미분화 연골육종은 연골육종 중 가장 악성도가 높은 종양으로서, 연골육종의 약 10%에서 발생되는 것으로 알려져 있다. 미분화 연골 육종에 의해 발생된 악성종양은 방사선 및 화학요법에 반응을 하지 않아 광범위 종양 절제술만이 근치적 치료법이다. 본 연구는 근위 대퇴골에 발생한 저악성도 연골육종을 보존적으로 수술하고 추시 관찰 중, 골육종으로 미분화한 연골육종 1례를 보고하고자 한다.
목적: 최근 골 및 연부조직 종양을 포함한 각종 악성 종양에서 cyclooxygenase-2 (COX-2) 의 발현 증가가 보고되고 있다. 그러나 연골 종양에서의 COX-2 발현에 대해서는 별로 알려진 바가 없다. 대상 및 방법: 내연골종 10예, 연골모세포종 11예, 연골점액양섬유종 5예, 통상적 연골육종 17예, 투명세포 연골육종 7예, 간엽성 연골육종 6예를 대상으로 COX-2에 대한 면역조직화학법을 시행하였다. 결과: 양성 연골 종양 중 연골모세포종 11예 중 6예(54.5%)에서 특징적인 강한 양성 반응을 나타내었다. 내연골종과 연골점액양섬유종은 단 1예를 제외하고는 모든 증례에서 음성이었다. 통상적인 연골육종에서 3예(17.6%)는 COX-2에 대해 강한 양성 반응을 보였는데 이러한 양성 증례는 모두 조직학적 등급 3의 분화가 나쁜 연골육종이었다. 투명세포 연골육종 중 2예(28.5%)는 국소적인 양성 반응을 나타내었고 모든 간엽성 연골육종은 음성이었다. 결론: 이러한 결과는 통상적인 연골육종에서 COX-2 과발현이 조직학적 등급 진행과 관계된 소견임을 시사한다. 연골모세포종의 COX-2 발현은 특별히 이 종양에 동반되는 종양 주변부의 염증성 변화를 유발하는 중요한 요소로 생각된다.
연골 육종은 가장 흔한 원발성 골육종 중 하나로, 간엽성 연골육종을 제외하면 대체로 저 악성도 병변이며, 다발성 발현이나 원격 전이가 드문 것으로 알려져 있다. 다발성 내연골종(Ollier's disease)과 Maffucci's 증후군에서 다발성 연골육종이 발생한 례가 드물게 보고되었으며, 아직까지 한 관절을 사이에 두고 그 근위부와 원위부에서 연골육종이 동시에 발생한 례는 보고된 적이 없었다. 저자들은 30세 남자 환자에서 폐나 내장의 전이를 동반하지 않고, 한쪽 견관절을 사이에 두고 견갑골의 견봉과 상완골에서 동시에 발생한 다발성 연골육종을 경험하였으며, 이를 "동시성 다발성 관절 근접 연골육종"이라 명하였다. 견봉에 위치한 병변은 소파술과 함께 동종 골이식과 시멘트 충전술을 시행하였으며, 근위 상완골 병변은 설상 절제술과 시멘트 충전술을 시행하였다. 수술 후 18개월까지 재발의 증거가 관찰되지 않았으며, 통증 없이 전 범위 운동이 가능하였다.
목적: 골 육종, 연골 육종은 흔한 질환이 아니므로, 일차 진료 현장에서 명확한 진단이 신속히 이루어지지 않고, 진단의 지연이나 오진으로 인해 문제를 야기할 수 있다. 따라서, 상기 질환에 대한 초기 증상과 임상적 특징을 조사하여 이를 확인하고, 조기 진단에 도움을 주고자한다. 대상 및 방법: 본원에서 진단된 골 육종이나 연골 육종 환자로, 기록 검토와 설문지 조사가 가능한 139명을 대상으로 하였다. 골 육종 환자가 108명, 연골 육종이 31명이었고, 남자가 86명, 여자가 53명이었으며, 평균 연령은 골 육종이 20.2세, 연골 육종이 42.4세이었다. 결과: 병원을 방문하게 된 초기 증상은 두 질병 군 모두에서 동통이 가장 많았는데, 골 육종은 101명(93.5%), 연골 육종은 19명(61.3%)이었다. 이들 중 골 육종의 49명(48.5%), 연골 육종의 1명(5.3%)에서 통증이 외상과 관련되어 시작되었으며, 야간 동통이 골 육종의 77명(76.2%), 연골 육종의 11명(57.8%)에서 있었다. 처음 방문한 진료 기관에서 악성 골 종양으로 진단된 경우는 골 육종에서는 66명(61.1%), 연골 육종에서 20명(64.5%)이었고, 오진된 경우는 골 육종에서는 골절로 본 경우가 18명(16.7%)으로 가장 많았으며, 연골 육종에서는 골 감염으로 본 경우가 6명(19.4%)으로 가장 많았다. 초진 시에 방사선 촬영을 시행한 경우 골 육종과 연골 육종 모두에서 진단율이 유의하게 높았고(p=0.009, p=0.014), 성인 군에서의 진단율이 높았다(p=0.037). 연골 육종에서 골 육종보다 환자와 의사에 의한 지연이 모두 길었다. 진단의 의사 지연을 길게 하는 요소로는 초진 시에 단순 방사선 사진을 촬영하지 않는 것과 골반 등 축성골에 종양이 위치하는 것이었고, 외상과 미성년 환자는 진단의 환자 지연을 단축시킬 수 있는 요소로 파악되었다. 결론: 악성 골 종양의 조기 진단을 위해서는 외상이나 야간 동통 등의 병력 청취를 소홀히 하지 않아야 할 것이며, 초진시의 단순 방사선 촬영과 주기적인 경과 관찰 및 방사선 사진의 비교 등으로 조기 진단의 정확성에 힘써야 할 것이다.
