• 제목/요약/키워드: 신증후군

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레녹스-가스토 증후군 (Lennox-Gastaut syndrome) 환자의 전신마취 하 치과치료 (DENTAL TREATMENT IN A PATIENT WITH LENNOX-GASTAUT SYNDROME UNDER GENERAL ANESTHESIA)

  • 백민경;신터전;현홍근;김영재;김정욱;장기택;이상훈;김종철
    • 대한장애인치과학회지
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    • 제9권1호
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    • pp.51-55
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    • 2013
  • 레녹스-가스토 증후군은 소아 난치성 간질 중의 하나로서, 여러 형태의 간질 발작과 정신지체, 뇌파상 각성시 1.5-2 Hz의 극서파복합이 나타는 것을 특징으로 한다. 간질발작은 대개 1-8세경에 나타나며, 대부분의 환아들은 인지기능의 심각한 장애와 정신지체를 일으킨다. 발작과 정신지체를 동반하여 치과치료 시 양호한 협조도를 얻을 수 없고, 본 증례와 같이 다발성 우식증이 있는 경우, 안정적인 생징후를 유지, 감독하며 내원 횟수를 줄일 수 있는 전신마취 하 치과치료가 유리할 것이다. 본 증례에서는 레녹스-가스토 증후군을 가진 14세 3개월 여아를 전신마취 하에 안정적이고 효과적으로 치과 치료할 수 있었다. 레녹스-가스토 환자의 전신 상태에 대한 충분한 술전 평가가 선행되고, 간질발작 증상에 대한 적절한 조절이 선행된다면, 전신마취 하에 치과 치료를 매우 효과적으로 진행할 수 있을 것을 사료된다.

CATCH22 syndrome 환아의 전신마취 하 치아우식 치료: 증례보고 (DENTAL TREATMENT OF A PATIENT WITH CATCH22 SYNDROME UNDER GENERAL ANESTHESIA: A CASE REPORT)

  • 김민진;송지수;신터전;김영재;김정욱;장기택;이상훈;현홍근
    • 대한장애인치과학회지
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    • 제14권1호
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    • pp.36-40
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    • 2018
  • CATCH 22 증후군(CATCH 22 Syndrome)은 선천성 심장기형, 비정상적인 안모, 흉선 형성부전, 구개열, 저칼슘혈증을 특징으로 하나 임상양상은 다양하게 나타난다. 본 증례는 치과 검진에 비협조적이고 다수의 치아 우식을 보이는 4세 5개월의 CATCH 22 증후군 환자를 전신마취 하에 효과적으로 치료하였기에 이를 보고하는 바이다. CATCH 22 증후군 환아는 선천적 심장기형을 동반하는 경우가 많아 의과적 자문 하에 치과 치료를 시행해야 한다. 간단한 치료의 경우 의과적 자문 하에 진정법 시행을 고려해 볼 수 있으나 불안정한 생징후를 보일 수 있어 보다 면밀한 모니터링을 요한다. CATCH22 환아의 전신상태에 대한 충분한 이해 및 술전 평가를 바탕으로 한 주의깊게 시행된 전신마취 술식은 다발성 치아우식의 치료에 있어서 보다 안전하고 효과적인 방법이 될 수 있을 것으로 사료된다.

근골격계(筋骨格系) 영역(領域)에서 Thermography의 임상적(臨床的) 활용(活用)에 대(對)한 고찰(考察) (A Study of the Clinical Application of Thermography in Musculoskeletal Disease)

