Alveolar soft part sarcoma(ASPS) is a rare malignant neoplasm with a distinct clinicopathologic entity of which fine needle aspiration(FNA) cytologic findings have been described in only a few reports. Although patients usually present with an isolated soft-tissue mass in the extremity, metastasis can occur in about 13 % of total cases and the most frequent metastatic site is the lung. We have recently experienced a FNA cytologic case of ASPS in the lung. A 23-year-old female patient was admitted to this hospital due to 2-month-history of cough She had been good in health before the visit. Chest computed tomography revealed multiple, variable sized, bilateral pulmonary nodules. Physical examination and other staging work up revealed no other lesions except for pulmonary nodules. A percutaneous transthoracic FNA was performed from the pulmonary nodules. The smear was cellular and most cells were arranged singly. In addition, a few clusters lined by thin-walled vasculature with a pseudoalveolar pattern were present. Some of the tumor cells were large and polygonal lo oval with abundant granular or vacuolated cytoplasm. Most cells were naked nuclei showing finely granular chromatin pattern with prominent central nucleoli.
상대정맥 증후군을 유발하는 여러 가지 원인들 중에 상대정맥 자체에서 발생하는 종양은 매우 드물다. 저자들은 상대정맥에 발생하여 혈류 장애를 초래한 평활근육종 1례를 수술 치료 하고 추적 관찰하여 보고하는 바이다. 환자는 39세 여자 환자로 내원 전 6주 동안의 안면 부종 및 두통을 주소로 내원하였다. 내원 시 안면 부종과 더불어 경부 및 상지의 정맥 충혈을 보였고, 중심정맥압은 측정 치 않았으나 경부 및 상부 흉벽의 측부혈행로도 보였다 단순 흉부 사진 상 우상부 종격동의 연부조직 종괴의 음영을 확인하고 흉부 전산화 단층 촬영 및 상대정맥 조영술을 시행하여 혈류장애를 초래하고 있는 커다란 종괴를 확인하였다. 수술은 흉골 정중 절개를 통해 체외 순환의 도움 하에 상대정맥을 종절개 하였다. 종양은 무명정맥입구에서 시작해서 우심방-상대적맥 접합부 약 1-2cm 우심방 안까지 위치하고 있었다. 먼저 종괴를 제거한 후 우경정맥의 혈전은 풍선 카테타를 이용하여 완전히 제거하였다. 조직검사상 상대정맥에서 발생한 평활근육종을 진단하였고, 수술 후 14개월 추적 관찰하는 중에 별다른 문제는 없었으며, 상대정맥 조영에서도 정상적인 소견을 보였다.
우측 후지가 점진적인 파행을 보이는 11년령의 수컷 시츄견이 내원하였다. 신체검사 결과 부정형의 종괴가 촉진 되었다. 방사선 촬영에서는 균질한 연부 조직성 밀도를 보였으며, 초음파 검사에서는 혼합성 에코를 보이는 경계가 명료한 특징을 갖고 있었다. MRI 검사에서는 주변 근육과 비교한 결과 유사 또는 강한 비균질성 신호강도를 보였다. 종괴는 주로 대퇴부 주변에 형성되어 있었으며, 일부는 골반뼈 폐쇄구멍을 통해 골반강내에서 직장의 변위를 일으키고 있음이 확인할 수 있었다. 병리조직 검사 결과 중간엽 세포와 상피세포로 구성된 활막육종으로 진단되었다. 종괴는 외과적으로 적출하였으나, 지속적인 근위축으로 있었으며 인해 파행은 개선되지 않았다. 적출 후 6개월에 종괴가 형성됨이 확인되었으며 점진적으로 그 크기 비대해져 10개월이 되는 시점에서 견주의 요청으로 안락사 하였다. MRI는 활막육종 형성됨이 확인되었으며 이에 대한 특징적인 소견은 내포하고 있지 않지만 종괴의 수술적 적출과 종괴의 범위를 확인하는데 있어 유용한 정보를 제공함을 알 수 있었다.
목적: 최근 골 및 연부조직 종양을 포함한 각종 악성 종양에서 cyclooxygenase-2 (COX-2) 의 발현 증가가 보고되고 있다. 그러나 연골 종양에서의 COX-2 발현에 대해서는 별로 알려진 바가 없다. 대상 및 방법: 내연골종 10예, 연골모세포종 11예, 연골점액양섬유종 5예, 통상적 연골육종 17예, 투명세포 연골육종 7예, 간엽성 연골육종 6예를 대상으로 COX-2에 대한 면역조직화학법을 시행하였다. 결과: 양성 연골 종양 중 연골모세포종 11예 중 6예(54.5%)에서 특징적인 강한 양성 반응을 나타내었다. 내연골종과 연골점액양섬유종은 단 1예를 제외하고는 모든 증례에서 음성이었다. 통상적인 연골육종에서 3예(17.6%)는 COX-2에 대해 강한 양성 반응을 보였는데 이러한 양성 증례는 모두 조직학적 등급 3의 분화가 나쁜 연골육종이었다. 투명세포 연골육종 중 2예(28.5%)는 국소적인 양성 반응을 나타내었고 모든 간엽성 연골육종은 음성이었다. 결론: 이러한 결과는 통상적인 연골육종에서 COX-2 과발현이 조직학적 등급 진행과 관계된 소견임을 시사한다. 연골모세포종의 COX-2 발현은 특별히 이 종양에 동반되는 종양 주변부의 염증성 변화를 유발하는 중요한 요소로 생각된다.
