• Child Health Nursing Research
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• 제6권2호
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• pp.158-166
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• 2000

The purpose of this study was to confirm the efficient umbilical cord care of healthy newborns in nursery. In order to determine the efficient care, the time of umbilical cord separation and the skin condition of periumbilical area were evaluated. The data were collected in sample of 529 normal, healthy newborns of C hospital in Seoul, from September 1st, 1999 to January 16th, 2000. The babies were randomly selected and allocated into four groups-alcohol swab/tub bath, alcohol swab/partial bath, natural dry/tub bath, natural dry/partial bath- by the methods of care. The mothers of babies were also surveyed by questionnaire about general characteristics. The data were analyzed by SAS program. The results of this study were as follows : 1. The average gestation period of newborns was 39+3 weeks. The average birth weight was 3.27Kg. In gender of babies, boys were 51.7% and girls were 48.3%. The 65% of newborns were born normal vaginal delivery, 35% were C-section. The feeding methods were 55.3% of the babies fed by mixed type, 22.9% by breast, and 21.8% by bottle. There was no significance among four groups by general characteristics. 2. The average time of umbilical cord separation was 8.27 days(SD=2.3). The time was no difference significantly among four groups(F=1.68, P=0.17). 3. The prevalence of the umbilical care complication did not show differences among four groups( 2=3.93, P=0.27). In conclusion, Nurses have preferred the traditional alcohol swab/partial bath method in care of newborns. But there was no difference among the ways to take care of umbilicus according to this study. The way to naturally is more efficient due to reduce the time and expense in umbilical care for normal babies of nursery. This also matched the change in approach to healthy population from intervention to nonintervention way. This could be suggested in education for normal and healthy babies care at home and nursery as a useful way. Endly, the further study about bacterial colony nda infection rate at umbilicus by ways of care is needed.

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권9호
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• pp.624-628
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• 2007

2001년부터 2006년까지 심실중격결손이 동반된 여러 부위의 좌심실유출로 협착 진단을 받은 3명의 신생아를 대상으로 하여 Norwood-Rastelli 술식을 시행하였다. 대상 신생아들의 체중은 $2.9{\sim}3.1 kg$ 이었으며 승모판막과 좌심실의 크기 및 형태는 정상이었다. 수술은 완전순환정지 없이 국소 관류하에서 자가 조직만을 이용하여 광범위하게 좌심실 유출로를 재건하는 수정된 Norwood 술식, 판막이 없는 우심막 도관을 이용하여 우심실과 폐동맥을 연결하는 Rastelli 형태의 술식 및 좌심실에서 폐동맥 판막으로 혈류가 가도록 연결하는 심실중격결손 폐쇄술을 시행하였다. 모두 수술 후 특별한 문제는 없었다. 추적 관찰 중 1명에서 수술 7개월 뒤 우심실유출로 도관의 협착으로 심도자술 도중 발생한 심정지와 이로 인한 합병증으로 사망하였다. 생존한 2명 중 1명은 우심실유출로 도관 협착으로 재수술을 받았으며 5년째 건강한 상태이며 나머지 환아도 1년째 건강한 상태로 외래 추적 중이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권12호
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• pp.1337-1347
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• 2009

