• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권10호
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• pp.1090-1095
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• 2005

목 적 : 신생아 호흡곤란증후군에서 폐 표면활성제 보충요법으로 생존률이 향상되고 있다. 신생아 호흡곤란증후군에서 폐 표면활성제 단일 투여군(S군)과 재투여군(M군)의 임상양상을 비교 관찰하기 위하여 본 조사를 실시하였다. 방 법 : 2002년 1월부터 2004년 3월까지 경희의대 부속병원 신생아 중환자실에서 호흡곤란증후군으로 진단받고 폐 표면활성제 보충요법을 실시하였던 48례를 대상으로, 이 중 S군 32례, M군 16례의 임상경과를 비교 검토하였다. 결 과 : 1) 평균 출생체중과 평균 재태기간은 S군이 $1,577{\pm}708g$, $30{\pm}3$주, M군이 $1,755{\pm}921g$, $31{\pm}4$주였다. 출생 초기 pH는 각각 $7.25{\pm}0.15$와 $7.26{\pm}0.08$로 의미 있는 차이가 없었다. 출생당시 소생술을 실시했는지의 여부와 산전 산모에 있어 스테로이드 투여 유무의 경우도 두 군간에 유의한 차이가 없었다. Bomsel 기준에 의한 호흡곤란증후군 분류로 볼 때에도 두 군간에 grade II, III, IV의 경우 통계적으로 유의한 차이가 없었다. 폐 표면활성제 투여 전의 VI는 S군에서 $0.075{\pm}0.08$, M군에서 $0.096{\pm}0.06$으로 M군에서 더 나쁘나 통계적으로는 유의하지 않았고, a/A $PO_2$는 S군에서 $0.22{\pm}0.13$, M군에서는 $0.15{\pm}0.07$로 M군에서 의미있게 나쁜 소견을 보였다(P<0.05). 2) 72시간까지의 VI와 a/A $PO_2$의 변동은 S군에서 M군에 비해 지속적인 개선을 관찰할 수 있었고, M군은 재발양상이 관찰되어 재투여를 한 후 호전되는 소견을 보였다. 3) 평균 인공호흡기 기간은 S군에서 9.7일, M군에서 6일로 유의한 차이가 없었다. 예후에 있어 28일 이내의 사망률은 두 군 모두 6.3%로 동일하였다. 합병증으로 뇌실내출혈, 미숙아 망막증, 괴사성장염, 기관지폐 이형성증, 패혈증 및 파종성 혈관내 응고증은 두 군간에 의미있는 차이를 보이지 않았다. 결 론 : 신생아 호흡곤란증후군에서 S군과 M군의 임상경과에서 VI와 a/A $PO_2$의 지속적 호전은 S군에서 현저하였고, M군은 재발양상이 관찰되어 재투여의 필요성이 있었다. 이러한 재발된 경우에도 적극적인 재투여를 실시함으로써 사망률과 합병증의 빈도가 S군과 M군 사이에 차이가 없는 것으로 보아, 재발되는 경우 폐 표면활성제 재투여가 예후의 개선을 가져오기에 재투여의 필요성이 강조되었다.

• 대한두경부종양학회지
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• 제5권1호
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• pp.39-46
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• 1989

기무라씨 질환은 특히 두경부 부위에 피하 종괴를 일으키는 만성염증성, 증식성 질환이다. 저자들은 최근 치험하였던 본 질환 5 예를 한국외과 문헌에 처음으로 보고하는 바이다. 기무라씨 질환은 크게는 ALHE(Angiolymphoide Hyperplasia with Eosinophilia) 의 범주에 속한다. 본 질환의 병리학적 특징은 증식된 lymphoid follicles, eosinophilic infiltration 과 혈관의 증식성이다. 이 질환은 이하선, 악하선 및 상부 경부 부위등에 흔히 종괴를 일으키며 이들 종괴들은 피하조직 뿐만 아니라 타액선과 상부 경부 임파선에까지도 파고 든다. 저자들의 증례 중 한명에서는 서혜부에 종괴가 있었으며 새로이 증식된 혈관과 동상들 (Sinusoids) 로 인하여 혈관 분포가 매우 풍부하였다. 저자들 증례 5 명의 평균 연령은 35세이었지만 한명을 제외한 나머지 모두는 38세 이하이었다. 남녀비는 3:2 이었으며 증상의 평균 기간은 5.2 년이었다. 전례에 있어서 말초 혈액 소견상 Eosinophilia 가 있었다. 전례에서 다발성 종괴들을 보였으며 가끔은 대칭적이기도 하였다. 저자들이 시행한 치료 양상은 수술만 시행한 경우와 수술 및 스테로이드 홀몬요법 시행 경우가 각각 1례씩이었고 수술과 방사선조사 경우가 2례이었으며 나머지 1례에서는 수술, 스테로이드 홀몬요법 및 방사선조사의 복합치료를 실시하였다. 저자들은 기무라씨 질환과 ALHE 질환과의 관계를 고찰해 보았으며 기무라씨 질환의 치료 경험을 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제5권2호
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• pp.78-86
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• 2001

