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소아 루프스 신염에 대한 기초 조사 (The Basic Data Analysis of Lupus Nephritis in Children)

  • 민재홍;백경훈;박경미;김정수;하일수;정해일;김중곤;최용
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제3권1호
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    • pp.80-87
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    • 1999
  • 목 적 : 루프스 신염은 전신성 홍반성 낭창(systemiclupuserythematosus,SLE)의 가장 심각한 합병증 가운데 하나이지만, 소아 연령에서 루프스 신염에 대한 국내 연구는 미약한 실정이다. 본 연구는 루프스 신염 환자를 대상으로 빈도, 임상상, 치료반응, 예후 등에 대한 기초 조사를 실시하여 향후 전국 규모의 다기관 연구를 위한 기반 자료로 사용하기 위함이다. 방 법 : 1986년부터 1997년 11년 동안 서울대학교 어린이병원 소아과에 입원한 SLE환아 53례 중 신생검상 루프스 신염이 확인된 46례를 대상으로 후향적 의무기록 고찰을 시행하였다. 결 과 : 1) 전체 남녀비는 1:2.5, 루프스 신염의 진단 당시 정중연령은 12.8세(2세-15세 8개월)이었다. 2) ARA 분류 기준 중 형광항핵항체($85.7\%$), 항ds-DNA항체($78.0\%$), 나비모양 홍반($60.8\%$) 등이 가장 빈번히 관찰되었으며, 기타 검사 소견중에서는 C3의 감소($88.9\%$)가 흔하였다. 3) 혈뇨($87.0\%$)는 가장 흔한 신장 증상이었고, 신생검상 41례에서 WHO class IV 병변이 확인되었다. 4) Prednisolone, azathioprine, 경구 또는 정맥 cyclophosphamide 등을 단독 또는 병합치료 결과 대부분 환자에서 질환 활성도가 정상 혹은 중증도 이하로 조절되었으며, 치료 종류에 따른 반응도의 차이는 관찰할 수 없었다. 5) 감염은 치료 경과중 가장 흔한 합병증이었으며, 특히 Varicella-Zoster virus와 candida 감염증이 흔하였다. 결 론 : SLE 환아중 루프스 신염의 빈도는 $87.0\%$이었고, 그중 $89.1\%$가 장기적 예후가 불량한 WHO class IV 로 확인되었다. 따라서 신염 초기의 적극적인 면역억제제 사용이 장기적 예후 향상에 도움을 주리라 사료되며, 이에 대한 장기간의 전향적-비교연구를 위하여 다기관 공동연구가 절실히 필요하다.

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단일기관에서 진단한 PFAPA (Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, and Adenitis) 증후군의 임상양상 (Clinical Manifestations of PFAPA (Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, and Adenitis) Syndrome from a Single Center)

  • 신민수;최은화;한미선
    • Pediatric Infection and Vaccine
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    • 제26권3호
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    • pp.179-187
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    • 2019
  • 목적: PFAPA (periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis) 증후군은 소아 주기적 발열의 가장 흔한 원인이다. 본 연구에서는 단일기관에서 진단한 소아 PFAPA 증후군 환자들의 임상양상을 기술하고자 한다. 방법: 2011년 1월부터 2018년 12월까지 서울대학교 어린이병원에서 PFAPA 증후군으로 진단된 소아 13명이 연구에 포함되었다. 후향적으로 의무기록을 검토하여 환자들의 임상양상을 분석하였다. 결과: 13명의 소아 PFAPA 증후군 환자들 중 남자는 8명(61.5%)이었다. 환자들을 중앙값 3.3년(범위, 10개월-8.3년) 동안 추적 관찰하였다. 환자들은 중앙값 3세(범위, 1-6세)에 주기성 발열이 시작되었고 PFAPA 증후군으로 진단이 되기 전에 최소 5회의 주기성 발열을 경험하면서 경구 항생제로 치료받았다. 발열은 중앙값 3.9주의 간격으로 중앙값 4.2일 동안 지속되었다. 모든 환자들에서 발열 시 인두염이 동반되었고 12명(92.3%)에서 경부 림프절염이 있었다. 혈액검사를 시행한 12명 모두에서 호중구 감소는 관찰되지 않았다. C-반응 단백과 적혈구 침강속도는 각각 중앙값 4.5 mg/dL (범위, 0.4-13.2 mg/dL)와 29 mm/hr (범위, 16-49 mm/hr)로 상승되어 있었다. 인두 도찰 배양 검사에서 정상 상재균만 자랐으며 A군 사슬알균 신속항원 검사는 음성이었다. 9명(69.2%)의 환자가 중앙값 0.8 mg/kg 용량의 경구 프레드니솔론을 투약 받았고 6명(66.7%)의 환자들에서 증상이 수 시간 이내에 호전되었다. 3명(23.1%)의 환자들은 반복되는 발열로 편도 및 아데노이드 절제술을 시행 받았다. 결론: 반복적인 발열과 함께 아프타 구내염이나 인두염, 경부 림프절염이 동반되는 소아에서는 꼭 PFAPA 증후군을 의심하여야 한다. 경구 글루코코티코이드 투약으로 소아 PFAPA 증후군에서 증상을 호전시킬 수 있으며 불필요한 항생제 사용을 줄일 수 있다.