목 적:타우린은 술폰 기를 산기로 하는 황 아미노산의 일종이며 뇌, 망막, 심장, 근육에 많이 분포되어 있다. 최근 국소적 뇌허혈에 대한 타우린의 신경보호효과에 관한 연구들이 발표되고 있으나 대부분 연구가 성인의 뇌졸중의 치료에 대한 연구이며 신생아시기의 저산소성 손상에 대한 효과를 구체적으로 연구한 바가 없다. 본 연구에서는 타우린이 저산소 상태로 유발된 뇌세포 배양과 신생 백서의 저산소성 허혈성 뇌손상에서 항세포사멸사를 통한 뇌보호 효과가 있는지를 알아보고자 실험하였다. 방 법:재태기간 18일된 태아 흰쥐의 대뇌피질 세포를 배양하여 1% $O_2$ 배양기에서 저산소 상태로 뇌세포 손상을 유도하여 저산소군, 손상 전 후 타우린 투여군($30{\mu}g/mL$)으로 나누어 정상산소군과 비교하였다. 세포사멸사와 관련을 알아보기 위해 Bcl-2, Bax, caspase-3 primer와 항체로 실시간 중합효소연쇄반응과 western blotting을 하였다. 또한, 생후 7일된 백서의 좌측 총 경동맥을 결찰한 후 저산소(8% $O_2$) 상태로 2시간 노출시켜서, 저산소성 허혈성 뇌 손상을 유발하였고, 뇌손상 전 후 30분에 타우린을 체중 kg당 30 mg을 투여하였다. 저산소성 허혈성 뇌손상 후 1일, 3일, 1주, 2주, 4주 째 뇌를 적출하여 Bcl-2, Bax, caspase-3 primer를 이용하여 실시간 중합효소연쇄반응을 하였고, 동일 항체로 western blotting하였다. 결 과:저산소로 유발된 뇌세포 배양에서 정상군에 비해 저산소군에서 뇌세포 손상이 많았고 저산소 손상전 타우린 투여군에서 뇌세포 손상이 회복되었으며 저산소 손상 후 타우린 투여군에서는 저산소 손상 전 투여군보다 회복력이 떨어졌다. 실시간 중합효소연쇄반응과 western blotting을 이용한 저산소 상태의 태아 백서 뇌세포 배양 실험뿐만 아니라 저산소성 허혈성 뇌손상 동물 모델에서도 타우린을 투여한 경우 Bcl-2의 발현은 증가하고, Bax/Bcl-2의 비율, Bax와 caspase-3의 발현은 감소함을 보였다. 결 론:본 연구에서 타우린은 주산기 저산소성 허혈성 뇌손상에서 Bcl-2 발현 감소, Bax와 caspase-3 발현 증가를 유발시켜 항 세포사멸사 기전을 통한 신경보호 역할을 하는 것을 알 수 있었다. 그리고 이것은 저산소 손상 후 1주와 2주째에 가장 효과가 있었다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권7호
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• pp.686-693
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• 2007

목 적 : Mycophenolate mofetil (MMF)의 활성 대사산물인 (MPA는 IMPDH의 잠재적인 반응 억제제로써 새로운 면역치료제로 사용되고 있다. 이러한 MPA는 신경계에서 흥분독성 손상 후 뇌세포를 보호하고, 미세아교세포에서는 세포사멸사(apoptosis)를 유도하지만, 저산소성 허혈성 뇌질환에서 MPA의 효과는 아직 알려지지 않아, 본 연구에서 Rice-Vannucci 모델을 이용한 신생 백서의 저산소성 허혈성 뇌 손상과 저산소 상태의 태아 백서 뇌세포 배양에서 MPA의 뇌보호 효과를 알아보고자 실험하였다. 방 법 : 생후 7일된 백서의 좌측 총 경동맥을 결찰한 후 저산소 (8% $O_2$) 상태에서 2시간 노출하여, 저산소성 허혈성 뇌 손상을 유발하고 뇌 손상 전후에 MPA(10 mg/kg)를 투여하여 대조군과 비교하였다. 또한, 재태기간 18일된 태아 백서의 대뇌피질 세포를 배양하여 1% $O_2$ 배양기에서 저산소 상태로 세포손상을 유도하여 저산소군, 손상 전후 MPA 투여군($10{\mu}g/mL$)으로 나누어 정상산소군과 비교하였다. 세포사멸사와의 관련을 알아보기 위해서 Bcl-2, Bax, caspase-3 항체로 western blotting하였고 Bcl-2, Bax, caspase-3 primer를 이용하여 real-time PCR을 하였다. 결 과 : 형태학적으로 H&E 염색상 MPA를 투여한 군에서 뇌 보호 효과를 보였다. Western blotting과 real-time PCR을 이용한 저산소성 허혈성 뇌손상 동물 모델뿐만 아니라 저산소 상태로 태아 백서 뇌세포 배양 실험에서도 MPA 투여한 경우 caspase-3의 발현과 Bax/Bcl-2의 비율이 감소함을 보였다. 결 론 : 본 연구에서 MPA가 anti-apoptosis 작용을 통하여 주산기 저산소성 허혈성 뇌 손상에 뇌보호 역할을 하는 것을 알 수 있었고 향후 신생아 저산소성 허혈성 뇌병증의 치료에 임상적 적용이 가능하리라 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권7호
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• pp.855-861
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• 2002