  • 신현택;정석희;이종수;김성수;신현대
    • 동국한의학연구소논문집
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    • 제8권2호
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    • pp.47-67
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    • 2000
  • 근골격계 질환은 임상에서 가장 흔하게 접할 수 있는 대상의 하나로 그 진단과 평가가 매우 중요하며 여러 가지 진단기기와 평가방법이 이용되고 있다. Thermography는 기존의 진단기기와 달리 질병의 기능적인 측면을 평가할 수 있다는 점과 통증과 같은 주관적인 표현을 어느정도 객관화할 수 있다는 점에서 임상적 가치가 고려되고 있다. 본 연구는 최근 국내외의 임상 논문을 대상으로 근골격계 영역에서 Thermography의 활용 동향을 고찰하여 진단적 가치를 확인하고자 하였다. Thermography는 척추신경병증, 근막동통증후군, 말초신경병증, 반사성 교감신경 이영양증, 레이노 증후군, 악관절 장애 및 일부 기타 질환에서 적용되었으며, 대부분의 질환에서 보조적인 진단기기로 활용가치가 있었다. 특히, 질병의 경과 관찰과 약물 및 기타 처치에 대한 효과 판정에 유용하였으며, 레이노 증후군 및 반사성 교감신경 이영양증과 같은 질병에서는 일차적인 진단기기로도 활용이 가능하였다. 향후 근골격계 영역에서 Thermography의 보다 폭넓은 적용을 위해서는 질환에 따른 적절한 촬영방법의 개발 및 결과 판독에 대한 객관성 확보가 있어야 할 것이다.

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피에르 로빈 증후군 환아의 전신마취 하 치아우식 치료 증례 보고 (DENTAL TREATMENT IN A PATIENT WITH PIERRE ROBIN SYNDROME UNDER GENERAL ANESTHESIA : A CASE REPORT)

  • 류지연;신터전;현홍근;김영재;김정욱;장기택;김종철;이상훈
    • 대한장애인치과학회지
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    • 제12권2호
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    • pp.87-91
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    • 2016
  • 저자는 소하악증으로 인해 기도유지가 어려우며 섭식 장애로 인한 다발성 우식을 보이는 피에르 로빈 증후군 환아의 증례를 보고하는 바이다. 환자는 소하악증 및 구개열, 심방중격 결손, 새끼 손가락의 측만지증(clinodactyly), 외사시(exotropia) 등의 증상을 동반하고 있었으며, 신체 발육이 매우 저하된 상태로 섭식 장애로 인한 구강내 침식 및 다발성 우식의 소견을 보이고 있었다. 환아는 가벼운 자폐 증상을 가지고 있으며 어린 나이로 협조를 구하기가 어려웠고 광범위한 치료가 필요한 상황이었으며 의식하 진정법시 하악의 발육 저하로 인한 기도 확보의 어려움이 예상되었기에 전신마취하 치과치료를 시행하였다. 피에르 로빈 증후군은 기도유지의 어려움과 섭식 장애로 구강위생 관리에 불리한 조건을 가지고 있지만 나이가 듦에 따라 점차 정상적인 하악의 성장이 이루어지므로 행동조절에 의한 일상적인 치과 처치도 가능할 것이다.

소아 이소성 신장의 임상적 고찰 (Clinical Analysis of Ectopic Kidney in Children)

