• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제52권2호
• /
• pp.194-198
• /
• 2009

목 적 : 총폐정맥 환류이상은 드문 선천성 심장질환이나, 진단 즉시 완전 교정 수술이 필요한 질환이며 폐정맥 협착 동반 유무에 따라 수술 사망률과 예후가 다르게 보고되고 있다. 이번 연구는 총폐정맥 환류이상 환아를 조사하여 이들의 임상적 특성과 수술 후 경과를 살펴보고자 시행하였다. 방 법 : 1994년 1월부터 2008년 2월까지 14년간 경북대학교병원에서 총폐정맥 환류이상으로 진단된 환아 27명의 의무 기록 정보를 후향적으로 분석 하였다. 결 과 : 총폐정맥 환류이상 환아 27명은 남아 17명, 여아 10명이었고, 진단 시 나이는 평균 $28.1{\pm}33.4$일(1-126일), 평균 체중은 $3.6{\pm}0.9$ kg (1.9-6.3 kg)였다. 병원을 방문한 주 증상으로 빈호흡, 저산소증 등의 호흡기 증상이 7명, 수유 시 청색증이나 전신 청색증이 13명, 심잡음이 7명이었다. 13명(48.1%)에서 심부전 소견을 보였다. 심초음파 검사로 진단된 해부학적 형태로 심상부형이 15명(55.6%), 심형이 6명(22.2%), 심하부형이 5명(18.5%)이고 혼합형은 1명(3.7%)있었다. 수술 전 폐정맥 협착이 동반된 경우는 7명으로 심상부형에서 5명, 심형과 심하부형에서 각각 1명이었다. 본원에서 수술 받은 환아는 총 24명으로 수술 중 경식도 초음파 검사는 14명(58.3%)에서 시행하였다. 수술 중 경식도 초음파 검사를 사용한 경우의 사망률은 0%이고 사용하지 않은 경우의 사망률 40%로 유의한 차이(P<0.05)를 보였다. 수술 사망은 4명(16.7%)으로, 수술하지 않고 사망한 환아 2명을 포함하여 전체 사망률은 22.2%였다. 그러나 수술 시기를 2000년을 기준으로 구분하여 살펴보면, 사망한 4명 모두 2000년 이전이었으며(사망률 50%, 4/8명), 2000년 이후에는 수술 후 사망이 한 명도 없었다(사망률 0%, 0/18명). 수술 후 폐정맥의 협착은 심초음파 검사로 진단하여 5명에서 발생하였다. 5명중 3명은 수술 부위의 협착이고 나머지 2명은 폐정맥 자체의 협착이었다. 수술 부위의 협착을 보인 3명은 재수술을 시행하였고(평균 기간 : 24일) 재수술 후 사망률은 0%이며, 현재 모두 약물치료는 시행하지 않으며 특별한 증상도 보이지 않으나 3명 모두 정기적으로 시행한 심초음파에서 후기 재 협착 소견을 보였다. 이들이 수술 부위의 후기 재 협착이 진단되기까지의 평균 기간은 31.3개월(17-54개월)이었다. 폐정맥 자체의 협착을 보인 환아는 2명으로, 교정 수술 후 심초음파 검사로 진단되기까지의 기간은 각각 3개월과 84개월이었다. 추적 관찰되었던 환아 20명에서 평균 관찰 기간은 $24.2{\pm}24.9$개월(2-80개월)이었다. 결 론 : 수술 후 폐정맥 협착 및 수술 부위의 재 협착이 발생할 수 있으므로 수술 중 경식도 초음파 검사의 적극적 이용과 수술 후 정기적이고 지속적인 관리가 필요할 것으로 생각된다.

• Journal of Nutrition and Health
• /
• 제14권3호
• /
• pp.129-135
• /
• 1981

체중(體重)이 $200{\sim}250g$되는 Sprague Dawley 암컷쥐 10마리를 두 그룹으로 나누어서 임신말기(姙娠末期)(third trimester)부터 분만후(分娩後) 11일까지 저(低) phenylalanine식이(食餌)(low phenylalanine diet)를 섭취(攝取)시켜서 새끼쥐의 체중증가(體重增加) 및 혈장(血裝)과 뇌조직(腦組織)의 phenylalanine과 tyrosine농도(濃度)를 측정(測定)하였다. 새끼쥐의 체중증가(體重增加)는 대조군(對照群)에 비해 실험군(實驗群)은 현저히 감소(減少)하였으며, 3일째부터는 두 군(群)사이에 유의적(有意的)인 차이(差異)(p<0.05)를 나타내었다. 뇌(腦)무게의 증가(增加)는 대조군(對照群)에 비해 실험군(實驗群)은 약간 증가(增加)되었으며, 실험(實驗) 전기간(全期間) 동안 매우 유의적(有意的)인 차이(差異)(p <0. 01)를 나타내었다. 혈장중(血漿中)의 phenylalanine농도(濃度)는 대조군(對照群)이 실험군(實驗群)에 비해 약간 높았고, 두 군(群) 모두 점차 감소(滅少)하다가 증가(增加)하는 경향을 보였으며, 5일째에만 유의적(有意約)인 차 (P<0.05)를 보였으나, 전반적으로 혈장중(血漿中)의 phenylalanine농도(濃度)는 식이(食餌)의 phenylalanine양과 상관관계(相關關係)가 없었다. 혈장중(血漿中)의 tyrosine농도(濃度)는 실험군(實驗郡)이 점차로 감소(減少)한 반면 대조군(對照群)은 점차로 증가(增加)했고, 5, 9, 11일에는 유의적(有意的)인 차(差)(P<0.05)를 나타냈다. 그러므로 혈장중(血漿中)의 tyrosine농도(濃度)는 식이(食餌)중의 phenylalanine양과 positive한 상관관계(相關關係)가 있었다. 뇌조직(腦組織)의 phenylalanine은 두 군(群) 모두 증가(增加)하는 경향(傾向)을 보였으며, 실험군(實驗群)이 대조군(對照群)에 비해 약간 낮았으며, 초기(初期)에는(1, 3, 5일) 유의적(有意的)인 차(差)(p<0.05)를 보였으나 후기(後期)에는 유의적(有意的)인 차(差)가 없었다. 뇌조직(腦組織)의 tyrosine은 두 군(群) 모두 증가(增加)하다가 감소(減少)하는 경향(傾向)을 보였으며, 실험군(實驗群)이 대조군(對照群)에 비해 약간 낮았고 2, 9, 11일에는 유의적(有意的)인 차(差)(p<0.05)가 있었다. 본(本) 연구(硏究)를 통하여 임신기(姙娠期)와 수유시(授乳時)의 어미쥐의 정상적(正常的)인 phenylalanine섭취(攝取)는 새끼쥐의 정상적(正常的)인 성장(成長)과 생존(生存)에 필수론(必須論)임을 알 수 있으며, 어미쥐의 endogenous phenylalanine에 의해서 보상(補償)되지 않았다.