In the mitral regurgitation (MR) accompanied with a serious ischemic cardiomyopathy (ICMP), coronary revascularization to viable myocardium, LV reduction and mitral reconstruction become the main surgery under the bad conditions that the cardiac transplantation is not so easy. The MR in ischemic cardiomyopathy appears as various pathologic factors, among them, the papillary muscle displacement in addition to the annular dilatation is pointed out as the important cause. Our hospital would like to report the experience of the surgery about coronary revascularization to the left main with 3-vessel coronary disease, severe ICMP patients accompanied with the MR, posterior mitral annuloplasty and papillary muscle plication through the LVtomy.
A 3-year-old castrated male Korean domestic short-haired cat (weighing 5.2 kg) was referred to the Kangwon National University Veterinary Teaching Hospital, with primary complaints of ascites, pleural effusion and respiratory distress. Diagnostic studies revealed marked chylous and hemorrhagic pleural effusion, cardiomegaly, restrictive filling pattern of transmitral flow and mitral annular tissue Doppler profiles and minimally thickened left ventricular free wall. Based on the echocardiographic findings, the case was tentatively diagnosed as restrictive cardiomyopathy. The case was treated with removal of pleural effusion and medical therapy including furosemide, enalapril, sildenafil, clopidogrel. This is the first case report of restrictive cardiomyopathy in Korea.
Yoo, Jin Young;Chun, Eun Ju;Kim, Yeo-Koon;Choi, Sang Il;Choi, Dong-Ju
Investigative Magnetic Resonance Imaging
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v.18
no.1
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pp.7-16
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2014
Purpose : To evaluate the prevalence and pattern of perfusion defect (PD) on first-pass stress perfusion MR imaging in relation with the degree of left ventricular hypertrophy (LVH) and late gadolinium-enhancement (LGE) in patients with apical hypertrophic cardiomyopathy (APH). Materials and Methods: Cardiac MR imaging with first-pass stress perfusion, cine, and LGE sequence was performed in 26 patients with APH from January 2008 to December 2012. We analyzed a total of 416 segments for LV wall thickness on end-diastolic phase of cine images, and evaluated the number of hypertrophied segment and number of consecutive hypertrophied segment (NCH). We assessed the presence or absence of PD and LGE from all patients. If there was PD, we subdivided the pattern into sporadic (sporadic-PD) or ring (ring-PD). Using univariate logistic method, we obtained the independent predictor for presence of overall PD and ring-PD. Results: PD on stress perfusion MRI was observed in 20 patients (76.9%), 12 of them (60%) showed ring-PD. Maximal LV wall thickness and number of hypertrophied segment were independent predictors for overall PD (all, p < 0.05). NCH with more than 3 segments was an additional independent factor for ring-PD. However, LGE was not statistically related with PD in patients with APH. Conclusion: About three quarters of the patients with APH showed PD, most of them represented as ring-PD. LVH degree or distribution was related with pattern of PD, however, LGE was not related with PD. Therefore, the clinical significance of PD in the patients with APH seems to be different from those with non-APH, and further comparison study between the two groups should be carried out.
We report a case of cardiac lymphoma in a 40-year-old man, who had a mediastinal mass which was diagnosed as sclerosing mediastinitis pathologically. The mediastinal mass caused right pulmonary arterial stenosis. The patient developed myocardial hypertrophy and echocardiography showed restrictive physiology and severely decreased left ventricle ejection fraction, 6 months later. MRI showed global left ventricular myocardial hypertrophy and diffuse late gadolinium hyperenhancement after administration of contrast material. Thus, non-ischemic cardiomyopathy was suspected on MRI. However, pathology confirmed the myocardial abnormality as lymphoma after myocardial biopsy. Because a basal part of the left ventricle and global subendocardial myocardium were not involved on contrast-enhanced delayed MRI, the MRI abnormalities could be differentiated from amyloidosis and other myocardial diseases. The peculiar non-mass forming diffuse hypertrophy pattern of cardiac lymphoma has not been known in the MRI literature.
A 40-years-old male with dilated cardiomyopathy(DCMP) and end-stage heart failure had undergone partial left ventriculectomy(PLV) in July 1997 and then underwent cardiac transplantation in January 1999. Three months later he showed increased ejection fraction (EF) from 26% to 42.6%, decreased left ventricular end diastolic diameter(LVEDD) from 71mm to 45mm, cardiac output(CO) 3.95 L/min and cardiac index(CI) 2.28 L/min/m$^2$echocardiographically. Eight months later, left ventriclular end diastolic and systolic diameters increased to 56 and 51 mm respectively and EF decreased to 17% in echocardiographic follow-up. He had been on maximum medication until he underwent cardiac transplantation 18 months after the PLV. Consecutive myocardial biopsies (1, 3 and 6 month later) showed ISHLT (international society of heart and lung transplantation) class la and the treatment for rejection was not needed until now on. We report a partial left ventriculectomy as a successful bridge to cardiac transplantation in a patient with DCMP and end-stage heart failure.