  • 육진원;김지홍;김명준;김병길
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제3권2호
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    • pp.196-202
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    • 1999
  • 목적 : 이소성 신장이란 정상적인 후복막내의 신와에 성숙된 신이 도달하지 못하고 이상위치에 고정된 신장을 말한다. 흉곽 내에서 골반강에 이르는 어느 위치에서도 발생할 수 있는데 신 이주시 정지된 위치에 따라 골반신, 요추신, 복부신 및 흉부신으로 크게 나눌 수 있으며 반대측으로도 전위되는 경우가 있다 타측신의 선천적 결여나 식도폐쇄, 선천적 심장기형등 다른 장기의 기형을 동반하는 경우가 있다. 본 저자들은 이소성 신장 환아들을 대상으로 단서가 되었던 임상양상과 동반되는 다른 질환들 및 치료와 임상적 특성을 보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1986년 6월부터 1998년 6월까지 이소성 신장으로 진단되었던 16명의 환아들의 후향적 고찰을 시행하였다. 결과 : 환아의 진단 당시 연령은 생후 2일부터 12년 2개월이었고, 남아가 7례였고 여아가 9례로 남녀 비는 1:1.28로 나타났다. 15례는 일측성이었으며 좌측 8례, 우측 7례로 관찰되었다. 이중 7례가 골반신, 5례가 요추신, 2례가 복부신, 이중 1례가 교차성 이소성 신장이었고 흉부신 1례 있었다. 1례에서 양측 신이 모두 골반에 위치한 이소성 신장이었다. 진단 당시의 임상증상으로는 요실금을 주소로 진단되었던 경우가 6례였고, 비뇨기계외의 다른 질환으로 내원하여 시행한 복부 초음파상 우연히 이소성신이 의심되어 진단된 경우가 5례였고, 복부종괴로 촉진된 경우가 1례, 배뇨 곤란 1례, 요막관 개존증 1례, 산전 초음파에서 진단된 경우가 1례, 요로감염이 1례였다. 동반된 비뇨기계외 이상으로 척추이분증과 같은 골격근계이상이 4례 있었고, 심방중격결손이나 TOF와 같은 심장혈관계의 이상이 2례, VATER 증후군이 1례 있었다. 비뇨기계이상으로는 이소성 요관 4례, 방광요관역류 2례, 수신증 1례, 중복요관 1례등이 있었다. 치료에 있어 전체 16명중 6례(38%)는 치료 없이 추적 관찰 중이며, 1례(6%)는 요로감염에 대한 예방적 항생제 치료를 시행하였고 9례(56%)에서 수술적 치료를 받았으며 신이형성 4례, 신형성 부전 2례, 다낭성신이형성 1례를 포함한 7례에서 신절제술을 시행하였고, 1례에서 배뇨장애로 방광절개술을 시행하였고, 1례에서는 요막관 개존증으로 교정술을 시행하였다. 결론 : 이소성 신장은 임상적으로 증상이 없는 경우는 수술을 요하지 않고 살아갈 수 있으나, 저자의 경우 56%의 환하에서 동반된 기형, 감염, 요실금 또는 방광요관역류로 인하여 수술적인 처치를 필요로 하였으므로 이소성 신장의 정확한 진단 및 동반된 질환을 감별하기 위한 노력이 필요하다.

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알포트증후군 환자에서 안지오텐신전환효소 유전자 다형성의 의의 (Angiotensin Converting Enzyme Gene Polymorphism in Alport Syndrome)

  • 김지홍;이재승;김병길
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제8권1호
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    • pp.18-25
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    • 2004
  • 목 적 : 알포트 증후군은 감각신경성 난청을 동반하는 만성 진행성 유전성 신질환으로, 질환의 경과의 다양성으로 인하여 진행성의 예후인자에 특히 유전학적인 역할에 대한 관심이 커지고 있다. 본 연구에서는 만성 진행성 신질환에서 신부전으로의 진행에 관여하는 것으로 알려진 안지오텐신전환효소 유전자 다형성의 발현빈도 및 병의 진행경과와의 관계를 조사하고, 신부전으로의 진행을 억제하는 치료제로서 안지오텐신전환효소 억제제의 가능성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 임상양상 및 신조직검사상 알포트 증후군으로 진단된 12명의 환아와 발병하지 않은 12명의 가족들에서 안지오텐신전환효소 다형성의 빈도를 비교하였다. 대상 환아를 신염의 발생 후 10세 이후까지 정상적인 신기능을 유지하고 있는 신기능 유지군과, 발병 후 10세 이전에 만성신부전으로 진행을 시작한(신기능 유지기간 5년 이하) 조기 신부전 진행군으로 구분하여 신기능 감소의 진행시기와 다형성과의 관계를 비교하였고, 발병이 없는 가족에서 다형성의 빈도 및 양상을 관찰하였다. 정상 대조군으로 고혈압, 신장 혹은 심장질환이 없고, 신질환의 가족력, 안지오텐신전환효소 억제제 혹은 다른 항고혈압제의 사용경력이 없는 소아환자 35명을 정상대조군으로 선정하였다. 결과 : 1) 발병연령은 신기능 유지군이 평균 $3.45{\pm}2.4$세였고, 조기 신부전 진행군이 평균 $4.4{\pm}1.2$세로 의미있는 차이가 없었으며, 남녀비는 각각 5:3, 2:1이었다. 2) 12례의 환아 중 4례(33%)는 10세 이전에 평균 8.9세 이전에 만성신부전으로 진행하여 발병에서부터 평균 4.5년 안에 신부전으로 빠를 진행을 보여주는 조기 신부전 진행군이었고, 8례(67%)는 10세 이후까지 이상 신기능이 유지되는 신기능 유지군으로 발병 이후 평균 10.6년(최소 8년, 최대 15년 이상) 이상 신기능을 유지하고 있었으며, 두 군간의 발병 당시 신기능 및 임상양상의 의미있는 차이는 없었다. 3) 알포트 환자의 안지오텐신전환효소 유전자형태는 II type이 3례(25.0%), ID type이 5례(41.7%). DD type이 4례(33.3%)로 정상대조군의 IItype 44.3%, ID type 40.9%, DD type 14.8%와 비교하여 DD type이 많은 경향을 보였으나 두 군사이의 의미 있는 차이는 없었다. 4) 조기 신부전 진행군 4례 중 3례(75%)에서 DD type을 보였고, 신기능 유지군 8례 중 1례(12.5%)에서 DD type을 보여 두 군간의 의미있는 차이를 보였다(p<0.05). 5) 신질환을 나타내지 않은 가족을 대상으로한 조사에서는 총 12례 중 II type 5례(41.7%), ID type 5례(41.7%), DD type 2례(16.6%)로 역시 정상대조군과 유의한 차이를 보이지 않았으며, 신기능 유지여부와 가족내의 DD발현 빈도는 의미있는 관계가 없었다. 결 론 : 소아 알포트 증후군에서 안지오텐신전환효소 유전자의 다형성의 빈도는 정상대조군에 비하여 의미있는 차이가 없었으나 조기에 신부전으로 진행한 환아에서의 DD genotype의 발현율이 의미있게 높게 나타나, 예후인자로서 가능성을 시사하였으며, 따라서 안지오텐신전환효소 억제제 치료가 신부전으로의 진행을 억제하는데 도움을 줄 수 있을 것으로 생각되었다.

