• Journal of Chest Surgery
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• 제35권5호
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• pp.387-391
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• 2002

배경: 만성 감염성 질환으로 파괴된 폐의 전폐절제술은 수술 후 높은 빈도의 합병증과 수술 사망률을 동반하는 것으로 알려져 있다. 이에 저자들은 파괴폐 환자의 수술 후 합병증 발생과 수술 사망률을 높이는 수술 전후의 위험인자를 밝혀냄을 목적으로 하였다. 대상 및 방법: 1970년 1월부터 2000년 12월까지 연세대학교 의과대학 흉부외과학교실에서 파괴폐로 전폐절제술을 시행한 환자 112명을 대상으로 하였다. 원인질환, 질환을 앓은 기간, 폐기능, 수술의 종류, 수술부위, 수술시간에 따른 합병증 발생률과 병원 사망률을 비교분석 하였다. 결과: 성비는 112명중 남자가 55명(49.1%), 여자가 57명(50.9%)이었고, 연령분포는 20세부터 81세까지 이었으며 평균 연령은 44세였다. 원인질환으로는 결핵이 86례(76.8%)였고 이중 20례는 결핵성 농흉이, 4례는 결핵성 기관지 확장증이 동반되어 있었다. 이외에 화농성 농흉이 12례(10.8%), 기관지 확장증이 12례(10.7%), 폐농양이 2례(1.8%)이었다. 합병증은 28례(25%)에서 발생하였으며, 수술사망은 7례(6%)이었다. 수술전 농흉이 있는 경우(P=0.016), 흉막전폐절제술시(P=0.037) 그리고 수술 전 FEV1이 1.75L 미만인 경우(P=0.048)수술 후 합병증 발생률이 의미 있게 높았으며, 수술시간이 300분 미만일 경우 수술 후 합병증 발생률(P=0.002)과 수술 병원 사망률(P=0.03)이 의미있게 낮았다. 결론: 파괴폐의 수술 후 병원 사망률과 합병증 발생률은 크게 높지 않았으며 구술 후 합병증과 병원 사망률에 영향을 미치는 위험인자로는 수술시간이었으며, 수술 후 합병증 발생의 위험인자는 수술 전 폐기능 검사상 FEVl이 1.75 L미만인 경우와 수술 전 농흉의 존재와 흉막전폐절제술을 시행한 경우이었다. 시행하는 것이 심비대의 감소와 폐동맥판막 및 삼첨판막 폐쇄부전의 호전, 임상증상의 호전을 보였다는 점에서 적어도 단기 관찰 소견상 적절함을 보였다. 그러나 향후 장기 추적관찰 결과는 주의깊게 살펴보아야 할 것으로 사료되었다.작되어 유전자 지도 작성 및 유용 유전자 개발 등 필수적인 연구를 시작하고 있으나 연구비와 인력 부족으로 국제 경쟁력을 갖추지 못하고 있다. 그러므로 앞으로의 과제는 연구 중에 있는 과제들을 보다 활성화하여 연구결과를 조속히 얻도록 노력해야 하며 새로 시작하는 과제는 연구기관의 능력과 연구 후의 실용화를 촉진할 수 있도록 일괄 system 확립을 전제로 하는 협동연구체제로 수행하는 것이 바람직하다. 그 동안 식량작물의 종자개량 및 보급사업은 정부주도로 국공립 연구소를 중심으로 수행되어 왔으나 앞으로는 민영화 및 기업화를 촉진하는 정책을 추진하여야 외국의 종자회사 또는 농업 생산자와 경쟁할 수 있는 농기업 체제가 탄생될 것이다. 또한 국공립 연구 기관은 대학 및 개인회사연구소의 농업 연구를 지원하는 Infra system 확충을 목표로 연구 방향을 수정해야 할 것이며 유전 자원 연구, 작물 유전체 연구 등 직접적으로 수익성이 없는 기초적 연구에 치중하여 나라 전체의 연구 수준을 향상시키도록 노력해야 21세기에 농업에서 국제 경쟁력을 확보할 수 있을 것으로 보여진다.근의 기능적 회복 및 심근 보호에 효과가 있음을 보았다(p<0.05). 결론: 이상의 결과에서 쥐의 심장을 이용한 실험 시 허혈 전처치가 상온에서의 심근 허혈과 재관류 시에는 심근기능 회복에 효과가 있으나 중등도 저체온법과 간헐적 심근 보호액의 주입 하에서 시행한 심장의 재관류에는 심근보호 효과가 없음을 보았다.$ L$^{-1}$의 농도에 노출된 세포는 초기에 매우 낮은 탄소동화율을 보였으며,

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권8호
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• pp.552-557
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• 2007

