비상관성 심실중격결손을 동반한 양대혈관 우심실기시증의 수술적 교정방법은 형태학적 특징에 따라 다양하지만 삼첨판 건삭이 원추부 중격에서 기시를 하는 경우와 삼첨판막에서 폐동맥판막까지의 거리가 좁아서 그 사이로 첨포가 지나가기 힘든 경우는 특히 양심실성 교정이 매우 어렵다. 본원에서는 원추부 중격에서 기시하는 삼천판 건삭이 존재하고 삼첨판막과 폐동맥판막사이의 거리가 좁은 비상관성 심실중격결손을 동반한 양대혈관 우심실기시증 환자에서 심실중격결손부에서 폐동맥으로 첨포를 연결하고 동맥전환술을 함으로써 양심실성 교정을 성공적으로 시행하였기에 증례 보고하는 바이다.
심한 폐동맥고혈압증을 동반한 심실중격결손증을 교정하는 수술은 술후 높은 사망률 때문에 외과의에게 많은 어려움이 있다.. 최근에 술후 급성 우심부전이 발생시 우좌혈류단락이 가능하여 심혈류역학을 개선하는 일방성 판막 팻취를 이용한 수술이 안전한 수술법으로 보고되고 있다. 환자는 20 년 전에 선천성심질환을 진단을 받은 바 있으며, 내원 3 개월 전부터 운동성 호흡곤란이 발생하였고, 정밀검사상 심한 폐동맥 고혈압증을 동반한 심실중격결손증으로 진단되었다. 저자등은 심실중격결손을 첨포를 이용하여 폐쇄하는 대신에 술 후 우심실부전을 예방하는 일방성 판막 팻취를 이용하여 결손을 교정하였다. 환자는 건강한 상태로 술 후 14 일째 퇴원하였으며, 일방성 판막 개구부는 술 후 9 개월에 자연 폐쇄되었고, 12 개월 양호한 상태를 유지하고 있다.
양대혈관 우심실기시증에 있어서 양심실 교정의 수술성적은 최근에 점점 향상되고 있다. 심실중격결손에 따른 양대혈관 우심실기시증의 수술 방법 및 장기 결과에 대하여 알아보았다. 대상 및 방법: 1979년 9월부터 2003년 12월까지 양대혈관 우심실기시증으로 양심실 교정을 받은 환자는 126명이었다. 양심실 교정시의 환자들의 평균연령은 1.8세(0$\~$44)였고 남자가 86명($68.3\%$), 여자가 40명($31.7\%$)이었다 심실중격결손의 형태에 따라 양대혈관 우심실기시증을 분류하여 살펴보았다. 결과: 심실중격결손의 위치는 대동맥하형이 79예($62.7\%$), 폐동맥하형이 17예($13.5\%$), 이중교통형이 16예 ($12.7\%$), 비교통형이 14예($11.1\%$)였다 28명($22.2\%$)의 환자가 이전에 고식적 수술을 받았으며 완전교정술까지의 평균기간은 41.0$\pm$45.1개월이었다. 완전교정술의 방법으로는 37예($29.4\%$)에서 심실내 배플만을, 49예($38.9\%$)에서 심실내 배플 및 우심실유출로첩포확장술을, 15예($11.9\%$)에서 심실내 배플 및 Rastelli술식을 시행 받았으며 8예($6.3\%$)에서 동맥전환술 및 심실내 배플수술을, 4예($3.2\%$)에서 REV술식을 시행 받았다. 수술 사망은 13명($10.3\%$)이었으며 24명($19.0\%$)의 환자에서 25회의 재수술이 필요하였다. 수술 후 사망과 재수술의 위험인자는 각각 심폐기 가동시간(p=0.020)과 이전에 고식적 수술을 받은 경우(p=0.013)였다. 추적관찰은 98명의 환자에서 가능하였고 평균추적기간은 118.9 $\pm$ 70.7 개월이었다. 15년에서의 생존율 및 무재수술생존율은 각각 $82.5\%$, $66.7\%$였다 대혈관전위형과 원위형에서 단순 심실중격 결손형이나 활로4징형보다 의미 있게 생존율이 낮았으나(p < 0.01), 무재수술생존율은 통계적 차이가 없었다. 결론: 양대혈관 우심실기시증에 있어서 심실중격결손의 형태에 따른 적절한 교정방법으로 보다 나은 수술결과를 얻을 수 있으리라 생각한다.