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손목의 스포츠 손상 (Sports Injuries of the Wrist)

  • 김종필;김성진
    • 대한정형외과스포츠의학회지
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    • 제11권1호
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    • pp.8-16
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    • 2012
  • 스포츠 활동에 대한 참여도가 높아짐에 따라 스포츠 손상의 발생빈도도 증가되고 있으며 특히 손목 부위는 상지의 다른 부위에 비해 손상의 빈도가 높다. 손목 스포츠 손상은 일반적으로 과다 사용 손상과 외상성 손상으로 분류되고 있는데 이 중 외상성 손상은 과격한 접촉이나 충돌이 필요로 하는 운동에서 나타나며 주로 골절, 탈구 및 인대 파열과 같은 급성 손상을 의미한다. 과다사용 손상은 미세한 외상이 반복적으로 가해져 결국은 생체내 회복 능력을 벗어나 정상적인 조직에 손상을 주게 되어 나타나는 드 꿰르벵 병, 척 수근 신건염, 교차 증후군 등의 염증성 병변은 물론 유구골구 피로 골절, 척 수근 신건의 아탈구, 만성 주상 월상골간 불안정, 삼각섬유연골 복합체의 퇴행성 파열 등과 같은 만성 외상성 병변을 포함한다. 저자는 손목의 과다사용 및 외상성 병변과 관련된 스포츠 손상을 기술하고 특히 각 손상의 진단, 보존적 및 수술적 치료의 장점과 단점 등에 초점을 맞추어 기술하고자 한다.

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혈관여포양 임파선 증식증 -1예 보고- (Angiofollicular Lymph Node Hyperplasia (= Castleman's Disease) -Report of A Case -)

