• 대한임상검사과학회지
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• 제54권1호
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• pp.61-67
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• 2022

INM은 수술의 안정성을 더해주고 고위험군의 수술을 안전하게 진행할 수 있게 도움을 주고 있다. INM검사가 적용이 되는 모든 수술에서의 수술 과정과 신경학적 결손이 발생할 수 있는 과정에서 집중적으로 검사를 진행해 보다 신속하게 수술자에게 알리지 않으면 손상이 되었을 때 그에 대한 대처가 늦어서 환자에게 돌이킬 수 없는 심각한 후유증을 가져다 줄 수 있다. 대동맥류 및 대동맥 박리로 발생되는 대동맥 치환술은 개흉 및 개복술이 진행되며 심장의 혈류를 차단하는 매우 위험한 수술이다. 대동맥에서 분지되어 척수에 혈류를 공급하는 혈관들을 교체할 때 척수로 가는 혈류가 감소해 척수 허혈이 올 수 있다. 대동맥 수술에서의 INM은 겸자시에 유발전위를 이용하여 빠르게 척수 허혈이 시작되는 시점을 찾아내고 수술자에게 보고해 척수 허혈을 방지하며 심각한 합병증을 막는 중요한 역할을 수행한다. 이에 수술의 과정과 TceMEP, SSEPs의 검사 방법 및 검사 시점, 검사 기준에 대하여 작성을 하여 INM을 시행하는 검사자들에게 도움이 되고자 본문을 작성하였다. 본문으로 인해 대동맥수술에서 INM의 필요성, 대동맥 수술에서의 흐름을 파악하고 정확하고 신속한 검사를 통한 보고로 원활한 검사가 진행되길 바라는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제34권11호
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• pp.823-830
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• 2001

배경: 흉부나 흉복부 대동맥 수술중 대동맥 혈류의 일시적 차단에 의해 유발되는 낮은 혈류압으로 인한 척추신경의 허혈성 손상에 의한 하지마비는 심각한 수술 합병증으로 남아 있다. 심장이나 뇌에 있어서 잠깐 동안의 허혈성 자극을 주는 허혈성 전처치는 이어지는 장기간의 허혈성 손상을 이길 수 있는 내성을 유발하는 것으로 알려져 있다. 본 연구는 돼지 모델을 이용하여 이러한 허혈성 내성이 척추신경의 허혈성 전처치를 통하여도 생길 수 있는지의 여부를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 실험은 세 군으로 나뉘어 시행되었다 : sham 군(n=3), 대조군(n=6)과 허혈성 전처치군(n=8). Sham 군에서는 척추 신경의 허혈성 손상 없이 좌측 개흉술 만을 시행하였다. 대조군과 허혈성 전처치군은 30분간의 대동맥 차단을 통한 척추신경의 허혈성 손상이 가해졌다. 하지만 허혈성 전처치군은 48시간전에 20분간의 허혈성 자극이 선행되었다. 24시간 후에 신경학적 검사를 시행하였으며, 조직 병리와 MPA (malonedialdehyde) spectrophotometry 검사를 위하여 척추 신경을 취득하였다. 결과: 허혈성 손상 24시간 후에 행하여진 신경학적 검사에서 대조군과 허혈성 전처치군 사이에 통계학적으로 유의한 차이가 있었다(p=0.028). 조직병리와 MDA 검사에서는 통계적으로 유의한 차이를 얻을 수 없었으나, MDA 검사상 경계선상의 통계적 유의성은 보이고 있었다. 결론: 본 돼지 실험 연구를 통해 비록 실험 동물들이 걷거나 설 수 있을 정도의 완전한 척추신경의 회복을 보이지는 못했으나, 허혈성 전처치가 척추신경의 30분간의 허혈성 손상에 대하여 견딜 수 있는 내성을 유발시키는 것을 알 수 있었다. 허혈성 전처치가 기존의 척추신경의 허혈성 손상을 보호하기 위한 방법들과 병행될 때 상승 보호 효과를 얻을 수 있으리라 기대되며, 이에 대한 실험들이 뒷받침되어야 할 것이다.35.81 $\textrm{mm}^2$(Level 1), 181.88$\pm$34.74 $\textrm{mm}^2$(Level 2)로 두 위치에서 단면적은 남녀간에 유의한 차이가 있었다(p 0.05). 기관의 각각의 위치에서 내경과 단면적은 연령군에 따라 고연령층에서 증가하는 추세를 나타내었으나 통계적인 의미는 없었다. 결론: 한국 정상 성인의 기관내경과 단면적의 크기는 성별에 따라 통계적으로 유의한 차이가 있었으나 연령에 따른 차이는 없었고, 전산화 단층촬영은 기관의 내경과 단면적의 크기를 얻는데 비교적 정확하고 안전한 방법이라 생각된다.의한 약물학적 전처치는 재관류 후 심근기능 회복에 유익한 효과를 나타냈으며, 이러한 전처치 효과는 교감신경계 신경전달물질의 고갈이나 $\alpha$1-수용체 차단제에 의해 소멸되는 것으로 보아 전처치에 의한 심근보호효과는 교감신경계 전달물질 및 $\alpha$1-수용체를 통해 유도됨을 알 수 있다.380$\pm$71 mL, p=0.05).방 및 치료에 도움이 될 수 있는 물질을 개발할 가치가 있다고 사료된다을 공급한 대조구에 비해 높았다. 어미의 성 성숙 및 산란은 두 번의 실험에서 대조구보다 저염분구에서 원만히 이루어졌다. 암컷 성숙 개체의 경우 1차 실험은 대조구 6마리, 저염분구 12마리였으며, 2차 실험은 대조구 5마리, 저염분구 12마리였으며, 2차 실험은 대조구 5마리, 저염분구 14마리로서 성숙유도에 있어 염분의 조절에 의한 성숙이 이루어진 것을 알 수 있다. 산란 시기는 1차 실험에서 대조구나 저염분구의 산란 개시 시점이 거의 동일한 데 비해, 2차 실험에서는 저염분구가 대조구에 비해 대략 20일 정도 빠르게 나타났다. 또한 산란에 가입한 암컷 어미의 개체수도 두 차례의 실험 모두 저염분구가 많았다. 또한

