목적: 골외성 골육종은 고악성도 종양으로 연부조직육종에 비해 어느 정도의 치료 성적을 보이는 지에 대해 잘 알려져 있지 않다. 본 연구는 두 악성 연부 육종의 치료결과를 비교 하는데 있다. 대상 및 방법: 병리학적으로 확진된 12례의 골외성 골육종의 치료결과를 분석하였다. 고악성도 연부조직육종 환자와 짝짓기 환자-대조군 분석을 위해 악성도 3등급의 연부조직 육종 중 골외성 골육종 환자와 유사한 위치, 크기, 나이를 가진 환자 6배수를 선별하였다. 결과: 골외성 골육종 환자 나이는 35~77세 (중간값 50세)였다. 위치는 상지 5례, 둔부 4례, 하지 3례 였다. 5년 생존율은 52% 였다. 대조군인 연부조직육종의 5년 생존율은 55%로 두 군 사이에 유의한 차이는 없었다(p=0.8). 국소재발율은 골외성 골육종이 58%, 연부조직육종이 36%이었으며 두 군 사이에 유의한 차이는 없었다(p=0.2). 전이율은 각각 67%, 51%이었으며 유의한 차이는 없었다(p=0.4). 결론: 골외성 골육종은 고악성도 연부조직종양과 비슷한 전이 및 국소재발 위험도를 가지는 것으로 보인다. 그러나 본 연구에 포함된 골외성 골육종의 증례가 적으므로 다기관 연구를 통해 더 연구가 필요할 것으로 생각된다.
상대정맥 증후군을 유발하는 여러 가지 원인들 중에 상대정맥 자체에서 발생하는 종양은 매우 드물다. 저자들은 상대정맥에 발생하여 혈류 장애를 초래한 평활근육종 1례를 수술 치료 하고 추적 관찰하여 보고하는 바이다. 환자는 39세 여자 환자로 내원 전 6주 동안의 안면 부종 및 두통을 주소로 내원하였다. 내원 시 안면 부종과 더불어 경부 및 상지의 정맥 충혈을 보였고, 중심정맥압은 측정 치 않았으나 경부 및 상부 흉벽의 측부혈행로도 보였다 단순 흉부 사진 상 우상부 종격동의 연부조직 종괴의 음영을 확인하고 흉부 전산화 단층 촬영 및 상대정맥 조영술을 시행하여 혈류장애를 초래하고 있는 커다란 종괴를 확인하였다. 수술은 흉골 정중 절개를 통해 체외 순환의 도움 하에 상대정맥을 종절개 하였다. 종양은 무명정맥입구에서 시작해서 우심방-상대적맥 접합부 약 1-2cm 우심방 안까지 위치하고 있었다. 먼저 종괴를 제거한 후 우경정맥의 혈전은 풍선 카테타를 이용하여 완전히 제거하였다. 조직검사상 상대정맥에서 발생한 평활근육종을 진단하였고, 수술 후 14개월 추적 관찰하는 중에 별다른 문제는 없었으며, 상대정맥 조영에서도 정상적인 소견을 보였다.
우측 후지가 점진적인 파행을 보이는 11년령의 수컷 시츄견이 내원하였다. 신체검사 결과 부정형의 종괴가 촉진 되었다. 방사선 촬영에서는 균질한 연부 조직성 밀도를 보였으며, 초음파 검사에서는 혼합성 에코를 보이는 경계가 명료한 특징을 갖고 있었다. MRI 검사에서는 주변 근육과 비교한 결과 유사 또는 강한 비균질성 신호강도를 보였다. 종괴는 주로 대퇴부 주변에 형성되어 있었으며, 일부는 골반뼈 폐쇄구멍을 통해 골반강내에서 직장의 변위를 일으키고 있음이 확인할 수 있었다. 병리조직 검사 결과 중간엽 세포와 상피세포로 구성된 활막육종으로 진단되었다. 종괴는 외과적으로 적출하였으나, 지속적인 근위축으로 있었으며 인해 파행은 개선되지 않았다. 적출 후 6개월에 종괴가 형성됨이 확인되었으며 점진적으로 그 크기 비대해져 10개월이 되는 시점에서 견주의 요청으로 안락사 하였다. MRI는 활막육종 형성됨이 확인되었으며 이에 대한 특징적인 소견은 내포하고 있지 않지만 종괴의 수술적 적출과 종괴의 범위를 확인하는데 있어 유용한 정보를 제공함을 알 수 있었다.