배경: B-type natriuretic peptide (BNP)는 심실 심근 세포에서 생성되는 심장 호르몬이며, 울혈성 심부전, 심실비대증, 심근염, 심장이식 후 거부반응 때 증가하는 것으로 알려져 있다. 본 연구에서는 심장이식 후 거부 반응의 예측 인자로서의 BNP의 역할에 대해 조사하였다. 대상 및 방법: 심장이식을 받은 10명의 환자를 대상으로 하여 2004년 1월부터 2005년 8월까지 BNP측정값, 심내막 생검을 통한 거부반응, 혈역학적 지표, 심초음파 검사 결과 등을 조사하였으며, 57예의 BNP 측정값의 중간값인 290 pg/mL를 기준으로 하여 Low BNP (n=28, $BNP{\le}290$ pg/mL)군, High BNP (n=29, BNP>290 pg/mL)군으로 나누어 거부반응의 정도, 좌심실구혈률, 삼첨판막 폐쇄 부전, 좌심실비대, 폐동맥쐐기압, 평균 폐동맥압, 우심방압을 후향적으로 비교 분석하였다. 결과: BNP값의 차이에 따른 양 군 간심내막생검에 따른 거부반응의 정도, 좌심실구혈률, 삼첨판막 폐쇄 부전, 좌심실비대, 우심방압은 통계학적으로 유의한 차이가 없었다(p>0.05). 그러나, High BNP군에서 폐동맥쐐기압, 평균 폐동맥압이 Low BNP군보다 높았으며(p<0.05), BNP 측정값은 폐동맥쐐기압과 의미 있는 양의 상관관계를 보였다(r=0.590, p<0.001). BNP 측정값 620 pg/mL를 기준으로 했을때, 폐동맥쐐기압은 83.3%의 민감도와 91.1%의 특이도를 보이며 12 mmHg보다 높은 값을 보였다(AUC: $0.900{\pm}0.045$, p<0.001). 결론: 심장이식 후 BNP 측정값은 거부반응의 정도와 의미 있는 상관관계를 보이지는 않았으나, 심실의 이완기 불능 상태를 평가하는 유용한 지표가 될 수 있다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제12권2호
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• pp.108-112
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• 2012

제 3형 당원병 (Glycogen Storage disease, Type III: OMIM #232400)은 상염색체 열성 유전을 하는 매우 드문 유전 질환으로, 1p21 염색체에 존재하는 AGL 유전자 (OMIM *610860)로부터 전사되는 글리코겐을 분해하는 효소인 가지제거효소(amylo-1,6 Glucosidase; EC 3.2.1.33 and 1,4-${\alpha}$-D-glucan 4-${\alpha}$-D-glycosyltransferase; EC 2.4.1.25)의 결함으로 인해 유발되는 질환이다. 제 3형 당원병의 환자들은 분해되지 못한 글리코겐이 조직에 축적되면서 증상이 발생하는데, 효소가 분포하던 조직에 따라 그 증상은 다양하게 나타난다. 제 3a형 당원병에서 간비대, 저신장, 그리고 저혈당증 증상은 아동기에 주로 나타나나 나이가 들면서 증상이 호전되어 사춘기를 전후하여 정상이 되는 경우가 많으며, 심근병증 및 근무력감, 운동발달지연 등의 근질환 증상은 영아기나 아동기에는 뚜렷하지 않지만 나이가 들면서 심해져 30-40대 이후 성인기에 나타나는 경우가 많다. 저자들은 간비종대, 심근 약화 증상, 근무력증 등의 전형적인 제 3a형 당원병의 임상증상 및 생화학적 특성이 관찰된 25세 여환에게서, AGL 유전자의 분석을 통해 제 3a형 당원병을 확진하였기에 이를 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권5호
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• pp.422-427
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• 1999