• Journal of Genetic Medicine
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• 제4권1호
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• pp.38-44
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• 2007

목 적 : 멘케스병은 X-연관성 열성으로 유전되는 질환으로 copper-transporting P-type ATPase에 부호화된 ATP7A 유전자의 돌연변이에 의해 발생한다. 임상 증상으로 진행성 신경계 퇴행, 정신 지체, 저색소 피부색, 혈관계 합병증을 나타내며, 조기 진단과 치료가 예후에 중요한다. 저자들은 ATP7A 유전자 분석을 통한 새로운 돌연변이와 산전 진단의 사례를 보고하는 바이다. 방 법 : 영아기에 꾸불꾸불한 머리카락, 진행성 신경계 퇴행, 근긴장저하를 보인 5명의 멘케스병 환자를 대상으로 하였다. 혈청 구리와 세룰로플라즈민 농도는 모든 환자에서 감소되어 있었으며, 뇌 핵자기공명영상 소견상 꾸불꾸불한 뇌혈관의 관찰되었다. 배양된 피부 섬유아세포에서 추출한 cDNA 또는 말초 혈액 백혈구에서 분리한 genomic DNA로 유전자 분석을 시행하였다. 산전 진단은 융모막 채취 또는 양수 검사를 통하여 2명의 태아에서 시행하였다. 결 과 : 4명의 환자에서 4가지 새로운 돌연변이가 발견되었다(c.3511+1G>A (p.E1099_N1171delinsMfsX18), c.4005+5 G>A (p.V1268_R1335del), c.1870_2172del (p.S624_Q724del), c.3352 G>A (p.G1118S)). 나머지 1명의 환자에서 발견된 돌연변이는 이미 보고된 돌연변이이다(c.1933 C>T (p.V1268_R1335del)). 산전 진단에서 1명은 정상이었으며 다른 1명은 여자 보인자로 진단되었다. 결 론 : ATP7A 유전자 분석에서 4가지 새로운 돌연변이가 발견되었다. 유전자 분석과 이를 이용한 산전 진단은 조기진단 또는 치료적 유산을 결정하는데 결정적다. 본 연구에서 유전자 분석을 시행한 결과 대부분 해독틀(frameshift) 돌연변이였으며 산전 진단은 모두 성공적으로 수행되었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권6호
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• pp.434-439
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• 2006

