목적 : 본 연구는 신경발달 장애 아동들에게 작업기반(occupation-based) 중재를 그룹 프로그램으로 적용하여 작업 수행의 질, 수행도 및 만족도, 프로그램에 대한 만족도의 효과를 알아보고자 하였다. 연구방법 : 신경발달 장애 아동 10명을 대상으로, ADOC-S(Aid for Decision making in Occupation Choice-School) 및 COPM(Canadian Occupational Performance Measure)을 사용하여, 모든 클라이언트에게 의미 있고 공통된 작업 목표를 수립 하였다. '지하철 이용' 작업수행 분석한 후에 PQRS(Performance Quality Rating Scale)를 사용하여 작업수행의 질 변화를 조사하였다. 작업기반 중재는 가장 자연스럽고 실제생활과 비슷한 상황에서 의미 있는 작업을 직접 수행하며 진행되었다. 실험은 사전 평가 1회기, 중재기는 주 1회, 회기당 100분, 8주간, 총 8회기 진행되었고 사후 평가 1회기 실시되었다. 결과 : 작업수행의 질인 PQRS에서는 중재 전에 비해 중재 후 38.10의 증가를 보였다. 유지, 보상 및 적응접근을 적용하여 초기 회기(1~4회기)에 큰 증가율이 나타났다. COPM의 수행도는 중재 전에 비해 5.80, 만족도는 7.00의 증가가 나타났다. 또한 보호자 인터뷰를 통한 프로그램 만족도에서 높은 점수가 나타났다. 결론 : 작업기반 중재는 신경발달장애 아동의 작업수행을 향상시킬 수 있는 중재방법이며, 수행도 및 만족도, 프로그램 만족도에 긍정적인 결과를 도출할 수 있었다.
KBG 증후군은 특징적인 얼굴 기형 및 발달 장애, 저 신장 등을 보이는 희귀한 질환이며, ANKRD11유전자의 변이가 KBG 증후군을 일으킨다고 알려져 있다. 그 임상 양상의 스펙트럼은 넓은 편이며, 발달 장애와 신경학적 이상의 경우 개인마다 다양한 정도로 보고되고 있다. 본 증례의 환자들 역시 서로 다른 정도의 발달 장애를 보였으며, 그 중 더 심한 정도의 발달 장애를 가진 환자에서는 뇌전증이 동반되었다. 기존의 KBG증후군의 진단 기준에서 macrodontia는 매우 중요한 요소였으며, 대부분의 KBG 증후군 환자에서 나타난다고 보고되었다. 본 증례의 환자들은 발달장애를 보여 시행한 diagnostic exome sequencing을 통해 ANKRD11 유전자 이상을 확인하였지만 macrodontia는 관찰되지 않았다. 이는 KBG 증후군이 현재까지 밝혀진 것 보다 더 흔할 수 있으며, 특징적인 얼굴 기형이 없는 경우에도 발달장애가 있는 환자들에서는 더욱 적극적인 유전자 검사를 시행하여 KBG 증후군을 진단 할 필요가 있음을 시사한다.
Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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제16권2호
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pp.183-191
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2005
뚜렛 장애는 음성틱과 운동틱을 특징으로 하는 소아기의 대표적인 신경발달학적 행동장애이다. 소아기 발병 강박장애는 강박장애의 한 아형으로써 틱장애와의 연관성이 알려져 있다. 두 질환은 처음 진단시, $40\~75\%$에서 서로 공존질환으로서 발견되며, 유전학적으로도 관련성이 있으며 신경해부학적으로도 피질-선초체-시상 회로(cortico-striato-thalmic circuit)의 이상이 보고되며 증상적인 면에서도 유사점이 발견되고 있다. 최근 10여년 동안 틱장애와 소아기 발병 강박장애 영역에서는 놀라울 정도로 많은 연구들이 진행되었다. 본 연구는 뚜렛 장애를 포함하는 틱장애와, 소아 청소년 발병 강박 장애에서 1) 임상 양상 2) 유전학 및 역학 연구 3) 뇌영상 연구 4)신경화학 5) 연쇄구균 감염 관련 소아기 자가면역성 신경정신과적 질환(pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infection : PANDAS)에 대해 고찰하고자 한다.
Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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제4권1호
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pp.3-26
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1993
Leo Kanner (1943)의 자폐증에 관한 획기적 논문발표 50주년을 맞아, 자폐증의 개념변천, 분류, 의학, 원인설 및 자폐증의 본질을 문헌고찰을 통해 살펴 보았다. 초기에 자폐증을 정신병의 아형으로 보다가 1980년 (DMS-III)을 기점으로 전반적 발달장애로의 개념 변천이 일어났다 원인설도, 초기의 심리${\cdot}$환경설은 지지 받지 못하고 1960년대에는 신경${\cdot}$생물학적 이상이 자폐병리의 기저를 이룸이 분명해 졌고 1970년대에는 지각과 운동, 감각과 인지 통합의 결함, 심각한 언어, 인지의 장해가 일차적인 결함으로 생각 되었다 최근 1980년 후반기 부터 상징적${\cdot}$표상적 인지의 결함, 타인의 감정과 생각의 이해 결함, 사회적${\cdot}$정감적 표현의 결함등 사회${\cdot}$정서발달의 이상이 자폐의 근본적 결함이라는 비교 관찰 연구가 많이 보고되어, 자폐증의 근본적이고 일차적인 결함이 정감적 접촉의 선천적 장애라는 Kanner의 놀라운 임상적 통찰을 증명해 주고 있다. 저자는 이상의 광범위한 문헌 고찰을 통해 자폐장애를 일차성 애착장애로 개념화하고 앞으로 치료, 교육의 방향도 일차적으로 사회${\cdot}$정서발달에 촛점을 두어야 하며, 특히 어머니와의 애착증진 치료가 필요함을 제안하고 있다.
우리나라 발달장애인의 시설입소율은 다른 장애유형에 매우 높은 편이다. 따라서 발달장애인의 지역사회 삶을 지원하는 '커뮤니티 케어'는 다른 장애유형에 비해 매우 중요하다. 하지만 우리나라는 장애가족이 돌봄의 주체가 되어 부양부담을 호소하고 있다. 본 연구는 일본의 발달장애인의 지역사회 자립지원에 대한 기관방문과 인터뷰를 통해 실천사례를 분석하였다. 연구결과 일본 발달장애인의 지역사회로의 전환은 그룹홈을 중심으로 이루어지고 있었다. 민간은 그룹홈에서 중증장애인까지도 지역사회 생활이 가능하도록 지원하고 있으며, 삿포르시청은 고령부모의 발달장애인 돌봄문제 해결을 위한 민간연계를 진행하고 있었다. 이에 우리나라의 정책적 제언으로 그룹홈 확대와 장애인 거주시설의 기능전환, 고령부모의 장애인 돌봄 문제 대처, 청장년 독거인의 실태조사로 예방적 서비스의 제공을 제언한다. 실천적 제언으로는 자립을 위한 일상생활 능력향상을 위한 그림 등의 교육교재 개발과 보급, 자립생활을 위한 직업훈련에서 충분한 인력과 시설 확충, 성인 발달장애인과 보호자를 위한 쉼터 운영이 필요할 것이다.
Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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제13권1호
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pp.3-14
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2002
아동에 가해지는 정신적 외상의 충격은 아동의 심리발달에 지울 수 없는 상처를 남김으로써 향후 심각한 정신장애를 일으키는 결정적 원인이 된다. 아동기 외상의 현상학적 특징과 외상에 관여하는 신경생물학적 기전을 살펴보았고, 아동기에 경험하는 외상이 인격의 발달에 미치는 영향과 그와 관련한 정신병리를 알아보았다. 외상에 노출된 아동은 공통적으로 자신이 경험한 공포사건을 시각적으로 재경험하거나 그 기억을 반복하며, 놀이나 행동을 통해서도 외상사건을 반복하려는 경향을 보인다. 일회의 충격적 사건에 노출된 아동은 사건에 대한 지나친 기억과 집착을 보이고 지각왜곡이 심한 반면 장기간 반복되는 외상을 경험하는 아동은 정신적 무감각과 자기최면, 해리, 분노의 경향이 두드러진다. 소아·청소년에서는 외상 후 퇴행이 보다 현저하고 시간감각의 왜곡이 더 심하게 나타나며 아동의 연령이 어릴수록 자율신경계의 반응성이 증가하는 경향을 보인다. 외상적 충격에 노출되면 뇌내에서 즉각적이고 방대한 신경전달물질의 방출이 있게되는데, 자율신경계, 면역계, 시상하부-뇌하수체-부신피질 축(hypothalamic-pituitary-adrenal axis)이 활성화된다. 외상시 internal opiate가 활발한 작용을 하면서 아동으로 하여금 외상에 반응하지 않도록 하고 외상에 대한 감정반응 자체를 봉쇄할 수 있도록 해준다. 아동기 외상의 경우 central noradrenergic system에 변화가 초래되어 카테콜아민에 대해 과민감한 비정상적 소견을 보이게 된다. 체내 순환되는 cortisol 수치는 감소하고, glucocorticoid 수용체 농도와 반응성이 증가한다. 외상 후 발견되는 기억력 장애는 해마의 구조적 변화와 관련이 있는 것으로 보고되고 있다. 아동기 외상은 자기(self)와 대상(object)에 대한 내적 표상(internal representation)이 지속적으로 분화 발전하는 발달과정에서 일어난다는 점에서 인격의 발달에 심각한 영향을 미치게 된다. 해리, 신체화, 자학성, 자기애 장애의 정신병리로 발전하면서 경계성 인격장애, 자기애성 인격장애, 다중인격장애 등을 초래하게 된다.
Lesch-Nyhan 증후근(LNS)은 hypoxanthine guanine phosphoribosyle transferase(HGPRT) 효소를 암호화 하는 X 염색체가 불완전해서 일어나는 유전적인 추제외로계(또는 기저핵)의 드문 병변이다. 출생시 LNS 유아는 정상적인 운동발달이 관찰되어진다. LNS에게서 현저하게 진단적인 특징으로 보여지는 운동심리적 행동인 self-mutilating 행위는 4살 이후에나 나타난다. LNS 아이들은 오히려 초기에 Rett's 증후근, 뇌성마비, 자폐, 다운증후근과 유사한 운동행위를 보인다. 그래서 LNS 아이들은 앞에 기술한 신경학적 장애로 오진을 받을 수가 있다. 오진으로 인해 초기에 적절한 치료를 받지 못한다면 LNS는 결과적으로 합병증(신장부전)과 self-mutilating 행위로 인하여 치명적일 수가 있다. 그러므로, 이 연구의 목적은 LNS 평가 동안 더 나은 진단을 하도록 하기 위하여 LNS와 관련된 기능부전에 대한 지식을 임상가들에게 제공하고자 함이었다. 연구 대상자는 10살인 2명의 쌍둥이 남아이었으며 실험은 뻗기 과제 수행(reaching task)시 움직임 특성을 보기 위하여 운동형상학적과 비디오 분석을 사용하였다. 기술통계로 분석 결과 움직임 시간과 단위가 증가됨을 보였고 사지의 분절적 움직임이 협응되지 않음을 보였다. ballistic과 jerky 움직임 양상은 dysmetric과 비긴장성 운동 행위에서 우세하였다. LNS은 추체로계 운동 장애 (과근긴장도나 저긴장도) 와 추체외로계의 운동 장애(dystonia와 choreoathetosis)의 혼합된 형태를 보였다. 결론으로 이 연구는 운동발달 장애를 가진 아이들을 치료하고자 할 때 임상가들한테 LNS 아이들의 움직임 장애의 다른 진단적 특징을 알아야 한다는 것을 제시하고자 한다.
