폐쇄부전증의 정도는 줄어들었고(0=10, I=5, II=5, III=2), 승모판막륜의 Z-value도 감소하였다($2.2{\pm}2.1$ vs $0.7{\pm}2.3$, p<0.01). 3.68년의 추적기간 동안 3명의 환아가 승모판막 폐쇄부전증으로 재수술을 받았고, 한명은 재성형술을, 나머지 2명은 승모판막 치환술을 받았으며, 퇴원 시 3명의 환아에서 수술 직 후 보다 폐쇄부전증이 좀 더 진행되었다. 결론: 소아의 승모판막 페쇄부전증에서 일차 수술방법으로 적극적인 승모판막 성형술은 효과적이고 믿을만한 방법이다. 좀 더 좋은 수술 결과를 얻기 위해서는 수술 전 환아의 승모판막의 모양과 기능을 면밀히 파악하고, 다양한 수술적 기법을 적용하는 노력이 필요하겠다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제39권6호
• /
• pp.434-439
• /
• 2006

배경: 대동맥궁 이상 수술 시 완전 순환정지 방법은 신경학적 문제나 심근의 손상을 줄 수 있다. 이를 피하기 위해서 저자들은 대동맥궁 이상이 동반된 선천성 심장병 수술 시 뇌 및 심장의 국소 관류법을 사용하고 있으며 이번 조사를 통하여 그 결과를 알아보고자 한다. 대상 및 방법: 2000년 3월부터 2004년 12월까지 대동맥궁 이상이 동반된 선천성 심장병으로 양심실 일차 완전 교정을 시행한 62명의 신생아 및 영아를 대상으로 하였다. 대동맥궁 이상은 축착이 46명, 대동맥 단절이 12명, 좌심실 저형성 증후군 2명, 총동맥관 2명이었으며 동반된 심기형은 심실중격 결손 51명, 총정맥 환류 이상 1명, 부분 정맥 환류 이상 1명, 방실 중격 결손 2명 있었다. 수술시 대동맥궁 기형 교정하는 동안 모든 환자에서 무명동맥과 관상 동맥 혈류를 유지하였다 결과: 국소 관류 시간은 평균 $28{\pm}10$분이었다. 수술 사망은 없었고, 평균 11개월의 관찰 기간동안 1명의 만기 사망(1.6%)이 있었다. 술 후 신경계 합병증은 1명에서 일시적인 무도증이 발생한 것 외에는 없었다. 대동맥궁 기형 교정과 관계된 재수술은 없었다. 1명에서 대동맥궁 기형 교정과 관계되어 기관지 합병증이 발생하였으며 대동맥고정(aortopexy)으로 교정되었다. 결론: 국소 순환법을 이용한 대동맥궁 기형 교정 방법은 완전 순환 정지사용 시 야기될 수 있는 신경 및 심근의 손상을 최소화 할 수 있는 방법이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제52권2호
• /
• pp.220-226
• /
• 2009

목 적 : 대혈관 합병증은 1형 당뇨병에서 주된 사망 원인으로 합병증을 예방하고 조기에 발견하는 것은 중요하므로, 저자들은 소아-청소년기에 1형 당뇨병으로 진단된 젊은 성인에서 대혈관 합병증의 발생 여부를 알아보고자 혈관초음파 검사를 통해 동맥경화의 초기 변화를 측정하였고, 이 변화와 관련된 위험인자를 분석하기 위해 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 서울대학교병원에서 18세 이전에 1형 당뇨병으로 진단받고 추적 관찰 중인 20대의 72명의 환자들과 건강한 20명의 대조군을 대상으로 하였다. 환자들에서 고혈압과 고지혈증의 빈도 및 관련 인자를 알아보았으며, 환자군과 대조군 간에 혈관 초음파 검사를 통해 측정한 FMD, mean IMT를 비교하였고, 위험인자와의 상관성을 분석하였다. 결 과 : 72명의 대상 환자 중 32명(44.4%)에서 고혈압이 있었고, 고혈압군은 정상 혈압군 보다 남자의 빈도(P=0.03)와 평균 체질량지수(P=0.04)가 더 높았다. LDLc이 100 mg/dL 이상으로 측정된 환자는 31명(N=69, 44.9%)이었고, 전체 환자군의 LDLc은 평균 당화혈색소(r=0.32, P=0.008), 하루 총 인슐린 사용량(r=0.27, P=0.02)과 양의 상관관계를 보였다. Mean IMT는 환자군이 대조군 보다 유의하게 더 두꺼웠고($0.43{\pm}0.06$ mm vs $0.39{\pm}0.06$ mm, P=0.03), FMD는 두 군 사이의 통계적 유의성은 없었으나, 환자군 내에서 사춘기발현 이후의 유병기간이 길수록 FMD는 감소하는 경향을 보였다(r=-0.34, P=0.01). 결 론 : 20대의 1형 당뇨병 환자에서도 동맥경화가 진행되고 있으므로 대혈관 합병증의 위험인자에 대한 선별검사 및 이의 조절이 필요하며, 1형 당뇨병이 있는 젊은 성인뿐만 아니라 청소년기의 환자에서도 대혈관 합병증의 위험인자에 대한 주기적인 평가가 필요할 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제51권12호
• /
• pp.1320-1323
• /
• 2008