배경: 대동맥궁 이상 수술 시 완전 순환정지 방법은 신경학적 문제나 심근의 손상을 줄 수 있다. 이를 피하기 위해서 저자들은 대동맥궁 이상이 동반된 선천성 심장병 수술 시 뇌 및 심장의 국소 관류법을 사용하고 있으며 이번 조사를 통하여 그 결과를 알아보고자 한다. 대상 및 방법: 2000년 3월부터 2004년 12월까지 대동맥궁 이상이 동반된 선천성 심장병으로 양심실 일차 완전 교정을 시행한 62명의 신생아 및 영아를 대상으로 하였다. 대동맥궁 이상은 축착이 46명, 대동맥 단절이 12명, 좌심실 저형성 증후군 2명, 총동맥관 2명이었으며 동반된 심기형은 심실중격 결손 51명, 총정맥 환류 이상 1명, 부분 정맥 환류 이상 1명, 방실 중격 결손 2명 있었다. 수술시 대동맥궁 기형 교정하는 동안 모든 환자에서 무명동맥과 관상 동맥 혈류를 유지하였다 결과: 국소 관류 시간은 평균 $28{\pm}10$분이었다. 수술 사망은 없었고, 평균 11개월의 관찰 기간동안 1명의 만기 사망(1.6%)이 있었다. 술 후 신경계 합병증은 1명에서 일시적인 무도증이 발생한 것 외에는 없었다. 대동맥궁 기형 교정과 관계된 재수술은 없었다. 1명에서 대동맥궁 기형 교정과 관계되어 기관지 합병증이 발생하였으며 대동맥고정(aortopexy)으로 교정되었다. 결론: 국소 순환법을 이용한 대동맥궁 기형 교정 방법은 완전 순환 정지사용 시 야기될 수 있는 신경 및 심근의 손상을 최소화 할 수 있는 방법이다.

• 대한소아치과학회지
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• 제40권1호
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• pp.66-71
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• 2013

근이영양증은 점진적인 근육 약화를 특징으로 하는 유전질환이다. 그 중 후쿠야마 선천성 근이영양증은 상염색체 열성으로 유전되며, 영아기 초기부터 시작되어 중추신경계, 안면근 등에도 이환되고 다발성 관절구축도 나타난다. 근이영양증 환자는 호흡기계나 심장 등의 합병증 발생 위험이 있으며, 특히 흡입마취제를 이용한 전신마취 시 악성고열증 가능성이 문제가 된다. 본 증례에서는 후쿠야마 선천성 근이영양증을 가진 3세 9개월 여아의 다발성 우식증을 전정맥마취 하에 치료하였다. 전신마취 유도 및 유지를 위해 프로포폴을 효과처 농도 $3{\sim}3.5{\mu}g/mL$, 진통 효과를 위해 레미펜타닐을 1.5 ng/mL 목표농도 조절주입하였다. 적절한 마취 심도와 안정적인 생징후를 유지하며 합병증 발생없이, 후쿠야마 선천성 근이영양증 환아의 전정맥마취하 다발성 치아우식 치료가 성공적으로 이루어져 이를 보고하고자 한다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제45권2호
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• pp.404-415
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• 1998

연구배경: 수면 무호흡 증후군에서 고혈압, 허혈성 심질환, 심부정맥등과 같은 심혈관 합병증과 주간 과다 졸음증은 주간 사고와 사망율의 증가와 관계가 있다. 수면 무호흡 증후군 환자에서의 심혈관 합병증의 원인으로는 수면중의 저산소혈증과 자율 신경 장애가 중요한 역할을 한다. 현재까지 수면 무호흡 증후군 환자에서 자율 신경 장애 유무에 대해서는 상반된 결과가 발표되고 있으며 발생기전도 잘 밝혀져 있지 않다. 저자들은 수면 무호흡 증후군 환자에서 자율 신경 장애 검사로 심혈관 자율 신경 장애 검사법이 유용한 검사가 될 수 있을지를 알아보았고 자율 신경 장애의 유무를 확인하였으며 이들 장애가 의미있는 상관 관계가 있는 인자를 알아보았다. 방 법: 수면 다원 검사에서 수면 무호흡 증후군으로 진단된 환자와 건강한 대조군에서 심혈관 자율 신경 장애 검사를 실시하여 환자군에서 자율 신경 장애 유무를 관찰하였으며 또한 수면 무호흡 증후군에서 심혈관 자율 신경 장애 검사가 유효한 검사법이 될 수 있을지를 알아 보았다. 또한 심혈관 자율 신경 장애 검사 결과와 수면 다원 검사 결과를 비교 분석하여 자율 신경 장애와 관계있는 인자를 알아보았다. 결 과: 수면 무호흡 증후군 환자에서 심혈관 자율 신경 장애 검사법의 결과 환자군에서 대조군보다 Valsalva maneuver 에서 유의한 차이를 보이면서 낮게 측정되었으며 나머지 항목에서는 유의한 차이가 없었다. 자율 신경 장애의 정도를 나타내는 자율 신경 장애 접수는 환자군이 $1.10{\pm}0.55$점으로 대조군의 $0.30{\pm}0.36$ 점보다 의의있게 높았으며, 교정한 QTc 간격도 환자군이 $423.93{\pm}18.44msec$, 대조군이 $396.93{\pm}19.85msec$로 두 군간에 유의한 차이를 보였다 (p<0.001). 그러나 자율 신경 장애 접수와 교정한 QTc 간격사이에는 상관 관계가 없었다 (r=0.410, p=0.073). 자율 신경 장애 점수와 수면 다원 검사에서 측정된 항목사이에는 유의한 상관 관계를 가지는 항목을 관찰할 수 없었다. 자율 신경 장애 정도를 유형에 따라 5가지로 분류하고 환자의 분포를 당뇨병 환자와 비교해 본 결과 두 질환은 서로 다른 분포를 보였다. 결 론: 수면 무호흡 증후군 환자에서 심혈관 자율 신경 장애 검사법을 적용하여 자율 신경계의 장애가 있음을 확인할 수 있었으며 심혈관자율 신경 장애 검사법이 수면무호흡 환자의 자율 신경 장애를 평가할 수 있는 유용한 검사법이었다. 앞으로 자율 신경 장애의 발생에 관여하는 인자를 밝히기 위한 더 많은 연구가 시행되어야 할 것으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제31권5호
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• pp.472-480
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• 1998

