심실대혈관 연결 이상을 교정하기 위한 Lecompte 술식은 폐동맥 협착의 재건을 위해 심장외 도관이 필요없는 장점이 있다. 저자들은 Lecompte 술식의 장기 성적을 분석하여 그 효과와 적용 가능성을 평가하였다. 대상 및 방법: 1988년 7월부터 2004년 4월까지 서울대학교 어린이병원 흉부외과에서는 총 46명의 환아에서 상기 술식을 시행하였다. 평균 연령은 29.2$\pm$20.3 (범위: 3∼83)개월이었다. 술전 진단은 심실중격결손과 폐동맥 협착(또는 폐쇄)을 동반한 완전대혈관 전위가 30명이었고(65.2%), 페동맥 협착(또는 폐쇄)을 동반한 양대혈관 우심실 기시가 14명(30.4%), 방실중격 결손과 페동맥 협착을 동반한 완전대혈관 전위가 1명(2.2%), 폐동맥 협착을 동반한 양대혈관 좌심실 기시가 1명(2.2%)에서 있었다. 결과: 대상 환자 중 2명(4.4%)의 조기 사망이 있었으며, 3명(6.8%)의 만기 사망이 있었다. 평균 추적 관찰 기간은 11.2$\pm$6.9년이었다. 18명(43.9%)에서 30 mmHg 이상의 우심실 유출로 협착이 있었으며, 그 주된 원인은 15명(83.3%)에서 석회화된 단엽 판막 때문이었다. 17명(37.0%)에서 재수술을 시행하였으며, 재수술을 시행한 원인은 우심실유출로 협착이 15명(32.6%), 잔존 심실 중격 결손이 5명, 좌심실 유출로 협착이 4명, 폐동맥판막 폐쇄부전이 3명, 기타 4명이었다. 누적 생존율은 10년에 91.3$\pm$4.2%였으며, 15년에 87.0$\pm$5.8%였다. 잔존 우심실 유출로 협착에 대한 재수술 없이 생존할 확률은 5년에 90.6$\pm$4.5%였으며, 10년에 73.9$\pm$7.3%였으며, 15년에 54.0$\pm$10.4%였다. 결론: Lecompte 술식은 페동맥 협착을 갖는 많은 선천성 심기형에 대한 효과적인 치료 방법이다. 좋은 장기 성적을 보이며, 어린 연령에서도 시행할 수 있으나, 단엽 판막의 퇴행성 변화에 의한 우심실 유출로 협착의 재발이 해결되어야 할 문제이다.
연구배경: 만성 폐쇄성 폐질환 환자에서 수면중 발생하는 저산소 혈증은 심실 조기수축의 빈도를 증가시키고 이는 급사 및 나쁜 예후와 관련되어 있다. 이에 저자들은 만성 폐쇄성 폐질환 환자에서 저유량의 산소공급으로 저산소혈증을 교정하여 심실 조기수축의 빈도를 감소시킬 수 있는지 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방법: 만성 폐쇄성 폐질환자 18명을 대상으로 대기중에서와, 산소 2L/min을 비강을 통해 흡입하면서, 첫날과 7일 후에, 각각 24시간동안 pulse oxymeter와 Holter EKG로 측정하여 각 시간별로 동맥혈 산소포화도 심실 조기수축의 빈도를 측정 분석하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 결과: 만성 폐쇄성 폐질환 환자에서 동맥혈 산소포화도는, 대기중에서 보다는 산소 2L/min을 흡입할 때, 흡입 첫날 보다는 흡입 7일 후에 더 높았으며, 주간보다는 야간에 더 감소하였다. 야간에 발생하는 산소포화도의 감소는 주간의 혈 산소포화도가 낮을수록 더 증가하였다. 심실 조기수축의 빈도는 대기중에서 보다 산소 2L/min를 흡입할 때, 유의하게 감소하였으며, 산소치료 첫날 보다는 일주일 후 더 감소하였다. 심실 조기수축의 빈도 감소량과 동맥혈 산소포화도의 최소치의 증가량의 휘귀분석에서 비교적 낮은 p(0.056) 값을 보여, 상관성을 시사하였다. 결론: 이상의 결과에서 만성 폐쇄성 폐질환 환자에서 산소치료는 동맥혈 산소포화도의 상승과 더불어 심실 조기수축을 감소시키며, 일주일 이상의 장기적인 산소치료가 부가적인 심실 조기수축 감소 효과를 가져다 줄것으로 사료된다.