목 적 : 급속 진행성 사구체신염(Rapidly Progressive Glomerulonephritis)은 초기에는 급성 사구체신염이나 신증의 소견을 나타내다가 수주 내지 수개월 내에 급성 신부전에 빠지게 되는 임상 양상을 보이며, 조직학적으로 반월상, 즉 모세혈관외 증식과 분절성 사구체 괴사가 특징적이어서 반월상 사구체신염으로 불리기도 한다. 이 질환의 병인이나 임상양상, 치료 및 예후에 대한 보고는 아직 많지 않은 상태이며, 특히 소아와 관련된 국내 연구는 미미한 상태이다. 이에 저자들은 급속 진행성 사구체신염으로 진단받은 환아들을 대상으로 원인질환과 임상양상의 특징을 분석하였다. 대상 및 방법 : 1990년 5월부터 2000년 5월까지 소아과에 내원하여 임상 양상과 신생검 소견을 종합하여 급속 진행성 사구체신염으로 진단받고 계속적인 추적 관찰이 가능하였던 10명을 대상으로 치료반응 및 임상경과에 대하여 후향적으로 조사하였다. 급속 진행성 사구체신염의 진단 기준으로는 임상적으로 신기능의 급속한 감소(3개월 이내에 사구체 여과율이 $50\%$이상 감소) 소견이 있으면서, 신조직검사상 $50\%$ 이상의 사구체가 반월상을 형성하고 있는 경우로 정의하였다. 결 과 : 발병당시의 평균 연령은 $10.9{\pm}3.8세$였고, 7세 이상의 학동기 환아가 9명으로 대부분이었고 남녀비는 1.5:1이었다. 신조직검사상 원인질환으로는 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증이 3례($30\%$), 특발성 급속 진행성 사구체신염과 루푸스 신염이 각각 2례 ($20\%$)씩 있었으며, 용혈성 요독 증후군, 막성 사구체신염, 현미경적 다발성 동맥염이 각각 1례($10\%$)씩 있었다. 내원 당시의 주증상으로는 핍뇨와 육안적 혈뇨가 가장 많았고, 발병당시의 임상양상으로는 핍뇨, 현미경적 혈뇨, 육안적 혈뇨, 단백뇨, 부종, 고혈압, 오심, 구토, 관절의 통증 등이 있었다. 혈중 요소 질소치는 평균 $74.2{\pm}39.1\;mg/dL$, 크레아티닌은 평균 $3.2{\pm}1.8\;mg/dL$, 크레아티닌 제거율은 평균 $26.5{\pm}13.2\;mL/min/1.73m^2$로 신기능이 많이 감소되어 있었다. 항호중구 세포질 항체(antineutrophil cytoplasmic antibody)가 양성으로 나온 경우는 현미경적 다발성 동맥염 1례($10\%$)이었고, 항핵 항체 및 항DNA 항체는 루푸스 신염 환아 2례($20\%$)에서 양성 소견을 보였고, 혈중 보체가는 4례($40\%$)에서 감소 소견을 보였다. 용혈성 요독 증후군을 제외한 모든 환아에서 스테로이드 충걱요법 및 면역억제제 병합요법을 시행하였으며, 응급 복막투석은 3례($30\%$), 혈장교환술은 2례($20\%$)에서 시행하였다. 이후 정상적인 신기능으로 회복된 경우는 6례($60\%$) 있었고. 만성 신부전으로 진행된 경우가 4례($40\%$) 있었는데, 2례($20\%$)에서 지속적인 복막투석을 시행하였으며, 이중 1례는 심부전으로 사망하였다. 결 론 : 아직까지 국내에서의 급속 진행형 사구체신염에 대한 연구보고는 미미한 상태로 질환의 정확한 이해를 통한 조기진단이 필요하며, 적극적인 치료와 더불어 장기예후에 대한 지속적인 조사와 연구가 필요할 것으로 사료된다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제39권5호
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• pp.407-416
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• 1992

