식도 중복증은 매우 희귀한 식도의 양성종양으로 증상 발현도 매우 드문 질병이다. 이 질병은 태생 6주에 소화기 내강이 상피세표의 증식으로 막히게 되고 세포벽에 공포가 생겨 점차 합쳐 장의 긴축을 따라서 길게 배열되는 과정에서, 공포가 독립적으로 나타나 다른 내강을 형성하여 발생한다. 본원 흉부 외과에서는 식도 내강으로 천공된, 식도중부 및 하부에 걸쳐 발생한 관상의 식도 중복증을 치험하였기에 문헌 고찰과 더불어 보고하는 바이다.
기능성 소화불량증은 우리나라 성인인구의 7.7%가 이환되어 있는 흔한 소화기 기능성질환이다. 주요 증상은 불편한 식후 충만감, 조기 포만감, 상복부 통증, 상복부 쓰림이다. 이런 증상들이 증상을 설명할 만한 기질적인 문제 없이 만성적으로 나타나는 질환이다. 기능성 소화불량증은 치명적이지는 않지만 대개 건강관련 삶의 질을 저하시키고 다른 소화기 기능성질환(위식도역류질환, 과민성 장증후군, 변비)과 공존할 때 더욱 불편함을 초래할 수 있다. 이러한 기능성 소화불량증과 다른 소화기 기능성질환과의 공존을 '중복 증후군'으로 칭한다. 중복 증후군 환자에서 불안, 신체화장애, 불면 등의 정신건강의학적인 문제가 보다 흔히 연관되어 있다. 그러므로 진료의는 소화불량을 호소하는 환자에게 다른 소화기 기능성질환이 공존하는지 여부를 파악하고, 기저 정신건강의학적 문제를 다루는 것이 필요하다. 기능성 소화불량증 환자에게 위약효과는 40% 안팎으로 매우 큰 편이며, 위약대비 효과가 증명된 위장관 운동촉진제는 네 가지이다. 간혹 이러한 위장관 운동 촉진제의 장기간 투약은 비가역적이거나 치명적인 부작용을 야기할 수 있으므로, 처방의사는 위장관 운동촉진제의 가능한 부작용과 연관된 위험인자를 숙지하고 있어야 한다. 병적 위산역류는 기능성 소화불량증 환자에게 드물지 않으며, 위산분비억제제는 많은 부분의 기능성 소화불량증 환자에게 위장관 운동촉진제 만큼 효과적이다.
Esophageal duplication constitute about 10% of all the mediastinal tumor and relatively rare condition. We have experienced one case of esophageal duplication which was found 2 years previously by radiologic study of chest, as mediastinal mass, in 37 years old male. He had neither clinical manifestations nor physical findings leading to the surgical discovery of the duplication. During the last 2 years, the size k location of the mass were stationary in character. Operative therapy of complete excision performed without surgical complication. On microscopic study, the lining cell of inner wall of cyst. Noted pseudostratified ciliated columnar epithelium with smooth muscle.
Duplication of the alimentary tract, especially of the esophagus, have been regarded as rare cong- enital anomalies. However, they are being reported with increasing frequency in the literature. In the . ,- past they have been described by a variety of names, such as "enteric cysts", "intestinal cysts", "giant diverticula", "`mediastinal cysts of foregut origin" "enterogenous cysts" and other descriptive terms. . Most authorities now agree that these anomalies are best described by the term "duplications of the alimentary tract. The duplications [of the alimentary tract] are spherical or tubular structures which poses a well developed smooth muscle layer and are lined with a mucous membrane from any part of the alimentary tract. They may occur at any place in the digestive tube from the tongue to the rectum and usually are intimately attached to some portion of the alimentary tube. We have experienced a duplication of the esophagus in 14 years old middle schoolboy. He complained dysphagia, eructation and substernal pain associated with intermittent high fever and chilliness, increasing in severity for recent three weeks. Routine chest X-ray film revealed nore markable abnormal finding but esophagogram. revealed marked narrowing of the esophagus throughout with a large blind pouch in lower half with fistulous communication at mid portion of the esophagus. On thoracotomy, a large infected blind pouch communicating with the lumen of normal esophagus proximally, Was extended from the level of 5th to 10th thoracic spine. The duplicated segment of the esophagus has a common muscular .wall and proximal communication with the adjacent esophagus. The infected, duplicated esophagus was segmentally resected, and esophagogastrostomy with pyloroplasty was done by displacing the stomach into the right thoracic cavity through midline laparotomy. His Postoperative course was uneventful and discharged without complication.