연구배경 : 정상적인 자극전도계를 통한 좌심실과 우심실의 전기적 활성은 거의 동시에 일어나지만 심실내에 자극전도 장애가 있는 경우 비정상적인 수축이 있게 된다. 이러한 변화는 자극전달의 속도가 빠르고 복잡하여 정량화 할 수 없었다. 이에 심실내 전도장애가 있는 환자를 대상으로 방사성동위원소 심장풀스캔(radionuclide gated blood pool scan, GBPS)을 이용한 위상분석(phase image analysis)을 통하여 비정상적인 수축정도를 정량화하고자 하였다. 방법 : 심실내 전도장애 환자 및 조기수축증후군환자에서 방사능동위원소 심장풀스캔을 이용하여 심전도상 전도장애를 보인 환자를 대상으로 좌심실 구혈률, 위상각, 위상각의 표준편차, 전체반값폭, 위상각의 범위를 측정하였으며 비정상적으로 수축하는 과정을 위상영상분석을 통하여 심실의 비정상적으로 수축하는 과정을 비교 분석하였다. 결과 : 좌각블록환자에서는 위상각의 포준편차, 전체 반값폭, 위상각의 범위는 정상대조군에 비하여 유의한 차이를 보였으나 우각블록환자에서는 대조군과 차이가 없었다. WPW 증후군환자에서는 위상각의 표준편차와 위상각의 범위는 유의하게 증가하였고 전체반값폭은 정상대조군에 비하여 차이가 없었다. 정상심전도를 보인 환자에서는 위상각의 지연없이 좌심실과 우심실을 거의 동시에 심장수축을 유발하는 것을 관찰한 반면 좌각블록을 가진 환자에서는 RV에 비하여 늦은 LV의 phase을 보였고, 우각블록을 가진 환자에서는 LV에 비하여 늦은 RV phase을 보였다. 또한 WPW 증후군환자의 77%에서 Kent bundle의 위치를 영상분석으로 추정할 수 있었다. 결론 : 이상의 결과로 GBPS의 위상영상분석은 심전도장애 및 조기수축증후군 환자에서 위상영상을 통하여 심장의 활성화 과정을 알아볼 수 있었으며 위상영상히스토그램을 통하여 이를 정량화하여 심실내 전기적 활성의 비동시성 여부를 추적관찰 할 수 있는 비관혈적검사임을 확인하였다.
온전한 심실중격을 가진 폐동맥 폐쇄증은 병변의 다양성으로 인하여 여러 가지의 외과적 술식이 요구되는 질환이다. 본 연구에서는 온전한 심실중격을 가진 폐동맥 폐쇄증으로 수술을 받은 환자들을 대상으로 수술 방법에 따른 결과 및 장기 성적에 대하여 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1992년 1월부터 2004년 6월 사이에 외과적 치료를 받았던 총 38명의 환자들을 대상으로 하였다. 평균 연령은 18일$(2\~382일)$이었으며, 삼첨판막륜 크기의 평균 Z값은 $-3.1(-5.6\~0.8)$이었다. 우심실-관상동맥루를 동반한 환자는 13명$(36\%)$이었으며, 우심실의존 관상동맥순환을 보인 환자는 4명$(11\%)$이었다. 평균 추적기간은 55개월(3개월-12.2년)이었다. 결과: 24명의 환자들에서 우심실 감압술이 시행되었고, 14명의 환자들에서는 체폐동맥 단락술만이 시행되었다. 우심실 감압술을 시행받은 환자들의 평균 삼첨판막륜 Z-값은 $-2.2\pm1.1$로 체폐동맥 단락술만 시행받은 환자들의 평균 Z값 $-4.8\pm0.6$보다 컸다(p=0.000). 5명$(13\%)$의 조기 사망과 1명의 만기 사망이 발생하였다. 조기 사망은 우심실 감압술을 시행받은 환자들 중 3명$(13\%)$, 체페동맥 단락술만 시행받은 환자들 중에서 2명$(14\%)$이 발생하였다(p=1.0). 양심실 교정을 받은 환자가 12명$(32\%)$, 단심실 교정을 받은 환자가 8명$(21\%)$, 부분양심실 교정을 받은 환자가 4명$(11\%)$, 최종 교정을 기다리고 있는 환자가 9명$(24\%)$이었다. Kaplan-Meier방법으로 산출한 5년 및 8년 생존율은 $83.2\%$이었다. 결론: 대부분의 사망은 초기 수술 후에 발생하였으며, 양심실 혹은 단심실 교정을 의도한 군간에 사망률의 차이는 없었다. 전체적인 장기 생존율은 비교적 양호하였다. 환자 각각의 삼첨판막륜 및 우심실 크기, 그리고 관상동맥 이상 유무를 정확히 평가하여 적절한 수술 방법을 적용하면 조기 사망률의 개선을 기대할 수 있으리라 생각한다.