III급 부정교합 어린이의 수완부 골성숙과 하악 제3대구치 발육에 대한 연구 (SKELETAL MATURITY AND MANDIBULAR THIRD MOLAR DEVELOPMENT IN CLASS III MALOCCLUSION)

  • 강근영;양규호;최남기;김선미
    • 대한소아치과학회지
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    • 제35권2호
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    • pp.235-242
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    • 2008
  • 본 연구는 I급 부정교합과 III급 부정교합 어린이의 수완부 골성숙 단계와 하악 제3대구치 발육을 비교.평가하고자 하였다. 이를 위해 전남대학교병원 소아치과에 내원한 환자들로 8세부터 15세 사이의 Angle I급 부정교합을 지닌 남자 149명, 여자 155명 그리고 Angle III급 부정교합을 지닌 남자 153명, 여자 155명, 총 612명을 대상으로 하였으며 골성숙 단계 평가를 위해 수완부 사진을 이용한 Fishman의 방법을 사용하였고 하악 제3대구치의 발육 단계를 평가하기 위해 Orthopantomogram을 이용한 Gat 등의 New Six-Developmental-Stage 방법으로 판독하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1. 골성숙 단계는 I급 부정교합과 III급 부정교합군 모두 전반적으로 여자가 남자보다 빠르나(p<0.05) 하악 제3대구치의 석회화 단계는 성별 차이가 없었다. 2. 남녀별 골성숙 단계와 하악 제3대구치의 석회화 단계는 I급과 III급 부정교합군 간에서 유의한 차이가 없었다. 3. I급 부정교합과 Ⅲ급 부정교합군의 수완부 골성숙 단계와 하악 제3대구치 석회화 단계 사이의 상관관계는 두 군모두 높은 상관성을 보였다(p<0.01). 4. I급 부정교합과 III급 부정교합군의 하악 제3대구치 석회화 단계와 연령사이의 상관관계는 두 군 모두 높은 상관성을 보였다(p<0.01). 이상의 결과로 수완부 골성숙도와 하악 제3대구치 발육은 I급 부정교합과 III급 부정교합군 간에 차이가 없었다.

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터너증후군 환자에서 최종 성인키에 영향을 미치는 인자들에 대한 연구 (Factors Affecting Final Adult Height in Patients with Turner Syndrome)