  • 길학준;오윤경;윤세철;신경섭;박용휘
    • Radiation Oncology Journal
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    • 제5권1호
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    • pp.37-41
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    • 1987
  • 혈관여포양 임 파선증식 증 (angiofollicular lymph node hyperplasia)은 원인 미상의 드문 양성 질환으로서 대부분 흉곽내에 발생한다. 진단은 임상증상, 이학적 경사 그리고 X-선 촬영을 비롯한 각종 영상술에 의하며 여러 다른 질환과 감별진단이 어렵다. 대개 수술적 적출에 의한 조직학적 검색으로 확진이 된다. 조직학적으로는 두 가지로 분류되며 하나는 초자양혈관형으로서 여포내에 혈관이 증식되고 초자양화(hyalinization)가 일어나는 것이 특징이다. $90\%$가 이에 속하고 다른 하나는 형질세포형으로서 $10\%$를 차지한다. 후자는 여포간 조직내에 형질세포가 미만성으로 증식되고 신증후군, 발열, 빈혈, 적혈구침강속도 증가, 고감마글로블린혈증, 저알부민혈증 등의 변화가 있는 점이 전자와 다른 점이다. 치료는 주로 수술적 제거술에 의하며 수술로서 절제되지 못하는 것은 방사선 치료에 의하게 된다. 저자들은 경도의 흉부불쾌감과 경부 임파절 종대를 보인 61세 남자에서 전상종격동 종괴를 수술적 부분제거 후 외부 방사선 치료를 실시하여 완치된 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.

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신증후군 환아 어머니의 부담감에 대한 연구 (The Study on Burden of Mothers of Children with Nephrotic Syndrome)

  • 성미혜
    • Child Health Nursing Research
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    • 제4권2호
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    • pp.221-230
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    • 1998
  • This study was designed to identity the degree of burden felt by mothers of children with nephrotic syndrome. Also, relations between the subject characteristics and burden were investigated to provide basis data for their family health and nursing intervention. The study subjects were composed of 70 mothers of nephrotic syndrome patients whose children were hospitalized in 2 Pediatric wards of University Hospital in Seoul and 1 in Pusan from Mar. 2nd, 1998 to May. 30th in the same year The questionnaires were used which dealt with burden of mothers. the questionnaires for this study designed and used by researcher placed their basis in Burden Measurement Instrument developed by Montgomery et. al (1985) and the reliability of the used instrument was .78. The data analysis was done by SPSS, t-test, ANOVA and Stepwise Multiple Regression. The results of were as follows. 1. Mean score of burden of subjects was 60.82(Maximum 86, standard deviation 1.244). 2. Of the mothers characteristics, the score of burden was high in case of no religion and low income. 3. Of the patients characteristics, the score of burden ranked as high in MCNS, doing oral therapy and injection therapy at the same time, and negative perceived patients' condition. 4. The degree of burden felt by mothers of children with nephrotic syndrome was significantly predicted by the level of pt's diagnosis(11%), pt's condition(8%), economic state (6%) and pt's sex (5%), respectively. In conclusion to above study, the researcher suggests that the development of instrument for measurement of burden is in much need. Relations between burden and social support should be studied to lessen burden of mothers of children with nephrotic syndrome.

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Cocker spaniel 견에서 발생한 전신성 아밀로이드증 (Systemic Amyloidosis in a Cocker Spaniel)

  • 박선일;김두;한정희
    • 한국임상수의학회지
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    • 제23권2호
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    • pp.186-189
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    • 2006
  • 7개월된 암컷 Cocker spaniel견이 3주전부터 체중감소, 구토, 탈수, 식욕저하를 보이면서 지속적인 미열을 동반한 다음과 다뇨를 주증상으로 시내 병원에 내원하였다. 담당 수의사의 진료내역을 검토한 결과 복수와 간종대, 혈액 도말 검사에서 비재생성빈혈과 흉부방사선 사진에서 좌측 중심부에 불규칙한 음영이 관찰된 것으로 기록되었다. 이후 prednisolone으로 치료하였지만 증상의 경과가 호전되지 않아 정밀진단을 위하여 환자의 혈액을 강원대학교 부속동물 병원에 분석, 의뢰하였다. 혈액화학검사에서 고칼슘혈증, 고질소혈증, 콜레스테롤혈증, 고인혈증, 저알부민혈증 및 대사성 산증을 보였으며 뇨검사에서 단백뇨를 동반한 약산성의 등장뇨가 관찰되었다. 임상증상과 실험실 소견에 근거하여 간과 신장에 대한 정밀한 검사를 위하여 입원을 요청하였으나 다음 날 환자는 폐사한 상태로 병원에 후송되었다. 보호자의 동의를 얻어 부검과 조직병리학적인 검사를 실시한 결과 간, 신장, 비장 등의 전신 장기에 과량의 아밀로이드가 침착되어 있음을 확인하였다.