• 대한유전성대사질환학회지
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• 제16권1호
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• pp.47-51
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• 2016

프로피온산혈증은 상염색체 열성유전에 의해 발생하는 질환으로, 혈중에 암모니아, 독성 물질 등이 축적되어 경한 증상에서부터 사망에까지 이르는 질환이다. 유병률은 50,000-100,000명당 1명이다. PCCA 또는 PCCB 유전자의 돌연변이로 발생하며, 이것을 규명하는 것이 가장 확실한 진단 방법이다. 두 유형에 따른 임상경과 차이는 뚜렷하게 밝혀져 있지 않다. 발병 시기에 따라 신생아기형과 후기형으로 나눌 수 있다. 증상 발현의 원인은 이화작용을 강화시키는 감염, 스트레스, 변비, 단백질의 과도한 섭취 등이며, 운동실조, 이상행동, 식욕부진, 주기적 구토, 성장장애, 신경발달이상 등의 광범위한 임상 경과를 보인다. 정확한 진단과 조속한 초기 치료가 환자의 생존율 및 신경 발달 장애 여부에 중요한 요소이다. 본 증례는 고암모니아혈증 및 대사산증이 심하지 않았으나 조기에 대사성 질환을 염두에 두고 PCCA와 PCCB 유전자의 돌연변이를 분석하여 프로피온산혈증을 진단하고 적극적인 금식 및 수액 치료와 진단을 통해 신체 발달 및 운동 및 치명적인 신경학적 장애 없이 성장한 고무적인 사례로 이를 보고하는 바이다.

• 한국수학교육학회지시리즈C:초등수학교육
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• 제14권3호
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• pp.237-259
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• 2011

수학 학습장애는 정상적인 수학적 역량 획득을 저해하는 학습 장애의 한 유형으로, 아동, 청소년의 5- 10% 정도가 겪는 학습 장애의 한 분야이다. 현재 수학학습장애를 진단하기 위하여 기초학력평가나 표준화된 검사가 사용되고 있다. 검사 결과를 토대로 아동의 사전지식을 파악하고, 취약한 영역을 찾는 것 역시 중요하다. 본 연구는 수학학습장애의 유형을 파악하고, 중재의 출발점을 알려줄 수 있는 포괄적인 진단 검사가 포함해야 하는 구성요소를 찾는 것을 목표로 하고 있다. 이를 위하여 신경심리학적 이론에 근거하여 수학학습에 영향을 주는 기본적인 인지적 요인들을 찾고, 관련되어 활성화 되는 두뇌 영역과 그들의 세부적 기능을 살펴본다. 또 수학학습장애 아동의 신경심리학적 특징을 살펴 본 다음 수학학습장애의 유형을 분류한다. 그 결과를 바탕으로 교육현장에서 사용될 수 있는 심층 진단 검사의 개발을 위한 기초연구를 수행하고자 한다.

• Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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• 제6권1호
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• pp.3-17
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• 1995