  • 김재현;이성수;홍수영;정혜림;신충호;양세원
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제48권2호
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    • pp.191-196
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    • 2005
  • 목 적 : 터너증후군 환자들에게서 성장지연 및 저신장은 흔한 문제로 이의 치료로 성장호르몬이 투여되고 있으나 이에 대한 연구 결과들은 일치되지 않은 결과들을 보고하고 있다. 저자들은 터너증후군 환자에서 성장 호르몬 투여 및 기타 인자들이 최종 성인 키에 어떤 영향을 미치는 지에 대해 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1985년부터 1998년까지 서울대학교 어린이병원 소아과에서 터너증후군으로 진단 받은 환자들 중에서 성인에 도달한 환자들을 대상으로, 최종 성인키와 최종 성인키의 SD score 및 이에 영향을 미칠 수 있는 인자들과의 연관성을 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 대상 환자는 모두 60명으로 이 가운데 성장호르몬 치료를 받은 환자들은 48명, 성장호르몬 치료를 받지 않은 환자는 모두 12명이었다. 성장호르몬 치료군의 치료 시작시 평균 역연령은 $12.2{\pm}2.7$세, 평균 골연령은 $10.3{\pm}2.5$세, 평균 키는 $127.5{\pm}10.1cm$, 평균 키의 SD score는 $-3.1{\pm}1.1$였으며, 비치료군과 비교하여 평균 역연령과, 평균 키의 SD score를 제외하고 통계적으로 유의한 차이는 없었다. 성장호르몬 치료군에서 성장 호르몬의 평균 투여 기간은 35.8개월(범위 : 4-120개월)이었으며, 평균 용량은 $0.8{\pm}0.2IU/kg/wk$이었고, 평균 최종 성인키는 $146.9{\pm}5.8cm$이었고, 비치료군의 평균 최종 성인키는 $141.1{\pm}4.8cm$였고, 치료군과 비치료군 사이에 최종 성인키의 평균 SD score를 비교한 결과는 각각 $-2.7{\pm}1.2$$-3.8{\pm}1.0$로서 치료군에서 유의하게 높았다(P<0.05). 성장호르몬 치료군에서 치료 기간 중의 평균 성장 속도는 $5.6{\pm}2.0cm/yr$으로서 이는 치료 시작 전의 성장 속도인 $3.4{\pm}1.3cm/yr$과 비교하였을 때 통계적으로 유의하게 증가되었다(P<0.05). 성장호르몬 치료군에서 최종 성인키에 영향을 미치는 일반적인 인자에 대하여 분석하였을 때 출생시의 체중, 부모의 키, 중간부모키, 진단시(혹은 성장호르몬 치료 시작시) 역연령과 골연령, 골연령의 지연, 성장호르몬의 용랑, 치료 기간 등은 모두 최종 성인키와 연관이 없었고, 치료 시작시 키의 SD score가 클수록 최종 성인키의 SD score가 컸다(P<0.05, r=0.55). 결 론 : 터너증후군 환자에서 성장호르몬 치료를 시행한 군에서 평균 성장 속도가 치료 전보다 증가하였고, 최종 성인키도 비치료군과 비교하였을 때 유의하게 증가하였다. 터너증후군의 최종 성인키에 영향을 미치는 인자에는 성장호르몬 치료 시작시의 키의 SD score가 있다.

천식 증상 환아에서 기관지과민성의 지표로서 혈액 내 호산구와 혈청 호산구 양이온 단백(ECP) (Blood Eosinophil and Serum Eosinophil Cationic Protein as a Marker of Bronchial Hyperresponsiveness in Children with Suspected Asthma)