서울대학교 어린이병원 흉부외과에서는 1990년부터 1996년까지 104례의 기능적 단심실을 가진 선천성심기형 환아에 대하여 심장내 외측통로술을 이용한 완전폰탄술을 시행하였다. 환아의 연령 및 체중분포는 각각 평균 35.9(범위 10-72) 개월, 12.8 (범위 6.5-37.8) kg이었다. 술전진단은 삼첨판폐쇄증(18), 단심실연결을보이는 중복개구심실(53) 및 기타 기능적 단심실을 동반한 복잡심기형(33)이었다, 50례의 환아에 대하여 체폐동맥 단락술 (37), 폐동맥밴딩(13), 외과적 심방중격절제술(15), 동맥전환술(2), 대동맥하 누두부제거술(2), 총폐정맥이상연결증(2), 폐동맥-대동맥봉합술(Damus-Stansel-Kaye, 1) 등의 고식술이 시행되었다. 완전폰탄술식전 19례의 양방향성 체정맥-폐동맥단락술과 1례의 전(全)체정맥-폐동맥단락술(Kawashima procedure)이 진행되었다. 술전 혈역학소견상, 평균 폐동맥압/폐혈관저항은 14.6 (범위 5-28mmHg) / 2.2 (범위0.4-6.9)wood.unit였으며, 폐혈류/체혈류비가 평균 0.9 (범위0.3-3.0)였다. 이완기말심실압은 평균 9.0 (범위 3.0-21.0) mmHg였고 동맥혈의 산소포화도는 평균 76.0 (범위 45.6-88.0) %였다. 수술은 분계능(terminal crest) 2cm 외측으로 우심이부터 우심방-하공정맥경계부에 종절개를 가하고 하공정맥개구부부터 상공정맥개구부 또는 우심이까지 Gore-Tex 인조도관을 이용하여 외측통동을 형성시키는 방법으로 시행하였으며 필요한 경우 통로상에 4-5.5 mm 직경의 구멍을 만들어 주었다. 동시에 시행한 술식은, 폐동맥성형술(22), 심방중격절제술(21), 폐정맥이상연결증 교정(4), 영구적인 인공심박동기거치(3) 등이었고, 32례에 대하여 통로내 구멍을 만들어 주었으며 그중 1례는 조절형(adjustable)으로 시행하였다. 심방-폐동맥 연결 방법으로 시행한 폰탄술 후 4년후에 발생한 재발성 난치성 상심실형 부정맥환아 1례에 대하여 외측통로형의 변환 폰탄술식이 시행되었다. 수술 직후 혈역학 소견상 평균 폐동맥압, 이완기말심실압, 실온에서 동맥혈의 산소포화도가 각각 12.7 (8-21)mmHg, 7.6 (범위4-12)mmHg, 89.9 (범위68-100) %였다. 병원사망율은 6.7 (7/104) %였고 술후 합병증으로 지속적인 늑막삼출(11), 부정맥(8), 유미흉(9), 중추신경계손상(5), 감염 및 염증(5), 급성신부전(4)이 발생하였다. 평균 27.2 (범위1-85) 개월동안의 외래 추적결과 5명의 만기 사망이 있었다. 저자등은 본연구결과를 토대로 심장내 외측통동폰탄술식이 기능적 단심실 환자에 대하여 비교적 낮은 사망율 및 합병증과 우수한 혈역학으로 시행될수 있는 수술방법이란 사실을 입증하였다.

