배경: 이 연구는 폐동맥 유출로 협착을 가진 다양한 복잡 심기형 환아에서 시행한 Lecompte 술식의 효과와 임상 적용에 관한 검증을 위한 것이다. 방법: 1988년 7월부터 1997년 12월까지 서울대학교 어린이 병원 흉부외과에서는 44명의 환아에 대하여 상기 술식을 시행하였다. 남녀비는 24대20이었으며 연령분포는 3개월에서 83개월까지로 평균 29.2개월이었다. 이 중, 심실 중격 결손과 폐동맥 협착(또는 폐쇄)을 동반한 대혈관 전위가 28명으로 가장 많았고(63.6%), 그 외 14명(31.8%)의 폐동맥 협착(또는 폐쇄)을 동반한 양 대혈관 우심실 기시 등이 있었다. 술식의 기본 원칙은 1)심실 중격 결손 부위의 확장 또는 누두부 중격 절제, 2)좌심실-대동맥 간의 심장내 도관 형성, 3)인공 심장외 도관을 사용하지 않는 폐동맥 간과 우심실의 직접 문합 등이었다. 결과: 대상 환자 중 3명에서 병원 내 사망이 있었으며 사인은 지속성 저산소증, 심근 부전, 패혈증으로 각각 판단되었다. 만기 사망 1명은 술 후 3개월에 패혈증에 의한 것이었다. 재수술은 6명에서 시행되었고, 폐동맥 유출로 협착 4명, 잔존한 근육성 심실 중격 결손 1명, 재발성 패혈성 식균증 1명 등이었다. Kaplan-Meier 법에 의한 누적 생존률은 1년, 2년, 4년 이후에 모두 92.7%였고, 재수술 없는 누적 생존률은 1년, 3년, 5년 이후에 각각 92.7%, 92.7%, 70.2%였다. 사망 위험 인자 분석 결과 대동맥 차단 시간이 통계적으로 의미가 있었고(p<0.05), 재발성 폐동맥 협착의 위험 인자인 연령, 폐동맥 지수, 유출로 재건에 사용된 재질 등은 모두 통계적으로 의미가 없었다(p>0.05). 결론: 이상의 연구에서 Lecompte 술식은 폐동맥 유출로 협착을 가진 다양한 복잡 심기형 환아에서 시행할 수 있는 효과적인 치료 술식이라는 결론을 얻었으며, 비교적 어린 나이에 완전 교정이 가능하고 사망률, 이환율 또한 수용 가능한 것으로 판단된다.
구순구개열은 두경부에서 가장 흔히 발생하는 선천적 기형 중 하나로 554명 중 1명의 빈도로 나타나며 인종에 따라 다양하다. 구순구개열 환아들은 다른 선천적 기형을 동반하여 나타나는 경우가 흔하며, 그 빈도는 문헌에 따라 다르지만 1.5~63.4%로 나타난다. 새열낭종은 두번째 인두강의 폐쇄부전으로 나타나는 선천적 결손으로, 주로 흉쇄유돌근 전방에 나타난다. 구순구개열 환자에 있어 새열낭종을 동반하는 경우는 매우 드물다. 전북대학교 구강악안면외과학 교실에서는 새열낭종을 동반한 구순열 환아 1례를 경험하였다. 환아는 우측 불완전 편측성 구순열로 내원하여, 구순성형술과 함께 우측 목에 존재하던 새열낭종에 대한 제거 수술을 시행하였다. 환아는 출생 당시부터 심실중격결손 및 동맥관개존증 등의 선천적 심장질환 및 갑상선 기능저하증을 가지고 있던 환아로 다양한 선천적인 결손을 동반한 본 환아의 증례를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Arterial switch operation for repair of nineteen cases of transposition of the great arteries associated with ventricular septal defect and three cases with double outlet right ventricle with subpulmonary ventricular septal defect[Taussig-Bing type DORV] was performed from November 1987 to September 1990 at the Seoul National University Children`s Hospital. Sixteen of them were under six months of age, and three were under one year of age with body weight ranged from three to fourteen kilograms. Preoperative cardiac catheterization was done in eighteen patients, in which the pressure of the left ventricle was greater than 70% of the right ventricle in all but one. Patent ductus was associated in thirteen cases[68.4%] of TGA+VSD, and atrial septal defect or patent oval foramen was in sixteen cases. Four atrial septostomy, one modified Blalock- Taussig shunt, one pulmonary artery banding, one coarctoplasty using subclavian arterial flap, were perfomed before arterial switch operation. There were five hospital deaths, all in the. patients with transposition of the great arteries with ventricular septal defect[overall mortality rate 22.7%]. Lecompte Maneuver was used in all patients, and in all patient the U-shaped flap of coronary arteries were transposed to V-shaped cleavage created in the neoaorta. Arterial defect in the neopulmonary artery was covered with 0.0625% Glutaraldehyde fixed autogenous pericardium There have been no late deaths, Postoperative cardiac catheterization and angiocardiogram in four patients has revealed no stenosis in the neopulmonary artery or neoaorta with reasonable P[RV/LV], Anatomic correction for transposition and double outlet right ventricle with subpulmonary ventricular septal defect would seem to be a good operative alternative to intraatrial switch procedures, with the advantage of incorporating the left ventricle to systemic circulation.