  • 박양;강희;강은경;고영률
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제45권12호
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    • pp.1577-1584
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    • 2002
  • 목 적 : 소아기와 청소년기의 기관지 염증과 기관지 과민성의 비침습적인 지표로서 혈액 내 호산구 수와 ECP 농도의 측정의 의미를 판정하고자 본 연구를 시행하였다. 방 법: 2000년 2월부터 2002년 1월까지 서울대학교 어린이병원 소아과 외래를 방문한 만 6세에서 18세 사이의 천식이 의심되는 환아 87명을 대상으로 메타콜린 흡입 유발 시험을 시행하여 $FEV_1$$PC_{20}$을 측정하고 메타콜린 흡입 유발 시험으로 측정된 $PC_{20}$에 따라 4개의 군(I군 : 2 mg/mL 미만, II군 : 2-8 mg/mL, III군 : 8-18 mg/mL, IV군 : 18 mg/mL 이상)으로 분류하여 이들 각 군 간의 임상적 특성과 $PC_{20}$에 따른 혈액 내 호산구 수와 혈청 ECP 농도의 경향성을 분석하였다. 또한, $PC_{20}$ 18 mg/mL을 기준으로 기관지과민성 양성군과 기관지과민성 음성군으로 재분류 하여 혈액 내 호산구 수와 혈청 ECP 농도가 두 군 사이에 유의한 차이가 있는지 분석하였다. 결 과: 대상 환아에서 분류된 네 군에서 혈액 내호산구 수는 각 군 사이에서 차이가 있었고 메타콜린 $PC_{20}$가 증가함에 따라 혈액 내 호산구 수가 통계적으로 유의하게 감소하는 경향을 보였다. 혈청 ECP 농도도 각 군 사이에서 차이가 있었고 메타콜린 $PC_{20}$가 증가함에 따라 통계적으로 유의하게 감소하는 경향을 보였다. 메타콜린 $PC_{20}$가 증가 함에 따라 혈액 내 호산구 수와 혈청 ECP 농도는 유의하게 감소하는 역(逆)의 상관관계를 보였다. 기관지과민성 양성군($PC_{20}$ 18 mg/mL 미만)과 음성군($PC_{20}$ 18 mg/mL 이상)으로 재분류 한 두 군 사이에 혈액 내 호산구 수와 혈청 ECP 농도의 평균과 표준편차가 유의한 차이를 보였다. 혈액 내 호산구 수와 혈청 ECP 농도는 유의한 정(正)의 상관관계를 보였다. 결 론 : 본 결과는 혈액 내 호산구 수와 혈청 ECP 농도가 천식 환아에서 기관지 염증과 기관지과민성을 반영한다는 결과를 보여주며, 기관지과민성 유무를 판별하는 지표로 사용될 수 있는 가능성을 보였다.

기관지 과민성을 가진 장기간 천식 관해 상태의 청소년에서 혈액 내 호산구와 혈청 호산구 양이온 단백에 대한 연구 (Peripheral Blood Eosinophil Counts and Serum ECP in Adolescents with Long-term Asthma Remission and Persistent Bronchial Hyperresponsiveness : Comparison with Adolescents with Symptomatic Asthma)

  • 강희;유영;유진호;박양;고영률
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제46권10호
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    • pp.1013-1018
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    • 2003
  • 목 적 : 천식 환자에서 특징적으로 존재하는 BHR의 기전으로 호산구성 기도 염증 반응이 중요시 생각되고 있다. 그러나 장기간 천식 관해 상태인 청소년에서 BHR이 지속되는 기전에 대해서는 아직 명확하지 않은 실정이다. 본 연구는 장기간 천식 관해 된 청소년에서의 BHR이 호산구성 기도 혈액내 총 호산구 증가와 혈청 ECP 농도의 증가와 연관되어 있는지 알아보고자 시행하였다. 방 법 : 서울대학교 어린이병원 소아과 외래에서 아토피성 천식으로 진단되었던 청소년 중 임상적으로 장기간 관해(최근 2년간 천식 증상이 없고 치료가 필요 없었던 경우)되었으나 BHR이 잔존하는 35명과 이들과 서로 대응하는 BHR을 갖고 있으면서 현증을 보이는 아토피 천식 청소년 35명을 대상으로 하였다. 이 두 군간의 총 호산구 수와 혈청 ECP 농도를 비교하고 각 군에서 총 호산구 수 및 혈청 ECP 농도와 $PC_{20}$ 사이에 상관 관계가 있는 지 분석하였다. 결 과 : 장기간 관해 된 군의 혈액 내 호산구 수와 혈청 ECP 농도의 평균값이 현증을 보이는 군보다 통계적으로 유의하게 낮았다($273{\pm}108$ vs. $365{\pm}178/{\mu}L$; $16.3{\pm}9.4$ vs. $26.5{\pm}15.1{\mu}g/L$, both, P<0.05). 현증을 보이는 군에서는 메타콜린 $PC_{20}$에 따라 혈액 내 호산구 수 및 혈청 ECP 농도가 각각 통계적으로 유의한 음의 상관관계를 보였으나(r=-0.385, P=0.022; r=-0.439, P=0.008) 장기간 관해 된 군에서는 유의한 상관관계를 보이지 않았다(r=-0.292, P=0.089; r=-0.243, P=0.159). 결 론 : 이와 같은 소견은 장기간 관해시의 BHR은 호산구성 염증과 연관성이 없으며 현증 천식에서의 BHR과는 다른 기전으로 설명될 수 있을 것으로 추정된다. 장기간 천식 관해 된 청소년에서 BHR이 잔존하는 기전에 대하여 정확히 밝히기 위해서 향후 BAL, 조직 검사, 유도 객담 등을 이용한 연구를 시행할 필요가 있다.