연구배경 : 기관지 결핵은 폐 결핵의 중요한 합병증으로 매우 전염성이 높고 진단이 쉽지 않으며 기관지 협착과 폐허탈, 기관지 확장증 등의 합병증을 남길 수 있는 중요한 질환이다. 이 질환의 치료 및 경과 관찰에 있어서는 기관지경에 의한 검사가 가장 중요하다. 저자들은 기관지 결핵 환자에 있어 순차적인 기관지경 검사소견을 분석하여 향후 진단 및 추적관찰에 있어 도움이 되고자 하였다. 방법 : 1988년 8월부터 1990년 12월까지 서울대학교병원에 입원하여 기관지경 검사상 기관지 결핵으로 진단받고 치료를 시작하였으며 또한 향후 추적 관찰한 기관지경 검사를, 두번 이상 받은 83예를 대상으로 순차적인 기관지경상 각 병변의 육안 소견의 변화를 관찰하여 아래와 같은 결론을 얻을 수 있었다. 결과 : 1) 건락성 괴사형의 경우 기관지 협착의 소견은 치료 시작후 5개월까지 시행한 기관지경상 76.3%에서 호전된 것이 관찰되었고, 건락성 괴사 병변은 81.6%에서 같은 기간내에 소실되었다. 2) 섬유화가 없는 협착형의 경우 기관지 협착 소견은 기간내에 66.4%에서 호전되는 양상을 보였다. 3) 종괴형 환자군의 경우 기관지 협착의 호전은 같은 기간내에 92.3% 에서 관찰되었다. 결론 : 이상의 관찰로부터 기관지 결핵의 기관지내 병변은 치료 시작후 5개월이내에 대부분 호전될 수 있음을 알 수 있었다. 향후에는 스테로이드와 항결핵제의 병용요법의 효과에 대한 전향적 연구가 필요하리라 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권12호
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• pp.1370-1376
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• 2009

목 적:성선자극호르몬 효능약제로 성조숙증을 치료하는 동안에 성선자극호르몬이 억제되고 성선 스테로이드가 감소되면 사춘기 발달동안의 골량에 좋지 않은 영향을 미칠 수가 있어, 성조숙증 혹은 조기 성성숙이 있는 여아에서 성선자극호르몬 효능약제 단독 혹은 성장호르몬과 같이 사용하여 치료하는 경우에 단기간 동안의 골밀도의 변화가 어떠한지를 알아보고자 하였다. 방 법:성장클리닉을 방문한 여아들 중 특발성 성조숙증 혹은 조기 성성숙을 보이며 역연령에 비하여 골연령이 증가되어 있는 여아 40명(역연령 $9.0{\pm}1.5$세, 골연령 $11.6{\pm}1.3$년)을 대상으로, 26명은 성선자극호르몬 효능약제 단독으로 치료하였고(Group I), 14명은 성장호르몬과 병합요법(Group II)으로 치료하였다. 치료 전후에 골연령과 골밀도를 구하고, 역연령과 골연령에 대한 골밀도를 비교하였다. 결 과:전체 환아에서 치료 전후에 역연령으로 비교한 골밀도는 정상범위에 있었으나, 골연령으로 비교해 보면 정상범위에 비하여 감소되어 있었다(P<0.05). 치료기간 동안의 골밀도의 표준편차점수는 역연령 기준으로는 변화가 없었으나, 골연령 기준으로는 의미 있는 증가를 보였다(P<0.05). 치료 전후에 성선자극호르몬 효능약제 단독 치료군의 골밀도 표준편차점수는 역연령 혹은 골연령 기준으로 변화가 없었으나, 성장호르몬 병합 치료군의 골밀도 표준편차점수는 역연령 기준에는 변화가 없었으나 골연령 기준으로는 의미 있는 증가를 보였다(P<0.05). 결 론:성선자극호르몬 방출호르몬 효능약제를 사용하는 동안 역연령에 따른 골밀도의 저하는 관찰되지 않았으나, 골연령에 따른 골밀도의 저하는 관찰되어, 투약 중단 후 성선 기능이 회복되면 골밀도의 정상화의 가능성에 대한 추적 관찰이 필요하겠다. 한편으로는 성장호르몬을 같이 치료한 경우에는 치료 경과 중 골밀도의 의미 있는 증가를 볼 수 있어 성선자극호르몬 효능약제를 사용할 때 고려해야 할 사항으로 보인다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제60권4호
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• pp.419-425
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• 2006