배경: 심실 중격 결손으로 인한 좌우 단락은 폐정맥 환류의 증가로 인한 좌심방 및 좌심실의 비대를 유발할 뿐만 아니라, 폐동맥압이나 폐혈관 저항을 증가 시키므로 우심실의 후부하에 간접적인 영향을 미친다. 따라서 폐동맥 고혈압을 추정하는 하나의 지표로 사용되고 있는 우심실 수축기 시간 간격의 변화를 추적하여 우심실 부하의 변화 정도를 확인하고, 이를 심실 중격 결손 환아의 술 후 관리 지침에 반영하고자 본 연구를 시도하였다. 대상 및 방법: 1995년 1월부터 1996년 12월까지 영남대학교 의과대학 부속병원에서 다른 심기형이나 증후군을 동반하지 않은 단순형 심실중격결손으로 진단받고, 봉합술을 전후하여 어떠한 전신 질환이나 합병증을 동반하지 않은 12명을 대상으로, M-mode 및Doppler 심초음파도를 이용하여 봉합술 전, 술후 3개월 그리고 술후 6개월에서 1년 사이(평균9.5$\pm$1.8개월)의 심박수, 좌심방/대동맥 내경비(LA/Ao), 우심실 박출 전기(right ventricular pre-ejection period : RVPEP)와 우심실 박출 기간(right ventricular ejection time : RVET)을 구하여 그 비(RVPEP/RVET)의 변화를 알아 보았다. 결과:심박수는 술후 실시한 두 차례의 검사에서 유의한 감소를 보였다(137.1$\pm$13.7 vs 114.4$\pm$21.1 and 104.1$\pm$10.2, p<0.01). 좌심방/대동맥 내경비는 술후 실시한 두 차례의 검사에서 유의한 감소를 보였다(1.71$\pm$0.32 vs 1.47$\pm$0.33 and 1.390.23, p<0.05). RVPEP/RVET는 술후 두 차례의 검사에서 유의한 감소를 보였으며(0.38$\pm$0.09 vs 0.32$\pm$0.08 and 0.29$\pm$0.09, p<0.01) 각각을 심박수로 교정한 RVPEP/RVET는 술후 3개월에는 유의한 감소를 보이지 않았으나 술후 6개월에서 1년 사이에는 유의한 감소를 보였다(0.32$\pm$0.03 vs 0.30$\pm$0.05 and 0.28$\pm$0.06, p<0.05). 결론: 심실중격결손으로 인한 좌우 단락은 폐동맥압의 증가를 유발하여 우심실의 후부하에 영향을 미친다는 사실을 우심실 수축기 시간 간격의 변화를 통하여 간접적으로 확인할 수 있었으며, 우심실의 과부하 상태가 수술적 교정 직후부터 정상으로 회복되기 시작하나, 단순형 심실중격결손이라 할지라도 술후 6개월 이상까지 지속되는 것을 확인할 수 있었다.
배경: 대동맥 축착증과 심실중격결손이 동반된 환아의 적절한 치료 방침에 대해서는 이견이 많다. 본 연구는 생후 6개월 이하의 환아에서 대동맥 축착증과 심실중격결손의 일타 완전교정 결과 및 수술방법에 따른 대동맥 축착증의 재발에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1995년 1월부터 2000년 12월가지 본원에서 대동맥 축착증과 심실중격결손으로 일차 완전교정을 시행받은 생후 6개월 이하의 환아 33명을 대상으로 후향적으로 조사하였다. 환아의 평균 연령과 체중은 각각 54$\pm$37일(12일~171일)과 3.9$\pm$1.1kg(1.5~6kg)이었다. 대동맥 축착 고정은 연구 초기에는 저체온하 완전순환정지하에서 시행하였으며 최근에는 순환정지없이 무명동맥을 통한 국소 뇌관류 상태에서 시행하였다. 축착증 교정 방법은 초기에는 Extended cad-to-end anastomosis(EEEA;n=16)와 Extended side-to-side anastomosis(ESSA;n=2)를, 최근에는 Extended end-to-sidc anasto mosis(EESA;n=15)를 이용하였다 심실중격결손은 초기 16명에서는 Dacron을, 최근 17명에서는 자가 심낭편을 이용하여 폐쇄하였다. 대동맥궁 발육부전은 29명(88%)에서 있었으며 원위부 발육부전 18명, 완전형 5명, 그리고 복잡형은 6명이었다.
일시적인 삼첨판 절개법은 좋은 시야를 제공하고 심실을 열지 않고 심실중격결손의 폐쇄수술을 할 수 있다. 그러나 대부분의 외과의는 삼첨판막의 폐쇄부전의 염려로 주저하게 된다. 특히 최근의 교과서에서는 일시적인 삼첨판 절개법은 장기성적의 발표가 예외적인 방법으로만 기술되어 있고 더 이상의 분석이나 기술이 되어 있지 않다. 대상 및 방법: 1985년부터 1994년까지 수술받은 11명으로부터 술 전의 자료, 술 후 경과, 최근 심초음파와 심전도를 토대로 후향적 연구를 시행하였다. 결과: 심초음파에서 삼첨판폐쇄부전은 없는 경우가 9명, 미세한(trivial) 경우가 2명이었고, 심전도상 의미있는 심전도블록은 없었다. 결론: 삼첨판 절개법은 심실중격결손의 폐쇄수술을 시행하는 데 안전하며 향상된 시야를 제공하는 데 효과적인 방법이며, 삼첨판 이상이나 심전도상에 나쁜 영향을 끼치지 않는다.
근육형 심실중격결손의 표준적 치료로 알려져 있는 수술적 폐쇄는 시야확보가 어려울 경우 여러 합병증을 야기할 수 있으며 심실절개를 요하는 경우도 있다. 다른 접근법으로는 카테터 기구를 기반으로 하는 중재술이 있지만 이 또한 제한점이 있다. 수술적 치료와 중재술을 조합한 하이브리드 수술은 이러한 경우에 있어 침습성을 줄일 수 있다. 저자들은 근육형 심실중격결손에 대한 하이브리드 수술을 2예 시행하여 만족할 만한 결과를 얻었기에 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
심실중격결손증 중 심첨부 근육형은 드문 심기형이다. 특히 소아에서는 시야확보가 어려워 심방실을 통한 접근은 치료가 힘들다. 좌심실을 통한 치료는 장기적으로 좌심실 기능부전을 가져온다. 혈관 중재술을 통한 치료는 아직 만족스런 결과를 얻기 힘들며 어린 소아에서는 가능하지도 않다. 심첨부 근육형 심실중격결손증의 수술 시 우심첨부 절개술이 시야확보가 용이하며 심실기능에 손상을 주지 않고 안전하고 성공적인 교정술이 가능하였음을 보고한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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