간 이식 소아에서 발생한 이식 후 림프 증식 질환: 단일 기관에서의 21년 경험 (Posttransplantation Lymphoproliferative Disorder after Liver Transplantation in Pediatric Patients: Report from a Single-center Over 21 Years)

  • 이정화;고재성;서정기;이남준;서경석;이건욱;강경훈
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제12권2호
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    • pp.199-206
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    • 2009
  • 목 적: 간 이식 소아에서 발생한 PTLD의 경험을 통해 발현 양상, 발병 위험 인자, 진단 방법, 치료 및 예후에 영향을 줄 수 있는 요인들을 알아보았다. 방 법: 1988년 1월부터 2009년 6월까지 서울대학교 어린이병원에서 간 이식을 받은 소아 148명 중 PTLD로 진단된 8명의 환아들을 대상으로 후향적 분석을 하였다. 이식당시 나이, 이식 후 PTLD 증상이 나타날 때 까지의 기간, 임상적 증상, 조직학적 소견, EBV 검사 결과, 치료 및 경과에 대해 조사하였다. 결 과: 간 이식 후 PTLD의 유병률은 5.4%였고, 발생시기는 조기 PTLD가 6명(75%), 후기 PTLD가 2명(25%)이었다. 대상 환아의 간 이식 당시 나이는 평균8.1${\pm}$4.4개월로, 12개월 미만이 7명(87.5%), 12개월 이후가 1명(12.5%)이었다. PTLD 진단 시 주증상은 발열, 설사, 혈변이었고 모두 장이나 장간막 림프절 침범이 있었다. 3명은 개복 수술로 5명은 상부 위장관 내시경이나 대장 내시경을 통한 조직 검사로 진단되었다. 조직학적 진단은 early lesion이 3명, polymorphic PTLD 2명, monomorphic PTLD 1명, Burkitt 림프종 1명, B 세포 림프종이 1명이었다. EBV는 7명에서 양성을 보였다. 치료는 전례에서 1차 치료로 면역억제제를 중지하고 항바이러스제(ganciclovir)를 투여 하였다. 4명의 환아들에서 rituximab을 추가하였고 Burkitt 림프종과 B 세포림프종으로 진단된 환아들은 각각 항암 치료를 병행하였다. B 세포 림프종으로 진단되어 치료 중에 패혈증으로 1명이 사망하였으며 나머지 7명은 호전되었다. 결 론: 1세 미만에 간 이식을 받은 경우가 PTLD 발생의 주요한 위험 인자였으며, EBV viral load의 지속적인 감시와 위장관 내시경을 통한 조직 검사가 PTLD 조기진단에 유용할 것으로 생각한다.