목 적: 흉선의 크기는 여러 가지 요인과 관련되어 있으며, 이를 통해 주산기 환아의 상태를 짐작할 수 있다. 이에 저자들은 흉부 방사선 사진의 심흉선/흉곽 비율을 통해 흉선의 크기를 간접적으로 측정하고, 이를 통한 흉선의 크기와 호흡곤란증후군과 자궁내 발육지연과 같은 주산기 사건(perinatal event)과의 관계를 알아보고자 하였다. 방 법 : 2000년 6월부터 2001년 10월까지 1년 5개월간 대구가톨릭대학교병원 신생아 집중치료실에 입원한 호흡곤란증후군 환아 51명, 감염 등 다른 질환이 동반되지 않았던 자궁내 발육지연 환아 27명 및 대조군으로 패혈증 소견이 없었던 조기양막파수 환아 48명을 대상으로 하였다. 흉선의 크기는 생후 6시간 이내 촬영한 흉부 방사선 사진에서 심흉선/흉곽 비율로 측정하였으며, 호흡곤란증후군 환아는 생후 2-3일째, 생후 5-7일째에도 심흉선/흉곽 비율을 측정하였다. 결 과 : 1) 호흡곤란증후군군, 자궁내 발육지연군, 조기양막 파수군의 심흉선/흉곽 비율이 각각 $0.46{\pm}0.07$, $0.32{\pm}0.04$. $0.36{\pm}0.06$으로 세군 간의 심흉선/흉곽 비율 차이는 통계적으로 유의성이 있었다(P<0.01). 2) 호흡곤란증후군군에서 생후 6시간 이내, 생후 2-3일째, 생후 5-7일째의 심흉선/흉곽 비율이 각각 $0.43{\pm}0.07$, $0.34{\pm}0.06$, $0.25{\pm}0.04$으로 호흡곤란 소견이 호전됨에 따라 심흉선/흉곽 비율의 감소가 통계적으로 유의성이 있었다(P<0.01). 3) 출생시 재태연령에 따른 세 군 간의 회귀분석 상에서 심흉선/흉곽 비율의 차이는 통계적으로 유의성이 없었다(P>0.05). 4) 출생시 전체 환아의 재태연령과 심흉선/흉곽 비율간의 상관분석은 통계적으로 유의성이 있었다(P<0.01). 5) 출생시 정상질식분만과 제왕절개분만 방법에 따른 호흡곤란증후군군, 자궁내 발육지연군, 조기양막파수군 및 전체에서의 심흉선/흉곽 비율의 차이는 통계적으로 유의성이 없었다(P>0.05). 6) 출생 전 dexamethasone을 사용한 군(n=33)과 사용하지 않은 군(n=17) 간의 심흉선/흉곽비율의 차이는 통계적으로 유의성이 없었다(P>0.05). 결 론: 흉부 방사선 사진에서 흉선의 크기를 평가하여 주산기 질환 중 신생아 호흡곤란증군, 자궁내 발육지연과 같은 주산기 질환들의 진행 여부 및 변화를 예측하고 조기 진단에 이용 가능하리라 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권10호
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• pp.1096-1101
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• 2005