아동에서의 경계선 장애는 현실감각의 불안정, 대인관계의 장애, 충동조절의 장애, 심한 기능의 변동, 발달상의 불균형, 불안등을 보이며 현재의 진단 체계로는 진단하기 어려운 환아를 의미한다. 본 논문에서는 Bemporad등과 Vera등이 제안한 '경계선 아동'에 부합하는 7세에서 11세 사이의 8명의 소아정신과를 내원한 아동들을 대상으로 37개의 병인들을 비교하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1) 임상적인 특징으로는 모든 환아들이 다 남아였으며, 현재의 진단체계에서는 진단을 내리기가 어려웠고, 공존정신과적인 진단이 많았다. 주소는 산만하고 또래와 어울리지 못한다는 것이 많았다. 현실과 환상사이의 경계가 불명확한 것과 사고의 장애가 특징적인 증상이었다. 2) 심리학적 및 신경생리학 검사상 지능은 보통수준이었으며, 동작성 지능이 언어성 지능보다 우수한 경향이 있었다. 투사법 검사에서는 사고 장애의 지표는 보였으며, 정서적으로 불안정하고 공격성이 심하였다. 반수에서 주의력 검사상 주의력결핍을 시사하였다. 기질적인 요인은 뚜렷하지 않았다. 3) 발달력 및 가족력상 원하지 않았던 아이가 많았고, 주 양육자는 어머니였으나, 양육방식에 중등도의 문제가 있었다. 부모간에 불화가 많았고, 사회 경제적으로는 중하가 많았다. 언어발달은 대부분에서 지연이 되었거나, 성장하면서 점차로 정상이 되었다. 공격적이어서 또래들로 부터 따돌림을 많이 받았다. 4) 치료 및 경과상 6세경에 처음 병원에 방문하였으며, 평균 치료 기간은 2년이었고, 주로 외래에서 치료를 받았다. 약물치료에 대한 반응은 뚜렷하지 않았으며, 장기 놀이치료의 필요성이 암시되었다. 본 연구 방법에 여러 가지 제한점이 있으나 앞으로 이 장애의 명확한 진단 기준을 확립하고 역학 및 치료에 대한 연구들이 이루어져야 할 것이다.

• 동의신경정신과학회지
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• 제19권1호
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• pp.97-105
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• 2008

Objective : The objective of this study is to investigate the intellectual characteristics of the specific language impairment(SLI) and the borderline intelligence-language disorder (BI-LD). Method : 30 Children participated in this study, IS children with SLI(K-WISC-ill FIQ above 85, Test of Problem Solving score below -1.25SD, verbal comprehension factor index of K-WISC III below 80), 14 children with BI-LD(K-WISC-ill FIQ $70^{\sim}85$, Test of Problem Solving score below -1.25SD, verbal comprehension factor index of K-WISC III below 80). All students were evaluated with K-WISC III, Test of Problem Solving. full-scale IQ (FSIQ), \ verbal intelligence quotient (VIQ), Verbal Comprehension Index, and Test of Problem Solving score were compared between two groups. Result : All subtests scores of PIQ in the SLI were significantly higher than those in the BI-LD. there was no significant difference in the subtests scores of VIQ. In the VIQ subtests, Information, Arithmetic, Comprehension score were higher in the SLI compared to the BI-LD, but the score of Similarities and Vocabulary were similar between two groups. Conclusion: These results suggest that inspite of the difference of PIQ, SLI and BI-LD have similar language abilities, and there are some different intellectual characteristics between SLI and BI-LD

• 대한물리치료과학회지
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• 제7권2호
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• pp.427-437
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• 2000

편마비 환자의 물리치료는 장애 결과를 완화시키는 것에 초점을 두고 있다. 본 연구는 신경생리학적 개념을 기초로 한 중재 접근 방법 중 편마비 환자에게 신경 발달 치료와 신경근 균형 접근 기법의 중재 효과를 비교 하였다. 연구 대상은 서울특별시와 전라북도에 소재한 종합병원 및 정형외과 의원에 입원 및 통원하고 있는 47-71세의 연령 범위에 있는 편마비 환자 30명 이다. 중재 집단의 기능적 능력 향상을 평가하기 위해 편마비 환자를 위한 운동 평가 척도와 수정된 바델 척도를 평가도구로 사용하였다. 편마비 환자의 기능적 능력 향성을 평가도구에 의해 측정된 결과를 분석한 바 운동평가 척도 항목중 바로누운 자세에서 옆으로 눕기와 앉아서 균형 취하기 영역에서, 수정된 바델 척도 항목 중 식사하기 영역에서 통계적으로 유의한 차이를 보였다(P<.05). 편마비 환자의 손상 부위, 손상 형태, 마비 부위 등의 손상의 본질에 따른 대상의 선정과 운동 조절 형태에 관한 지식 그리고 신경학적 결함 정도를 심도있게 다루어 기능적 능력 향상의 임상적 효과를 검증하는 것이 중요하다.

• Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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• 제1권1호
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• pp.108-116
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• 1990

1987년 1월 1일부터 1988년 8월 30일까지 서울대학 소아병원 임상 각과에 입원중 소아정신과에 자문이 의뢰되었던 환아를 대상으로 이들에 대한 임상적 특성 및 현 자문활동에 대해 살펴본바 1) 자문의뢰 환아의 평균연령은 10.9세로 국민학생이(57.6%) 가장 많았고 남녀 비는 1.4:1로 남아가 많았고 2) 자문의뢰된 임상각과 분포는 소아과(77.2%) 신경외과(8.9%), 정형외과(4.O%) 순이었고 3) 전체 입원환자에 대한 자문율은 0.81%였으며 소아과(1.4%), 신경외과(3.5%), 기타 임상각과는 0.3% 수준이었으며 1예의 자문도 없었던 과도 상당수 있었고 4) 정신과적 진단분포는 신체화장애(25.O%), 기질성뇌증후군(18.5%) 발달장애(14.1%), 행동장애(6.5%), 불안장애(6.5%) 순이었으며 의뢰 목적은 정신과적 치료보다는 진단적 평가의뢰가 많았고 5) 타과의사의 자문조치 및 진단에 대한 반영도는 본 병원 성인연구와 큰 차이는 없었다. 이상을 종합하여 볼 때 자문활동에 대한 소아정신과 내의 보다 큰 관심이 요하며 타과의사에 대한 정신과적 교육, 타과의사와의 공동연구 및 환자에 대한 상호이해, 성의있는 추적치료 둥의 보다 발전적 방안이 모색되어져야 하겠다.

• 정신신체의학
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• 제12권2호
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• pp.103-121
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• 2004

감각 및 운동 이상 증상을 동반하면서 꾀병이 의심되는 환자를 가려내는 방법에 대해서 약술하고 몇 개의 증례를 예시하였다. 꾀병을 규명하기 위해서는 우선 전환 장애, 가장성 장애를 차례로 증명하여 제외시켜야 한다. 이를 위한 방법으로는 자세한 병력 수집과 조사, 면밀한 신경학적 검사, 심리검사, 장시간의 면담 그리고 광범위한 행동 관찰이 필요하다. 그러나 증상 형성의 동기나 의도의 본질을 파악하기란 어려워서 환자의 고백에 의해 알게되는 경우도 있다. 신경 심리검사를 포함한 임상심리 검사를 통하여 꾀병의 가능성을 가려내고, 질병행동 특성을 파악하거나 기계적인 측정도구를 이용하기도 한다. 그러나 아직 객관적으로 타당한 검사 방법은 부족하다. 최근, 통증 차단제를 이용한 진성(眞性) 통증 구별법은 객관적인 검사법의 하나이다. 사고나 보상 문제가 겹친 만성 통증 환자는 꾀병의 가능성이 엿보인다 하더라도 많은 수에서 시간 경과와 환경의 영향으로 인해서 정신사회적 합병증을 동반한다. 향후 임상 심리검사법이 발달되고 행동과 의도성에 관한 뇌 기능의 연구론 통해 신체 증상이나 행위의 진실성에 대한 구별력은 더욱 향상될 것이다.

• 신경정신의학
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• 제57권2호
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• pp.190-208
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• 2018