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영아의 결핵 (Tuberculosis in Infants)

  • 김이경;나송이;박진영;최은화;이환종
    • Pediatric Infection and Vaccine
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    • 제5권1호
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    • pp.69-78
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    • 1998
  • 목 적 : 1세 미만 영아들은 결핵에 이환될 경우 뇌막염이나 속립성 결핵 등의 심한 질환으로 진행할 위험이 다른 연령군에 비하여 높으므로 이들에서 결핵의 조기 진단에 의한 신속한 치료가 매우 중요하다. 본 연구는 1세 미만 영아 결핵 환아들의 임상적인 특징을 관찰하여 향후 진단, 치료 및 예방에 도움을 얻고자 하였다. 방 법 : 1985년 7월부터 1997년 4월까지 서울대학교 어린이병원 소아과에 입원했던 1세 미만의 결핵 환아 29명의 의무 기록을 검토하여 후향적으로 분석하였다. 결핵의 진단은 각종 가검물에서 M. tuberculosis가 분리되거나(13례) 병리학적으로 결핵과 부합하는 소견을 보이는 경우(1례)를 포함하였으며, 미생물학적 병리학적 증거를 얻지 못한 예들에서는 성인결핵 환자에의 노출력, 임상 양상, 흉부 방사선 소견, 5 투베르쿨린 단위로 시행한 망토우 반응 결과 및 치료에 대한 반응 등을 종합하여 개별적으로 판단하였다. 결 과 : 질환의 형태는 단독 폐결핵으로 나타난 경우가 12례로 가장 많았고, 뇌막염이 동반된 폐결핵 5례, 폐결핵과 림프절염 3례, 뇌막염 3례 및 속립 결핵 6례 등이었다. 환아들의 평균 나이는 7개월이었다. 감염원을 찾을 수 있었던 경우가 19례였으며, 이 중 환아에서 결핵이 의심되어 주변 어른을 검사한 결과 결핵이 발견된 경우가 7례였다. 처음 방문시 증상이 있었던 경우가 27례였으며 주소는 호흡기 증상이 12례, 중추신경계 증상이 10례였다. 호흡기 증상은 기침, 가래 외에도 빈호흡, 천명 등의 호흡 곤란 증상이 7례에서 있었다. 폐 청진상 수포음이 6례, 천명이 7례, 호흡음의 감소가 9례에서 있었고, 간비종대가 흔하였다. 흉부 방사선 검사상 이상이 26례에서 있었고 이 중 폐문부 림프절을 동반한 폐실질의 병변을 보였던 경우가 18례로 가장 많았다. 국소적 또는 전반적인 기종성 변화가 7례에서 있었다. 결 론 : 영아들은 결핵 진단시 증상을 갖고 있는 경우가 대부분이었고, 폐결핵의 발병시 천명, 기종성 변화, 호흡음 감소 등의 기관지 폐쇄의 징후가 흔하며 호흡 부전으로 진행할 수 있으므로 진단 및 치료에 주의를 요한다. 성인 결핵 환자 발생시 노출된 영아에 대한 예방 요법을 철저히 시행하여야 하며, 영아에서 결핵이 의심될 때 감염원을 찾음으로써 진단에 도움을 줄 수 있다는 사실을 재확인하였다.

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소아의 신혈관성 고혈압 (Renovascular Hypertension in Children)

