• 대한간호학회지
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• 제29권1호
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• pp.84-96
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• 1999

This study was conducted to identity the degree of burden and social support perceived by mothers of nephrotic syndrome patients. Also, relations between burden and social support were investigated to provide basis data for their family health and nursing intervention. The study subjects were mothers of nephrotic syndrome patients whose children were hospitalized in 2 Pediatric wards of University Hospital in Seoul and 1 in Pusan from Jun. 1, 1998 to Jun. 30, 1998. Burden measurement Instrument for this study was designed by the researcher and its basis in one developed by Montgomery et al.(1985) and the reliability was .78. Also. P.R.Q. Part I, II by Brandt and Weinert(1981) was used as social support measurement instrument and the reliability .71. The data analysis was done by SPSS, t-test, ANOVA Pearson correlation. The result were as follows. 1. Burden felt by mothers shows an average value of 60.82 (Maximum 86, Standard deviation 1.244). 2. Of the mother characteristics, the score of burden was high in case of no religion and low income. Of the patient characteristics, the score burden ranked as high MCNS, doing oral therapy, injection therapy at the same time and negative perceived patients condition. 3. The mean score of support was 77.54(Maximum 96, Standard deviation 1.096). 4. The main supporters were husband (the highest), brother, sister, health speciality and the subject expressed the highest satisfaction toward supporters in chronic disease. 5. Of the patient characteristics, the higher age group and the elder group showed high support. Also, positive perceived patient's condition, high support. 6. The relationship between burden and social support is not significant. In conclusion to the above study, the researcher suggests. 1. The Qualitative research to investigate influential factors on burden of family of nephrotic syndrome patients is needed.

• 한국임상약학회지
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• 제10권2호
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• pp.51-56
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• 2000

Deflazacort, an oxazoline derivative of prednisolone, has been claimed to have anti-inflammatory effects with fewer side effects compared to prednisone. The objectives of the study were to evaluate efficacy and safety of deflazacort in children with nephrotic syndrome. Eligible Patients were the children with nephrotic syndrome who were treated with deflazacort from October. 1994 to April. 1999. Nephrotic syndrome was defined as having albumin level of less than 2.5 mg/dL and 24-hour urinary protein excretion of greater than $40\;mg/m^2/hr$. The primary parameters evaluating the efficacy of deflazacort were response rate, time to respond and relapse frequency. The safety profiles were the impact on children's growth, calcium sparing effect, glucose metabolism, lipid profile and adverse drug reactions. As results, total of 60 children were evaluated (47 boys, 13 girls). Response rate was $95\%$ (57/60) for initial and late responders. Median time to respond was 12 days (range 7-110 days) and median relapse frequency was one time (range 0-6). Weight/height ratio increased from $22.05\pm3.47\;to\23.20\pm3.44\;kg/m$ (p<0.001) and plasma calcium level, from $7.55\pm3.86\;to\;9.98\pm3.77\;mg/dL$ after treatment (p<0.001). Change of fasting glucose level was not statistically significant $(91.92\pm3.53\;vs.\;98.19\pm4.78\;mg/dL,\;p=0.072)$, while change of total cholesterol was significant $(362.3\pm12.0\;vs\;251.4\pm11.5\;mg/dL$, p<0.001). In conclusion, patients on deflazacort showed similar efficacy in treatment of nephrotic syndrome as reported for prednisone with less impact on growth inhibition and metabolic side effects of hyperglycemia and hyperlipidemia.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제14권1호
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• pp.42-50
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• 2010