목 적: 치명적인 관상동맥 합병증을 일으킬 수 있는 가와사끼병에 있어, 6개월 이하의 소아에서의 역학적 특성을 알아보기 위하여 본 연구를 시행하였다. 방 법: 매 3년 단위로 시행되는 가와사끼병의 국내 역학조사에서, 1997-2005년까지 9년간의 전체 환아 22,674예 중 발병 연령이 6개월 이하인 환아 1,739예를 대상으로 하였다. 조사문항은 1) 나이, 성별 및 발병연월일, 2) 가족증례 및 재발여부, 3) 심초음파 시행여부 및 소견, 4) 관상동맥 조영술의 시행여부 및 소견, 5) 심근경색과 사망 등의 합병증, 6) 대상병원의 신생아실을 제외한 소아 병동에 입원한 전체 환아 중에서 가와사끼병의 환아가 차지하는 비율에 대한 것이었으며, 이를 6개월이 넘는 환아군과 비교분석을 시행하였다. 결 과: 전체 환아 22,674예 중 7.7%인 1,739예가 6개월 이하로, 0-1개월이 22명, 1-2개월은 171명, 2-3개월은 304명, 3-4개월은 407명, 4-5개월은 372명, 5-6개월은 463명의 분포를 보였다. 평균 연령은 4.3개월 이었으며, 남녀비는 1.67이었다. 심에코검사상 관상동맥류와 관상동맥 이상소견 빈도에 있어 각각 4.7%와 21.0%를 보였는데, 이는 6개월이 넘는 환아에서의 3.1%와 18.7% 보다 높은 수치였다. 결 론: 발병 연령이 6개월이 넘는 환아군과 비교해본 결과, 6개월 이하인 환아군의 관상동맥 이상소견과 관상동맥류의 발생에 있어서 통계적으로 의미 있게 높은 빈도를 나타내었다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
• /
• 제2권1호
• /
• pp.46-58
• /
• 1999

목 적: 신생아 담즙정체증은 소아과 소화기 영역에서 중요한 질환의 하나임에도 불구하고 원인 질환 및 장기추적 고찰에 대한 국내의 보고가 드문 실정이다. 따라서 저자들은 신생아 담즙정체증의 원인 및 추적조사시의 합병증 등의 임상적 고찰과 함께 예후인자를 분석하여 신생아 담즙정체증 환아의 진료에 도움을 주고자 본 연구를 시행하였다. 방 법: 1981년부터 1992년까지 12년간 신생아 혹은 초기 영아기에 발생한 담즙정체증으로 서울대학교 어린이병원 소아과에 입원하였던 190명을 대상으로 하였다. 담즙정체증의 원인질환, 추적조사시에 관찰된 합병증 및 사인, 특발성신생아간염과 담도폐쇄증의 초기의 임상적 차이점, 예후 및 예후 인자를 분석하였다. 결 과: 1) 담즙정체증의 원인질환은 190명에서 신생아 간염이 101례(53%), 간외담도계 질환이 84례(44%), 간내담도형성부전증이 5례(3%)이었다. 신생아간염은 특발성신생아간염이 77례(41%), 감염성 신생아 간염이 24례(12%)이었고, 간외담도질환은 담도폐쇄증이 79례(41%), 총수담관낭이 5례(3%)이었다. 2) 추적조사시에 관찰된 주요한 임상적 문제점은 지속적인 고열, 위장관출혈, 간성혼수, 복수 등이었다. 3) 담도폐쇄증 환아에서 지속적인 고열의 원인은 상행성담관염, 혹은 line-related sepsis가 58%이었고, 폐렴이 15%, 요로감염이 8%, 상기도 감염이 7%이었다. 4) 상행성담관염 혹은 line related sepsis의 원인균은 Escherichia coli가 28%로 가장 빈도가 많았고, Coagulase negative staphylococcus가 14%, Streptococcus pneumoniae, Klebsiela pneumoniae가 각각 10%, Enterococcus가 6%, Candida albicans가 4%이었다. 5) 주요한 사인은 간성혼수와 위장관출혈이었다. 6) 특발성신생아간염은 71%, 감염성 신생아간염은 75%의 환아에서 회복되었으며, 대부분 생후 12개월 이내, 주로 6개월 이내에 회복되었다. 미숙아, 초기의 간종대가 작은 경우, 초기 알부민치 높은 경우, 콜레스테롤치, ${\gamma}$-GT치, 빌리루빈치 및 AST치가 낮은 경우에서 예후가 양호하였다. 7) 담도폐쇄증 환아의 Kasai수술후의 5년 생존율은 40%이었고 사망의 대부분은 12개월 이내에 관찰되었다. 가장 중요한 예후인자는 수술시기이었고 수술시기가 12주 이전인 49%가 양호한 예후를 보인 반면에, 12주 이후인 경우는 12%이었다. 8) 담즙정체증의 초기 임상소견중 가장 중요한 예후인자는 원인질환이었다. 9) 특발성신생아간염과 담도폐쇄증 사이에서 차이를 보인 임상소견은 성별, 제태연령, 콜레스테롤 치 및 ${\gamma}$-GT치 이었다. 특발성신생아간염은 남아, 미숙아에서 호발하였고, 낮은 콜레스테롤치 및 ${\gamma}$-GT치를 보였다. 결 론: 우리나라에서 신생아 담즙정체증의 흔한 원인으로는 담도폐쇄증과 특발성신생아간염의 빈도가 가장 높았고, 이외에 감염성 신생아 간염, 총수담관낭, Alagille 증후군 등이었으며, 유전성, 대사성질환은 관찰되지 않았다. 신생아 담즙정체증에서 원인질환은 예후를 결정하는 가장 중요한 요인으로 원인질환에 대한 적절한 진단이 요구되며, 또한 상행성 담관염, 폐렴, 패혈증 등의 감염문제, 간성혼수, 위장관 출혈 등은 장기 추적시의 자주 발생하는 심각한 임상적 문제점으로서 이에 대한 적절한 치료대책이 요구된다고 하겠다.