연골육종은 조직학적 소견에 따라 grade I, II, III로 나누어지며 예후와도 깊은 관련이 있다. Grade II 및 III의 연골육종의 수술 시 광범위 절제를 주로 시행하나 grade I 연골육종의 경우에는 소파술과 광범위 절제술 사이에 이견이 많다. 저자들은 상완골의 근위부에 grade I, 원위부에 grade II의 연골육종이 발생한 경우에 grade I은 소파술을, grade II는 광범위 절제술을 시행한 경험을 하였기에 보고하는 바이다.
골연골종에서 연골육종으로의 악성변화는 종종 보고 되고 있지만, 대개 다발성인 경우이며 단발성 골연골종에서 연골육종으로 변화하는 경우는 약 1~2% 정도로 드물게 보고 되고 있다. 또한, 연골육종이 수부나 족부에 발생하는 것은 드물며, 족부에 발생하는 경우 종골에 호발하는 것으로 되어있다. 그러나, 이러한 경우 대개 원발성으로서, 종골의 단발성 골연골종에서 연골육종으로의 악성변이는 매우 드물어 이에 대한 보고는 거의 없다. 저자들은 6년 전부터 서서히 자라는 무통성의 종골의 종괴를 주소로 내원한 38세 남자 환자에서 수술적 치료로 종괴를 제거하였으며 조직학적으로 골연골종에서 발생한 연골육종으로 판명되어 이를 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
거대 연골육종은 흉벽의 원발성 악성종양 중 임상에서 드물게 보는 형태이다. 60세 여자 환자가 전흉부에 발생한 거대 종양과 심막 침범 및 심장의 장측 심막에 위성 종양 등의 진행된 연골육종을 보였다. 수술은 종괴를 포함하여 양측 3개의 늑골, 양측 쇄골, 흉골자루와 흉막, 심막을 광범위 총괄절제하고, 2mm Gore-tex 포편과 광배근 자유 피부 근육판을 이용하여 흉벽을 재건하였다.
53 세 남자가 하부 식도에서 발생한 거대한 용종성 종괴에 의한 연하곤란을 주소로 내원하여 식도 절제술과 식도-위 문합술을 시행하였다. 현미경소견상 기저세포양 편평세포암과 연골 분화가 여러 곳에서 관찰되는 연골육종이 혼재하는 진성암육종이었다. 위장주위 임파절과 기도분기부하 임파절에 편평세포암이 전이되어 있었다. 면역조직화학적 검사상 편평세포 지역은 cytokeratin 에 강한 양성이었고 기저세포양 지역은 고분자량 cytokeratin 에 양성이었다. 방추세포육종은 vimentin 과 smooth muscle actin 에 양성이었고 연골육종 지역은 vimentin 과 S-100 단백질에 양성이었다. 술후 항암제 치료와 방사선 치료의 보조병용요법을 시행하였으며 술후 11 개월인 현재까지 재발의 소견 없이 정상 식사를 하고 있다.
간엽성 연골육종은 전형적인 연골육종과는 달리 매우 드문 것으로 알려져 있으며, 골격계 부위에서는 하지, 특히 대퇴골에서 대부분 발생하며, 다음으로 두안면부, 골반부에서 발생하는 것으로 보고되어 왔다. 11세 남아가 좌측 후족부 통증으로 타 병원에서 양성 골 종양 추정 하에 수술적 제거술을 시행 받고, 수술 후 조직검사 결과, 악성 종양으로 진단되어, 본원으로 전원 되었다. 조직 재 판독 결과, 좌측 종골 간엽성 연골 육종으로 진단되어, 슬하부 절단을 시행하였다. 외래 경과 관찰 중 술 후 3개월에 흉부 컴퓨터 촬영상 다발성 폐 전이성 결절 소견 보여 전이절제술 및 항암 치료를 시행하였다. 문헌상 간엽성 연골육종이 족저부 연부 조직에 발생한 경우는 1예가 있으나 종골 골조직에 발생한 경우는 없어 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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