Eisenmenger's 증후군은 체-폐순환의 이상연결통로를 가진 환자에서 폐혈류량의 과다로 발생한 폐혈관저항의 증가로 인해 우-좌단락이 발생한 경우를 말한다. 이식이 시작된 초기에는 심폐동시이식이 유일한 치료방법 이었으나, 폐이식만으로도 수술 후에 우심실의 기능이 개선됨이 밝혀지면서 최근에는 양측 폐이식만으로도 좋은 결과가 보고되고 있다. 저자들은 큰 동맥관 개존증으로 인한 Eisenmenger's증후군이 동반된 34세 여자 환자에게 순차적 양측 폐이식을 성공적으로 시행하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
양측 폐이식 수술 중 공여자 또는 수혜자 폐의 기능 부전으로 저산소증이 유발되는 경우 인공폐의 도움을 필요로 하게 되는데 대개는 심폐기를 사용하게 된다. 그러나 기존의 심폐기는 고용량의 헤파린 사용으로 출혈의 위험이 크며 심폐기 회로에 의한 보체 활성화는 조기 이식폐 부전을 일으킬 수 있다고 보고된 바 있다. 체외막 산소화 장치는 산소화를 충분히 보조하면서 저용량의 헤파린으로도 유지가 가능하다. 본 저자들은 대퇴정맥을 통해 정맥-정맥간 체외막 산소화 장치 보조 하에 순차적 양측 폐이식 수술을 성공적으로 시행하여 만족할 만한 결과를 얻었기에 이에 대하여 보고하는 바이다.
말기 폐질환 환자에서 폐이식은 가장 효과적인 치료이나 원발성 이식부전은 아직도 이식 후 합병증과 사망률 증가의 주 요인이 된다. 폐기종으로 진단된 52세 남자 환자가 지속적 호흡기 치료 및 기관절개 상태에서 좌측 폐이식 수술을 시행 받았다. 본 환자는 이식술 후 발생한 원발성 이식부전으로 호흡기 발관이 불가하여 재이식이 결정되었다. 환자는 인공심폐기 하에 순차적으로 양측 폐이식 수술을 시행 받았으며 현재 퇴원하여 건강하게 일상생활을 하고 있다. 폐이식 수술 후에 발생하는 이식부전이 있으면 가급적 빠른 시일 내에 재이식 수술을 시행하는 것이 예후에 중요하다.
\ulcorner연구자들은 순차적으로 양측폐를 이식하는 수술수기를 익힘으로서 사람에서 양측 폐이식이 필요로 하는 경우를 대비하고자 본 실험을 계획하였다. 몸무게 25kg 내외의 황견 14마리 준비하였으며 1회 실험에 2마리의 황견이 사용되었으며 이중 1마리는 정중흉골절개하여 폐동맥을 통해 Prostaglandin E1을 20mg/kg을 투여하고 4$^{\circ}C$로 냉각된 Euro-Collin's (E-C) preservation 용액을 70cc/kg 양으로 30 cmH2O의 압력으로 신속히 주입하여 심장-폐를 절제한 후 나머지 1마리를 좌측 흉부절개하여 폐동맥, 상, 하 폐정맥 및 기관지를 노출시킨 후 전폐절제술을 시행하였다. 수술중에 혈압을 계속 측정하면서 출혈이 된 만큼의 피를 수혈하면서 정상혈압을 유지시켰으며 수술후 1시간 간격으로 대퇴동맥압, 폐동맥압과 각각의 산소분압을 측정하였다. 첫번째 실험은 좌측폐를 먼저 이식하여 우측폐이식시 폐동맥압이 증가하여 심장마비로 사망하였는데 이는 좌측폐가 체순환 모두를 감당하기에는 너무적어 폐동맥 고혈압이 온 것으로 생각되고 두번째 실험에서는 우측폐이식후 좌측폐 이식시 수술시야 확보 부족으로 폐동맥 결찰부위에서 출혈이 발생하여 중도에 실험을 종료 할 수밖에 없었다. 다섯번째 실험에서는 우측폐이식후 재관류손상으로 좌측 폐이식이 불가능 하였다. 세번째 실험은 우측폐이식후 좌측폐 이식시 폐동맥압이 증가하였으나 양측 모두 이식후 정상으로 돌아왔다. 그러나 네 번째, 여섯 번째와 일곱 번째 실험은 특별한 문제가 없었다. 이식직전, 일측폐이식후 및 양측폐이식후의 산소 분압차 및 폐동맥압을 비교해보면 산소분압은 수술전에 119.56$\pm$35.728 mmHg에서 86.5$\pm$32, 88.67$\pm$10.22 mmHg로 감소하였고 폐동맥압의 평균은 수술전에 11.4$\pm$5.68 mmHg에서 25.94$\pm$11.53, 29.67$\pm$9.31 mmHg로 증가 하였으나 모두 통계적 의의는 없었다(p>0.05). 양측 폐이식수술에서인 폐동정맥문합부위의 파열, 협착, 뒤틀림 등의 수술수기상의 문제점을 예방하면서 우측폐를 먼저 이식하면서, 폐수술시야를 충분히 확보하고, 재관류손상을 방지하는 경우 cystic fibrosis, pulmonary hypertention, emphysema와 같은 심한 호흡부전증 환자의 치료방법으로 적합하리라 사료된다.