Objectives To initiate and develop a treatment guideline in multidisciplinary approaches for related professions who are either working and/or living with children and adolescents with neurodevelopmental disorders who show behavioral problems. Methods To collect and reflect opinions from multiple professions who assumedly have different interventions or mediations on behavioral problems, a self-report survey and Focus Group Interview (FGI) were conducted for a group of child and adolescent psychiatrists, behavioral therapists, special education teachers, social welfare workers, and caregivers. Results According to a self-report survey and FGI results from multiple professional groups, aggressive behavior is the mostly common behavioral problem necessitating urgent interventions. However, both mainly used intervention strategies and effective treatment methods were different depending on professional backgrounds, such as pharmacological treatment, parent training, and behavior therapy, even though they shared an importance of improving communication skills. In addition, there was a common understanding of necessity to include parent training in a guideline. Lastly the data suggested lack of proper treatment facilities, qualified behavior therapists, and lack of standardized treatment guideline in the field needed to be improved for a quality of current therapeutic services. Conclusion It is supported that several subjects should be included in the guidelines, such as how to deal with aggressive behavior, parent training, and biological aspects of neurodevelopmental disorders. Also, it is expected that publishing the guideline would be helpful to above multiple professions as it is investigated that there are lack of treatment facility and qualified behavioral therapists compared to need at the moment.

• 한국음향학회:학술대회논문집
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• 한국음향학회 2004년도 추계학술발표대회논문집 제23권 2호
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• pp.135-138
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• 2004

음성처리기술은 정보화 시대를 위한 주요 기술의 하나이다. 이 중에서도 음성합성의 연구는 디지털 신호처리 기술과 컴퓨터의 발달로 활발히 진행되고 있다. 그러나 음성 합성기에 의해 발생된 합성음의 음질은 이해도 면에서는 상당한 진전이 있었지만, 자연감 면에서는 만족한 수준에 도달할 수 없었는데, 이러한 합성시스템의 문제점을 해결하는 방법은 다양하게 적용되는 언어정보와 합성음의 자연감을 결정하는 정확한 운율정보가 필요하다. 그러나 구한 운율 정보가 자연음에 존재하는 모든 운율 법칙을 포함할 수 없고, 또한 추출한 운율 법칙이 틀린 것이면 자연감이나 이해도가 떨어지는 합성음이 만들어지고 이것은 음성 합성 시스템의 실용화에 장애로 작용할 것이다. 본 논문은 한국어 음성 합성 시 문제가 되는 자연감을 높이기 위한 한 방법으로 자연음에 내재하는 운율 변화를 효율적으로 학습할 수 있는 인공 신경망을 제안하였다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권11호
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• pp.1067-1071
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• 2007

목 적 : 초극소저출생체중아의 생존율 향상에 따라 장기 신경발달 장애가 감소했는지 여부와 이들의 장기 신경발달의 예후 인자에 대해 알아보고자 하였다. 방 법 : 1994년 11월부터 2004년 7월까지 삼성서울병원 신생아중환자실에서 입원 치료 받은 초극소저출생체중아 중 교정나이 18개월에 외래에서 추적관찰이 가능하였던 134명을 대상으로 하였으며 외래 방문 시 진찰소견과 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 대상 환아를 1994년 11월부터 1999년 12월까지인 제 I기와 2000년 1월부터 2004년 7월까지인 제 II기로 나누었으며 각각 36명과 98명이 해당되었다. 결 과 : 제 I기에 비하여 제 II기에 재태연령과 출생체중이 낮았지만 생존율은 향상되었으며(제 I기: 60.0%, 제 II기: 74.7%) 뇌성마비는 감소하였고(제 I기: 22.2%, 제 II기: 8.2%) 따라잡기 성장은 향상되었다(제 I기: 25.0%, 제 II기: 51.0%). 뇌실주위 백질연화증, 패혈증과 기관지폐 이형성증의 이환율은 제 II기에 감소하였다. 뇌성마비의 가장 큰 위험요인은 3도 이상의 고도 뇌실내출혈, 따라잡기 성장의 실패와 뇌실주위 백질연화증이었다. 결 론 : 초극소저출생체중아의 생존율 향상은 장기적인 예후의 향상과 관련되어 있으며 신생아 관리의 질향상과 관련된 뇌실주위 백질연화증의 감소, 고도 뇌실내출혈의 감소, 더 나은 영양공급이 장기적인 예후의 향상과 관련된 것으로 보인다.