목 적 : 본 연구에서는 소아의 다양한 질환에서 시행한 치료적 혈장 교환술 9례의 치료 경과를 분석하고자 하였다. 방 법 : 원심 분리 기기를 이용한 COBE Spectra 기기를 이용하여 치료적 혈장 교환술을 시행하였으며 시행한 증례별로 원인 질환, 시행 횟수, 시행 방법, 치료 경과, 예후 등을 병록 기록지를 통하여 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 대상 환아 9명의 연령 분포는 2세에서 16세로 평균 연령은 9.8세였으며 성비는 남아 5명, 여아 4명이었다. 치료적 혈장 교환술을 시행하게된 원인 질환은 용혈성 요독 증후군 2례, 루프스 신염 1례, 급속 진행성 신염 2례, 국소성 분절성 사구체 경화증 1례, 폐출혈로 발현한 전신성 혈관염 1례, 폐출혈을 동반한 원인 미상의 급성 신부전 1례, 신이식후 급성 거부 반응 1례였다. 혈장 교환 시행 횟수는 3회에서 13회로 평균6.9$\pm$3.0회를 시행하였으며 용혈성 요독 증후군, 루프스 신염, 폐출혈로 발현한 ANCA 양성 전신성 혈관염, 원인 미상의 폐출혈 동반 신부전에서는 호전을 보였으며 급속 진행성 신염과 치료 저항성 국소성 분절성 사구체 경화증, 신이식후 급성 거부 반응에는 효과가 없었다 시행 전후에 가장 흔한 부작용은 저 칼슘혈증이었으나 심각한 증상을 동반한 경우는 드물었으며 그 밖의 부작용도 경미하여 비교적 안전하게 치료적 혈장 교환술을 시행할 수 있었다. 결 론 : 본 연구에서는 대상 환아가 적은 제한점이 있어 치료 효과를 일반화하기 어려우나 향후 소아의 다양한 질환에서 혈장 교환술이 치료방법으로 선택되어질 수 있을 것으로 보인다.균 15개월의 간격을 두고 시행한 실험실 검사간에 유의한 차이는 없었으며, 추적기간 중 신부전으로 진행되거나 고혈압 등의 합병증을 보인 경우는 한 례도 없었다. 결 론 : 사구체 기저막 비박화는 소아의 무증상성 혈뇨의 가장 주된 원인으로, 특히 학생집단뇨검사 시행 이후 그 진단이 현저히 증가되었다. 가족력상 진행성 신질환이 있는 경우나 사구체 기저막에 국소적인 중복이 있는 경우는 알포트증후군의 확진이 필요하며, 지속적인 추적관찰이 필요하다고 생각된다.%, 골다공증은 11%로 상당수에서 골상태가 비정상임을 알 수 있었다. 본 연구에서는 스테로이드 사용기간 및 축적용량이 골상내의 변화에 특별한 영향을 미치지 않는 것으로 나타났다. 동일 환자들의 골상태의 변화관찰과 신질환 관련 골감소의 요인을 밝혀내기 위한 추가적인 연구가 필요할 것으로 사료된다. 정확한 진단 및 동반된 질환을 감별하기 위한 노력이 필요하다.심되나 X-ray VCUG로 발견되지 않은 경우에는 RI VCUG를 꼭 시행하는 것이 방광요관역류의 정확한 진단을 하는데 도움이 된다..25% sodium 식이 enalapril군에서 사구체여과율이 증가됨을 관찰할 수 있었다. 4) 신절제술후 남아 있는 신조직무게를 비교하여 보면 24주째 0.25% sodium 식이군, 0.25% sodium 식이 enalapril군, 0.25% sodium 식이 nicardipine군에서 16주째 0.49% sodium 식이군, 0.49% sodium 식이 enalapril군, 0.49% sodium 식이 nicardipine 군보다 의의있게 신조직무게가 증가됨을 관찰할 수 없었다. 5) 0.25%
목적 : 이소성 신장이란 정상적인 후복막내의 신와에 성숙된 신이 도달하지 못하고 이상위치에 고정된 신장을 말한다. 흉곽 내에서 골반강에 이르는 어느 위치에서도 발생할 수 있는데 신 이주시 정지된 위치에 따라 골반신, 요추신, 복부신 및 흉부신으로 크게 나눌 수 있으며 반대측으로도 전위되는 경우가 있다 타측신의 선천적 결여나 식도폐쇄, 선천적 심장기형등 다른 장기의 기형을 동반하는 경우가 있다. 본 저자들은 이소성 신장 환아들을 대상으로 단서가 되었던 임상양상과 동반되는 다른 질환들 및 치료와 임상적 특성을 보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1986년 6월부터 1998년 6월까지 이소성 신장으로 진단되었던 16명의 환아들의 후향적 고찰을 시행하였다. 