교액성심낭염(constrictive pericarditis) 환자에서 심낭절제술(pericardiectomy)을 시행했음에도 불구하고 호전되지 않을 때 일반적으로 불완전 심낭절제술(Incomplete parietal pericardiectomy), 심근섬유위축(myocardial fiber atrophy), 제한성심근병증(unexpected restrictive cardiomyopathy) 등을 생각해볼 수 있다. 그리고 교액성심 장외막염(constrictive epicarditis)의 가능성도 생각해야한다. 본원에서는 심낭삼출액(pericardial effusion)을 동반한 교액성심낭염 환자에서 심낭절제술을 시행한 후 수술 후에도 인상적으로 임상적, 혈동학적으로 호전이 없는 교액성심장외막염 환자를 접하고 2차적으로 수술(Waffle procedure)을 시행하여 좋은 결과를 얻었기에 보고하고자한다.
최근 육계농장에서 $3{\~}4$주령을 넘어서면서, 병아리가 호흡기 질병이 동반되면서 폐사가 나기 시작하며 출하때가 가까워 오면 다 큰 닭들이 막 죽어 나가기 시작한다. 해부해 보면 기관에는 다량의 점액, 간에는 흰막, 심장에는 치즈모양의 물질, 복강내에는 누런색깔의 지저분한 물질이 가득 들어 있다. 앞에서 부터 CRD, 간포막염, 심낭염, 복막염인 것이다. 원인은 대장균이다. 일반적으로 대장균하면 다 안다고 더 이상의 이야기를 하지 않으려고 하나 실제로는 가증 흔하면서도 심각한 문제를 일으키고 있는 것이다. 물론 외국에서도 가장 중요한 질병중의 하나이지만$\cdots$
키쿠치(Kikuchi) 병, 키쿠치-후지모토(Kikuchi-Fujimoto) 병, 혹은 조직구 괴사성 림프선염은 1972년 일본에서 키쿠치와 후지모토 두 사람에 의해 처음 기술되었으며 흔히 아시아 지역에서 30세 미만의 여성들을 주로 침범하는 자가 관해 질환으로 기술되어져왔다. 이 질환의 병인은 여전히 잘 알려져 있지 않으나 감염성(EBV, HHV-6 and -8, HTLV-1, cytomegalovirus, varicella-zoster virus, tuberculosis, toxoplasmosis, yersiniosis, cat scratch disease), 자가면역성(SLE, Kawasaki disease), 그리고 종양성 질환(lymphoma)이 포함되는 것으로 간주된다. 가장 흔한 임상증상은 발열과 통증 없는 경부 림프선염이다. 진단은 생검을 통한 조직병리학적으로 하게 되는데, 주로 풍부한 핵파괴(karyorrhexis)를 가진 피질 주위 지역에서 나타나는 국소 괴사, 괴사 지역 주위로 비정형적인 단핵구들의 집합, 중성구 및 형질 세포의 결핍, 그리고 대개 림프절 캡슐의 보존 등으로 특징 지워진다. 절대적인 치료법은 없어 대증 치료를 하게 되며 치료 없이도 대개 1-6개월 안에 자가 관해되고 재발률도 3.3%에 불과하다. 키쿠치-후지모토 병의 합병증으로 피부, 심장, 골수 등을 침범할 수 있으며 간질환, 무균성 뇌수막염, 간비비대 등이 발생할 수 있으나 드물다. 본 증례에서는 입원 당시 결핵성 임파선염과 뇌수막염으로 오인되었던 무균성 뇌수막염을 동반한 키쿠치-후지모토 병을 경험하였기에 이에 보고하는 바이다.
압축성 심막염은 개심술 후 드문 합병증이지만 여전히 심장 수술 후 이상적인 치료접근이 필요한 어려운 질환이다. 저자들은 심장 수술 후 우심부전증을 보이는 압축성 심막염 2예를 경험하였다. 심장 초음파 검사에서 보이는 심실중격떨림 현상으로 진단하였고, 두 환자에서 각각 개심수술 40일과 31일만에 좌측 전측방 소절개 개흉술로 심막절제술을 시행하였다. 심막절제술 후 1∼2주일에 걸쳐 심부전증은 서서히 호전되었다. 개심술 후 발생한 압축성심막염에 대해 보존적 내과적 치료방법으로 압축성 증상 및 증후가 호전되지 않는 경우 좌측 전측방 소절개 개흉술에 의한 심막절제술은 효과적인 치료 방법의 하나로 생각된다.