순차적 양측 폐이식수술은 수술시 및 수술후 합병증이 매우 다양하며 수술후 결과가 매우 불량하다. 저자 등은 양측 폐 이식수술후의 혈역학적 변화를 연구관찰하고자 하였으며 수술후 발생할 수 있는 거부반 응을 예방하기 위하여 양측 폐재식수술을 선택,시행하였으며 폐동맥의 뒤틀림이나 협착, 좌심방내의 혈전발 생 등을 예방하기 위하여 폐동맥 및 좌심방 부위를 혈관감자로 폐쇄시킨 후 폐측 폐동맥의 전면을 절단하였고, 폐측 상하 폐정맥부위 좌심방 전면을 절단한 후 1시간동안 폐동맥 절단부위를 통해 PGEI이 함유된 I-C 용액을 주입하였고 1시간동안 I-C용액이 함유된 거즈를 이용하여 냉각을 유지하였다. 다시 5-0 prolene을 이 용하여 봉합하였다. 좌심방을 봉합할 때 내면이 외 전되게끔 everted suture 방법으로 봉합하였다. 주기관지는 완전 절단후 telescope방법으코 단단문합하였으며 폐재식 수술전후의 동맥혈 산소가스치, 대퇴동맥 및 폐동맥 압을 측정하여 비교하였으며 수술전후의 뚜렷한 혈역학적 변화는 없었다. 절단 결찰된 폐는 PcEl이 함유된 I-c용액을 폐동맥으로 4o cmHlo 압력으로 Is ~h입분의 속도로 총량이 70 mfg되도록 주입하\ulcorner으며 그후 1시간동안 냉각된 I-C용액이 함유된 거즈를 이용하여 절단된 폐를 감싸서 냉각저류보관하여 허혈성 손상을 예방함으로써 수술수기에 대한 합병증이 없는한 양측 폐 이식수술후 성 적은 양호할 것으로 생각된다.
Pulmonary lymphangioleiomyomatosis is a chronic destruct8ive disease of the lung affecting women of childbearing ages which eventually leads to respiratory failure. Lung transplantation is the only conclusive therapeutic measure because this disease responds poorly to other therapies, To date only a few reports in the literature describes the clinical experience of the bilateral sequential lung transplantation of this rare condition. We performed a bilateral sequential lung transplantation on a 32-year-old woman suffering from lymphangioleiomyo-matosisw. The heart-lung block was harvested from a 51-year-old donor. We transplanted the left lung first through the clam-shell incision. As the hemodynamics deteriorated suddenly during the dissection of the right lung the right lung was transplanted under the cardio-pulmonary bypass. Although the patient's lung function was initially satisfactory the patient died of sepsis and subsequent cardiogenic shock at the postoperative 18th day. Autopsy findings showed infection of Candida albicans on the pericardium and the left lung which had been initiated possibly from the left bronchial anastomosis site,. Through detailed review of the clinical course we concluded that lung transplantation could have been performed safely on this disease provided that early diagnosis and proper management or the oppor-tunistic infection have been carried out.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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