활액 막육종은 발생 빈도가 낮은 악성종양이며 주로 청소년 연령군에 호발한다. 이 종양은 주로 사지의 관절주위의 연부조직에 발생하며,사지의 주요 혈관을 침범하거나 인접하여 발생하는 경우가 있다. 종래에는 이런 환자들에서 사지 절단술이 자주 시행되 었으나, 최근에는 침윤된 주요혈관들을 종괴와 함께 광범위하게 절제하고 혈관 재건술을 하여 사지 기능 보존을 도모하고 있다. 이와같은 사지의 악성종양 환자에서 사지보존수술을 시행할 수 있는것은 최근의 항암요법 발전에 힘 입은바가 크다. 저자들은 우측대 퇴 정맥에 활액 막육종이 침윤한 35세의 남자에서 종괴를 침윤된 혈관과 합께 제거하고, 복재정맥을 이용한 재건술을 시행하여 양호한 결과를 얻었기 에 보고하는 바이다.
목적: 최근에는 연부 종양의 진단에 FDG-PET을 이용하기 위한 연구가 다양하게 이루어지고 있다. 그러나, 그 임상적 유용성에 대해서는 알려져 있지 않다. 이 연구의 목적은 기존의 진단법과 비교하여 FDG-PET의 유용성을 평가하는 데 있다. 대상 및 방법: 연구 대상은 2001년 3월에서 2002년 3월 사이에 연부 조직 종양으로 진단받은 29명의 환자(남자 16명, 여자 13명, 평균 47세)를 대상으로 하였다. 모든 환자군에서 기존의 검사법과 FDG-PET을 시행하였다. 타당성 검증에서 국소 병변은 모든 경우 조직검사로 판단하였고, 전이 병변은 조직 검사와 6개월 간의 추시 결과로 판단하였다. 각각의 진단은 독립적으로 시행되었으며, 진단의 정확도와 누적 비용-정확도율을 측정하였다. 결과: 국소 병변의 진단에서 MRI와 FDG-PET의 민감도, 특이도, 정확도는 각각 91%, 57%, 83% 와 95%, 43%, 83%이었다. 원격 전이의 진단에서 기존의 검사법과 FDG-PET의 민감도, 특이도, 정확도는 각각 77%, 89%, 87% 와 92%, 94%, 93%이었다. 누적 비용-정확도율은 145,000원/% 이었다. 종양의 등급별 민감도 분석에서 고등급의 종양이 가장 비용-효용성이 높았다. 결론: 국소부위의 재발과 잔존 종양의 진단에서 FDG-PET의 정확도는 MRI와 차이가 없었다. 반면, 원격 전이의 진단은 FDG-PET이 기존의 검사 보다 정확하였다. 고등급 종양의 경우 저등급 종양보다 FDG-PET의 유용성이 큰 것을 알 수 있었다.
서론: $O^6$-methylguanine-DNA methyltransferase (MGMT)는 DNA 염기 손상에 의해 형성된 $O^6$-methylguanine에서 알킬기를 제거하여 DNA 염기 손상을 복구하는 역할을 한다. MGMT의 후생유전적 불활성화가 인체 종양에서 보고되고 있으며, 항암 치료에 대한 저항성에 영향을 주는 요소로 알려져 있다. 본 연구에서는 연부조직육종에서 이러한 MGMT 불활성화가 미치는 영향에 대해 살펴보고자 하였다. 재료 및 방법: 총 62예의 연부조직육종조직에서 메틸화 특이 중합효소연쇄반응을 이용하여 MGMT 유전자의 촉진자 부위 메틸화 정도를 알아보고, 면역조직화학염색을 통하여 MGMT 단백 발현의 소실 양상을 살펴보았다. 결과: MGMT 단백 발현 소실은 진행성 병기(p=0.000), 조직학적 고등급(p=0.005), 종양의 재발 또는 전이(p=0.011), 그리고, 낮은 생존률(p=0.017)과 통계학적 유의성을 보였다. MGMT 유전자 촉진자 부위 메틸화는 조직학적 고등급, 종양의 재발 또는 전이, 그리고, 낮은 생존률과 관련성을 보였다. 또한, MGMT 단백 발현의 소실은 MGMT 유전자 촉진자 부위 과메틸화와 높은 상관성을 나타내었다(p=0.000). 결론: 본 연구는 MGMT 단백 발현의 소실과 MGMT 유전자 촉진자 부위 과메틸화가 연부조직 육종에서 흔히 발생하며 종양의 공격적인 양상 및 나쁜 예후와 관련성이 있다는 것을 보여준다. 또한 MGMT 단백 발현의 소실은 대개 MGMT 유전자 촉진자 부위 과메틸화로 인해 발생한다는 사실을 보여주고 있다.