After open heart surgery, the patient must be carefully observed and adequately managed for his survival. This report reviewed 10 cases of ventricular septal defect and 12 mitral valvular diseases as hemodynamics early after open heart surgery. For postoperative 24 hours, clinical status was evaluated for left atrial pressure, central venous pressure,DP[LAP-CVP], peak systolic pressure, heart rate, urine amount, and other clinical findings. Especially, on postoperative fourth hour, cardiac output was most decreased, when the changes of monitoring were compared with two groups with or without using cardiotonics. Finally, we concluded as followings; 1.Postoperatively, variation of CVP was noted in VSD, but mitral valvular disease was more variable change of LAP. 2.DP was 1.3\ulcorner.4 cmH2O in VSD, and 6.4\ulcorner.2 cmH2O in mitral valvular disease. 3.Parameter using cardiotonic was CVP in VSD, and LAP in mitral valvular disease.
A modified procedure for the operative management of the corrected transposition of the great arteries with ventricular septal defect and pulmonary stenosis or atresia was performed in 4 patients. (age ; 18 months-9 years). The operation consists of a venous switch procedure (Senning), intraventricular baffling directing the blood flow from the morphologic left ventricle into the aorta via ventricular septal defect through the right ventriculotomy, and insertion of valved conduit between the morphologic right ventricle and the pulmonary artery. All the four patients had large non-restrictive ventriular septal defects and no evidence of significant mitral valve regurgitation. Both ventricles were well-developed. Three cases had pulmonary atresia, and the remainder had severe subpulmonic stenosis. Postperatively, all patients showed no findings of systemic or pulmonary venous obstruction withnormal sinus rhythm. One patient died of sepsis due to infection by Methicillin-resistant S. aureus on the thirteenth postoperative day. Follow-up is done on the survivors, and all of them are dong well with regular sinus rhythm, with their functional class I or II at 2 to 8 months after the operation.
Recently, cardiac injury due to blunt thoracic trauma appears to be increasing in frequency. The rising incidence of this mishap may relate to the absolute increase in automobile accidents as well as to more universal recognition that cardiac damage may have been sustained. We have experienced a rare case of ventricular septal defect caused by non-penetrating thoracic trauma. Of further interest is the history of chest trauma, clearly resulting in rupture of the chordae tendineae of the tricuspid valve successfully treated by operation-re-placement with two, 6 - 0, double-armed, expanded polytetrafluoroethylene sutures-2 months later. The unique combination of ventricular septal defect and rupture of the chordae tendineae of the tricuspid valve secondary to non-penetrating thoracic trauma is presented below to emphasize another variety of cardiac injury.
A surgical correction was successfully performed in a adult female who had pulmonary atresia with almost non-confluent pulmonary artery, PDA and ventricular septal defect. Initially as a first stage of corrective surgery isolation of patent ductus arteriosus, ligation of aortopulmonary collaterals and identification of the pathologic anatomy of left pulmonary artery through left posterolateral approach were performed. At the second stage, a week after the initial operation, total correction was done making both pulmonary arteries confluent with albumin coated woven-dacron graft, external valved conduit and closure of large VSD of subarterial and perimembranous type. The PDA was ligated with previously encircled heavy stitch soon after partial bypass was started. Although massive bleeding from anastomotic site of dilated left pulmonary artery to the graft occurred preoperatively, postoperative functional improvement was excellent in terms of disappearance of cyanosis and normal exercise tolerance.
Mustard succeeded in the physiological correction of the circulation for transposition of the great arteries by redistribution of the pulmonary and systemic venous blood flow using pericardial baffle in the atrium. This procedure has become one of the most confirmative corrective operations for transposition. A six years old girl was performed mustard operation for complete transposition of the great arteries combined with hemodynamically insignificant ventricular septal defect in December 1979. The postoperative patient`s condition has been satisfactory and she is now enjoying a productive life.
The patient in whom corrected transposition of the great vessels is an isolated congenital anomaly has a physiologically normal circulation. A 19 year old male was perforemd with surgical correction for congenitally corrected transposition of great arteries (SLL) associated with ventricular septal defect (type I) and severe pulmonary stenosis. After right sided ventriculotomy, ventricular septal defect was repaired with Dacron patch and to provide adequate relief of severe valvar stenosis of pulmonary artery, valvulotomy was done. On immediate postoperative period, complete heart block and lower cardiac output state were ocurred, but adequate blood pressure could be maintained under using of inotropic agent and temporary pace-maker.
We have experienced a patient, 16 year-old male, with ventricular septal defect with tricuspid recur- gitation due to blunt chest trauma. He suffered from congestive heart failure after the trauma. Echocardiogram and cardiac catheterization revealed left to right shunt at the ventricular level (muscu- far portion of interventricular septum) and tricuspid regurgitation. At the time of the operation, marked systolic thrill was palpable over the rlght ventricle near the apex and a chorda tendina was seen sharply ruptured just near the medial papillary muscle. We repaired the ventricular septal defect with a Dacron patch and chordal reconstruction with autologous pericardium. The postoperative course was uneventful and the patient was discharged in good condition.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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