비정형 가와사키병은 가와사키병의 진단기준을 충족하지 않는 경우를 말하며, 주로 6개월 미만의 영아에게서 발현하는 경우가 많다. 비정형 가와사키병의 임상소견은 뇌수막염과 같은 감염질환과 비슷할 때가 있어서, 이러한 경우 임상적으로 비정형 가와사키병을 감염질환과 감별하기 어려울 때가 많다. 또한 가와사키병과 연관되어 보고된 신경계 이상은 무균수막염, 경막하삼출, 안면신경마비, 뇌경색증, 뇌병증, 뇌자기공명영상의 가역적 뇌량팽대 변화 등이 있다. 본 저자들은 뇌척수액세포증가증과 경막외삼출액이 동반된 비정형 가와사키병으로 진단된 5개월 여아에 대해 보고하는 바이다. 환자의 심장초음파검사에서 관상동맥이 늘어나 있었고, 추적관찰에서 경막외 삼출액과 관상동맥 합병증이 모두 회복되었으며 생후 12개월에 발달이정표는 정상이었다.
5.2 kg의 7살령 중성화 된 수컷 시추가 심각한 신경증상(paddling, 무의식, 실명, 발작)으로 내원하였다. 내원 당시 ECG 상에 심실 유래의 심박동 약 140회의 가속성 심실 고유박동(AVIR)이 지속적으로 나타났다. 이 환축은 자기공명영상법(MRI)과 뇌척수액검사(CSF)를 통해 파종성 육아종성 뇌수막염(GME)로 잠정 진단 내려졌다. 신경증상은 스테로이드제와 항경련제, 이뇨제, 항생제, 20% 만니톨 정맥 주사 등으로 호전 되었으며 부정맥은(AIVR) mexiletin으로 통제되었다. 신경학적인 문제에 대한 응급 처치 후 증상의 호전에도 불구하고 항부정맥제 처치 없이는 심장의 리듬이 불안정 했기 때문에 항부정맥 처치는 신경증상이 완전히 소실 될 때까지 유지되었다.
저자들은 1964년부터 1994년까지 발살바동 동맥류파열로 진단받고 수술받은 53례를 분석하고 추적조사 하였다. 파열된 발살바동은 우관상 발살바동이 43례(81%)로 가장 많았고 무관상 발살바동이 7례(13%), 다발성이 2례있었다. 우관상동에서 발생한 파열은 대부분 우심실로 유출되었고(81.4%), 무관상 발살바동에서 발생한 것은 대부분 우심방으로 유출되었다(71.4%). 수술방법으로는 대동맥과 유출된 심장챔버 양측을 절 개하는 방법을 주로 사용하였고 41례(77%)에서는 직접봉합을 12례(23%)에서는 청포를 이용하여 봉합하였다. 대동맥판막부전은 26례(49%)에서 동반되었는데 14례에서는 대동맥판 성형술을 10례에서는 대동맥판 치환수술을 하였다. 대동맥판 성형술을 한 14례에서 9년동안 대동맥판쇄부전이 발생하지 않을 빈도는 55%였다. 수술사망은 없었으며 2례에서 만기사망이 발생하여 10년 생존률은 95%였다. 15례에서 만기합병증이 발생하였다. 대동맥판 부전이 5례, 조직판막의 구조적실패가 3례, 발살바동의 재파열이 2례였다. 10년동안 만기합병증이 발생하지 않을 확률은 53%로 비교적 높았고 심내막염 동반이 위험인자로 작용하였다. 결론적 으로 발 移姆옰커\ulcorner\ulcorner외과적 치료는 만족할 만한 단기 및 장기생존율을 보였으나 대동맥판부전 또는 심내 막염과 관련된 경우 만기 합병증 발생률이 높은 것으로 나타나 대동맥판부전이나 심내막염이 동반되었을 때에는 좀 더 세심한 관찰이 요망된다고 생각된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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