목 적 : 단일신을 가진 소아의 임상적 특징과 동반기형 및 장기적 신기능 등에 대해 알아보고자 하였다. 방 법 : 1989년 12월부터 2009년 12월까지 20년간 서울대학교 어린이병원에서 진단된 38예의 단일신 환자를 대상으로 후향적 조사를 하였으며, 단일신은 영상검사를 통해 진단된 일측성 신장 무형성으로 정의하였고, 일측성 이형성 신의 퇴행으로 발생한 단일신은 제외하였다. 결 과 : 진단 연령의 중앙값은 6.5개월(출생직후-13세)이었고, 남자가 12명(31.6%), 여자가 26명(68.4%) 이었다. 19예(50.0%)에서는 좌측 신장이 없었고 19예에서는 우측 신장이 없었다. 산전 초음파에서 진단된 경우가 14예(36.8%), 신장 혹은 요로계 질환에 대한 검사 도중 13예(34.2%), 우연히 발견된 경우가 10예(26.3%)이었다. 동반 기형으로는 방광요관 역류 11예(28.9%)를 포함한 신장기형이 17예(44.7%), 기타 비뇨생식기계의 기형이 16예(42.1%) 그리고 다 기관 증후군 혹은 염색체 이상이 9예(23.7%)에서 진단되었다. 혈청 크레아티닌의 중간값은 0.6 mg/dL이었으며 만성 신부전이 2예(5.3%)에서 확인되었다. 결 론 : 단일신은 신장의 선천성 기형 중 상대적으로 흔한 질환이며, 일반적으로 증상이 없다. 그러나 일부에서는 단일신은 다른 기관의 이상과 연관이 되어있거나 관련된 증상이 발생한다. 단일신을 가진 소아의 연관 기형의 조기 발견과 추적 관찰이 장기적인 신 손상의 위험을 감소시키기 위해 필요하다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제7권2호
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• pp.228-238
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• 2004

목적: 소아 비만클리닉에서 시행하는 선별검사로 대사증후군의 위험인자를 미리 인지하여 비만아가 치료를 지속적으로 할 수 있도록 지도하는데 도움을 주고자 하였다. 대상: 2000년 2월부터 2004년 6월까지 이대 목동병원 소아 비만클리닉을 방문한 비만아에서 의무기록이 충실하고 체질량지수(BMI)가 95 백분위수 이상인 88명(남 52명, 여 36명)을 대상으로 하였다. 방법: 비만아에서 BMI를 계산하고 혈압은 안정 상태에서 두 번 측정하여 평균을 구하였다. 12시간 공복 후에 혈청 지질(중성지방, 총콜레스테롤, 고밀도 콜레스테롤, 저밀도 콜레스테롤), 혈당과 혈중 인슐린 농도를 측정하였다. 인슐린 저항성 지표로 fasting insulin to glucose ratio (FIGR), homeostasis model assessment of insulin resistance (HOMA-IR), quantitative insulin sensitivity check index (QUICKI)를 이용하였다. 결 과: 비만아 88명 중 53명(60.2%)에서 하나 이상의 대사증후군의 위험 인자를 보였다. 고혈압은 13명(14.8%), 중성지방 ${\geq}150mg/dL$ 13명(14.8%), 총콜레스테롤 ${\geq}200mg/dL$ 23명(26.1%), 고밀도 콜레스테롤 ${\leq}40mg/dL$ 13명(14.8%), 저밀도 콜레스테롤 ${\geq}130mg/dL$ 11명(12.5%)이었으며 고인슐린 혈증은 11명(12.5%)이었다. BMI는 수축기 혈압(r=0.535), 고밀도 콜레스테롤(r=-0.214), 인슐린 농도(r=0.342), HOMA-IR (r=0.346), FIGR (r=0.329), QUICKI (r=-0.22)와 유의한 상관 관계를 보였다. 인슐린 농도(r=0.233), HOMA-IR (r=0.234)은 수축기 혈압과, FIGR은 수축기 혈압(r=0.227) 및 저밀도 콜레스테롤(r=0.223)과, QUICKI는 혈당(r=-0.308)과 각각 유의한 상관관계를 보였다. 선별검사에서 대사증후군의 위험 인자가 많을수록 인슐린 저항성(HOMA-IR, FIGR)이 유의하게 증가하였다. 한편 인슐린 저항성을 가장 잘 설명하는 인자로는 BMI, 중성지방, 총콜레스테롤이었다. 결론: 소아 비만클리닉을 방문하는 비만아에서 이미 대사증후군이 시작되고 있으므로 행동 수정, 식사조절 및 운동 처방뿐 아니라 혈압, 지질, 혈당, 인슐린 농도 등을 정기적으로 검사하여 적극적으로 관리해야 한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권4호
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• pp.592-597
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• 2010