배경: 중증 지역사회 획득 폐렴은 항생제의 발달과 보조요법의 발전에도 불구하고 사망률이 높은 질환으로 호흡부전으로 진행되어 기계환기가 필요한 경우 사망률은 더욱 증가하게 된다. 최근 중증 지역사회 획득 폐렴에서 저용량 하이드로코르티손 주입이 사망률을 감소시킨다고 보고되었다. 본 연구는 기계환기가 요구된 중증 지역사회 획득 폐렴 환자에서 하이드로코르티손 정주의 효과를 알아보기 위하여 시행하였다. 방법: 2005년 2월부터 7월까지 중증 지역사회 획득 폐렴으로 기계환기를 유지한 13명의 환자(남:여=10:3, 평균 연령: $68.6{\pm}14.1$)를 대상으로 하이드로코르티손을 240mg을 부하로 정주하고 시간당 10mg을 지속적으로 7일간 주입하였다. 대조군은 연구 기간 이전 중증 지역사회 획득 폐렴으로 기계환기를 유지하고 스테로이드 치료를 하지 않았던 13명의 환자를 대상으로 하였다. 하이드로코르티손 주입 전과 주입 8일째 두 군 간의 임상적, 생리적 지표의 차이와 최종 결과를 비교하였다. 결과: 1) 하이드로코르티손 주입 전 주입군과 대조군의 나이, 성별, 내원 당시의 SAPS II, SOFA 점수, 체온, 백혈구 수, PaO2/FiO2(P/F) 비, P/F 200이하인 환자수, 흉부방사선 사진 점수, 폐손상 점수, 카테콜라민 의존성 패혈성 쇽의 빈도 등은 유의한 차이가 없었다. 2) 하이드로코르티손 주입 8일 후 대조군에 비해 주입군이 P/F비가 100이상 호전된 환자의 비율과 흉부 방사선 점수가 호전된 환자의 비율이 유의하게 높았다(61.5% vs. 15.4% p=0.016, 76.9% vs. 23.1% p<0.05). 이외 다른 임상적 및 생리적 지표들은 주입군과 대조군 사이에 유의한 차이는 없었다. 3) 두 군 간에 기계환기 유지기간, 중환자실 재원기간, 병원내 재원기간, 재원 10일째와 30일째의 사망률은 유의한 차이가 없었다. 결론: 기계환기가 요구되는 중증 지역사회 획득 폐렴에서 하이드로코르티손 정주는 산소화와 흉부 방사선 점수의 빠른 호전을 보이지만 최종 치료 성적에 대해서는 많은 환자를 대상으로 한 전향적 무작위 대조 연구가 필요할 것으로 사료된다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제18권2호
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• pp.239-245
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• 2001