목적 : 최근들어 연부 조직 육종의 치료방법이 광범위 구획절제에서 사지기능을 보존하는 제한적 수술과 방사선/항암화학요법의 다병용치료로 변환되고 있으며 광범위 수술과 유사한 치료성적을 거두고 있다. 저자들은 수술후 방사선 치료를 시행한 연부 조직 육종 환자를 대상으로 치료 결과 및 실패 양상을 알아보고 관련된 예후 인자를 분석하여 수술 후 방사선치료의 역할을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 대상환자는 1983년부터 1994년까지 치료한 60명이었고 모두 추적관찰이 가능했으며 평균 추적기간은 50개월이었다. 원발병소는 상$\cdot$하지가 35례(58$\%$)로 가장 많았고 체간 12례(20$\%$), 두경부 7례(12$\%$)였으며 병리학적 유형에 따른 구분은 악성섬유구종 14례(23$\%$), 지방육종이 10례(17$\%$), 악성신경섬유종 7례(12$\%$) 등 이었다. 전체환자중 6례를 제외하고는 조직학적등급의 분석이 가능했고 grade I, II, III가 각각 27례(45$\%$), 3례(5$\%$), 24례(40$\%$)였다. 수술적 절제는 19례(32$\%$)에서 광범위절제, 36례(50$\%$)에서 변연절제, 5례(8$\%$)에서 국소절제를 시행하였다. 방사선치료선량은 28.8-80Gy였고 25례에서 방사선치료와 함께 항암화학 요법을 병용하였다. 결과 : 최종분석 시 실패 양상은 국소재발이 20례(25$\%$), 원격전이 7례(12$\%$), 국소재발과 원격전이를 동반한 경우가 14례(23$\%$)였다. 원격전이한 환자는 구제치료와 상관 없이 모두 사망하였고 국소재발한 환자중 5명이 구제치료에 성공하여 무병생존하였다. 전체환자의 2년 및 5년 국소제어률은 68.0$\%$와 48.7$\%$로 비교적 저조한 결과를 보였다. 국소제어을에 영향을 미친 예후인자는 조직학적 유형, AJCC 병기, 조직학적 등급, 수술의 범위, 수술절연 침범 유무 및 잔존종양 정도, 림프절 전이 유무(p<0.05)였다. 전체 환자의 5년 생존률과 5년 무병생존률은 각각 60.4$\%$, 36.6$\%$였고 평균 생존기간은 89개월이었다 단변량 분석에 의한 생존률에 영향을 미친 예후인자로는 조직학적 유형, AJCC 병기, 림프절 전이 유무, 조직학적 등급, 수술절연 침범 유무와 잔존 종양 정도 였다. 결론 : 결론적으로 본 연구 결과 연부 조직 육종에서 제한적 수술과 수술 후 방사선치료로 비록 저조한 국소제어률을 보였으나 사지 절단 혹은 광범위 구획절제와 비교시 유사한 생존률을 얻었다.
상피상 혈관육종은 혈관에 생기는 육종 중 드문 변이이다. 이 종양은 대개 연부조직에서 발생하고, 뼈에서 발생하는 경우는 특히 드물다. 다발성으로 발생한 경우 이 종양은 이차성 골전이와 혼동될 수 있으며, 매우 치명적인 임상 진행을 보일 수 있다. 우리는 61세의 남성에서 다발성으로 발생한 상피상 혈관육종의 증례를 보고하고자 한다. 이 종양은 혈관성 파종으로 인해 발생한 것으로 추정된다. 엑스선 단순 촬영, CT 및 MRI에서 양쪽 하지 장골에 여러 개의 골융해성 병변이 관찰되었다. 이 중 일부는 골피질을 파괴하면서 연조직성 병변도 동반되었다. 초기 영상의학적 검사 결과로는 전이성 암종이 의심되어, PET-CT를 촬영하였다. 흥미롭게도, PET-CT에서는 이러한 병변들이 양쪽 하지 뼈의 반골, 장골, 경골을 따라 분포하고 있어, 혈관을 따라 파종할 가능성이 있는 혈관육종의 가능성도 확인되었다. 병리학적 소견에서 또한 처음에는 전이성 암종의 가능성을 고려하여 추가적인 면역 화학 염색 검사를 시행하였다. 그러나, 혈관성 표지자인 CD31, ERG 등의 검사 결과 강한 양성 소견을 보여 최종적으로 이 병변은 상피상 혈관육종으로 진단되었다. 이번 증례를 통해 뼈에 일차성으로 발생한 상피상 혈관육종에 대한 임상적, 영상의학적 특징을 정리하여, 진단적 혼동을 줄이고 더 나은 치료 방법을 제공하는데 도움이 될 것이다.