고 IgE 증후군은 만성 습진성 피부병변, 반복적인 호흡기 감염과 고 IgE 혈증이 특징인 드문 면역결핍질환이다. 환아는 객혈을 주소로 내원한 16세 여아로, 과거력상 신생아시기서부터 시작된 반복적인 피부발진, 잦은 상기도 감염 및 폐렴으로 외부병원에서 지속적인 치료를 받은 바 있었다. 가족력 상에는 특별한 이상이 없었다. 신체검진상 전신의 만성 습진성 피부병변, 크고 뭉특한 코, 아구창 등을 관찰할 수 있었고, 청진상의 양폐야의 부잡음 및 우측 하엽의 호흡음이 감소되었다. 전신 흉부방사선 촬영상 양측 폐야의 기관지확장성 변화를 동반한 우하엽의 흉수 및 경화가 관찰되었으며, 말초혈액검사상 호산구수치($750/{\mu}L$) 및 면역글로불린 E 수치(5,001 U/mL)가 증가되었다. 환아는 임상적으로 고 IgE 증후군이 의심되었으며, 유전자 검사를 통해 확진하였다(Arg382Trp). 최근의 연구에 따르면, 고 IgE 증후군의 주된 원인으로 STAT3 유전자의 이상이 알려져 있으며, 이를 유발하는 여러 돌연변이가 보고되어 있다. 저자들은 STAT3 유전자의 돌연변이 중 잘 알려진 Arg382Trp 돌연변이를 우리나라에서 최초로 유전자 검사를 통해 본 환아에게서 확진하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 고 IgE 증후군은 만성 습진성 피부병변, 반복적인 호흡기 감염 등 특징적인 병력이 있는 환자에서 고 IgE 혈증이 동반될 때 임상적으로 의심할 수 있으며, 유전학 검사로 확진이 가능하다.

• 대한소아치과학회지
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• 제47권3호
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• pp.344-351
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• 2020

법랑질 형성부전증은 단독으로 나타나거나 다른 구강내 이상 또는 전신질환과 동반되어 나타난다. 신석회증을 동반한 법랑질 형성 부전증은 Enamel Renal Syndrome (ERS; OMIM #204690)으로 불리며, 법랑질의 심각한 저형성, 다수의 치아 맹출 장애, 치수내 석회화, 치은 증식, 신석회증을 특징으로 한다. 신석회증이란 칼슘 결정이 신장 조직 내에 침착되어 심각한 신장 합병증을 일으키게 되는 질환이다. 이 증후군은 특징적인 구강내 소견을 보이므로 신장 증상이 나타나기 전에 조기에 발견될 수 있으며, 이러한 조기발견으로 추후 심각한 신장 질환 합병증을 예방할 수 있다. 따라서 소아치과 의사는 ERS가 의심된다면 신장 평가를 위해 소아과 의사에게 의뢰하여야 하고, 또한 관련 원인 유전자 탐색을 위해 유전학자에게 의뢰를 하는 역할을 할 수 있다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제6권2호
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• pp.142-154
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• 2002