목 적 : 호흡 곤란 증후군이 있을 경우 폐 표면 활성제를 조기에 투여하고 고빈도 환기를 시행한 후 상태가 안정되면 즉시 1회 환기 용적 환기를 기초로 하는 연성 환기 요법으로의 전환이 현재 치료의 기본으로 인식되고 있다. 호흡 곤란증이 악화되기 전 폐 표면 활성제를 조기에 투여하고 생리적 호흡 방식에 근접한 연성 환기 요법을 병용함으로써 인공 호흡기 치료 기간의 단축은 물론 합병증의 감소 등 치료 성적의 변화에 대해 알아보고자 하였다. 방 법 : 1999년 1월부터 2003년 12월까지 최근 5년간 대구 파티마병원에서 출생한 신생아 중에서 신생아 집중 치료실에 1개월 이상 입원 치료를 받고 퇴원한 출생 체중 1,500 g 미만의 극소 저출생 체중아 255명을 대상으로 하였다. 이중 폐 표면 활성제 투여 후 인공 호흡기 처치를 받은 호흡 곤란 증후군 환아 141명을 연구군으로 하였다. 모든 대상아는 병력지를 기초로 재태 연령과 출생 체중을 분석하였고, 호흡 곤란 증후군 환아에서 임상적 특성, 폐 표면 활성제의 투여 시기, 인공 호흡기 처치 기간, 합병증 등을 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 경중등증 호흡 곤란 증후군 135례 중 17.8%인 24례에서 산전 산모에 덱사메타존이 투여되지 않았으며, 반면 중증 호흡 곤란 증후군은 6례 중 50%인 3례에서 투여되지 않았다. 폐 표면 활성제는 호흡 곤란 증후군 141례 중 90.1%인 127례에서 3시간 이내 투여되었다. 경중등증 호흡 곤란 증후군 135례 중 89.5%인 121례에서 2일 이내에 인공 호흡기 이탈이 이루어 졌으나, 중증 호흡 곤란 증후군 6례 중 5례에서는 3일 이상으로 인공 호흡기 치료 기간의 지연이 있었다. 호흡 곤란 증후군 141례를 대조군과 비교 분석한 결과 남아, 출생시 가사(Apgar score<5)가 호흡 곤란 증후군에서 유의하게 많았다. 경중등증 호흡 곤란 증후군 135례 중 기흉, 기종격의 발생은 각각 4례, 2례였고, 만성 폐질환으로의 이행은 2례였다. 중증 호흡 곤란 증후군에서는 6례 중 4례에서 만성 폐질환으로 이행하였다. 결 론 : 호흡 곤란 증후군에서 호흡 곤란이 악화되기 전 폐표면 활성제를 조기 투여하고 연성 환기 요법을 병행함으로써 인공 호흡기 치료 기간과 합병증의 발생률을 알아보았다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권10호
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• pp.989-995
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• 2003

