난원와 하부에 위치하는 하정 맥동형 심방중격결손증(inferior sinus venclsus defect)은 매우 드문 선천성심질환으로 수술 전 이차공형 심방중격결손증과 감별이 어렵고 수술 중에도 발견하기가 쉽지 않다. 저자들은 10세 때에 심방중격결손증으로 단순 봉합술 시행 후 별 문제없이 지내다가 이비인후과 수술 위한 사전 검사로 시행한 심장초음파 검사상 잔여 심방중격결손증이 발견된 24세 여자 환자에서 심방중격결손증 재수술을 시행하였다. 환자는 이차공형 심방중격결손증과 하정맥동형 심방중격결손증을 동시에 가지고 있었으나 일차수술에서 하정맥동형 심방중격결손증을 발견하지 못하여 이차공형 심방중격결손증만 교정된 상태였고, 금번 재수술에서 하정맥동형 심방중격결손증을 확인하고 패취 봉합을 시행하였다.
배경: 심방중격결손증은 선천성심질환중 가장 흔한 질환중의 하나이며 성인에서 진단되는 선천성 심질환 의 30%를 차지한다. 상당수의 환자들이 성인이 될때까지 별다른 증상이 없이 잘 지내기도 하고, 40∼50대에 사망 하는 경우가 많지만, 더 오래 사는 경우도 흔히 발견된다. 가장 흔한 사망원인은 주로 우심부전이나 부정맥이다. 대상 및 방법: 강북삼성병원 흉부외과에서는 1988년부터 1997년 6월까지 총33례의 심방중격결손증을 수술 하였으며, 그중 31례가 성인 심방중격결손증이었다. 동반질환은 삼첨판 폐쇄부전이 2례, 폐동맥판 협착증, 승모판 폐쇄부전 및 삼첨판 폐쇄부전, 그리고 관상동맥질환이 각각 1례였다. 결과: 모든환자에서 첩포봉합술이나 직접봉합술을 이용하여 수술하였으며, 수술후 경과는 모두 양호하였다. 수술후 심전도와 혈류역학, 및 심초음파검사상 호전을 보였다. 결론: 성인의 심방중격결손증은 60세이상의 고령일지라도 폐동맥고혈압이나 우심부전, 부정맥등을 예방 하기 위한 적극적인 외과교정술을 시행하여야 한다
계명대학교 의과대학 동산의료원에서는 심방중격결손증을 동반한 누두흉 환자를 동시 교정하였다. 수술은 앙와위에서 정중피부절개후 흉근판을 만들고 변형된 늑연골을 절제한후 흉골을 90$^{\circ}$로 세움으로써 개심술을 위한 시야를 확보하여 심방중격결손을 동시에 교정하였다. 술 후 2시간 뒤 인공호흡기를 제거하였으며, 환아는 합병증없이 회복되어 술 후 6일째 퇴원하였다.
15년전 심방중격 결손증 진단을 받은 47세 남자 환자가 심도자 검사를 위해 입원하였다. 환자는 입술과 손톱에서 명확한 청색증을 보이고 있었으며 심한 폐동맥 고혈압을 나타내고 있었다. 본 환자는 지난 수년간 아이젠멩거 증후군으로 진단되어 대증적 치료만을 받아오고 있었다. 심도자 검사 후 환자는 흡입형 Iloprost 치료를 시작 하였으며 성공적으로 심방중격결손증 수술을 받을 수 있었다. 환자는 수술 후에도 치료를 지속하였다.
서울중앙병원에서 1989년 개원 이래로 시행해 오던 우전측부 개흉술을 통한 심방중격결손증과 승모판막에 대한 수술 결과를 알아보고 1997년 8월부터 10월까지 보다 광범위하게 시행된 최소침습적인 개심술의 결과를 정리하여 향후 최소침습적인 수술 조작에 대한 지표로 삼고자 하였다. 우전측부 개흉으로 17예의 심방중격결손증, 4예의 승모판 성형술, 6예의 승모판막치환술, 그리고 1예의 세번째의 심장수술에서의 삼첨판과 승모판 재대치술을 시행하여 1예의 출혈로 인한 재수술을 제외하고는 이 접근으로 인한 합병증은 없었다. 1997년 8월부터 10월까지 6례의 대동맥판막 치환례중 누두흉 1례를 제외한 5례에서 4례는 상부흉골절개를, 1례에서는 횡흉골절개를 시도하였다. 같은 기간 동안에 7예의 심방중격결손증에서 우전측부 개흉술과 하부 흉골절개로 수술을 시행하여 무리없이 수술을 마칠 수 있었고 미용적인 면과 출혈량에서 특히 우수한 결과를 나타내었다. 이에 저자는 이러한 최소 침습적인 개심술이 안전하고 환자의 호응이 높아 앞으로 보다 적극적으로 시도되어야 할 것으로 결론을 내린다.
5 kg 미만의 소형견 3마리가 호흡곤란과 심잡음을 주증상으로 내원하였다. 한 마리 환자에서는 일차 심방중격결손과 함께 유미흉이 진단되었다. 나머지 두 마리 환자들에서는 이차 심방중격결손이 확인되었으며, 이 중 한 마리의 환자에서는 폐동맥 협착증이 병발되었다. 내과적 치료를 시도하였으나, 이차 심방중격 결손을 가진 두 마리의 환자들은 폐사하였으며 일차 심방중격 결손이 있는 환자는 약물치료로 성공적으로 유지되었다. 폐사한 두 마리의 환자에 서는 부검을 통하여 결손부를 확인하였다. 본 증례의 경우, 세 마리의 소형견에서 발생한 다양한 해부학적, 혈역학적, 병태생리학적 타입의 심방중격 결손의 임상증상, 진단학적 특징을 대형견에서의 특징과 비교 분석한 첫 증례보고이다.
본 가톨릭대학교 의과대학 흉부외과학 교실에선 최근 10년간 10예의 발살바동 동맥류 파열환자를 경험하였다. 8명은 선천성이었으며 2명은 세균성 심내막염에 의한 후천성이었다. 동반된 심질환으로는 대동맥판막폐쇄부전증 4예, 심방중격결손증 2예, 심실중격결손증 1례, 승모판막폐쇄부전증 1례 그리고 삼첨판막폐쇄부전증 1례가 있었다. 전례에서 동맥류가 우관상동에서 발생하였으며, 8명의 환자에서 우심실으로 2명의 환자에서 우심방으로 파열하였다. 저자들은 대동맥절개와 동맥류가 파열된 심방 또는 심실절개를 통한 수술을 선호하였으며, 8명의 환자에서 Dacron 첩포를 사용하여 봉합하였고 2명의 환자에서는 단순봉합하였다. 전 환자에서 양호한 결과를 보였으며, 술후 사망예는 없었다.
개심술 후 폐색전증을 동반한 우심방 혈전의 발생 예는 매우 드물다. 10개월 전 심방중격결손 수술을 받았던 54세 여자 환자가 좌측 흉막통과 호흡곤란을 주소로 응급실에 내원하였다. 폐관류주사 검사에서 다발성 분절성 관류 결손 소견을 보였고 경식도 초음파 검사에서 우심방 벽에 위치하는 크고 줄기가 있는 움직이는 종괴가 발견되었다. 헤파린 치료 시작 13일 후 시행한 심초음파 검사에서 크기가 전혀 줄어들지 않아 개심술하에 종괴를 제거하였다. 병리 소견에서 우심방 기질성 혈전으로 밝혀졌고, 수술 후 환자는 별 문제 없이 회복되었으며 퇴원 후 와파린 치료를 받고 있다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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