목 적 : 최근 신생아 집중 치료술과 산전 진료의 발달로 1,500 g 미만의 극소 저출생 체중아의 신경학적 장애가 감소하였다. 이와 같은 치료 성적의 향상은 산전 관리 및 인공 호흡기 치료를 포함한 집중 치료술의 발전과 연관이 있을 것으로 생각된다. 극소 저출생 체중아에서의 신경학적 합병증의 변화 양상과 이에 영향을 미치는 위험 요인에 대해 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1996년 1월부터 2004년 12월까지 본원 신생아실에 입원한 1,500 g 미만의 극소 저출생 체중아 447례 대상으로 병력지를 이용하여 후향적 조사를 시행하였다. 1996년부터 2004년까지 각각 3년 단위로 병력지를 이용하여 후향적 조사를 시행하였다. 1996년부터 1998년까지를 1기, 1999년부터 2001년까지를 2기, 2002년부터 2004년까지를 3기로 나누어 생후 1년간 신경학적 합병증, 특히 뇌성마비와 발달 장애의 빈도 변화를 확인하였다. 그리고 기간별 영상진단 결과의 변화 양상을 비교하였으며 이러한 신경학적 합병증에 영향을 미치는 위험 요인들에 대해서 알아보았다. 결 과 : 1기에서 뇌성마비와 발달 장애로 확인된 환아는 각각 12명(10.2%), 21명(17.9%) 2기에서는 각각 5명(4.0%), 11명(8.8%) 3기에서는 5명(3.6%), 12명(8.6%)로 통계학적으로 유의하게 감소하였다. 최근 10년간 영상소견상 IVH grade III 이상은 1기, 2기, 3기 각각 10명(8.5%), 9명(7.2%), 9명(6.5%)으로 통계학적으로 유의성은 없었으나, 뇌실주위 백질연화증은 각각 17명(14.5%), 20명(16.0%), 10명(7.2%)로 3기에서 1기에 비해 유의하게 감소하였다(P<0.05). 최근 3년간의 생존율은 각 기간에서 90.0%, 96.1%, 97.1%로 2기, 3기에서 1기에 비해 유의하게 생존율이 향상되었다. 영상 소견상 뇌성마비 및 발달 장애가 있었던 군의 84%에서 grade III 이상의 뇌실내 출혈, 뇌실주위 백질 연화증 또는 수두증이 관찰되었다. 뇌성마비 및 발달 장애에 영향을 주는 위험 요인으로는 1주일 이상 인공 호흡기 치료를 받은 군, 낮은 Apgar 점수, 재태 연령 및 출생 체중이 중요한 위험 요인으로 생각되었다. 결 론 : 최근 10년간 신생아 집중치료술과 산전 진료의 발전으로 극소 저출생 체중아의 신경학적 장애가 유의하게 감소하였으며 신경학적 예후에 영향을 주는 요인으로는 인공 호흡기 치료와 Apgar 점수, 재태 연령 및 출생 체중이 중요할 것으로 생각된다.
발달 장애는 신체 및 정신이 해당하는 나이에 맞게 발달하지 않은 상태로, 다른 아동에 비해 신경정신과적 질환 발생 확률이 높기 때문에 발달장애 아동의 치료는 매우 중요하다. 그러나 주관적 판단에 의해 이루어지는 기존 작업치료의 경우, 정량적 성과 지표를 확인하기 힘들고 대상자 스스로 지속적으로 진행하기에 한계가 있다. 본 연구에서는 치료 모델을 가상 공간상에 구현하여 공간에 구애받지 않고 치료를 진행할 수 있으며, 수행 결과에 대한 자료를 정확하고 지속적으로 기록하며 확인할 수 있도록 하였다. 또한, AI 스피커를 통해 치료에 대한 피드백을 줌으로써, 대상자 스스로 실시하여 치료자의 개입을 줄여 심리적 부담을 덜어 더욱 정확한 수행이 이루어지도록 하였다.