급성 특발성 혈소판 감소성 자반증은 소아에서 비교적 흔한 혈액학적 질환 중의 하나이다. 확진을 위하여 대개 골수흡인 검사를 시행하는데 이는 백혈병, 재생 불량성 빈혈과 같은 다른 심각한 혈액학적 질환을 배제하고 또한 스테로이드 치료를 고려할 경우 진단이 늦어 질 수 있다는 점 때문이다. 그러나 근래에는 전형적인 소견을 보이는 경우에 치료 시 면역글로부린 정주요법이 주로 사용되고 있어 골수흡인 검사의 필요성에 대하여 의문이 제기되고 있다. 본 연구는 이 질환을 의심하는 경우에 골수흡인 검사의 적절한 시행을 위한 적응증을 알아보고자 시행하였다. 1984년 1월부터 2000년 12월까지 영남대학교 의과대학 부속병원 소아과에 내원하여 급성 특발성 혈소판 감소증이 의심되어 골수흡인 검사를 시행하였던 3개월 이상 15세 이하의 환아 120명을 대상으로 내원시 진찰소견, 병력, 혈액학적 검사 소견, 말초혈액도말 검사소견을 기준으로 전형적인 경우와 비전형적인 경우로 구분하여 후향적으로 조사하였다. 급성 특발성 혈소판 감소성 자반증이 의심되어 골수흡인 검사를 시행한 환아 120예 중 전형적인 경우가 66예, 비전형적인 경우가 54예였다. 골수흡인 검사 결과 전형적인 경우는 66예 전예에서 급성 특발성 혈소판 감소성 자반증으로 확진되었으며, 비전형적인 경우는 급성 특발성 혈소판 감소성 자반증이 52예(96%), 재생 불량성 빈혈이 1예(2%), 골수 이형성증이 1예(2%)로 나타났으나 백혈병으로 진단된 경우는 없었다. 본 연구의 결과로 소아 급성 특발성 혈소판 감소성 자반증은 전형적인 병력, 진찰소견 및 말초혈액학적 검사 소견만으로도 진단이 가능하므로 확진을 위한 골수흡인 검사는 필요하지 않고 비전형적인 소견을 보이는 경우는 드물지만 혈소판 감소를 동반하는 다른 혈액학적 질환일 가능성도 있으므로 골수흡인 검사를 시행하여 확진을 하는 것이 바람직하다고 하겠다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제5권2호
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• pp.150-157
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• 2002

목 적: 비장티푸스성 살모넬라균은 세균성 위장관염 및 장열 등을 일으키는 중요한 원인균으로 전 세계적으로 발생률이 증가할 뿐 아니라 항생제에 대한 다제내성률도 증가하는 추세이다. 그러나 이에 대한 소아에서의 연구 보고는 많지 않아 저자들은 비장티푸스성 살모넬라 위장관염의 임상양상과 항생제 내성률 등에 대하여 알아보고자 하였다. 방 법: 2000년 1월부터 2002년 6월까지 서울대학교 어린이병원에 내원하여 비장티푸스성 살모넬라 위장관염으로 진단받은 환아를 대상으로 임상양상, 항생제 내성률 및 변역 상태에 따른 내성률과 다제내성률 등을 조사하였다. 결 과: 대변 검사상 비장티푸스성 살모넬라균이 분리된 99례 중, 남아가 66례 여아가 33례였다. 2세 이상 3세 미만이 23례로 가장 많았으며 5세 미만에서 발생한 경우가 전체의 71%에 해당하였고 평균 연령은 4.0세였다. 25례는 항암 화학요법이나 스테로이드 및 면역 억제제 치료 등으로 면역 기능이 저하된 환자였다. 혈청군 중 D군이 65례로 가장 많았고 B군이 16례, C군과 E군이 각각 8례였다. 3례에서 균혈증이 동반되었다. 항생제에 대한 내성률을 보면 ampicillin에 31%, chloramphenicol에 12%, TMP-SMX에 20%, cefotaxime에 11%, cefixime에 8%의 내성률을 보였으며 ciprofloxacin은 모든균주에서 감수성을 보였다. Cefotaxime과 cefixime에 대한 내성률은 변역가능이 저하된 환아군에서 각각 24%, 14.3%로 정상군에서의 6.8%, 5.6%보다 유의하게 높았다 (p<0.05). 연령별(5세 미만 vs 5세 이상), 혈청군별(D군 vs 비D군) 내성률의 차이는 없었다. 한편 3가지 이상의 항생제에 내성을 보이는 다제내성균은 11례에서 동정되었고, 변역가능이 저하된 환아군에서의 동정률이 24%로 정상군에서의 동정률인 6.8%보다 유의하게 높았다(p<0.05). 결 론: 비장티푸스성 살모넬라 위장관염인 소아환자에서 항생제 치료를 해야 하는 경우에, 소아에서 안정성이 확립되지 않은 quinolone을 제외한다면 3세대 cephalosporin을 1차 선택제로 고려할 수 있다. 그러나 본 연구에서처럼 변역 가능이 저하된 환자에서는 cefotaxime과 cefixime에 대한 내성률과 다제내성률이 유의하게 높으므로 적절한 항생제 선택에 주의해야 할 것이며 향후 이에 대한 연구가 더 필요하리라 생각된다.