목 적 : 미숙아들은 심혈관계 및 호흡기계의 미숙으로 만삭아 보다 주산기 저산소증의 발생 가능성이 높으며 만성 폐질환의 예방과 치료를 위한 출생 후 코르티코스테로이드 제제의 투여 기회 또한 높다. 저산소-허혈 즉 주산기 가사가 일어나는 경우 비가역적 손상을 나타내는 기관은 뇌가 유일하므로 뇌손상 정도는 장기적 예후와 직결된다. 이에 저자들은 저산소-허혈에 의한 뇌손상에서 코르티코스테로이드 제제 중 신생아에게 가장 빈번하게 쓰이고 있는 덱사메타손이 신생아 뇌손상에 어떠한 영향을 미치는지를 조사하기 위해 이 연구를 시행하였다. 방 법: 본 연구에는 10마리의 Sprague-Dawley rat 어미에서 태어난 103마리의 신생쥐를 총경동맥 절단과 산소 농도 8%에 노출시켜 저산소-허혈 모형을 만들고 덱사메타손체중 kg 당 0.5 mg을 투여하였다. 적출뇌는 terminal-deoxynucleotidyl-transferase-mediated deoxyuridine triphosphate nick end labelling(TUNEL) 염색, Bcl-2 및 Bax 형광염색, TUNEL 및 synaptophysin 이중 염색을 시행하여 세포 자멸사 양상을 관찰하고 경색부위 면적은 백분율로 구하여 대조군과 비교하였다. 결 과 : 허혈-저산소 환경 노출 후 생존한 95마리 중 덱사메타손 투여군은 54마리, 대조군은 41마리였다. 양육 중 덱사메타손 투여군 가운데 25마리가 사망하였고 대조군은 7마리가 사망하여 덱사메타손 투여군에서의 사망률이 의의 있게 높았다(46.3% vs. 17.1%, P=0.002). 생후 7일째 저산소-허혈 및 투약 전 체중은 두 군에서 차이를 보이지 않았으나 생후 14일째 측정한 체중은 덱사메타손 투여군의 체중 증가가 유의하게 적었다(P=0.001). Bax 및 Bcl-2, Bax/Bcl-2 및 TUNEL 염색 소견은 측정 단위당 Bax가 덱사메타손 투여시 유의하게 증가되었고 Bax/Bcl-2 및 TUNEL 양성세포 역시 덱사메타손군에서 다소 높은 것으로 나타났으나 통계적 유의성은 없었다. 덱사메타손군의 뇌손상 부위는 대조군과 의미 있는 차이를 보이지 않았다. 결 론: 저산소-허혈 후 덱사메타손 투여는 체중 증가 방해, 사망률 증가 등 전신 상태의 악화를 초래하며 뇌세포 자멸사를 조장할 가능성이 있다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제18권1호
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• pp.1-12
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• 2018

목적: 유기산 대사이상 질환은 신경학적 증상과 증후를 포함하여 다양한 임상증상으로 나타날 수 있으며 때로는 생명을 위협할 수 있는 급성 악화로 발현될 수 있다. 따라서 이환된 환자들의 예후는 조기 진단과 치료에 의해 좌우된다. 탠덤매스검사의 도입 후 본원에 의뢰된 검체들을 분석하여 유기산 대사이상 질환의 진단율의 변화 및 연령별 분포와 임상양상을 알아보기 위해 본 연구를 시행하였다. 방법: 2007년 1월부터 2015년 9월까지 약 8년 9개월간 전국에 있는 대학병원에서 의뢰된 2,794례의 검체들을 이용하여 소변 유기산검사를 실시하였고 임상증상과 성별 및 연령군별 분포를 분석하여 정리하였다. 불확실한 결과를 보였던 환자들은 24시간 이상의 고단백 식사 후와 24시간 이상의 단백질 제한식사 후에 소변 유기산 분석을 재시행 하였다. 결과: 총 20가지 질환, 626례의 환자들이 진단되었는데, 사립체 질환이 482례로 가장 많이 진단되었고 그 뒤를 이어 케톤분해이상질환군 67례, 3-히드록시이소부티르산뇨증 32례, EPEMA 증후군 8례, 3-메틸크로토닐 글리신뇨증 7례, 글루타르산뇨증 II형 6례와 I형 4례, 메틸말론산뇨증, 이소발레린산뇨증, 중쇄 acyl-CoA 탈수소효소 결핍증이 각 3례 등이 진단되었다. 결론: 탠덤매스를 이용한 신생아 선별검사가 점차 보편화되고 의료환경의 변화로 인해, 이전의 보고와 비교했을 때 본 연구 기간동안의 유기산 대사이상 질환의 진단율은 다소 감소하였다. 유기산 대사이상 질환들은 다양한 증상들이 나타나고 종종 생명을 위협하는 상태로 발현되는 경우가 많다. 조기 진단과 처치를 통해 이런 급성 악화의 발현을 예방할 수 있기 때문에 진료현장에서 비특이적인 증상 및 신경학적 장애를 보이는 환자를 진료할 때 주의가 필요하다고 할 수 있겠다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제20권1호
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• pp.29-35
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• 2020