뇌성마비는 중추신경계의 손상으로 인하여 운동장애 뿐 아니라 지능장애, 언어장애, 경련, 감각장애, 지각장애, 그리고 정서장애와 같은 중복적인 장애를 수반하는 장애이다. 최근 의학의 발달로 인하여 미숙아들의 생존율이 높아지면서 경직형 뇌성마비의 출현율도 높아지고 있음이 보고되고 있다. 뇌성마비 유아들에게는 생후 1년 사이의 치료적 중재가 특별히 중요하며, 7세 이후의 치료효과는 거의 나타나지 않는다. 그러므로 뇌성마비를 대상으로 하는 조기 중재의 필요성이 증가하고 있다. 따라서 본 연구에서는 신체 운동 영역에 장애를 가진 사람들의 신체재활을 목적으로 접근하는 음악치료 영역인 신경학적 음악치료(NMT)의 기법들을 활용하여 경직형 뇌성마비 유아들의 운동발달을 위한 음악치료활동 프로그램을 구성하여 제시하는 것을 목적으로 한다. 이를 위하여 본 연구에서는 일반 유아들이 0~2세에 가장 기본적인 운동 기능들을 습득하는 단계인 초보운동단계의 주요 발달과제들을 바탕으로 하고, 여기에 경직형 뇌성마비 유아의 발달적 특성을 적용하여 프로그램을 구성하였다. 본 음악치료활동 프로그램은 크게 안정성, 이동성, 그리고 조작기능의 세 가지 하위 범주로 나누어 구성되었다. 이렇게 구성된 음악치료활동 프로그램은 임상 현장에서 경직형 뇌성마비 유아를 대상으로 치료를 진행하고 있는 음악치료사들을 통하여 시행된 후 활동에 대한 타당성과 적용의 효율성을 평가받았다. 경직형 뇌성마비 유아의 운동 발달을 위한 음악치료활동 프로그램의 개발은 치료활동의 개발, 전문가의 검증, 치료활동의 수정 및 보완 세 단계로 진행되었다. 치료활동의 개발을 위하여 문헌조사와 인터뷰를 시행하였고, 전문가의 검증은 실제 임상 현장에서 경직형 뇌성마비 유아 혹은 아동을 대상으로 음악치료를 시행하고 있는 음악치료사 6명을 통하여 이루어졌다. 전문가들을 통한 음악치료활동 프로그램 검증에서는 활동의 내용상 타당도 및 실제 현장에서의 활용도를 살펴보았고, 이를 위하여 설문지를 사용하였다. 전문가들의 평가를 바탕으로 치료활동의 수정 및 보완작업이 진행되었으며 수정 및 보완의 결과에 대해서는 검증집단을 통하여 재확인과정을 거쳤다. 음악치료활동 프로그램의 평가 결과는 각 평가 항목별로 평가 값의 평균과 표준편차로 제시하였고, 활동별로 전문가들의 조언과 함께 수정 보완한 내용을 함께 제시하였다. 전문가들의 조언을 바탕으로 수정 및 보완된 음악치료활동 프로그램은 부록으로 첨부하였다. 본 연구의 결과를 요약하면 다음과 같다. 초보운동단계에서의 발달과제인 안정성, 이동성, 조작기능을 바탕으로 경직형 뇌성마비 유아의 운동 발달 특성을 적용한 음악치료활동 프로그램은 총 38개의 활동으로 구성되었다. 안정성 발달을 위한 음악치료활동이 14개, 이동성 발달을 위한 음악치료활동이 10개, 그리고 조작기능 발달을 위한 음악치료활동이 14개이다. 전체 음악치료활동 프로그램은 운동발달단계 적합성, 목표-내용 일치도, 적용 대상 적합성, 음악의 적절성, 악기사용의 적절성, 그리고 실제 활용의 유용성이라는 여섯 가지 평가에서 긍정적인 평가를 받았다. 이것은 본 연구의 결과가 경직형 뇌성마비 유아의 조기 중재 필요성이 증가하고 있으나 발달 단계별 음악치료활동 프로그램이 부족한 국내의 현실적 요구에 맞게 유용하게 활용될 수 있음을 시사한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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