결과 : 환아의 진단 당시 연령은 생후 2일부터 12년 2개월이었고, 남아가 7례였고 여아가 9례로 남녀 비는 1:1.28로 나타났다. 15례는 일측성이었으며 좌측 8례, 우측 7례로 관찰되었다. 이중 7례가 골반신, 5례가 요추신, 2례가 복부신, 이중 1례가 교차성 이소성 신장이었고 흉부신 1례 있었다. 1례에서 양측 신이 모두 골반에 위치한 이소성 신장이었다. 진단 당시의 임상증상으로는 요실금을 주소로 진단되었던 경우가 6례였고, 비뇨기계외의 다른 질환으로 내원하여 시행한 복부 초음파상 우연히 이소성신이 의심되어 진단된 경우가 5례였고, 복부종괴로 촉진된 경우가 1례, 배뇨 곤란 1례, 요막관 개존증 1례, 산전 초음파에서 진단된 경우가 1례, 요로감염이 1례였다. 동반된 비뇨기계외 이상으로 척추이분증과 같은 골격근계이상이 4례 있었고, 심방중격결손이나 TOF와 같은 심장혈관계의 이상이 2례, VATER 증후군이 1례 있었다. 비뇨기계이상으로는 이소성 요관 4례, 방광요관역류 2례, 수신증 1례, 중복요관 1례등이 있었다. 치료에 있어 전체 16명중 6례(38%)는 치료 없이 추적 관찰 중이며, 1례(6%)는 요로감염에 대한 예방적 항생제 치료를 시행하였고 9례(56%)에서 수술적 치료를 받았으며 신이형성 4례, 신형성 부전 2례, 다낭성신이형성 1례를 포함한 7례에서 신절제술을 시행하였고, 1례에서 배뇨장애로 방광절개술을 시행하였고, 1례에서는 요막관 개존증으로 교정술을 시행하였다. 결론 : 이소성 신장은 임상적으로 증상이 없는 경우는 수술을 요하지 않고 살아갈 수 있으나, 저자의 경우 56%의 환하에서 동반된 기형, 감염, 요실금 또는 방광요관역류로 인하여 수술적인 처치를 필요로 하였으므로 이소성 신장의 정확한 진단 및 동반된 질환을 감별하기 위한 노력이 필요하다.
정신지체와 인체내 수은 함량과의 관련성을 보기 위해 정신지체아 297명(가정이 있는 아동이 다니는 특수학교 1개교의 132명과 고아로 구성된 특수학교의 165명)을 대상으로, 학업성적이 중위권 이상인 일반 국민학교 학생 117명을 대조군으로 하여 두발 중 수은 함량을 원자흡광광도계를 사용하여 측정, 비교해 보았다. 발 중 수은 함량의 연령에 따른 차이는 없었다. 정신지체아에서 대조군에 비해 두발 중 수은량이 유의하게 높았다(남자 지체아 : 3.02ppm, 남자대조군 : 2.20ppm, 여자 지체아 : 2.76ppm, 여자 대조군 : 2.02ppm). 가정이 없는 정신지체아의 경우 수은 함량이 날자가 3.27ppm, 여자가 3.04ppm으로써 대조군의 남자 2.20ppm, 여자가 2.02ppm에 비해 각각 통계학적으로 유의한 차이가 있었으며, 가정이 있는 정신지체아군은 남자가 2.76ppm, 여자가 2.31ppm으로써 남자는 대조군과 유의한 차이가 있었으나 여자는 대조군에 비해 수치는 다소 높았으나 통계학적 유의성은 없었다. 그리고 가정이 없는 정신지체아가 가정이 있는 경우에 비해 유의한 차이가 있었다. 그러나 정신지체 정도와 두발 중 수은 함량과는 유의한 차이가 없었다. 동반 질환은 Down씨 증후군, 전간, 뇌성마비, 자폐증 등이 있었으며, 남자의 경우에서는 Down씨 증후군과 뇌성마비를 동반한 경우, 여자에서는 Down씨 증후군과 자폐증을 동반한 경우에 대조군에 비해 통계학적으로 유의하게 높았다. 그리고 동반된 질환이 없는 경우가 대부분이나 이들고 대조군에 비해 유의하게 높았다. 동반된 장애유형은 언어장애가 40.4%로 가장 많았고 지체부자유, 정서장애의 순이며 중복장애자는 두발중 6ppm이 초과되는 6명중 66.7%, 3-6ppm군에서는 10.4%, 3ppm이하군에서는 15.7% 이었다. 본 연구의 결과로 볼 때 정신지체아군에서 수은에 노출될 기회가 더욱 많았을 것이며 이것이 정신지체의 한 인자로 작용했을 가능성을 배제할 수는 없을 것으로 추측된다. 이에 따라 이들의 생활공간에 대한 환경조사, 식생활 및 식습관 조사 등을 통해 정신지체와 수은과의 인과관계를 밝혀 나가야 할 것으로 생각된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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