• Pediatric Infection and Vaccine
• /
• 제30권3호
• /
• pp.173-179
• /
• 2023

완전 디죠지 증후군(complete DiGeroge syndrome)은 디죠지 증후군 중 심한 T세포면역결핍의 양상을 보이는 경우이다. 본 증례보고에서는 치료 불응성 거대세포바이러스 감염 상태에 있는 완전 디죠지 증후군 영아에게 T 세포기능 회복을 위해 CD45RA+ 선별제거 림프구 주입을 시행한 경험을 공유하고자 한다. 증례는 형광제자리부합법으로 22q11.2 결실이 확인된 만삭출생 여아로, T 세포면역결핍(T 세포 수 CD3+ 69/μL, CD4+ 7/μL)이 동반되어 완전 디죠지 증후군으로 진단되었다. 생후 45일에 거대세포바이러스 감염증(혈중 바이러스역가 120,000 IU/mL)이 처음 진단되었고, 간시클로버 치료 56일째까지는 혈중 바이러스역가가 감소하였으나 이후 다시 증가하였다. 간시클로버 저항성을 부여하는 것으로 알려진 거대세포바이러스 UL97 단백 인산화효소의 M460V 변이가 확인되어 포스카넷과의 병합요법으로 치료하였으나, 혈중 바이러스역가 2,820,000 IU/mL 로 상승하며, 거대세포바이러스 망막염이 동반되었다. T 세포기능 회복과 불응성 거대세포바이러스 감염의 치료를 위해, 생후 196일과 207일에 환아의 아버지에게서 채집한 CD45RA+ 선별제거 거대세포바이러스 특이 림프구를 2회 주입한 결과, T세포 증가를 이루지 못하였으나, 거대세포바이러스 역가의 감소는 관찰되었다(2차 주입 후 10일째 바이러스역가, 87,000 IU/mL). 환아는 폐포자충 폐렴과 Elizabethkingia meningoseptica 패혈증으로 생후 222일에 사망하였다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제45권12호
• /
• pp.1519-1527
• /
• 2002