  • 강병철;하일수;김인원;정해일;최용;고광욱
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제1권2호
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    • pp.101-108
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    • 1997
  • 목적 : 소아 신혈관성 고혈압의 임상적 특징과 원인질환, 검사 소견 및 치료에 대한 반응 등을 분석하고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 1986년 1월부터 1994년 6월까지 서울대학교 어린이병원 소아과에 입원한 고혈압 환자 중 혈관조영술상 신혈관성 고혈압으로 진단된 16례에 대하여 병록지 검토를 통한 후향적 고찰을 시행하였다. 결과 : 전체 16례중 남녀비는 7:9이었고, 평균 연령은 8년 6개월이었다. 원인질환으로는 Takayasu 동맥염이 6례, Moyamoya병에 동반된 예가 5례, 섬유근성 이형증이 3례, 신경섬유종증에 동반된 예가 1례였으며, 1례에서는 원인 질환을 밝혀낼 수 없었다. 흔한 증상으로는 호홉곤란, 편측마비, 두통, 오심 등이 있었고, 신체검사 소견상 심비대, 간비대, 복부 청진상 잡음 등이 관찰되었다. 말초혈장 renin 활성도는 검사를 시행한 14례에서 모두 상승되어 있었다. 혈관조영술상 16례 중 9례가 양측성, 7례가 일측성 병변을 보였다. Captopril 신스캔은 시행된 전례에서 혈관조영술상의 병변과 일치되는 결과를 보였다. 약물치료만을 시행한 5례 중 2례에서는 혈압의 완전 정상화, 3례에서는 부분적 조절의 반응을 보였다. 경피적 혈관성형술은 10례에서 시도되었으나 5례에서는 실패하였고 성공한 5례 중 3례에서 재협착 또는 동반된 대동맥 협착등으로 다른 형태의 치료가 필요하였다. 수술적 치료는 4례에서 시행되었으며 모두 다른 형태의 치료로 실패한 경우였다. 이 중 3례에서는 혈압 조절에 실패하였고 1례에서는 부분적 조절의 반응을 보였다. 결론 : 소아의 신혈관성 고혈압의 원인 질환은 Takayasu 동맥염뿐 아니라 Moyamoya병, 섬유근성 이형증등 다양하므로 이들간의 감별이 필요하다. 여러 진단적 검사중 단독으로 확진 가능한 검사는 없으며 환자마다 적합한 진단적 검사법을 개별적으로 적용해야 한다. 치료로서 약물요법, 혈관성형술, 수술적 치료 등이 시행되지만 완치율 및 성공률은 아직 만족스럽지 못하다.

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지속적 외래 복막투석 직후 발생하는 비감염성 호산구성 복막염 (Eosinophilic Peritonitis (EP) Complicated with Continuous Ambulatory Peritoneal Dialysis (CAPD))

  • 백경훈;전윤애;민재홍;박경미;김정수;하일수;정해일;최용;고광욱
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제1권2호
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    • pp.117-122
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    • 1997
  • 목적 : 지속적 외래 복막투석(CAPD)직후 발생하는 비감염성 호산구성 복막염(eosinophilic peritonitis, EP)의 임상경과 및 검사소견을 분석하고 가능한 원인인자를 확인하고자 하였다. 방법 : 1994년 1월 1일부터 1996년 12월 31일까지 3년간 서울대학교 어린이병원 소아과에서 만성신부전으로 CAPD를 시행한 34명의 환아들을 대상으로 EP의 발생여부에 따른 임상소견, 검사소견, 임상경과 등의 차이에 대하여 후향적 고찰을 하였다. 결과 : 34명의 전체 환아들중 EP가 병발한 예는 7명 (21%) 이었다. EP 발생유무에 따른 연령, 성별, 원인질환 간의 유의한 차이는 없었다. EP는 5례(71%)에서 CAPD 카테타 삽입후 4일 이내에 발생하였고 주증상은 전례에서 투석액의 혼탁이었으며 발열, 복통, 배액장애 등의 소견은 동반되지 않았고 각종 세균에 대한 투석액의 배양검사는 전례에서 음성이었다. 투석액의 혼탁은 항생제 투여 유무와 무관하게 저절로 좋아지는 경과를 보였다. CAPD 시술전의 말초혈액 호산구 증가와 EP의 발생과는 유의한 상관관계가 있었고 (P=0.002), CAPD 시술 전에 혈액투석을 받은 경우에도 혈액투석용 카테터 삽입 후의 말초혈액 호산구 증가와 EP의 발생과는 유의한 상관관계가 있었다 (P=0.016). CAPD 시술 후의 말초혈액 호산구 증가와 EP와는 유의한 상관관계가 없었다. 한편 투석액중 호산구의 정확한 계수를 위하여는 투석액의 cytospin검사가 필요하였다. 결론 : CAPD를 시작한 만성신부전 환아에서 CAPD 카테터 삽입전에 이미 말초혈액 호산구 증가가 있을 경우 초기에 EP의 발생 가능성이 있음을 염두에 두고, 다른 임상증상없이 투석액의 혼탁만 있는 경우 투석액의 cytospin 검사를 시행하여 조기에 EP를 진단함으로써 불필요한 항생제의 투여를 방지할 수 있다.

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