심내막 심박조율기 이식 후 도자에 의한 심장 천공으로 출혈이 발생하는 경우는 드물다. 본원에서는 영구 경정맥 심박조율기 이식 후 우심실 천공에 의한 좌측 혈흉이 발생하였던 환자를 경험하였기에 보고하는 바이다. 수술 소견 상 심박조율기 도자가 우심실 천공 후 심낭막과 흉막을 차례로 관통하였으나 혈심낭 소견은 관찰되지 않았다.
온전한 심실중격을 가진 폐동맥판막무형성증(absent pulmonary valve syndrome with intact ventricular septum, APVS with IVS)은 매우 드문 선천성 심장 질환이다. 신생아의 경우 확장된 폐동맥에 의한 기도폐쇄와 이로 인한 심한 호흡곤란증으로 높은 사망률을 유발한다. 이에 대한 해결책으로 여러 약물치료 및 여러 고식적 수술, 폐동맥 판막 삽입, 폐동맥 축소술(reductive angioplasty of pulmonary artery) 등이 사용되었다. 본원에서는 동맥관 결찰술, 폐동맥 축소술, 폐동맥 판막 재건술(pulmonary valve reconstruction) 및 심방중격결손 봉합술을 시행하여 좋은 결과를 얻었다.
기침과 고열을 주소로 8세 남아가 전원되었으며, 과거력상 출생시 작은 크기의 심실 중격결손이 있었다. 심장 초음파 검사상 삼첨판에 10${\times}$6mm 크기의 우종이 있었고 심실중격결손 및 중등도의 삼천판 폐쇄부전이 발견되었다. 혈액 균배양 검사에서는 메티씰린 저항성 황색포도구균이 나왔다. 충분한 항생제 치료에도 불구하고 열이 조절되지 않았으며 폐경색이 진행되었다. 정중 흉골 절개하에 혈전제거술 및 우측폐하엽 절제술을 먼저 시행하였으며, 체외순환 하에 우종제거술, 삼첨판 재건술 및 심실중격결손 폐쇄술을 시행하였다.
단일관상동맥에서 우심실로 유출되는 동정맥루는 보고가 매우 드물며 이 경우 치료 방침이나 예후에 대해 명확하지 않다. 저자들은 지속성심잡음이 들려 시행한 심초음파 검사상 단일 좌관상동맥이 확장되어 있으며 우심실로 유출되는 동정맥루를 진단하였으며 관상동맥조영술로 확진하였다. 체외순환하에 우심실에서 동정맥루를 결찰하였다. 18개월 후 추적시 증상은 없었고 관상동맥조영술상 동정맥루의 재발도 없었다.
2005년 12월부터 본원에서는 내시경 수술 보조 로봇(AESOP2000)을 이용하여 승모판막질환, 삼첨판막질환, 심방중격결손, 심방세동이 있는 경우 선택적으로 최소침습적 수술을 시행하고 있다. 이에 대한 경험이 쌓이면서 보다 더 나은 수술 시야와 기구조작의 숙련성을 얻을 수 있었고, 최근 성인에서 막상주위 심실중격결손을 성공적으로 교정하였기에 이를 보고하는 바이다.
저자들은 대동맥 판막치환술 후 생긴 대동맥 판막 주위 누출과 관련된 대동맥동류의 심실 중격 박리를 경험하였다. 37세 남자 환자가 호흡 곤란의 증가를 주소로 응급실을 통하여 입원하였다. 그는 6년전 대동맥판 폐쇄 부전과 승모판 폐쇄 부전으로 인공 기계 판막(Carbomedic 23mm와 31mm)으로 치환 수술을 받고 정기적으로 추적 검진 중이었다. 진단은 경흉부및 경식도 심초음파로 이루어졌고, 대동맥 조영술로 확인되었다. 폐동맥판 동종이식편(Pulmonary homoyaft)를 사용하여 대동맥 판막 치환술을 다시 시행하였다. 심실중격내의 낭 입구에서 3-0 prolene을 사용하여 심근 내막, 외막과 homograft muscle shoulder를 한꺼번에 연속 봉합하였다. 술후 경과는 양호하여 환자는 수술 후 11일째 퇴원하였다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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