목 적 : 국내에서도 매년 인플루엔자 바이러스가 소아기 급성 호흡기 감염증의 주요 원인 바이러스로 분리되며, 매년 인플루엔자 유사 질환 환자가 발생하고 있으나, 아직 바이러스 배양이 보편화되지 못하고 진단까지 많은 시간이 필요하여 임상 진단에 의존하는 경우가 많고 확진된 환아의 임상 연구도 부족하다. 따라서 인플루엔자 바이러스가 배양된 급성 호흡기 감염 환아에서 그 유행 및 임상 양상을 분석하였다. 방 법: 1995년 2월부터 2001년 8월까지 한림대학교 한강성심병원, 강남성심병원, 동산성심병원 소아과에 급성 호흡기 감염으로 입원한 환아들을 대상으로 비인두 흡인물을 채취하여 인플루엔자 바이러스가 분리된 환아들의 의무 기록을 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 1) 호흡기 바이러스 배양 검사를 시행한 4,533명의 비인두 흡입물 중 997명에서 호흡기 바이러스가 배양되었고, 인플루엔자 바이러스는 164례(3.6%)로 A형이 117례(71.3%), B형이 47례(28.7%)였으며, A형과 B형이 중복 감염된 예도 1례 있었다. 다른 호흡기 바이러스와 중복 감염은 10명이었으며, RSV 4명, 파라인플루엔자 바이러스 4명, 아데노 바이러스 2명이었다. 이중 129명(A형 90명, B형 39명)의 의무 기록 고찰이 가능하였다. 2) 바이러스 분리 시기는 1995년 2월부터 3월까지 2례(B형 2례), 1995년 11월부터 1996년 6월까지 10례(A형 9례, B형 1례), 1996년 12월부터 1997년 6월까지 58례(A형 43례, B형 15례), 1997년 11월부터 1998년 4월까지 14례(A형 14례), 1998년 12월부터 1999년 4월까지 17례(A형 14례, B형 3례), 1999년 12월부터 2000년 4월까지 46례(A형 20례, B형 26례), 2000년 12월부터 2001년 4월까지 17례(A형 17례)이었다. 3) 남아 85(65.9%)명, 여아 44명(34.1%)이었고, 연령 분포는 17일부터 8년 7개월까지로 중앙 연령은 15개월(A형 13개월, B형 17개월)이었다. 12개월 미만의 영아가 51명(39.5%), 2세 미만의 영유아가 86명(66.7%)으로 대부분을 차지하였다. 4) 기저 질환을 가진 환아는 25명(19.4%)이었으며, 천식 15명, 기관지 폐이형성증을 동반한 미숙아 4명, 선천성 심장 질환 2명 등이었다. 5) 임상 진단은 폐렴 47례(36.4%), 크룹 30례(23.3%), 세기관지염 19례(14.7%), 기관기관지염 17례(13.2%), 합병증을 동반하지 않은 인플루엔자 17례(13.2%), 중이염 12례(9.3%), 천식 악화 12례(9.3%), 부비동염 7례(5.4%), 열성 경련 6례(4.7%) 순이었다. 6) 발열과 기침은 대부분의 환자에서 있었고, 가래, 비루, 식욕부진, 구토 등이 흔하였으며, 통계적으로 유의한 차이는 없었으나 A형 인플루엔자에서 더 심한 증상을 보였다. 진찰 소견은 인두 발적 70.5%, 편도비대 31.8%, 고막 충혈 12.4%, 수포음 35.7%, 천명 26.4%, 건성 수포음 24.8%, 협착음 14.0%, 흉곽 함몰 10.9%이었고, 경부 강직, 간 비대, 결막 충혈을 동반한 경우도 있었다. 7) 말초 혈액 백혈구 수는 37명(28.7%), C-반응 단백은 55명(42.6%), 적혈구 침강 속도는 78명(60.5%), AST는 30명(23.3%), ALT는 12명(9.3%), LDH는 74명(57.4%)에서 증가되었다. 8) 흉부 방사선 소견은 정상(64명, 54.2%), 폐문 주위 침윤(26명, 22.1%), 폐경화(14명, 11.9%), 과팽창(11명, 9.3%), 무기폐(6명, 5.1%), 하인두 확장(6명, 5.1%) 순이었다. 9) 평균 입원 기간은 $6.8{\pm}3.95$일(A형 $7.1{\pm}3.10$일, B형 $6.2{\pm}2.51$일)이었고, 항바이러스제를 투여한 예는 없었으며, 대부분의 환아에서 항생제 치료를 받았다. 심실 중격 결손을 동반한 다운 증후군 환아 1명이 A형에 의한 폐렴으로 기계 환기 요법을 받았으나 사망하였고, 그 외의 환아들은 모두 회복되어 퇴원하였다. 결 론: 인플루엔자 바이러스는 매년 겨울 유행이 시작되어 봄까지 지속되었고, 3년을 주기로 환자가 많이 발생하였으며, A형은 매년 분리되나 B형은 매년 분리되지 않았고, A형의 유행 이후에 B형이 유행하였다. 임상 양상은 A형에서 B형보다 더 심한 경향을 보였고, 어린 영유아나 기저 질환을 가진 소아는 심한 합병증이 발생하였기에 인플루엔자 감염의 예방과 조기 진단 및 치료가 중요하다고 하겠다.