• 대한골관절종양학회지
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• 제11권1호
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• pp.54-61
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• 2005

목적: 백혈병 환자의 사지와 척추 등에 발생하는 과립구 육종(녹색종)은 매우 드물고 그 치료나 예후도 확립되어 있지 않다. 본 연구에서는 과립구 육종 20 예를 대상으로 그 발병기전, 임상적 경과와 치료 결과를 보고하고자 한다. 대상 및 방법: 1998년 4월부터 2004년 9월까지 본 대학 혈액 종양 센터 및 정형외과학교실에서 치료한 총 2,197명의 백혈병 환자 중 척추 및 사지에 이환되었던 과립구 육종 20명(0.91%)을 연구 대상으로 하였고, 1-78개월(평균18개월)간 추적관찰하였다. 결과: 과립구 육종의 발생 빈도는 1998년 4월부터 2004년 9월 까지 6년 5개월 간 본 대학 혈액 종양 센터에서 가료한 급성 골수성 환자 1,331명중 15례, 만성 골수성 환자 744명중 4례, 혼합형 급성 백혈병 환자 122명중 1례가 발생하여 전체 백혈병에서의 발생율은 2,197명 중 20명이 발생하여 0.91%의 빈도를 보였다. 평균 연령은 28.3세(4~52)였고, 남자 13명, 여자 7명이었다. 단발성 병변은 11례, 다발성 병변은 9례였으며, 병변은 척추 12례, 뇌실질 5례, 사지 6례, 흉부 2례, 골반부 2례, 두개골 및 안구에 각각 1례씩 발생되었다. 과립구 육종은 급성 골수성 백혈병(acute myelogenous leukemia, AML)환자 15명, 만성 골수성 백혈병(chronic myelogenous leukemia, CML) 환자 4례에서 그리고 혼합형 급성 백혈병(acute biphenotype leukemia) 환자 1례 등 총 20명 환자에서 발생하였다. 백혈병의 치료 과정중 과립구 육종의 발병 시기별로는 완전 관해 되었을 때 발병한 것이 8례, 특히 이중에서 4례는 만성 골수성 백혈병이 급성 백혈병으로 재발 악화 되면서 육종이 발병하였고, 나머지 12례는 급성 골수성 백혈병 환자의 치료 과정 중 과립구성 육종이 병발하였다. 6례에서의 조직 검사상 미성숙한 골수모세포와 림파구 등이 혼재된 전형적인 과립구 육종을 확진하였고, 과립구 육종의 치료는 전예를 백혈병의 재발 또는 진행과정에 따라 글리벡 및 스테로이드를 이용한 백혈병 자체에 대한 항암치료만을 시행하였고, 6예에서는 항암치료와 함께 과립구 육종에 대한 국소 또는 전신 방사선 치료를 병합하였다. 평균 18개월의 추시 기간 중 만성 골수성 환자의 경우는 4명 모두 사망하였고, 전체 환자는 모두12명(12/20: 60%)이 과립구성 육종의 발병이후 6.5 개월 만에 사망하였으며, 연령과 예후는 고령 발생시 더욱 불량하였다. 결론: 백혈병 환자에서 발생한 척추 및 사지의 과립구 육종의 예후는 불량하였고, 특히 만성 골수성 환자에서 발생시 예후가 더욱 불량하였으나, 급성 골수성 환자의 경우는 반드시 불량한 예후를 보이는 것은 아니여서, 백혈병 자체에 대한 적극적인 항암 치료와, 사지 과립구 육종에 대한 방사선 치료의 병합 요법이 필요하였다.