쥬버트 증후군(JS, Joubert syndrome)은 대부분 상염색체 열성으로 유전되는 유전성 대사질환으로 임상증상은 신생아 시기부터 발현된다. 저자들은 신생아기부터 특징적인 임상 증상이 순차적으로 발현되어 임상적으로 JS를 의심하였으나 특징적인 뇌 MRI 소견인 molar tooth sign (MTS)이 늦게 나타난 후 전장엑솜분석(WES, whole exome sequencing)으로 확진 된, 말기 신부전을 동반한 JS 1례를 경험하였기에 보고하고자 한다. 14세 남자 환자는 출생 직후 반복적인 무호흡과 과호흡으로 치료받은 병력이 있으며, 생후 8개월때부터 전반적 발달 지연과 관련되어 처음 병원을 방문하여 기본적인 발달 지연에 관한 검사를 시행하였으나 특이 소견 없었고, 이후 15개월 때 근육생검을 포함한 여러 검사를 통해 사립체(mitochondrial) 질환으로 진단 되었었다. 이후 물리 치료만 하며 관찰 하던 중 안구진탕과 망막질환이 확인되었다. 생후 7세 8개월에는 처음 발작이 있었으며, 말기 신부전이 있어 8세부터 혈액투석을 시작한 후, 혈액 투석 직후 수차례 발작이 있었으나 전해질 불균형으로 인한 발작으로 진단하여 항뇌전증 약물 치료는 하지 않았다. 9세 4개월 때 고혈압으로 인한 뇌출혈로 치료 받았으며, 이때 시행한 뇌 CT상 MTS가 처음 의심되었다. 13세 10개월에 시행한 뇌 MRI 검사상 MTS가 명확히 확인되었고, 전장엑솜 분석으로 JS의 CEP290 mutation (c.6012-12T>A)이 확인되었다. 환자는 신생아기부터 발현된 특징적인 임상 소견과 말기 신부전 상태, 뇌 CT 또는 MRI소견, 그리고 전장엑솜분석 검사로 JS로 확진하였다. JS는 임상 양상이 다양할 뿐만 아니라 진단에 중요한 MTS 소견이 초기에 보이지 않더라도, 임상적으로 의심된다면 확진을 위해서 전장엑솜분석을 시행하는 것이 필요하다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권11호
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• pp.1162-1165
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• 2005

목 적 : 실질적인 모유수유 교육 계획을 세우기 위하여 산모의 모유수유의 실태와 의식을 조사하고 6년 전 시행했던 유사 연구와의 비교를 통해서 우리나라 모유수유의 추세를 파악하고자 하였다. 방 법 : 이화여자대학교 의과대학 동대문병원에서 건강한 신생아를 출산한 127명의 산모를 대상으로 하였다. 산모는 출산 후 1일에 면담하였고 1, 2, 3개월에 다시 전화 추적 면담으로 모유수유 상태와 계획을 조사하였다. 결 과 : 분만 직후 96.1%의 산모들이 모유수유를 계획하고 있었다. 이중 73.2%는 완전 모유수유를, 22.8%는 혼합수유를 계획하고 있었다. 모유수유 기간은 대부분에서 7-12개월을 계획하고 있었다. 모유수유를 주위에서 권장한 사람은 가족이 가장 많았다. 3개월이 경과되면서 완전 모유수유를 하는 산모의 비율은 50%정도로 감소하였고, 혼합 수유하던 산모들은 대부분 인공수유로 이행되었다. 이러한 추세는 1999년에 Jung 등이 시행했던 연구에서와 비슷하나 3개월까지 완전모유수유를 유지하는 비율은 증가하는 경향이다. 모유수유 실패 요인은 젖 부족이(35.0%), 직장 복귀가(27.5%)로 의료인의 지지와 교육으로 도와줄 수 있는 원인들이었다. 결 론 : 1999년 Jung 등의 연구와 비교하여 볼 때 생후 3개월까지 완전 모유수유를 유지하는 비율은 27%에서 50%로 증가하였으나, 모유수유를 실패하는 대부분은 생후 1개월에 인공수유로 전환됨을 알 수 있었다. 혼합 수유를 시행하는 산모에게 실질적이고 지지적인 교육을 통해서 모유수유 성공률은 증가될 수 있다.