목적: 최근에는 연부 종양의 진단에 FDG-PET을 이용하기 위한 연구가 다양하게 이루어지고 있다. 그러나, 그 임상적 유용성에 대해서는 알려져 있지 않다. 이 연구의 목적은 기존의 진단법과 비교하여 FDG-PET의 유용성을 평가하는 데 있다. 대상 및 방법: 연구 대상은 2001년 3월에서 2002년 3월 사이에 연부 조직 종양으로 진단받은 29명의 환자(남자 16명, 여자 13명, 평균 47세)를 대상으로 하였다. 모든 환자군에서 기존의 검사법과 FDG-PET을 시행하였다. 타당성 검증에서 국소 병변은 모든 경우 조직검사로 판단하였고, 전이 병변은 조직 검사와 6개월 간의 추시 결과로 판단하였다. 각각의 진단은 독립적으로 시행되었으며, 진단의 정확도와 누적 비용-정확도율을 측정하였다. 결과: 국소 병변의 진단에서 MRI와 FDG-PET의 민감도, 특이도, 정확도는 각각 91%, 57%, 83% 와 95%, 43%, 83%이었다. 원격 전이의 진단에서 기존의 검사법과 FDG-PET의 민감도, 특이도, 정확도는 각각 77%, 89%, 87% 와 92%, 94%, 93%이었다. 누적 비용-정확도율은 145,000원/% 이었다. 종양의 등급별 민감도 분석에서 고등급의 종양이 가장 비용-효용성이 높았다. 결론: 국소부위의 재발과 잔존 종양의 진단에서 FDG-PET의 정확도는 MRI와 차이가 없었다. 반면, 원격 전이의 진단은 FDG-PET이 기존의 검사 보다 정확하였다. 고등급 종양의 경우 저등급 종양보다 FDG-PET의 유용성이 큰 것을 알 수 있었다.
48세 남자 환자의 전종격동을 깊게 침범하며 흉골에서 발생한 거대한 연골육종을 치료하였다. 환자는 흉골의 연골육종과 주변의 정상변연 4cm을 포함하여 광범 위 절제술을 받았으며 그 종양 자체 는 양측의 쇄골과제 1,2,3늑연골을 포함하는 15× 16X10cm크기였다. 종양의 광범위 절제술후 남은 결손 부위는 매우 컸으며 흉벽 재건술을 Marled mesh와 methylmethacrylate와 wire steels로 겹싸는 sandwich식의 방법으로 시행하였고 연부조직의 재건술 또한 대흉근을 이용한 근피 판 치환술을 시행하 였다. 그러나 환자는 수술후 결핵성 종격동염이 발생되었고 다량의 농이 배출되었다. 재수술은 흉벽 재건술시의 사용되었던 이물질 모두를 제거하고 괴사성 조직의 소파술과 배농술을 시행하였다. 환자는 1 년간 항결핵제요법을 시행하였으며 완치되었기에 문헌고찰과 보고하는 바이다.
48세 남자 환자의 전종격동을 깊게 침범하며 흉골에서 발생한 거대한 연골육종을 치료하였다. 환자는 흉골의 연골육종과 주변의 정상변연 4cm을 포함하여 광범 위 절제술을 받았으며 그 종양 자체 는 양측의 쇄골과제 1,2,3늑연골을 포함하는 15$\times$ 16X10cm크기였다. 종양의 광범위 절제술후 남은 결손 부위는 매우 컸으며 흉벽 재건술을 Marled mesh와 methylmethacrylate와 wire steels로 겹싸는 sandwich식의 방법으로 시행하였고 연부조직의 재건술 또한 대흉근을 이용한 근피 판 치환술을 시행하 였다. 그러나 환자는 수술후 결핵성 종격동염이 발생되었고 다량의 농이 배출되었다. 재수술은 흉벽 재건술시의 사용되었던 이물질 모두를 제거하고 괴사성 조직의 소파술과 배농술을 시행하였다. 환자는 1 년간 항결핵제요법을 시행하였으며 완치되었기에 문헌고찰과 보고하는 바이다.
과립세포육종은 골수성 백혈병의 발현 형태의 하나로써, 과립세포들의 원시 전구체가 골수가 아닌 연조직에 침착하여 생긴 고형 종괴를 지칭한다. 저자들은 다른 전신 증상 없이 양쪽 안구의 돌출을 주소로 내원하여 광범위한 양쪽 안와-부비동 과립세포육종으로 진단된 22개월 남아의 CT 및 MR 소견을 보고한다. 종괴는 양측 안와 외하벽을 침범하여 양쪽 안구를 돌출시켰으며, 부비동, 상악골, 측두골, 광대뼈, 나비뼈, 벌집뼈, 입천장뼈를 포함한 거의 모든 머리뼈바닥의 골수에 침윤하고 주변에 연부 조직 종괴를 형성하였고, 해면정맥동의 아래 1/2을 침범하고 측두골 안쪽의 경질막이 비후된 소견을 동반하였다. 환아는 골수를 이용한 염색체 검사를 통해 8번과 21번 염색체의 상호전좌 t(8;21) (q22;q22)를 동반한 급성 골수성 백혈병으로 진단되었다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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