목적 : 사이클로스포린(cyclosporine)은 효과적인 면역 억제제로서 현재에는 장기 이식 후 뿐 아니라 다양한 자가면역성 질병에서 그 사용 범위를 넓히고 있다. 신독성은 사이클로스포린의 대표적인 부작용으로서 그 특징적인 조직학적 소견은 간질의 섬유화와 세 동맥의 초자양 변화이다. 간질 섬유화에는 전통적으로 $TGF-{\beta}$가 관여하는 것으로 알려져 있으며 최근에 osteopontin이라는 단백도 관여한다는 사실이 동물 실험을 통해 알려지고 있다. 사이클로스포린에 의한 간질 섬유화에 osteopontin이 관여한다는 사실이 여러 동물실험을 통하여 알려져 있으나 사람에서는 아직까지 분명한 결론을 얻지 못하고 있다. 동일 환자에서 사이클로스포린 치료 전과 후에 두 번 생검을 시행한 신장 조직에서 osteopontin과 $TGF-{\beta}$의 발현을 조사하여 사이클로스포린과 이들의 관계를 밝히는 것이 본 연구의 목적이다. 대상 및 방법 : 연세의대 세브란스 병원 소아과에서 신장 생검으로 미세변화 신증후군으로 진단 받은 19예를 대상으로 하여 사이클로스포린 치료 전 조직 검사 검체를 대조군으로 하고, 치료 후 조직 검사 검체를 비교군으로 하였다. 사구체 메산지움과 세뇨관에서의 osteopontin 발현과 간질에서의 $TGF-{\beta}$ 발현을 면역조직화학염색으로 측정하였다. 결과 : 사이클로스포린 치료 후 사구체 메산지움과 세뇨관에서 osteopontin의 발현이 의의 있게 증가하였지만 간질에서 $TGF-{\beta}$의 증가는 뚜렷하지 않았다. 또한 세뇨관의 osteopontin과 간질의 $TGF-{\beta}$의 변화는 광학현미경으로 관찰되는 간질 섬유화와는 상관관계가 없었다. 따라서 사이클로스포린 사용시 osteopontin의 발현의 증가와 간질 섬유화 간에는 직접적인 연관이 없는 것으로 사료된다. 결론 : 본 연구의 결과 실험 동물에서와는 달리 사람의 신장에서 osteopontin은 간질 섬유화에 직접 관여하기 보다는 신장 손상에 대한 표지자로서의 의미가 있다고 추정된다.

• 생물정신의학
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• 제8권1호
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• pp.167-174
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• 2001

A 54-year old male patient who was suffering from bipolar I disorder for 19 years and was admitted to the National Bugok Mental Hospital due to a depressive episode, was referred to the Kosin University Gospel Hospital. On arrival at the emergency room, he had confused mentality with disorientation, memory impairment, hypomania, marked anxiety and hyperirritability. The change of neuromuscular activity such as ataxia, gait disturbance, tremor, shivering, myoclonus and epileptic seizures was also shown. In addition, the symptoms and signs of autonomic instability including diaphoresis, tachycardia, hypotension, fever and facial flushing were noticed. The above symptoms developed after the administration of sertraline successive to the discontinuation of fluoxetine without any washout period. The degree of severity seemed to be severe because he had epileptic seizures, fever and hypotension. He was recovered from the severe serotonin syndrome by the supportive symptomatic treatment with sodium valproate, clonazepam, lorazepam and cyproheptadine after cessation of the selective serotonin reuptake inhibitors during hospitalization. Therefore, this rare case of severe serotonin syndrome was reported and related literatures were also reviewed.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제16권1호
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• pp.46-50
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• 2012

C1q 신병증은 1985년 Jennett와 Hipp에 의해 발표된 이래 어린 영아에서부터 청 장년층에 까지 발표되어 왔으나 아직 임상병리학적으로 논란이 많은 질환이다. 저자들은 어린 남매에서 스테로이드 저항성의 콩팥증후군의 임상 양상을 보이며 병리 조직학적으로 국소분절사구체경화증과 메산지움에 C1q의 현저한 침착을 보인, C1q 신증을 발표하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제5권2호
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• pp.210-212
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• 2001

망막박리증은 소아에서는 드물게 발생하는 질환이나 스테로이드를 사용한 환아에서 장액성 망막박리가 발생한 경우가 국내외에서 종종 보고되고 있다. 신증후군으로 전신적 스테로이드를 사용하던 환아에서 양안에 열공성 망막박리가 발생하여 우안에는 레이저 치료를 좌안에는 공막돌륭술을 시행하였던 1례가 있어 보고하는 바이다.