• Neonatal Medicine
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• 제18권2호
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• pp.320-327
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• 2011

목적: 조산아는 산화 방지 시스템이 미성숙하여 과산소증 및 저산소증에 노출되면 이차적으로 중추 신경계, 호흡계, 혈액계 등 다른 체내 기관에 손상이 올 수 있다. 저자들은 1,500 g 미만 또는 32주 미만의 조산아에서 동맥혈 산소 분압을 50-70mmHg근처로 유지하기 위하여 경피적 산소 포화도를 90-94%로 유지하여 과산소증 및 저산소증을 회피하는 전략 하에 치료하였던 군(T)과 고식적인 경피적 산소 포화도 감시를 하였던 군(C)에서 사망률, 입원 기간 및 이환율에 대해 비교하였다. 방법: 충남대학교병원 신생아 집중치료실에 입원하였던 신생아 중 1,500 g 미만 또는 32주 미만의 조산아를 대상으로 하였다. 2008년 8월부터 2010년 7월까지 경피적 산소포화도를 90-94%으로 유지하였던 조산아들을 T군으로 하였고 2007년 1월에서 2008년 8월까지 경피적 산소 포화도 감시의 지침 없이 고식적인 관리를 하였던 조산아들을 C군으로 하였다. 양 군 간에 입원 중 사망률, 입원기간, 만성폐질환으로 이행 및 치료 여부, 괴사성 장염, 미숙아 망막증, 뇌실 내 출혈, 동맥관 개존증 등을 후향적으로 비교하였다. 결과: 양 군의 기본 특징은 성별 외에 유의한 차이가 없었다. 사망률은 T군에서 C 군 보다 적은 경향은 보였으나 통계적 유의성은 없었다(5.3% vs. 16.7%, P=0.127). 두 군간에 입원기간, 만성폐질환, 산소 사용 기간과 괴사성 장염의 빈도는 차이가 없었다. ICROP 제 3기 이상의 중증 미숙아 망막증은 T군이 C군 보다 적은 경향을 보였으며(2.6% vs. 10%, P=0.203), 뇌실 내 출혈의 발생 빈도는 T군에서 C군 보다 낮은 경향을 보였다(18.4% vs. 40.0%, P=0.051). 치료가 필요하였던 동맥관 개존증의 빈도는 양 군에서 차이가 없었다. 결론: 극소 저체중 출생아 또는 극소 조산아에서 경피적 산소포화도를 90-94%으로 유지하는 전략은 과산소증 및 잠재적인 저산소증에의 노출을 최소화함으로서 합병증의 증가 없이 단기적 예후 개선에 기여할 수 있을 것이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권11호
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• pp.752-758
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• 2007