48세 남자 환자의 전종격동을 깊게 침범하며 흉골에서 발생한 거대한 연골육종을 치료하였다. 환자는 흉골의 연골육종과 주변의 정상변연 4cm을 포함하여 광범 위 절제술을 받았으며 그 종양 자체 는 양측의 쇄골과제 1,2,3늑연골을 포함하는 15× 16X10cm크기였다. 종양의 광범위 절제술후 남은 결손 부위는 매우 컸으며 흉벽 재건술을 Marled mesh와 methylmethacrylate와 wire steels로 겹싸는 sandwich식의 방법으로 시행하였고 연부조직의 재건술 또한 대흉근을 이용한 근피 판 치환술을 시행하 였다. 그러나 환자는 수술후 결핵성 종격동염이 발생되었고 다량의 농이 배출되었다. 재수술은 흉벽 재건술시의 사용되었던 이물질 모두를 제거하고 괴사성 조직의 소파술과 배농술을 시행하였다. 환자는 1 년간 항결핵제요법을 시행하였으며 완치되었기에 문헌고찰과 보고하는 바이다.
48세 남자 환자의 전종격동을 깊게 침범하며 흉골에서 발생한 거대한 연골육종을 치료하였다. 환자는 흉골의 연골육종과 주변의 정상변연 4cm을 포함하여 광범 위 절제술을 받았으며 그 종양 자체 는 양측의 쇄골과제 1,2,3늑연골을 포함하는 15$\times$ 16X10cm크기였다. 종양의 광범위 절제술후 남은 결손 부위는 매우 컸으며 흉벽 재건술을 Marled mesh와 methylmethacrylate와 wire steels로 겹싸는 sandwich식의 방법으로 시행하였고 연부조직의 재건술 또한 대흉근을 이용한 근피 판 치환술을 시행하 였다. 그러나 환자는 수술후 결핵성 종격동염이 발생되었고 다량의 농이 배출되었다. 재수술은 흉벽 재건술시의 사용되었던 이물질 모두를 제거하고 괴사성 조직의 소파술과 배농술을 시행하였다. 환자는 1 년간 항결핵제요법을 시행하였으며 완치되었기에 문헌고찰과 보고하는 바이다.
과립세포육종은 골수성 백혈병의 발현 형태의 하나로써, 과립세포들의 원시 전구체가 골수가 아닌 연조직에 침착하여 생긴 고형 종괴를 지칭한다. 저자들은 다른 전신 증상 없이 양쪽 안구의 돌출을 주소로 내원하여 광범위한 양쪽 안와-부비동 과립세포육종으로 진단된 22개월 남아의 CT 및 MR 소견을 보고한다. 종괴는 양측 안와 외하벽을 침범하여 양쪽 안구를 돌출시켰으며, 부비동, 상악골, 측두골, 광대뼈, 나비뼈, 벌집뼈, 입천장뼈를 포함한 거의 모든 머리뼈바닥의 골수에 침윤하고 주변에 연부 조직 종괴를 형성하였고, 해면정맥동의 아래 1/2을 침범하고 측두골 안쪽의 경질막이 비후된 소견을 동반하였다. 환아는 골수를 이용한 염색체 검사를 통해 8번과 21번 염색체의 상호전좌 t(8;21) (q22;q22)를 동반한 급성 골수성 백혈병으로 진단되었다.
악성 섬유성 조직구종은 연부조직에 발생한 아주 드문 육종이며, 다각적 인 치료에도 불구하고 조기에 국소적 재발 및 원발성 전이를 일으키는 매우 악성도가 높은 질 환으로특히 흉부외과 영역에서의 보고는 매우 드물다. 최근 전북대학교병원 흉부외과학 교실에서는 좌측 흉벽에서 기 원하여 폐까지 침범된 악성 섬유성 조직구종을 가진 37세 남자환자를 치험 하였다 심하게 유착된 종괴와 제 1,제2, 제3 늑골과 종양이 침범된 좌상엽을 한덩 어 리로 적출하고 결손된 흉벽 에는 marlex mesh를 이용하여 흉벽재건을 시행하였다. 그러나 술후 방사선 및 항암요법에도 불구하고 술후 12개월내에 국소적 재발 및 원발성 전이를 보였다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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