Ko, Jung Min;Lee, Young Ah;Kim, Gi Beom;Park, Sung Sup;Song, Jung-Han
Journal of The Korean Society of Inherited Metabolic disease
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v.12
no.1
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pp.42-48
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2012
Pompe disease is a rare lysosomal glycogen storage disorder caused by a total or partial deficiency of the acid ${\alpha}$-glucosidase (GAA) enzyme due to the GAA gene mutations. The classic infantile form of Pompe disease is a rapidly progressive multi-organ disease with hypotonia, generalized muscle weakness, and hypertrophic cardiomyopathy, usually leading to death in the first 2 years of life. Enzyme replacement therapy with recombinant human GAA has been shown to be effective and subsequently yielded promising results. Here, we present clinical and genetic characteristics of three Korean non-classic infantile Pompe patients, and the short term efficacy of enzyme replacement therapy. Considering that enzyme replacement therapy can change the natural course of infantile Pompe disease, early diagnosis and early initiation of treatment is critical to improving patient outcomes.
Seo, Ji-Hyoung;Kang, Seong-Min;Bae, Jin-Ho;Jeong, Shin-Young;Lee, Sang-Woo;Yoo, Jeong-Soo;Ahn, Byeong-Cheol;Lee, Jae-Tae
Nuclear Medicine and Molecular Imaging
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v.40
no.3
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pp.155-162
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2006
Purpose: Diabetes mellitus (DM) is a critical disease with higher rates of cardiovascular morbidity and mortality due to myocardial ischemia and infarction. There is glowing interest in how to determine high-risk patients who are candidates for screening testing. This study was performed to evaluate the incidence of coronary artery disease (CAD) in diabetic patients detected by Tc-99m MIBI myocardial perfusion SPECT (MPS) and to assess risk factors of CAD and cardiac hard events. Subjects and Methods: 203 diabetic patients (64 male, mean age $64.1{\pm}9.0$ years) who underwent MPS were included between Jan 2000 and July 2004. Cardiac death and nonfatal myocardial infarction (MI) were considered as hard events, and coronary angioplasty and bypass surgery >60 days after testing were considered as soft events. The mean follow-up period was $36{\pm}18$ months. Patients underwent exercise (n=6) or adenosine stress (n=197) myocardial perfusion SPECT. Results: Perfusion defects on MPS were detected in 28.6% (58/203) of the patients. There was no cardiac death but 11 hard events were observed. The annual cardiac hard event rate was 1.1%. In univariate analysis of clinical factors, typical anginal pain, peripheral vascular disease, peripheral polyneuropathy, and resting ECG abnormality were significantly associated with the ocurrence of hard events. Anginal pain, peripheral vascular disease, and resting ECG abnormality remained independent predictors of nonfatal MIs with multivariate analysis. Abnormal SPECT results were significantly associated with high prevalence of hard events but not independent predictors on uni- and multivariate analyses. Conclusion: Patients who were male, had longer diabetes duration (especially over 20 years), peripheral vascular disease, peripheral polyneuropathy, or resting ECG abnormality had higher incidence of CAD. Among clinical factors in diabetic patients, typical angina, peripheral vascular disease, peripheral polyneuropathy, and resting ECG abnormality were strong predictors of hard events.
Kim, Jae-Sung;Lee, Dong-Soo;Hong, Suk-Keun;Lee, Young-Tak;Kim, Yu-Kyeong;Kim, Youn-Jung;Moon, Keon-Sik;Won, Tae-Kyoung;Hwang, Hweung-Kon
The Korean Journal of Nuclear Medicine
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v.34
no.4
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pp.276-284
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2000
Purpose: We investigated the operative outcome after bypass surgery in patients selected using viability criteria on F-18 FDG PET. Materials and Methods: Rest-24hr delay redistribution imaging of Tl-201 SPECT and F-18 FDG PET were performed in 11 patients. Seven of these 11 patients (6 men, 1 woman) were evaluated to have viable myocardium by F-18 FDG PET. Changes in symptoms and left ventricular ejection fraction (LVEF) after operation were evaluated. Results: In seven of 11 patients, a significant amount of viable myocardium was found on F-18 FDG PET and Tl-201 SPECT. Severity of both chest pain and dyspnea improved markedly in all patients. Mean LVEF improved from 22% to 32%. Conclusion: F-18 FDG PET could be used to select the patients who will benefit from coronary artery bypass surgery.
Endomyocardial fibrosis(EMF) is an unusual type of cardiomyopathy characterized by a restriction to the ventricular filling and an obliteration of the inflow portion in the ventricular cavity by a fibrosis and often by a thrombus formation. The atrioventricular valve may be involved, resulting in an atrioventricular valvular regurgitation. The only known effective treatments are endomyocardiectomy and replacement of regurgitant AV valves. We report the experience of a case of EMF which required surgical management.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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