배경: 빈맥을 이용하여 심부전을 만드는 방법은 확장성 심근증 모델 중에서 가장 좋은 방법으로 심장에 외과적 손상 혹은 약물의 독성을 최소화할 수 있고 사람의 심부전에 가장 가까우며 조작하기 쉬운 장점이 있다. 새로운 술식의 효과를 검증하기 위하여 심부전이 진행중인 모델에서 동물실험을 시행하는 것은 결과를 얻기 전에 실패할 가능성이 높다. 심부전의 진행을 중지시킨 회복궤도의 변화를 비교하는 방법은 심부전 악화에 의한 사망률을 줄일 수 있는 새로운 방법이지만 빈맥 조작 기술에 따라 저자마다 상당한 차이가 있어 이에대한 자료의 정립이 필요한 실정이다. 대상 및 방법: 21마리의 개(체중 25-35kg)를 대상으로 1)정상의 심장, 2) 심부전 심장, 3) 회복기 4주 4) 회복기 8주 등 4가지로 나누었다. 전신마취하에 우심실첨부에 박동기 전극을 삽입하여 빈맥은 처음 170회/분부터 매주 20회씩 프로그래머를 이용하여 증가시켰다. 4주 후 심부전이 발생하면 8주간의 회복기 동안 회복 궤도를 추적하였다. 심장의 크기와 혈역학적 변화를 관찰하고자 초음파는 2주마다, Swan-Ganz 도자와 열희석법은 4주마다 검사를 실시하여 이완기 말기 좌심실 체적, 수축기말기 좌심실 체적, 심박출율, 중심정맥압, 폐동맥압, 폐동맥 쐐기압, 우심실압, 일회박출량 등을 측정하였으며, 정상과 심부전 심장 상태에서 혈중 카테콜라민을 측정하였다. 그 외 심전도 및 대퇴동맥 도자를 넣어 맥박수, 혈압을 측정하였다. 정상심장, 심부전 심장, 회복기 4주 및 8주에서 측정한 값은 평균$\pm$표준편차로 표시하였다. 결과: 4마리(20%)가 심부전에 의한 합병증으로 사망하였다. 이완기 말기 좌심실 체적은 측정시기에 따라 40.8$\pm$7.4, 82.1$\pm$21.1, 59.9$\pm$7.7, 46.5$\pm$6.5ml로 수축기말기 좌심실 체적과 비슷한 변화양상을 보였으며 심박출율은 50.6$\pm$4.1, 17.5$\pm$5.8, 36.3$\pm$7.3, 41.5$\pm$2.4%였다. 혈압과 맥박은 의의 있는 양상을 보이지 않았으며 중심정맥압, 우심실압, 폐동맥압, 폐동맥 쐐기압 등은 심부전 시에 의의 있는 증가를 보이다가 회복기에는 감소하는 양상을 볼 수 있다. 일회박출량은 21.5$\pm$8.2, 12.3$\pm$3.5, 17.9$\pm$4.6, 15.5$\pm$3.4ml으로 회복기에 심부전 상태로부터 회복하는 경향을 볼 수 있었다. 혈중 카테콜라민은 정상 133.3$\pm$60.0pg/dL에서 심부전 시에는 479.4$\pm$327.3pg/dL로 증가를 보였다(p=0.008). 결론: 빈맥을 이용한 심부전 모델은 외과적손상이 적고, 병의 정도를 임의로 조절할 수 할 수 있는 간편한 방법이다. 회복기에는 심기능 및 심장비대가 회복하는 경향을 보이므로 향후 새로운 술식의 평가를 위하여 회복 궤도를 이용하는 경우 실험 동물의 심부전 악화에 의한 사망율을 줄일 수 있는 새로운 방법이다.

• Journal of Genetic Medicine
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• 제4권1호
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• pp.72-79
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• 2007

목 적 : 제3형 당원병은 상염색체 열성으로 유전되는 드문 글리코겐 대사 질환이다. 글리코겐 debranching 효소는 두 가지 효소의 기능을 가지는데, amylo-1,6-glucosidase와 4-alpha-glucanotransferase가 그것이며, 제3형 당원병에서는 글리코겐 debranching 효소의 결핍으로 글리코겐의 불완전한 분해가 초래되며, 다양한 임상 및 생화학적 양상을 보이는 것으로 알려져 있다. 본 연구에서는 3명의 한국인 환자의 임상 및 생화학적 양상을 분석하고, AGL 유전자의 돌연변이 형태를 밝히고자 하였다. 방 법 : 서로 혈연 관계가 없는 3명의 한국인 제3형 당원병 환자를 대상으로, 생화학적, 조직학적, 방사선학적 특징을 포함한 임상 양상을 의무 기록을 통하여 조사하였다. 환자의 말초혈액에서 백혈구를 분리하여 추출한 genomic DNA를 사용하여 직접적 염기 서열 분석법으로 AGL 유전자의 35개 exon 및 exon과 intron의 경계 부분을 조사하여 돌연변이를 조사하였다. 결 과 : 간비대, 경련, 저신장, 고지혈증, 간효소 수치의 증가, creatine kinase 수치의 증가, 경도의 심근증 등 다양한 임상 양상이 관찰되었고, 한 명의 환자는 진행성 간섬유화로 인하여 간이식 수술을 시행 받았다. 생옥수수 전분가루의 복용은 모든 환자에서 정상 혈당을 유지시키고, 생화학적 검사 소견을 개선시키며 정상적인 성장 속도를 보이게 하였다. AGL 유전자 분석 결과 6개의 대립유전자 중 5개에서 돌연변이를 확인할 수 있었으며, 이중에 p.R428K를 제외한 4개의 돌연변이는 이제까지 보고된 적이 없는 새로운 돌연변이(c.1306delA, c.1510-1511insT, c.3416 T>C, c.1735+1 G>T)였다. 결 론 : 제3형 당원병은 임상 증상 및 중등도가 다양한 질환으로, 제1형 당원병의 증상과 유사하여 초기에 감별이 쉽지 않으며, 한국인 환자에서의 AGL 유전자의 돌연변이 양상도 매우 이질적이다.