배경: 수장부다한증의 치료 후 손의 원활한 활동을 위해 적당한 보습성을 유지하고 보상성 다한증과 같은 합병증이 없는 경우에 보다 높은 만족도를 나타낼 것이다. 저자들은 수부다한증의 치료 후 보상성 다한증을 피하기 위한 노력의 일환으로 두부족으로 영향을 미치는 교감신경의 보존을 위해 제4번 흉부교감신경절 상부의 신경다발을 차단하는 시술을 시행하였다. 대상 및 방법: 흉부 제4번 교감신경절을 상하 완전 차단한 1군과 보다 간편하게 흉부 제4번 교감신경절 상부 차단술만 시행한 2군으로 분류하였고, 두 방법의 장기성적을 평가하기 위하여 수술 후 만족도 등에 대한 전화설문 조사를 실시하였다. 대상 환자는 71명(남자 45명, 여자 26명)이며, 1군은 31명(평균 연령 25.5세), 2군은 40명(평균 연령 25.9세)이었고 추적 조사기간은 1군이 수술 후 평균 24.9개월, 2군은 18.9개월이었다. 결과: 수술 후 수술부위에 땀이 나는 정도는 1군에서 전혀 나지 않는다(41.9%), 환경에 따라 약간 난다(48.4%)에 비해 2군은 각각 60.0%, 35.0%였다. 수술 후 땀이 나기 시작한 경우는 1군이 58.1%, 2군이 40.0%였고, 수술 후 손의 건조한 정도는 별다른 불편이 없다고 한 경우가 1군에서 높았고 손크림을 바를 정도라고 응답한 경우는 2군에서 높았다. 보상성 다한증의 발생은 없거나 생활에 불편하지 않은 경우가 각각 71.0% (1군), 62.5% (2군)로 응답하였고, 수술을 후회하는 경우는 1군이 1명, 2군이 2명 있었다. 보상성 다한증의 발생부위는 1군이 등, 허벅지, 가슴 순이었고 2군은 등, 가슴, 배 순이었다. 미각성 다한증은 1군에서 몹시 불편하거나(25.8%), 약간 생겼지만 불편하지는 않다(45.2%)고 한 반면, 2군은 몹시 불편한 경우는 12.5%, 미각성 다한증이 생기지 않은 경우가 45%였다. 수술 후 얼굴에 나는 땀의 정도는 양 군 대다수가 불편이 없다고 응답하였다. 수술 후 만족도는 1군과 2군 대부분이 치료에 만족하였다. 결론: 흉부 제4번 교감신경절 완전 차단술과 상부 차단술은 수장부 다한증의 치료에 효과적이며, 보상성 다한증의 발생을 줄이고 증세를 완화하는 효과가 있다. 특히 흉부 제4 번 교감신경절 상부 차단술은 수술이 쉽고 안전하며 미각성 다한증의 발생이 저하되고, 수술 후 환자의 만족도가 높았다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제37권4호
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• pp.313-321
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• 2004

폐동맥하 심실중격결손을 동반한 양대혈관 우심실기시증에서 동맥전환술은 심실내 교정의 제한된 적응증과 동맥전환술의 우수한 임상성적으로 인해 최근 이 기형의 선택적 치료법으로 자리잡고 있다. 이 기형에 대한 동맥전환술의 단기 및 중기 성적을 검토하였다. 대상 및 방법 1994년 8월부터 2002년 7월까지 8년 동안 동아대학교 병원에서 심실중격결손증 교정과 동맥전환술을 시행한 폐동맥하 심실중격결손을 동반한 양대혈관 우심실기시증 환자 13명을 대상으로 후향적 조사를 하였다. 양대혈관 우심실기시의 진단은 50% rule을 적용하였다. 중심나이와 평균체증은 각각 27일(범위, 3-120일)과 3.8$\pm$0.7kg (범위, 2.92-5.3kg)이었다. 대동맥궁기형은 6명(46.2%)에서 동반되었고 모두 일차 완전교정(one-stage repair)으로 교정되었다. 양대혈관의 위치관계는 좌우로 위치한 것이 8예(61.5%), 전후로 위치한 것이 5예(38.5%)였다. 관상동맥의 형태는 1LCx-2R과 좌관상동맥이 폐동맥의 뒤로 돌아가는 형태가 각각 6예씩(46.2%)이었으며 1명(7.7%)에서 벽속 좌관상동맥기형이 관찰되었다. 심실중격결손의 확장 및 패치를 이용한 우심실유출로 성형술이 각각 1명(7.7%)에서 시행되었다 좌우 대혈관 위치관계를 갖고 있는 3명(23.1%)을 제외한 모든 환자에서 Lecompte 술식을 시행하였다. 결과: 3예(23.1%)의 수술사망이 발생하였다. 3예 모두 대동맥궁기형을 갖고 있었던 경우였다. 수술 생존자의 평균추적기간 41.3$\pm$30.7개월(범위 1.7-79.1개월) 동안 만기사망은 1예(10%)로 술 후 5개월 뒤 중추신경계 합병증으로 사망하였다. 1예(10.0%)에서 압력차 30mmHg 이상의 폐동맥판 협착이 발견되었고 2예에서 좌폐동맥 협착으로 풍선확장술이 필요하였으며 이 중 1예(10%)에서 술 후 52개월만에 재수술이 필요하였다. 무증상의 중등도 대동맥판 폐쇄부전증이 1예(10%)에서 발견되었다. 수술사망을 포함한 5년 생존율은 68.3%였다. 결론: 대동맥궁기형을 동반한 폐동맥하 심실중격결손의 양대혈관 우심실기시증 환자에서는 높은 수술사망률을 보였으나 동반하지 않은 경우는 낮은 수술사망률과 재수술률을 보여 동맥전환술이 이 심기형에서 유용한 수술방법으로 고려될 수 있을 것이라고 생각한다.